Երբևէ նայե՞լ եք արյան անալիզը և նկատե՞լ, որ ձեր թրոմբոցիտների քանակը շատ բարձր է: Կամ ունեցե՞լ եք այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են՝ արյան մակարդուկների առաջացումը մարմնի տարբեր մասերում առանց որևէ պատճառի, կամ պարզապես արյունահոսությունը: Հնարավոր է՝ դուք մեծ ուշադրություն չեք դարձրել այս բաներին: Այնուամենայնիվ, շատ կարևոր է տեղյակ լինել այն հազվագյուտ վիճակի մասին, որը կարող է կանգնած լինել այս բաների հետևում, որի մասին մենք այսօր խոսելու ենք, որը կոչվում է էսենցիալ թրոմբոցիտեմիա:
Ի՞նչ է էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան։ Եկեք այն պարզ հասկանանք։
Պարզ ասած,
էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան մի վիճակ է, որի դեպքում մեր ոսկրածուծը՝ արյունաստեղծման հիմնական գործարանը,
արտադրում է արյան բջիջների մի տեսակ՝ թրոմբոցիտներ, անհրաժեշտից ավելի քանակությամբ: Հիմա դուք կարող եք հարցնել. «Ի՞նչ են այս
թրոմբոցիտները »: Թրոմբոցիտները մեր արյան մեջ ամենափոքր տեսակի բջիջներն են: Դրանք նման են փոքրիկ զինվորների: Երբ ինչ-որ տեղ վերք կա, և արյունահոսություն է սկսվում, այս թրոմբոցիտներն առաջինն են շտապում այնտեղ, միանում միմյանց և առաջացնում արյան մակարդուկ՝ արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Պատկերացրեք, ի՞նչ է պատահում, եթե ոսկրածուծի՝ թրոմբոցիտներ արտադրող գործարանի հետ ինչ-որ բան այն չէ, և այս թրոմբոցիտները արտադրվում են ավելորդ քանակությամբ: Այդ ժամանակ է, որ սկսվում է խնդիրը: Այս վիճակը առաջանում է մեր մարմնի որոշ գեների փոփոխությունների, այսինքն՝
մուտացիաների պատճառով: Սա ոչ թե ծնվում է, այլ զարգանում է կյանքի ընթացքում: Ահա թե ինչու այն կոչվում է «ձեռքբերովի գենետիկական վիճակ»: Շատ դեպքերում վիճակը պատահաբար հայտնաբերվում է այլ պատճառով անցկացվող
արյան անալիզի ժամանակ : Որոշ մարդիկ կարող են ընդհանրապես որևէ ախտանիշ չունենալ: Բացի այդ, ոչ բոլորն են անմիջապես բուժման կարիք ունենում: Չնայած այն հնարավոր չէ լիովին բուժել,
ճիշտ բուժումը կարող է զգալիորեն նվազեցնել լուրջ բարդությունների ռիսկը։ Ինչպե՞ս է սա ազդում իմ մարմնի վրա։
Հիմա դուք հասկանում եք, թե ինչ է պատահում, երբ ոսկրածուծը չափազանց շատ թրոմբոցիտներ է արտադրում: Այս լրացուցիչ թրոմբոցիտները նման չեն սովորական թրոմբոցիտներին, որոշները
նորմայից մեծ են և ունեն մի փոքր այլ ձև: Դա նման է գործարանի, որն արտադրում է անորակ ապրանքների խմբաքանակ: Այս աննորմալ, լրացուցիչ թրոմբոցիտները
արյան անոթներում արյան մակարդուկներ են առաջացնում: Այս արյան մակարդուկները խցանում են արյան հոսքը, ինչպես ճանապարհի վրա խցանումը: Այս արյան մակարդուկները կարող են առաջանալ մարմնի ցանկացած մասում: Բայց
դրանք ամենից հաճախ հանդիպում են ուղեղում, ձեռքերում և ոտքերում: Այս վիճակը, հատկապես հղի կանանց մոտ, մեծացնում է արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը։
Մեկ այլ զարմանալի բան էլ այն է, որ այս վիճակը
երբեմն կարող է առաջացնել չափազանց արյունահոսություն:Դուք կարող եք մտածել. «Արյան մակարդուկներն են առաջանում, ուրեմն ինչպե՞ս է արյունը հոսում»։ Պատճառն այն է, որ երբ արյան մակարդուկները չափազանց շատ են, օրգանիզմի բոլոր թրոմբոցիտները սպառվում են։ Այնուհետև, վնասվածքի դեպքում արյունահոսությունը դադարեցնելու համար բավարար թրոմբոցիտներ չկան։ Հասկանո՞ւմ եք։ Դրա պատճառով էսենցիալ թրոմբոցիտեմիայով մարդիկ
ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում լուրջ հիվանդությունների, ինչպիսիք են սրտի կաթվածը կամ ինսուլտը։ Սա քաղցկեղ է՞։ Կապվա՞ծ է լեյկեմիայի հետ։
Այո, էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան
արյան քաղցկեղի տեսակ է: Բժիշկները այն անվանում են միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություն: Պարզ ասած՝ դա վիճակ է, որի դեպքում արյան բջիջների որոշակի տեսակը (այս դեպքում՝ թրոմբոցիտները) արտադրվում է չափից շատ: Այնուամենայնիվ, դա արյան քաղցկեղի այն տեսակը չէ, որը կոչվում է լեյկեմիա: Այնուամենայնիվ,
շատ հազվադեպ դեպքերում այս վիճակը որոշ մարդկանց մոտ կարող է վերաճել լեյկեմիայի: Ահա թե ինչու բժիշկները միշտ հետևում են դրան:
Էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան և թրոմբոցիտոզը նույնն են՞
Այս երկու անունները որոշ չափով նման են, ուստի դրանք կարող են շփոթվել։ Սակայն դրանց միջև կա տարբերություն։
- Էսենցիալ թրոմբոցիտեմիա. Այստեղ թրոմբոցիտների քանակը մեծանում է ոսկրածուծի խնդրի պատճառով, այլ ոչ թե որևէ այլ հիվանդության պատճառով։
- Ռեակտիվ թրոմբոցիտոզ. այստեղ թրոմբոցիտների քանակը մեծանում է որպես այլ բժշկական վիճակի (օրինակ՝ վարակ, երկաթի անբավարարություն , վիրահատությունից հետո) արձագանք։
Երկուսից
թրոմբոցիտոզ կոչվող վիճակն ավելի տարածված է, քան էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան։ Ո՞վ է ավելի հակված զարգացնելու այս վիճակը։
Էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան
շատ հազվագյուտ վիճակ է: Միացյալ Նահանգների վիճակագրության համաձայն՝ այն 100,000 մարդուց մոտ երկուսին է հանդիպում:
Կանայք երկու անգամ ավելի հավանական է, որ զարգանան, քան տղամարդիկ: Այս վիճակից սովորաբար տառապում են
60-ից 80 տարեկան մարդիկ: Այնուամենայնիվ, այն ունեցողների մոտ 20%-ը 40 տարեկանից փոքր են: Երեխաների մոտ այն շատ հազվադեպ է զարգանում: Եթե նրանք զարգանան, ապա, ամենայն հավանականությամբ, այն ժառանգաբար փոխանցվում է ծնողներից:
Որո՞նք են սրա ախտանիշները։ Ինչպե՞ս ճանաչել դա։
Բոլորը նույն ախտանիշները չունեն։ Որոշ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ ապրել առանց որևէ ախտանիշների։ Ախտանիշները սկսում են ի հայտ գալ միայն այն ժամանակ, երբ թրոմբոցիտների քանակը աստիճանաբար աճում է։ Հիմնական ախտանիշները արյան մակարդուկների պատճառով են։ Դրանք կարող են առաջանալ ուղեղի, ձեռքերի և ոտքերի նման վայրերում։
Արյան մակարդուկների պատճառով կարող են առաջանալ հետևյալ ախտանիշները.- Քրոնիկ գլխացավ ։
- Գլխապտույտ ։
- Այրոցի կամ զարկերակի զգացողություն ափերի և ոտքերի ներբանների մեջ։
- Թմրած կամ կարմիր ձեռքեր և ոտքեր։
- Խոսքի ոճի փոփոխություններ ։
- Միգրեններ ։
- Նոպաներ ։
- Ցավ կամ անհարմարություն կրծքավանդակում, ձեռքերում, մեջքում, պարանոցում, ծնոտում կամ որովայնում։
- Սրտխառնոց ։
- Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե):
- Կրծքավանդակի ցավ ։
- Թուլություն ։
- Մեծացած փայծաղ - օրգան, որը գտնվում է որովայնի վերին ձախ կողմում:
- Քթից արյունահոսություն (քթի արյունահոսություն):
- Արյունահոսող լնդեր։
- Արյուն կղանքի մեջ։
- Արյուն մեզի մեջ (հեմատուրիա):
- Հեշտությամբ կապտուկներ առաջացնող։
- Կանայք ունենում են ծանր դաշտանային ցիկլեր։
Ինչպե՞ս է սա ազդում հղիության վրա։
Հղիության ընթացքում կնոջ օրգանիզմում միշտ կա արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկ: Այս
ռիսկն ավելի բարձր է էսենցիալ թրոմբոցիտեմիայով հղի մոր համար: Բացի այդ, այս հիվանդության որոշ բուժումներ հարմար չեն հղի կանանց կամ հղիանալ պլանավորողների համար: Հետևաբար, եթե տառապում եք այս հիվանդությամբ, կարևոր է դա քննարկել ձեր բժշկի հետ, նախքան երեխա ունենալու մասին մտածելը:
Մի մոռացեք, որ այս վիճակը կարող է հանգեցնել սրտի կաթվածի և ինսուլտի: Եթե դուք ունեք այս վիճակը, պետք է անմիջապես զանգահարեք 1990, եթե ունեք սրտի կաթվածի կամ ինսուլտի ախտանիշներ:
Ինչո՞ւ է այս իրավիճակը առաջանում։ Որո՞նք են պատճառները։
Ինչպես արդեն նշել էինք, սա
պայմանավորված է գեների փոփոխություններով (մուտացիաներով): Սրանք ծննդյան պահին առկա գեներ չեն, այլ գեներ, որոնք փոխվում են կյանքի ընթացքում: Մասնավորապես, հիմնական պատճառը մեր ոսկրածուծի ցողունային բջիջներին ազդող երեք գեների մուտացիաներն են, որոնք արյան բջիջներ են արտադրում: Այս գեներն են՝
- (JAK2) գեն. Այս գենը կոդավորում է «(JAK2)» կոչվող սպիտակուցը: Այս սպիտակուցը օգնում է վերահսկել արյան բջիջների արտադրությունը:
- (CALR) գեն. Այս գենը կոդավորում է «կալրետիկուլին» կոչվող սպիտակուցը: Հետազոտողները կարծում են, որ այն դեր է խաղում բջիջների աճի, բաժանման և մահվան վերահսկման գործում:
- (MPL) գեն։ Այս գենը հայտնի է նաև որպես «օնկոգեն», որը կապված է քաղցկեղի առաջացման հետ։
Երբ այս գեները փոխվում են, ոսկրածուծում թրոմբոցիտների արտադրության գործընթացը դառնում է անվերահսկելի և չափազանց արագ։ Դա նման է արագացուցիչի հարվածին։ Այդ ժամանակ է, որ մարմինը արտադրում է ավելի շատ թրոմբոցիտներ, քան կարող է կարգավորել։
Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում սա (ախտորոշում)
Եթե բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք այս հիվանդությունը, նա նախ կկատարի
ֆիզիկական զննում : Նա նաև կհարցնի ձեր ախտանիշների և այն մասին, թե արդյոք ձեր ընտանիքի որևէ անդամ ունեցել է նմանատիպ խնդիրներ: Այնուհետև նա կարող է նշանակել որոշ թեստեր, ինչպիսիք են՝
- Արյան ամբողջական հաշվարկ (CBC): Սա ստուգում է ձեր արյան մեջ բոլոր տեսակի բջիջների մակարդակը, մասնավորապես՝ թրոմբոցիտների քանակը:
- Ծայրամասային արյան քսուք. Սա ներառում է արյան նմուշ վերցնելը և թրոմբոցիտների մանրադիտակի տակ զննումը՝ պարզելու համար, թե արդյոք դրանք նորմալ են, թե աննորմալ՝ ձևի և չափի առումով: Աննորմալ թրոմբոցիտները կարող են ավելի մեծ լինել և ունենալ տարբեր ձևեր:
- Ոսկրածուծի թեստեր. Երբեմն կարող է վերցվել ոսկրածուծի փոքր նմուշ՝ հետազոտման համար (ոսկրածուծի ասպիրացիա կամ ոսկրածուծի բիոպսիա): Սա կարող է օգնել ճշգրիտ գնահատել ոսկրածուծի վիճակը:
- Գենետիկական թեստավորում. Այս թեստերը կատարվում են՝ պարզելու համար, թե արդյոք կան մուտացիաներ մեր խոսած գեներում, ինչպիսիք են (JAK2), (CALR) և (MPL):
Այս թեստերի արդյունքները կօգնեն ձեր բժշկին գնահատել ձեր ռիսկը և մշակել բուժման պլան: Ընդհանուր առմամբ, այս վիճակի
ռիսկի գործոններն են՝
- 60 տարեկանից բարձր լինելը։
- Կին լինելը։
- Նախկինում արյան մակարդուկներ ունենալը։
- Վերոնշյալ գենետիկ մուտացիաների առկայությունը մարմնում:
Բոլորին դեղորայք պե՞տք է դրա համար։ Որո՞նք են բուժումները։
Սա բոլորի համար նույնը չէ:
Որոշ մարդկանց համար, եթե նրանք ախտանիշներ չունեն, բժիշկները կարող են խորհուրդ տալ «զգոն սպասում» կոչվող ռազմավարություն: Սա նշանակում է հետևել նշանների և ախտանիշների զարգացմանը: Մարդիկ, ովքեր ունեն ախտանիշներ կամ գտնվում են արյան մակարդուկներ զարգացնելու բարձր ռիսկի տակ, բուժման կարիք կունենան: Բուժումը հիմնականում ուղղված է արյան մակարդուկների կանխարգելմանը և/կամ թրոմբոցիտների մակարդակի նվազեցմանը: Դրա համար օգտագործվում են մի քանի տեսակի դեղամիջոցներ.
- Ասպիրին. Սա կանխում է արյան մակարդուկների առաջացումը: Այնուամենայնիվ, բժիշկները զգույշ են ասպիրին տալ շատ բարձր թրոմբոցիտների քանակ ունեցող մարդկանց, քանի որ այն կարող է մեծացնել արյունահոսությունը ձեռքբերովի ֆոն Վիլլեբրանդի համախտանիշ կոչվող հիվանդությամբ տառապող մարդկանց մոտ:
- Հիդրօքսիուրեա. Սա քիմիաթերապիայի դեղամիջոց է: Այն իջեցնում է թրոմբոցիտների մակարդակը: Այն կարող է տրվել ասպիրինի հետ միասին այն մարդկանց, ովքեր արյան մակարդուկների բարձր ռիսկի տակ են:
- Անագրելիդ. ինչպես հիդրօքսիուրեան, սա նույնպես օգնում է նվազեցնել թրոմբոցիտների մակարդակը և նվազեցնել սրտի կաթվածի և ինսուլտի ռիսկը:
- Ինտերֆերոն ալֆա:Սա իմունաթերապիա է։ Այն կանխում է աննորմալ թրոմբոցիտների բաժանումն ու աճը։
- Բուսուլֆան. Սա նույնպես հակաքաղցկեղային դեղամիջոց է: Այն տրվում է այն մարդկանց, ովքեր չեն արձագանքում հիդրօքսիուրեային կամ չեն կարող օգտագործել այն:
- Ռուքսոլիտինիբ. Այս դեղամիջոցն օգտագործվում է այն մարդկանց համար, ովքեր չեն արձագանքել այլ դեղամիջոցներին և ովքեր ունեն նաև այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են քորը, լիության զգացումը նույնիսկ փոքր քանակությամբ ուտելուց հետո, և ծայրահեղ հոգնածությունը:
Երբեմն, եթե ձեր թրոմբոցիտների մակարդակը հանկարծակի չափազանց բարձրանում է, կիրառվում է
թրոմբոցիտաֆերեզ կոչվող պրոցեդուրա: Այս դեպքում ձեր արյունը միացվում է հատուկ սարքի, որը հեռացնում է ավելորդ թրոմբոցիտների մի մասը:
Կա՞ արդյոք միջոց սա կանխելու համար։
Իրականում՝
ոչ։ Սա պայմանավորված է գեների փոփոխություններով, և մենք ոչինչ չենք կարող անել այդ փոփոխությունները կանխելու համար։ Հետազոտողները դեռևս չեն պարզել, թե ինչու են այդ գեները փոխվում։
Հնարավո՞ր է արդյոք նորմալ կյանքով ապրել այս հիվանդությամբ։ Որքա՞ն է կյանքի տևողությունը։
Դուք անպայման կարող եք։ Նույնիսկ եթե դուք ունեք ախտանիշներ, բժիշկները կարող են բուժել ձեզ՝ կանխելու համար լուրջ բարդություններ, ինչպիսիք են սրտի կաթվածը և ինսուլտը։ Հետևաբար, կարևոր է չխուճապի մատնվել և ուշադիր հետևել բժշկի ցուցումներին։ Երբ խոսքը վերաբերում է կյանքի տևողությանը, ասում են, որ այս հիվանդություն ունեցող մարդիկ կարող են մի փոքր ավելի կարճ կյանքի տևողություն ունենալ, քան նրանք, ովքեր չունեն այդպիսի վիճակ։ Այնուամենայնիվ, սա տարբերվում է մարդուց մարդ։ Դրան ազդում են բազմաթիվ գործոններ, ինչպիսիք են ձեր վիճակը և առողջական սովորությունները։ Հետևաբար, այս մասին իմանալու լավագույն միջոցը ձեր բժշկին հարցնելն է։
Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին (Ինքնախնամք)
Էսենցիալ թրոմբոցիտեմիա ունեցող մարդիկ արյան մակարդուկների և/կամ աննորմալ արյունահոսության բարձր ռիսկի են ենթարկվում: Կան մի քանի բաներ, որոնք կարող եք անել այս ռիսկը նվազեցնելու համար.
- Լիովին խուսափեք ծխելուց. ծխող մարդիկ ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում արյան մակարդուկներ առաջացնելու համար: Եթե ծխող եք, դիմեք օգնության՝ ծխելը թողնելու համար:
- Պահպանեք առողջ քաշ. ճարպակալմամբ տառապող մարդիկ ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում արյան մակարդուկներ առաջացնելու համար: Դիմեք սննդաբանի խորհրդատվությանը և ընդունեք առողջ սննդակարգ:
- Պարբերաբար մարզվեք։ Ֆիզիկական վարժությունները նվազեցնում են արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը։
- Վերահսկեք այլ հիվանդություններ, որոնք մեծացնում են արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը. Եթե դուք ունեք շաքարային դիաբետ կամ բարձր արյան ճնշում, լավ վերահսկեք դրանք:
- Ուշադիր եղեք ձեր ընդհանուր առողջությանը. երբեմն այս վիճակը կարող է առկա լինել առանց ախտանիշների, ուստի հարցրեք ձեր բժշկին, թե որ ախտանիշներին ուշադրություն դարձնել:
Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։ Ե՞րբ պետք է գնամ շտապօգնության բաժանմունք։
Եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը,
շատ կարևոր է պարբերաբար բժշկական զննումներ անցնել։ Սա թույլ կտա ձեր բժշկին վերահսկել ձեր վիճակը, ստուգել թրոմբոցիտների մակարդակը և կատարել բուժման անհրաժեշտ փոփոխություններ։ Արտակարգ իրավիճակում դա նշանակում է
Եթե դուք ունենում եք սրտի կաթվածի կամ ինսուլտի ախտանիշներ, պետք է անմիջապես զանգահարեք 911 և գնաք հիվանդանոց: Սրտի կաթվածի ախտանիշները կարող են ներառել՝- Կրծքավանդակի ցավ կամ սեղմում (անգինա):
- Դժվարություն շնչառության մեջ։
- Սրտխառնոցի կամ ստամոքսի խանգարման զգացողություն։
- Արագ սրտի բաբախյուն (սրտխփոց):
- Անհանգստության զգացում կամ այնպիսի զգացողություն, կարծես ինչ-որ վատ բան է պատահելու։
- Քրտինք
- Գլխապտույտ (vertigo), մշուշոտ տեսողություն կամ գիտակցության կորուստ։
Կանայք կարող են տարբեր ախտանիշներ ունենալ.- Չափազանց հոգնածություն և անքնություն։
- Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե):
- Ցավ մեջքի, ուսերի, պարանոցի, ձեռքերի կամ որովայնի շրջանում։
- Փսխում։
Կաթվածի ախտանիշները կարող են ներառել.- Հանկարծակի թմրություն կամ թուլություն մարմնի մի կողմում (դեմք, ձեռք):
- Հանկարծակի խոսելու դժվարություն։
- Հանկարծակի դժվարություն մեկ կամ երկու աչքերում տեսնելու համար։
- Ուժեղ գլխապտույտ, քայլելու դժվարություն, հավասարակշռության կորուստ։
- Ուժեղ գլխացավ, որը հանկարծակի առաջանում է առանց որևէ պատճառի։
Ի՞նչ հարցեր պետք է տալ բժշկին։
Քանի որ էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան հազվագյուտ հիվանդություն է, դուք կարող եք բազմաթիվ հարցեր ունենալ դրա վերաբերյալ: Երբ դիմեք ձեր բժշկին, մի հապաղեք տալ հետևյալ հարցերը.- Ինչո՞ւ սա ինձ հետ պատահեց։
- Այս պահին ախտանիշներ չունեմ։ Ե՞րբ կհայտնվեն ախտանիշները։
- Ի՞նչ է նշանակում «զգոն սպասում»։
- Ի՞նչ դեղամիջոց կառաջարկեք ինձ համար։
- Արդյո՞ք ես ստիպված կլինեմ դեղորայք ընդունել ամբողջ կյանքումս։
Տուն տանելու հաղորդագրություն
Լավ, թույլ տվեք պատմեմ ձեզ սա, որպեսզի օգնեմ ձեզ հիշել մեր խոսածի ամենակարևոր կետերից մի քանիսը։ Էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան հազվագյուտ, գենետիկ արյան հիվանդություն է, որի դեպքում ոսկրածուծը արտադրում է չափազանց շատ արյան բջիջներ՝ թրոմբոցիտներ: Սա մեծացնում է արյան մակարդուկների, սրտի կաթվածի և ինսուլտի առաջացման ռիսկը:
Չնայած այն լիովին չի կարող բուժվել, պատշաճ բժշկական բուժման և ձեր աջակցության դեպքում դուք կարող եք լավ վերահսկել այս վիճակը, նվազագույնի հասցնել բարդությունները և ապրել նորմալ կյանքով: Հետևաբար, եթե կասկածներ ունեք այս հարցում կամ եթե ունեք անսովոր ախտանիշներ, անմիջապես դիմեք բժշկի: Դուք միայնակ չեք, և կան բժիշկներ, որոնք կօգնեն ձեզ այս ճանապարհին: Հիմնական թրոմբոցիտեմիա, թրոմբոցիտներ, արյան մակարդուկներ, ոսկրածուծ, արյան հիվանդություններ, գենետիկական մուտացիաներ, քաղցկեղ:
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը