Դուք ունե՞ք այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են մշտական հոգնածությունը, շնչառության դժվարությունը մի փոքր քայլելիս կամ առավոտյան մուգ շագանակագույն մեզը: Երբեմն սրանք կարող են լինել արյան հազվագյուտ խանգարման ախտանիշներ, որը կոչվում է պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա, կամ ինչպես մենք՝ բժիշկներս, այն անվանում ենք ՓՆՀ: Մի՛ վախեցեք, երբ լսեք այս անունը: Չնայած այն մի փոքր բարդ է, եկեք խոսենք այս հիվանդության և դրա նոր բուժման՝ Ֆաբհալտա անվամբ, մասին պարզ և մանրամասն լեզվով:
Ի՞նչ է իրականում PNH-ը։
Պարզ ասած, ՊՆՀ-ն շատ հազվագյուտ արյան հիվանդություն է, որն առաջանում է գենետիկ արատի պատճառով: Մեր կարմիր արյան բջիջները (էրիթրոցիտներ) իրենց շուրջը ունեն պաշտպանիչ սպիտակուցային ծածկույթ: Սակայն ՊՆՀ-ի դեպքում այս պաշտպանիչ ծածկույթը չի ձևավորվում:
Պատկերացրեք մեր կարմիր արյան բջիջները որպես զինվորներ՝ առանց զրահի: Առանց այս պաշտպանության մեր մարմնի սեփական իմունային համակարգը շփոթվում է և սկսում հարձակվել և ոչնչացնել այդ առողջ կարմիր արյան բջիջները՝ կարծելով, թե դրանք թշնամիներ են: Կարմիր արյան բջիջների այս վաղաժամ քայքայումը մենք բժշկության մեջ անվանում ենք հեմոլիզ : Այս քայքայումը կարող է տեղի ունենալ ինչպես արյան անոթների ներսում (անոթների ներսում), այնպես էլ արյան անոթներից դուրս (անոթներից դուրս):
Երբ կարմիր արյան բջիջները այս կերպ քայքայվում են, հիմնական ախտանիշները կարող են լինել անեմիան և արյան մակարդուկները: Այս արյան մակարդուկները երբեմն կարող են կյանքին սպառնացող լինել: ՊՆՀ-ով անձը կարող է ունենալ այս ախտանիշներից շատերը, կամ կարող է ունենալ միայն մի քանիսը:
| PNH հիվանդության ընդհանուր ախտանիշներ | |
|---|---|
| Մշտական հոգնածություն կամ թուլություն | Շնչառության դժվարություն |
| Գլխացավ | Անկանոն կամ արագ սրտի բաբախյուն |
| Ստամոքսի ցավ | Հեշտությամբ կապտուկներ առաջացնող մաշկ |
| Մուգ գույնի (շագանակագույն) մեզ, հատկապես գիշերը կամ առավոտյան | Կարմրություն, ցավ և այտուց մաշկի որոշակի հատվածում (կարող է լինել արյան մակարդուկի նշան) |
ՊՆՀ-ի բուժումը ներառում է արյան փոխներարկում, ֆոլաթթվի կամ երկաթի հաբեր անեմիայի դեպքում, հակակոագուլյանտներ և դեղամիջոցներ, որոնք պաշտպանում են կարմիր արյան բջիջները իմունային համակարգի հարձակումից: Ստացվող բուժումը կախված կլինի ձեր ախտանիշների քանակից և դրանց ծանրությունից:
Ինչպե՞ս է գործում Ֆաբհալտա դեղամիջոցը։
Այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են էկուլիզումաբը (Soliris) կամ ռավուլիզումաբը (Ultomiris), որոնք սովորաբար ներարկվում են PNH-ի դեպքում, գործում են՝ արգելափակելով մեր իմունային համակարգի այն մասը, որը կոչվում է կոմպլեմենտի համակարգ, որը կոչվում է C5: Չնայած դրանք կանխում են ներանոթային հեմոլիզը, որոշ մարդիկ կարող են շարունակել ունենալ անեմիա՝ արտաանոթային հեմոլիզի պատճառով:
Ահա թե որտեղ է կարևորվում Ֆաբհալտա անունով առաջին բանավոր դեղամիջոցը ։
Պատկերացրեք մեր իմունային համակարգը որպես մեր երկիրը պաշտպանող բանակ: ՊՆՀ-ի դեպքում այս բանակի որոշ մասեր խառնվում են և հարձակվում մեր սեփական առողջ կարմիր արյան բջիջների վրա: Ֆաբհալտան արգելափակում է B գործոն կոչվող սպիտակուցը, որն առաջացնում է այս խառնաշփոթը: Սա կանխում է իմունային համակարգի կողմից կարմիր արյան բջիջների վրա հարձակվելը: Սա մեծացնում է առողջ կարմիր արյան բջիջների քանակը, նվազեցնում ախտանիշները և նվազեցնում արյան փոխներարկման անհրաժեշտությունը:
Ինչպե՞ս պետք է օգտագործեմ այս դեղը։
Ֆաբհալտան պարկուճ է, որը օրական երկու անգամ ամբողջությամբ կուլ է տրվում՝ ուտելիքով կամ առանց դրա: Մի՛ կոտրեք, մի՛ մանրացրեք կամ մի՛ ծամեք պարկուճը: Եթե բաց եք թողել դեղաչափը, ընդունեք այն հիշելուն պես, ապա ընդունեք մնացած դեղաչափերը սովորականի պես: Եթե արդեն ընդունում եք մեկ այլ ՊՆՀ դեղամիջոց (օրինակ՝ էկուլիզումաբ կամ ռավուլիզումաբ), ձեր բժիշկը կբացատրի Ֆաբհալտային անցնելու ճիշտ եղանակը:
Շատ կարևոր է. Կարևոր է, որ դուք ստացած լինեք բոլոր պարտադիր պատվաստումները այս բուժումը սկսելուց առնվազն երկու շաբաթ առաջ : Սա ներառում է պնևմոկոկային և մենինգիտի դեմ պատվաստումները: Եթե դուք չեք կարողանում ստանալ ձեր պատվաստումները և չեք կարողանում սկսել Ֆաբհալտա ընդունելը, ձեր բժիշկը կկատարի ձեզ պատվաստումները և միաժամանակ կնշանակի հակաբիոտիկների կուրս:
Նույնիսկ եթե ձեր ախտանիշները բարելավվեն, մի դադարեցրեք Ֆաբհալտա ընդունելը առանց բժշկի խորհրդատվության : Այդ դեպքում ձեր կարմիր արյան բջիջները կարող են կրկին սկսել ավելի արագ քայքայվել:
Ինչպե՞ս են ուսումնասիրվել այս դեղամիջոցի ազդեցությունը։
Ֆաբհալտայի արդյունավետությունն ու անվտանգությունը հաստատելու համար անցկացվել են երկու հիմնական ուսումնասիրություններ։ Երկուսն էլ ներառել են ՊՆՀ-ով և դրա հետևանքով առաջացած անեմիայով հիվանդներին։
1. APPLY-PNH հետազոտություն. Սա ներառում էր մարդկանց, ովքեր անեմիա ունեին, չնայած առնվազն 6 ամիս PNH-ի այլ դեղամիջոցներ (էկուլիզումաբ կամ ռավուլիզումաբ) ընդունելուն: Նրանք բաժանվել էին երկու խմբի, մեկ խմբին տրվել էր Ֆաբհալտա, իսկ մյուս խումբը շարունակել էր ընդունել հին դեղամիջոցը:
2. APPOINT-PNH հետազոտություն. Սա ներառում էր հիվանդների, որոնք նախկինում PNH-ի համար որևէ այլ լրացուցիչ դեղամիջոց չէին ստացել: Նրանց բոլորին տրվել է Ֆաբհալտա:
Այս ուսումնասիրությունների արդյունքները, 24 շաբաթ անց, շատ խրախուսական են։
| Ստացված նպաստ | Արդյունք |
|---|---|
| Հեմոգլոբինի մակարդակի բարձրացում | Ֆաբհալտա ընդունող հիվանդների ավելի քան 82%-ը ունեցել է հեմոգլոբինի 2 գ/դլ բարձրացում, համեմատած մյուս դեղամիջոցներն ընդունող հիվանդների հետ։ |
| Արյան փոխներարկումից խուսափելը | Ֆաբհալտա ընդունող հիվանդների 95%-ը հետազոտության ընթացքում արտաքին արյան փոխներարկման կարիք չի ունեցել, համեմատած մյուս դեղամիջոցներն ընդունողների միայն 50%-ի հետ։ |
Հիշե՛ք, որ այս ուսումնասիրությունների արդյունքներից անկախ, ձեր արդյունքները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ: Լավագույնն է որոշում կայացնելուց առաջ քննարկել դեղորայքի օգուտներն ու ռիսկերը ձեր բժշկի հետ:
Ինչպե՞ս իմանալ, թե արդյոք դեղամիջոցը գործում է։
Եթե Ֆաբհալտայի բուժումը հաջող լինի, ձեր էրիթրոցիտների և հեմոգլոբինի մակարդակը կսկսի բարձրանալ: Դուք կարող եք զգալ հետևյալը.
- Էներգիայի ավելացում և հոգնածության նվազում
- Մեզի մուգ գույնի նվազում
- Ախորժակի ավելացում և ստամոքսի ցավի նվազում
- Արտաքին արյան փոխներարկման անհրաժեշտության նվազեցում
- Կարողանալ հեշտությամբ կատարել ամենօրյա գործերը
Քանի որ բուժման արդյունքները տարբերվում են մարդուց մարդ, գրանցեք ձեր ախտանիշները և քննարկեք դրանք ձեր բժշկի հետ ամեն անգամ, երբ նրան այցելում եք:
Կողմնակի ազդեցությունները և ինչպես դրանք կառավարել։
Ինչպես ցանկացած դեղամիջոց, Ֆաբհալտան նույնպես կարող է կողմնակի ազդեցություններ առաջացնել: Ամենատարածվածներն են գլխացավը, լուծը, սրտխառնոցը, ստամոքսի ցավը և մաշկային ցանը: Կարող են նաև ի հայտ գալ սովորական մրսածության և այլ բակտերիալ կամ վիրուսային վարակների ախտանիշներ:
Լուրջ վարակներ, որոնք ուշադրության կարիք ունեն։
Քանի որ այս դեղամիջոցը ճնշում է իմունային համակարգի մի մասը, կա որոշակի տեսակի մանրէներից առաջացող լուրջ վարակների ռիսկ, մասնավորապես՝ *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* և *Haemophilus influenzae տիպ B*: Այս վարակները կարող են կյանքին սպառնացող լինել, եթե ժամանակին չճանաչվեն և չբուժվեն:
Վարակը կանխելու լավագույն միջոցը բոլոր խորհուրդ տրվող պատվաստումները ստանալն է, ձեռքերը լավ լվանալը և հիվանդ մարդկանցից հեռու մնալը։ Եթե ի հայտ են գալիս հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին կամ դիմեք մոտակա հիվանդանոցի շտապ օգնության բաժանմունք (ՇՇԲ):
| Լուրջ վարակի նախազգուշացնող նշաններ | |
|---|---|
| Ջերմություն խորխով կամ առանց խորխի, կրծքավանդակի ցավ և հազ, արագացած սրտխփոց | Ախտանիշներ, ինչպիսիք են մարմնի ցավերը և ջերմությունը |
| Խիտ մաշկ | Ուժեղ գլխացավ՝ ջերմությամբ, սրտխառնոցով և փսխումով, կամ պարանոցի/մեջքի կարկամությամբ |
| Շփոթություն | Տեսողության փոփոխություններ |
Եթե մտահոգված եք որևէ կողմնակի ազդեցության համար, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին: Եթե կասկածում եք դեղամիջոցից թունավորման, կարող եք զանգահարել Կոլոմբոյի ազգային հիվանդանոցի թունավորումների ազգային տեղեկատվական կենտրոն :
Ի՞նչ արյան անալիզներ են անհրաժեշտ բուժման ընթացքում։
Ձեր բժիշկը կկատարի մի քանի արյան անալիզներ՝ ձեր առողջությունը և դեղորայքի նկատմամբ ձեր արձագանքը վերահսկելու համար:
- Կարմիր արյան բջիջների (ԷԲԳ) և հեմոգլոբինի մակարդակները.Սրանք պարբերաբար ստուգվում են ՊՆՀ-ում: Սա օգնում է տեսնել, թե ինչպես եք արձագանքում բուժմանը և որոշել, թե արդյոք ձեզ անհրաժեշտ է արյան փոխներարկում:
- Արյան մեջ ճարպերի մակարդակ. Ֆաբհալտան կարող է բարձրացնել խոլեստերինի և տրիգլիցերիդների մակարդակը: Հետևաբար, ձեր բժիշկը կառաջարկի քաղցած վիճակում լիպիդային պրոֆիլի թեստ՝ բուժումից առաջ և ընթացքում:
Կարո՞ղ են խնդիրներ առաջանալ այլ դեղամիջոցների հետ։
Այո, որոշ դեղամիջոցներ կարող են փոխազդել Ֆաբհալտայի հետ: Որոշ դեղամիջոցներ, օրինակ՝ Ռիֆամպինը, կարող են նվազեցնել Ֆաբհալտայի արդյունավետությունը: Ֆաբհալտայի ընդունումը որոշ դեղամիջոցների, օրինակ՝ գեմֆիբրոզիլի հետ, հետ խորհուրդ չի տրվում:
Հետևաբար, չափազանց կարևոր է տեղեկացնել ձեր բժշկին ձեր ընդունած բոլոր դեղամիջոցների մասին, ներառյալ դեղատոմսով և առանց դեղատոմսի դեղամիջոցները, վիտամինները, ավանդական դեղամիջոցները և նույնիսկ հավելումները:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- ՊՆՀ-ն հազվագյուտ վիճակ է, որի դեպքում մարմնի սեփական իմունային համակարգը ոչնչացնում է կարմիր արյան բջիջները, քանի որ դրանցում բացակայում է դրանք պաշտպանող սպիտակուցային շերտը:
- Ֆաբհալտան նոր բանավոր դեղամիջոց է ՊՆՀ-ի համար: Այն գործում է՝ կանխելով իմունային համակարգի անսարքությունը և պաշտպանելով կարմիր արյան բջիջները:
- Այս դեղամիջոցի ընդունումը սկսելուց առաջ պարտադիր է պատվաստվել այնպիսի հիվանդությունների դեմ, ինչպիսիք են մենինգիտը և թոքաբորբը:
- Եթե բուժման ընթացքում ի հայտ են գալիս լուրջ վարակի նշաններ, ինչպիսիք են ջերմությունը, ուժեղ գլխացավը կամ շփոթվածությունը, անմիջապես դիմեք բժշկի։
- Նույնիսկ եթե ձեր ախտանիշները բարելավվում են, երբեք մի դադարեցրեք դեղորայքի ընդունումը առանց ձեր բժշկի խորհրդատվության։
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը