Դուք նաև շատ արյունահոսո՞ւմ եք փոքր վերքից։ Սա կարող է պայմանավորված լինել ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությամբ։

Երբևէ ունեցե՞լ եք աննշան կտրվածք, որի արյունահոսությունը տևել է ավելի երկար, քան սպասվում էր։ Կամ երբևէ քթից արյունահոսություն կամ կապտուկներ ունեցե՞լ եք ամբողջ մարմնով մեկ։ Դուք կարող եք մտածել. «Օ՜, ես պարզապես այդպիսին եմ»։ Սակայն այս ամենի հետևում կարող է լինել բժշկական պատճառ, որի մասին դուք չգիտեք։ Այսօր մենք խոսելու ենք մի հիվանդության մասին, որը ազդում է արյան մակարդման գործընթացի վրա, որի մասին շատերը նույնիսկ չեն լսել, բայց այդքան էլ հազվադեպ չէ։ Դա ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունն է։

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը։

ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը գենետիկ արյան խանգարում է, որը ազդում է մեր արյան ճիշտ մակարդվելու ունակության վրա։

Պատկերացրեք, որ երբ մեր մարմնում վերք է առաջանում, կա աշխատողների մի փոքր թիմ, որը կանգնեցնում է արյունահոսությունը: Այս աշխատողները աշխատում են միասին և օգնում են փակել վերքը, ինչպես սպեղանի: Այդ «կառավարիչը» ֆոն Վիլլեբրանդի գործոն (VWF) կոչվող սպիտակուց է: Այս VWF սպիտակուցն է, որը օգնում է արյան մեջ թրոմբոցիտներին կպչել միմյանց և առաջացնել արյան մակարդուկ, որը կնքում է վերքը:

Այժմ, ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդություն ունեցող անձի մոտ օրգանիզմը բավարար քանակությամբ չի արտադրում այս VWF սպիտակուցը։ Կամ արտադրվող սպիտակուցը ճիշտ չի գործում։ Այսպիսով, քանի որ այդ «կառավարիչը» բացակայում է, թրոմբոցիտներին երկար ժամանակ է պահանջվում միմյանց կպչելու և արյան մակարդուկ առաջացնելու համար։ Ահա թե ինչու նույնիսկ փոքր վերքը շարունակում է արյունահոսել։

Եթե ​​այս վիճակը ծանրանա, արյունահոսություն կարող է առաջանալ հոդերի կամ փափուկ հյուսվածքների ներսում՝ առաջացնելով ուժեղ ցավ և այտուցվածություն: Որոշ մարդկանց մոտ սա կարող է նաև հանգեցնել անեմիայի , որի դեպքում մարմնում արյան քանակը նվազում է:

Կա՞ն այս հիվանդության հիմնական տեսակներ։

Այո, ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը բոլորի մոտ նույնը չէ։ Այն ունի երեք հիմնական տեսակ։ Ախտանիշների ծանրությունը տարբերվում է՝ կախված տեսակից։

Որո՞նք են ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդության ախտանիշները:

Շատերի մոտ, հատկապես 1-ին տիպի դիաբետով տառապողների մոտ, ախտանիշները այդքան էլ ծանր չեն։ Նրանք կարող են ապրել՝ նույնիսկ չիմանալով, որ հիվանդ են։ Սակայն, ծանր դեպքերում կարող են ի հայտ գալ հետևյալ ախտանիշները՝

• Հաճախակի քթային արյունահոսություն. Եթե ձեր քթից արյունահոսում է նույնիսկ ամենափոքր բանից, և այն դժվար է կանգնեցնել։
• Երկարատև արյունահոսություն աննշան վերքից. եթե կտրվածքից կամ քերծվածքից արյունահոսում է ավելի քան 10 րոպե։
• Հեշտությամբ կապտուկներ առաջացնող. Եթե նույնիսկ փոքր հարվածից հետո առաջանում են մեծ, այտուցված կապտուկներ։
• Կանանց մոտ առատ դաշտանային արյունահոսություն. Եթե դաշտանի ընթացքում արյունահոսությունը սովորականից ավելի է: Օրինակ, եթե ստիպված եք փոխել անձեռոցիկները մեկ կամ երկու ժամվա ավարտից առաջ, եթե ունեք մեծ արյան մակարդուկներ կամ եթե արյունահոսությունը տևում է ավելի քան 7 օր, ապա պետք է մտահոգվեք:
• Վիրահատությունից հետո առատ արյունահոսություն. Եթե դուք արյունահոսում եք սովորականից ավելի շատ, նույնիսկ այնպիսի պարզ բանից հետո, ինչպիսին է ատամի հեռացումը:
• Ծննդաբերությունից կամ վիժումից հետո ծանր արյունահոսություն։
• Արյուն մեզի կամ կղանքի մեջ։

Ինչո՞ւ է այս հիվանդությունը առաջանում։ Ինչպե՞ս է այն ժառանգվում։

Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը գենետիկ խանգարում է: Պարզ ասած, այն առաջանում է VWF սպիտակուցի արտադրությունը վերահսկող գենի արատից: Մենք այս արատավոր գենը ժառանգում ենք մեր ծնողներից:

Սա ժառանգելու երկու եղանակ կա.

1. Աուտոսոմային դոմինանտ ժառանգում. սա տեղի է ունենում կամ մորից , կամ հորից:Նույնիսկ եթե միայն մեկ անձ ժառանգի արատավոր գենը, հիվանդությունը կարող է զարգանալ: 1-ին և 2-րդ տիպի շաքարախտը հաճախ ժառանգվում է այս կերպ:

2. Աուտոսոմ-ռեցեսիվ ժառանգում. Այս դեպքում, հիվանդությունը զարգացնելու համար երկու ծնողներն էլ պետք է ժառանգեն արատավոր գենը: 3-րդ տիպը, որն ամենածանր տեսակն է, ամենից հաճախ ժառանգվում է այս կերպ:

Հազվադեպ, որոշ քաղցկեղներ, աուտոիմունային խանգարումներ և սրտի հիվանդություններ նույնպես կարող են առաջացնել այս վիճակը կյանքի ուշ շրջանում: Այն կոչվում է ձեռքբերովի ֆոն Վիլլեբրանդի համախտանիշ :

Ինչպե՞ս է բժիշկը ախտորոշում այս հիվանդությունը։

Երբ դուք ձեր բժշկին պատմեք ձեր ախտանիշների մասին, նա նախ կզննի ձեզ և կփնտրի կապտուկների կամ արյունահոսության այլ նշանների առկայությունը: Այնուհետև նա կհարցնի, թե արդյոք ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկն ունեցել է այս տեսակի արյունահոսության խնդիր:

Հիվանդությունը ճշգրիտ ախտորոշելու համար անհրաժեշտ է մի քանի արյան անալիզներ։

• Արյան լրիվ հաշվարկ (CBC). Սա ստուգում է ձեր արյան մեջ կարմիր բջիջների, լեյկոցիտների և թրոմբոցիտների քանակը: Եթե ձեր թրոմբոցիտների քանակը ցածր է, կամ եթե ձեր հեմոգլոբինը ցածր է անեմիայի պատճառով, կարող է կասկածվել այս վիճակը:
• Արյան մակարդման թեստեր. Սրանք թեստեր են, որոնք չափում են, թե որքան ժամանակ է պահանջվում ձեր արյան մակարդման համար:
• ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի (VWF) թեստեր. Այս մասնագիտացված թեստերը ստուգում են VWF սպիտակուցի մակարդակը ձեր արյան մեջ և արդյոք այն ճիշտ է գործում:
• VIII գործոնի թեստեր. VWF սպիտակուցը պաշտպանում է VIII գործոնը, որը մեկ այլ կարևոր սպիտակուց է, որը նպաստում է արյան մակարդմանը: Այսպիսով, երբ VWF-ն ցածր է, VIII գործոնի մակարդակը նույնպես կարող է ցածր լինել: Այս թեստը դա է փնտրում:

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

Բուժումը կախված է ձեր հիվանդության տեսակից և ախտանիշների ծանրությունից: Մարդկանց մեծ մասը բուժման կարիք ունի միայն վիրահատությունից առաջ կամ վնասվածքից հետո:

Կան մի քանի հիմնական բուժման մեթոդներ.

• Դեզմոպրեսին (DDAVP): Սա ամենատարածված բուժումն է: Այն հորմոնալ է: Այն տրվում է քթի լակի կամ ներարկման տեսքով: Այն գործում է՝ արագացնելով մեր օրգանիզմում պահվող VWF սպիտակուցների արյան մեջ արտազատումը:
• ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի ներարկումներ. ծանր դեպքերում, VWF-ի կոնցենտրացված ձևը ներարկման միջոցով տրվում է օրգանիզմին: Սա նման է VWF սպիտակուցի սպառված քանակությունը օրգանիզմին տալուն:
• Հակաֆիբրինոլիտիկներ. Այս դեղամիջոցները գործում են՝ կանխելով արյան մակարդուկի չափազանց արագ լուծարումը: Դրանք տրվում են արյունահոսությունը վերահսկելու համար, օրինակ՝ ատամի հեռացման դեպքում:
• Հակաբեղմնավորիչ դեղահաբեր. Սրանք օգտակար են առատ դաշտանային արյունահոսություն ունեցող կանանց համար: Այս դեղահաբերի մեջ պարունակվող էստրոգեն հորմոնը նպաստում է VWF մակարդակի բարձրացմանը:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​դուք հեշտությամբ արյունահոսում եք, հեշտությամբ կապտուկներ եք ունենում կամ առատ դաշտան ունեք, անպայման դիմեք ձեր ընտանեկան բժշկին: Կարող են լինել առատ արյունահոսության այլ պատճառներ, ուստի կարևոր է ճիշտ ախտորոշում ստանալ:

Ի՞նչ կարող եմ անել այս հիվանդությամբ ապրելիս։

Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդություն ունենալը նշանակում է, որ դուք պետք է մի փոքր ավելի զգույշ լինեք արյունահոսությունը կանխելու համար: Ձեր բժիշկը ձեզ խորհուրդ կտա այս մասին: Ընդհանուր առմամբ, լավագույնն է խուսափել հետևյալից.

• Խուսափեք վնասվածք պատճառող սպորտաձևերից. Շատ շփում պահանջող սպորտաձևերը, ինչպիսիք են ռեգբին և բռնցքամարտը, հարմար չեն։
• Խուսափեք արյան նոսրացնող դեղամիջոցներ ընդունելուց. առանց բժշկի թույլտվության մի ընդունեք ցավազրկողներ, ինչպիսիք են ասպիրինը կամ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները (օրինակ՝ իբուպրոֆեն, դիկլոֆենակ):
• Խուսափեք որոշակի հավելումներ ընդունելուց. վիտամին E-ի և ձկան յուղի նման դեղամիջոցները կարող են նոսրացնել արյունը: Որևէ բան օգտագործելուց առաջ խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ:

Ասացեք ձեր բոլոր բժիշկներին (ներառյալ ձեր ատամնաբույժին), որ դուք ունեք այս հիվանդությունը , որպեսզի նրանք կարողանան միջոցներ ձեռնարկել արյունահոսությունը վերահսկելու համար՝ նախքան որևէ բան անելը, օրինակ՝ վիրահատությունը: Լավ գաղափար է նաև կրել բժշկական տագնապի ապարանջան՝ արտակարգ իրավիճակի դեպքում բժշկական անձնակազմին տեղեկացնելու համար: