Եկեք պարզ լեզվով իմանանք արյան քաղցկեղի՝ ՔՄԼ (քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիա) մասին։

Մեզանից շատերը վախենում են «քաղցկեղ» բառից։ Դա շատ տարածված բան է։ Սակայն այսօր, քանի որ բժշկական գիտությունը շատ է զարգացել, հնարավոր է դարձել նորմալ ապրել քաղցկեղի որոշ տեսակների հետ։ Այսօր մենք խոսելու ենք արյան քաղցկեղի այդպիսի տեսակներից մեկի մասին։ Դա ՔՄԼ-ն է, որը նշանակում է քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիա։ Դուք, հնարավոր է, լսել եք այս անունը արյան սովորական անալիզից հետո։ Այսպիսով, եկեք մանրամասն խոսենք դրա մասին՝ առանց վախենալու։

Լավ, ուրեմն սա ի՞նչ է CML-ը։

Պարզ ասած՝ ՔՄԼ-ն մեր արյան քաղցկեղ է։ Այն սկսվում է մեր ոսկրերի ներսում գտնվող ոսկրածուծից։ Ոսկրածուծը նման է գործարանի, որն արտադրում է մեր մարմնին անհրաժեշտ բջիջների տեսակները՝ կարմիր արյան բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ և թրոմբոցիտներ։ ՔՄԼ-ի դեպքում այս ոսկրածուծի բջիջների միելոիդ ցողունային բջիջների հետ ինչ-որ բան այն չէ, և դրանք սկսում են անվերահսկելիորեն բաժանվել և բազմանալ։

Սա կոչվում է նաև «քրոնիկ միելոգեն լեյկոզ» կամ «քրոնիկ գրանուլոցիտային լեյկոզ»։

Սակայն ամենակարևոր և լավագույն նորությունն այն է, որ այսօրվա առաջադեմ բուժման շնորհիվ ՔՄԼ-ով տառապող մարդկանց մեծ մասը կարող է ապրել նորմալ կյանքի տևողությամբ ։ Սա նշանակում է, որ մահացու հիվանդություն լինելու փոխարեն այն դարձել է քրոնիկ վիճակ, որը կարող է վերահսկվել դեղորայքով։

Որքա՞ն արագ է այս ՔՄԼ-ն զարգանում։

«Քրոնիկ» բառը նշանակում է «երկարատև»։ Եվ հենց այսպիսին է այս հիվանդությունը։ ՔՄԼ-ն շատ տարածված հիվանդություն է։ Երբեմն այն կարող է տարիներ շարունակ առկա լինել առանց որևէ ախտանիշի։ Շատ մարդիկ պատահաբար են իմանում, որ ունեն այն, երբ մեկ այլ պատճառով կատարված արյան անալիզը ցույց է տալիս արյան բջիջների քանակի աննորմալություն։

Սակայն, եթե չբուժվի, սա կարող է կյանքին սպառնացող վիճակ դառնալ երեքից չորս տարվա ընթացքում։ Հետևաբար, շատ կարևոր է վաղ ախտորոշել և սկսել բուժումը։

Ի՞նչ ախտանիշներ կարող է ունենալ ՔՄԼ-ով տառապող անձը։

Հաճախ, վաղ փուլերում կարող են լուրջ ախտանիշներ չլինել։ Այնուամենայնիվ, կան որոշ տարածված ախտանիշներ, որոնք ժամանակի ընթացքում ի հայտ են գալիս։ Սրանք հաճախ այնպիսի բաներ են, որոնք մենք նորմալ ենք համարում և անտեսում։

Ինչո՞ւ է զարգանում ՔՄԼ-ն։ Արդյո՞ք այն ժառանգական է։

Այս հարցը շատերի մոտ է առաջանում։ Այստեղ ամենակարևորը հասկանալն այն է, որ ՔՄԼ-ն ժառանգական հիվանդություն չէ ։ Սա նշանակում է, որ երեխաները այն չեն զարգացնում միայն այն պատճառով, որ իրենց ծնողներն այն ունեցել են։ Եվ դա ժառանգական բան չէ։

Լավ, հիմա տեսնենք, թե ինչպես է սա աշխատում։ Պարզ ասած՝ այսպես է.

1. Մեր ցողունային բջիջների գեներում տեղի է ունենում փոփոխություն, և ձևավորվում է նոր, ավելացված գեն՝ «BCR-ABL» անվամբ։

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Պատկերացրեք այս ֆերմենտները որպես լույսը միացնող «միացնող» և «անջատող» կոճակներ։ Սրանք են, որոնք կարգավորում են բջիջների բաժանումը։

4. Սակայն այդ անբնականորեն առաջացած «թիրոզին կինազ» ֆերմենտը չունի «անջատման» կոճակ։ Այն միշտ «միացված» է։

5. Քանի որ «անջատիչ» չկա, ոսկրածուծի ցողունային բջիջները շարունակում են ազդանշաններ ստանալ՝ անվերահսկելիորեն բաժանվելու, բաժանվելու և բազմանալու համար։

6. Արդյունքում, սկսում են ձևավորվել մեծ թվով անհասուն սպիտակ արյան բջիջներ (նաև կոչվում են «բլաստներ»):

7. Ժամանակի ընթացքում այս աննորմալ բջիջները լցնում են ոսկրածուծը։ Այնուհետև ոսկրածուծը կորցնում է առողջ կարմիր արյան բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ և թրոմբոցիտներ արտադրելու իր ունակությունը։ Արդյունքում, սկսում են ի հայտ գալ վերը նշված ախտանիշները։

Այս դեպքում հնարավոր ռիսկերը և բարդությունները

Ռիսկի գործոններ

ՔՄԼ-ի զարգացման միակ հայտնի ռիսկի գործոնը շատ բարձր մակարդակի ճառագայթման ազդեցությունն է։ Սակայն սա շատ հազվադեպ է։ Նորմալ կյանքում (օրինակ՝ ռենտգենյան հետազոտությունից) մեզ հանդիպող ճառագայթման մակարդակը չի առաջացնում այն։

Հնարավոր բարդություններ

ՔՄԼ-ն կարող է առաջացնել երկու հիմնական բարդություն՝

• Անեմիա. Առողջ կարմիր արյան բջիջների արտադրության նվազում, որը նվազեցնում է մարմնին անհրաժեշտ թթվածնի քանակը, ինչը հանգեցնում է հոգնածության և գունատության:
• Սպլենոմեգալիա. փայծաղում կուտակվում են մեծ քանակությամբ աննորմալ արյան բջիջներ, ինչը հանգեցնում է դրա այտուցվածության: Սա կարող է առաջացնել ստամոքսի անհարմարություն և լիության զգացում նույնիսկ փոքր քանակությամբ ուտելուց հետո:

Բացի այդ, որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տվել, որ ՔՄԼ-ով մարդիկ կարող են ունենալ այլ տեսակի քաղցկեղի (երկրորդային քաղցկեղներ) զարգացման մի փոքր ավելի բարձր ռիսկ։

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում ՔՄԼ-ն։

Ձեր բժիշկը կարող է կասկածել սա պարզ արյան անալիզով։ Սակայն հիվանդությունը հաստատելու համար անհրաժեշտ են հատուկ թեստեր, որոնք փնտրում են գեների փոփոխությունները։

Որո՞նք են CML-ի փուլերը։

Ի տարբերություն այլ քաղցկեղների, ՔՄԼ-ն չի դասակարգվում որպես «1-ին, 2-րդ, 3-րդ, 4-րդ փուլեր»։ Դրա փոխարեն այն դասակարգվում է որպես «փուլեր»։ Սա որոշվում է արյան և ոսկրածուծի մեջ անհասուն սպիտակ արյան բջիջների («բլաստներ») քանակով։

• Քրոնիկ փուլ. Սա ամենավաղ փուլն է: Արյան մեջ և ոսկրածուծում «բլաստային» բջիջների քանակը 10%-ից պակաս է: ՔՄԼ-ով ախտորոշված ​​մարդկանց 80-90%-ը գտնվում են այս փուլում: Այս մարդիկ կարող են ախտանիշներ ունենալ կամ չունենալ:
• Արագացված փուլ. Այս փուլում «բլաստային» բջիջների քանակը աճում է մինչև 10%-19%: Ախտանիշները սկսում են ավելի նկատելի դառնալ:
• Բլաստային փուլ կամ Բլաստային ճգնաժամ. Սա ամենածանր և կյանքին սպառնացող փուլն է: «Բլաստային» բջիջների քանակը ավելանում է 20%-ով կամ ավելի: Ախտանիշները, ինչպիսիք են ծայրահեղ հոգնածությունը, ջերմությունը և քաշի կորուստը, դառնում են ծանր:
• Ռեզիստիվ ՔՄԼ. Սա այն ՔՄԼ-ի անվանումն է, որը չի արձագանքում բուժմանը կամ կրկնվում է բուժումից հետո:

Որո՞նք են ՔՄԼ-ի բուժումները:

Ահա թե որտեղ են գալիս ՔՄԼ-ի մասին լավ լուրը։ Այսօր կան այս հիվանդության շատ արդյունավետ բուժումներ։

Հիմնական բուժումը թիրոզին կինազի ինհիբիտորներ (TKIs) կոչվող դեղերի դասն է: Սրանք դեղամիջոցներ են, որոնք ընդունվում են դեղահաբերի տեսքով:

Հիշո՞ւմ եք այն անսովոր ֆերմենտը, որի մասին մենք ավելի վաղ խոսեցինք, որը գործում է որպես «միացված» անջատիչ: Ահա թե ինչի վրա են այս դեղամիջոցները ուղղված: ԹԿԻ-ները կանխում են այն ֆերմենտի աշխատանքը, որը չունի «անջատված» անջատիչ: Նրանք արգելափակում են այն: Այնուհետև այդ անվերահսկելիորեն բաժանվող ՔՄԼ բջիջները չեն ստանում բաժանվելու ազդանշանը, և որոշ ժամանակ անց այդ բջիջները մահանում են:

Այս ԹԿԻ-ները մեծ տարբերություն են ստեղծել ՔՄԼ հիվանդների կյանքում: Մինչ այս դեղամիջոցների ի հայտ գալը, ՔՄԼ ախտորոշմամբ մարդկանց միայն մոտ 20%-ն էր ապրում 5 տարի: Սակայն այսօր, ԹԿԻ-ների դեպքում, այդ տոկոսը աճել է մինչև 90%-ից ավելի:

Այս դեղամիջոցները հաճախ ընդունվում են ողջ կյանքի ընթացքում: ԹԿԻ-ների ամենատարածված տեսակներից են՝

• Իմատինիբ
• Դասատինիբ
• Նիլոտինիբ
• Բոսուտինիբ
• Պոնատինիբ

ԹԿԻ-ները կողմնակի ազդեցություններ ունե՞ն։

Այո, ինչպես ցանկացած դեղամիջոց, կարող են լինել կողմնակի ազդեցություններ։ Բայց դրանք սովորաբար կարելի է կառավարել։ Ամենատարածվածներն են՝

• Ստամոքսի ցավ
• Հոգնածություն
• Լուծ
• Մկանային գլորում
• Այտուց
• Երբեմն կարող են առաջանալ լյարդի վնասվածք և արյան բջիջների ցածր քանակություն։

Ձեր բժիշկը կխոսի ձեզ հետ այս կողմնակի ազդեցությունների մասին և կօգնի ձեզ կառավարել դրանք։

Արդյո՞ք ՔՄԼ-ն լիովին բուժելի է։

Այս պահին ՔՄԼ-ն «բուժելու» միակ միջոցը ալոգեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստումն է: Սա ենթադրում է առողջ մարդուց ցողունային բջիջների փոխպատվաստում հիվանդի մեջ: Այնուամենայնիվ, սա շատ բարդ և ռիսկային բուժում է: Հետևաբար, այն սովորաբար արվում է միայն այն հիվանդների համար, ովքեր չեն արձագանքում ԹԿԻ-ներին:

Ինչպիսի՞ն է ՔՄԼ-ով ապրելը և ի՞նչ հեռանկարներ կան։

Երբ ՔՄԼ-ն բուժման արդյունքում անցնում է ռեմիսիայի , դուք այլևս ախտանիշներ չունեք, և հիվանդության որևէ նշան չի կարող հայտնաբերվել թեստերի միջոցով: Սա նշանակում է, որ դուք կարող եք ապրել նորմալ կյանքով: Սակայն դուք պետք է շարունակեք դեղորայք ընդունել հիվանդությունը վերահսկելու համար: Դուք նաև պետք է պարբերաբար այցելեք ձեր բժշկին արյան անալիզների համար՝ ստուգելու համար, թե որքան լավ է ձեր բուժումը արդյունավետ:

Բուժումից զերծ ռեմիսիա (ԲԱՌ)

Սա ՔՄԼ բուժման վերջին և ամենախոստումնալից զարգացումն է։ Սա նշանակում է, որ որոշ հիվանդներ, ովքեր որոշ ժամանակ ընդունել են ԹԿԻ-ներ և որոնց հիվանդությունը շատ լավ վերահսկվել է, այժմ կարող են դադարեցնել դեղորայքի ընդունումը իրենց բժշկի հսկողության ներքո։ Նույնիսկ դեղորայքի դադարեցումից հետո հիվանդությունը չի վերադարձել։ Սակայն դա բոլորի համար հնարավոր չէ։ Դրա համար դուք պետք է համապատասխանեք որոշակի պահանջների։

Կարևոր հարցեր, որոնք պետք է տաք ձեր բժշկին

Երբ պարզում եք, որ ունեք ՔՄԼ, բնական է, որ ձեր մտքում շատ հարցեր ունեք։ Մի վախեցեք, հարցրեք ձեր բժշկին այս բաների մասին։

• ՔՄԼ-ի որ փուլն ունեմ ես։
• Ի՞նչ բուժման տարբերակներ ունեմ։
• Ինչպե՞ս կզգամ ինձ բուժման ընթացքում։ Որո՞նք են կողմնակի ազդեցությունները։
• Կարո՞ղ եմ շարունակել իմ աշխատանքը բուժման ընթացքում։
• Որքա՞ն հաճախ պետք է արյան անալիզներ հանձնեմ՝ բուժման արդյունավետությունը տեսնելու համար։
• Որքա՞ն է հավանականությունը, որ իմ հիվանդությունը կմտնի ռեմիսիայի փուլ։
• Արդյո՞ք ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը հարմար է իմ վիճակի համար։
• Ու՞մ հետ կարող եմ խոսել բուժման ծախսերի կառավարման մասին։