Երբ դուք ստանում եք փոքր վերք կամ ինչ-որ տեղ հարված, արյունահոսությունը որոշ ժամանակ անց դադարում է, այնպես չէ՞: Դա մեր մարմնում արյան մակարդման բնական գործընթացի պատճառով է: Բայց մտածեք այդ մասին, որոշ մարդիկ այդքան հեշտությամբ չեն դադարեցնում արյունահոսությունը: Նույնիսկ փոքր վերքի դեպքում նրանք երկար ժամանակ արյունահոսում են: Մարմինը կապտում է և կապտուկներ են առաջանում: Այս վիճակի պատճառը կարող է լինել հեմոֆիլիա կոչվող հիվանդությունը: Չնայած շատերը ճշգրիտ չգիտեն այս մասին, սա կարևոր բան է, որը մենք պետք է իմանանք: Եկեք խոսենք այս մասին պարզ, այնպես, որ դուք կարողանաք հասկանալ:
Ի՞նչ է հեմոֆիլիան իրականում։
Պարզ ասած՝ հեմոֆիլիան հազվագյուտ վիճակ է, որի դեպքում մեր արյունը պատշաճ կերպով չի մակարդվում: Մեր արյունը պարունակում է հատուկ սպիտակուցներ, որոնք օգնում են դադարեցնել արյունահոսությունը, երբ այն սկսվում է: Մենք դրանք անվանում ենք «մակարդման գործոններ»: Ճիշտ այնպես, ինչպես պատ կառուցելիս աղյուսները միասին պահելու համար անհրաժեշտ է շաղախ, այս մակարդման գործոնները կարևոր են արյունահոսությունը դադարեցնելու համար:
Հեմոֆիլիայով տառապող անձը բավարար քանակությամբ չի արտադրում այս մակարդման գործոններից մեկը կամ մի քանիսը։ Սա նշանակում է, որ նույնիսկ փոքր կտրվածքը կարող է երկարատև արյունահոսություն առաջացնել։ Երբեմն արյունահոսություն կարող է առաջանալ մարմնի ներսում, հատկապես հոդերում և մկաններում։ Սա կարող է կյանքին սպառնացող լինել։
Բժիշկները այս հիվանդության ծանրությունը բաժանում են երեք կատեգորիայի՝ կախված արյան մեջ մակարդման գործոնների քանակից։
- Թեթև հեմոֆիլիա. արյունահոսությունը սովորաբար տեղի է ունենում լուրջ վնասվածքից կամ վիրահատությունից հետո:
- Միջին աստիճանի հեմոֆիլիա. Նույնիսկ աննշան վնասվածքները կարող են առաջացնել չափազանց արյունահոսություն: Մարմինը կարող է նույնիսկ կապտել:
- Ծանր հեմոֆիլիա. արյունահոսությունը կարող է առաջանալ ներքին և արտաքին, նույնիսկ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի։
Չնայած դրա համար լիարժեք բուժում չկա, սակայն նոր բուժման մեթոդների շնորհիվ հնարավոր է վերահսկել արյունահոսությունը և մեծ մասամբ վարել նորմալ կյանք։
Կա՞ն հեմոֆիլիայի հիմնական տեսակներ։
Այո, այս հիվանդության երեք հիմնական տեսակ կա։ Դրանք հիմնված են օրգանիզմում պակասող մակարդման գործոնի տեսակի վրա։ Սա հստակ հասկանալու համար տե՛ս ստորև բերված աղյուսակը։
| Հեմոֆիլիայի տեսակը | Նկարագրություն |
|---|---|
| Հեմոֆիլիա Ա | Սա ամենատարածված տեսակն է։ Այն առաջանում է, երբ արյան մակարդման 8-րդ գործոնի կամ VIII գործոնի բավարար քանակություն չկա։ |
| Հեմոֆիլիա Բ | Այս տեսակը ի հայտ է գալիս, երբ արյան մակարդման 9-րդ գործոնի կամ IX գործոնի բավարար քանակություն չկա։ |
| Հեմոֆիլիա C | Սա ամենաքիչ տարածված տեսակն է։ Այն առաջանում է արյան մակարդման գործոն 11-ի կամ գործոն XI-ի անբավարարությունից։ |
Որո՞նք են այս հիվանդության ախտանիշները։
Հեմոֆիլիայի հիմնական ախտանիշներն են անսովոր կամ առատ արյունահոսությունը և կապտուկները: Այս ախտանիշների ծանրությունը կախված է նրանից, թե արդյոք դուք ունեք թեթև, միջին կամ ծանր հեմոֆիլիա:
Առատ արյունահոսություն
Պատկերացրեք, որ հանկարծակի քթից արյունահոսություն եք ունենում առանց որևէ պատճառի։ Կամ նույնիսկ մատի վրա փոքր կտրվածքի պատճառով, կամ վիրահատությունից հետո արյունահոսությունը երկար ժամանակ չի դադարում։ Եթե փոքր երեխան այս հիվանդությունն ունի, նա կարող է նույնիսկ խաղալիքը բերանը դնել և արյունահոսել։
Կապտուկներ
Մեր մաշկը կապտում է, երբ դրա տակով արյուն է հոսում: Հեմոֆիլիայով տառապող մարդիկ կարող են կապտել և հեշտությամբ կապտուկներ առաջացնել, նույնիսկ եթե նրանց հարվածի որևէ փոքր բան: Եթե փոքրիկ երեխան որևէ տեղ հարվածի իր գլխին, նրա մոտ կարող են առաջանալ մեծ ուռուցքներ, որոնք կոչվում են «սագի ձվեր»:
Հոդերի ցավ և այտուցվածություն
Սա հեմոֆիլիայի ամենալուրջ բարդությունն է։ Արյունահոսություն կարող է առաջանալ մարմնի ներսում, հատկապես հոդերում, ինչպիսիք են ծնկները, արմունկները և կոճերը։ Այնուհետև հոդերը այտուցվում են, ցավոտ և տաքանում են դիպչելիս։ Երբ սա տեղի է ունենում փոքր երեխաների մոտ, նրանք կարող են անընդհատ լաց լինել, հրաժարվել ծնկի իջնել կամ քայլել։
Շատ կարևոր է. Շատ հազվադեպ է, որ ծանր հեմոֆիլիան կարող է ուղեղի արյունահոսություն առաջացնել: Սա կարող է կյանքին սպառնացող լինել: Եթե դուք ունեք այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են ուժեղ գլխացավը, որը շարունակվում է, կրկնակի տեսողությունը կամ ծայրահեղ հոգնածությունը , սրանք կարող են ուղեղի արյունահոսության նշաններ լինել: Եթե դուք ունեք հեմոֆիլիա և ունեք այս ախտանիշները, անմիջապես դիմեք հիվանդանոցի շտապ օգնության բաժանմունք (ՇՇԲ):
Ի՞նչն է առաջացնում հեմոֆիլիա։
Հեմոֆիլիան հաճախ գենետիկ հիվանդություն է, որը փոխանցվում է սերնդեսերունդ։Դա նշանակում է, որ այն առաջանում է մեր մորից կամ հորից ժառանգած գեների փոփոխության պատճառով։ Եկեք սա մի փոքր ավելի պարզ հասկանանք։
Մեր մարմինները գեների միջոցով հրահանգվում են արտադրել մակարդման գործոններ։ Երբ այդ գեներում փոփոխություն կամ արատ է լինում, այդ հրահանգները ճիշտ չեն գործում։ Արդյունքում մարմինը չի արտադրում անհրաժեշտ քանակությամբ մակարդման գործոններ։
Այս գենետիկական արատը գտնվում է X քրոմոսոմի վրա։
- Աղջիկը ունի երկու X քրոմոսոմ (XX), մեկը՝ մորից, մյուսը՝ հորից։
- Տղան ունի մեկ X քրոմոսոմ և մեկ Y քրոմոսոմ (XY): X-ը գալիս է մորից, իսկ Y-ը՝ հորից:
Հիմա նայեք, թե ինչպես է սա փոխանցվում սերնդեսերունդ.
- Եթե մայրը կրում է այս արատավոր գենով X քրոմոսոմ (մենք այն անվանում ենք «կրող»), նա սովորաբար ախտանիշներ չի ցուցաբերում, քանի որ ունի մյուս առողջ X քրոմոսոմը։
- Եթե այս մոր որդին ժառանգի արատավոր X քրոմոսոմը, նա կզարգացնի հեմոֆիլիա, քանի որ չունի այլ առողջ X քրոմոսոմ այն վերահսկելու համար։
- Եթե այս մոր դուստրը ժառանգի արատավոր X քրոմոսոմը, նա նույնպես կդառնա կրող։ Նա կարող է ցուցաբերել թույլ ախտանիշներ, ինչպիսիք են առատ դաշտանային արյունահոսությունը։
Երբեմն հեմոֆիլիան կարող է զարգանալ ինքնաբուխ՝ առանց ժառանգական լինելու, պտղի կյանքի ընթացքում գեների ինքնաբուխ փոփոխության արդյունքում։ Բացի այդ, շատ հազվադեպ, այն կարող է առաջանալ, երբ մարդու իմունային համակարգը հարձակվում է սեփական մակարդման գործոնների վրա։ Մենք սա անվանում ենք «ձեռքբերովի հեմոֆիլիա»։
Ինչպե՞ս է բժիշկը ախտորոշում սա։
Եթե դուք կամ ձեր երեխան ունեք այս ախտանիշները, ձեր բժիշկը նախ կզննի ձեզ և կհարցնի, թե արդյոք ձեր ընտանիքի որևէ անդամ ունեցել է այս հիվանդությունները: Այնուհետև նրանք կնշանակեն արյան մի քանի անալիզներ՝ դա հաստատելու համար:
- Արյան ամբողջական հաշվարկ (CBC): Չափում է ձեր արյան մեջ բջիջների տեսակները և քանակը:
- Պրոթրոմբինային ժամանակի թեստ (ՊՏ): Ստուգում է, թե որքան ժամանակ է պահանջվում ձեր արյան մակարդման համար:
- Մասնակի թրոմբոպլաստինային ժամանակի թեստ (PTT). Սա մեկ այլ թեստ է, որը չափում է արյան մակարդման ժամանակը:
- Հատուկ մակարդման գործոնի թեստեր. Սրանք են այն միջոցները, որոնք ճշգրտորեն որոշում են, թե որ մակարդման գործոնն է պակասում ձեզ և որքան ցածր է այն։
Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։
Ձեր ստացվող բուժումը կախված կլինի ձեր հեմոֆիլիայի տեսակից և ձեր վիճակի ծանրությունից: Հիմնական բուժումը փոխարինող թերապիան է:
Պարզ ասած, սա ենթադրում է ձեր մարմնին արյան մեջ ցածր պարունակությամբ մակարդման գործոնի ներարկում: Այս մակարդման գործոնները կարող են ստացվել մարդու արյան պլազմայից կամ լաբորատորիայում: Այս բուժումը կարող է օգնել կանխել արյունահոսությունը և արագ դադարեցնել այն, եթե այն առաջանա:
Բացի այդ, այժմ կան մի քանի նոր բուժումներ.
- Marstacimab-hncq (Hympavzi®) և Concizumab (Alhemo®) उत्सा դեղամիջոցներ. դրանք արգելափակում են արյան մակարդումը կանխող սպիտակուցը և խթանում են արյան մակարդմանը նպաստող ֆերմենտը։
- Ֆիտուսիրան (Qfitlia®): Այս դեղամիջոցը կանխում է մեր լյարդի կողմից արյան մակարդումը կանխող նյութի (հակաթրոմբին) արտադրությունը:
- Գենային թերապիա. Սա բուժման ամենաառաջադեմ մեթոդն է։ Այս դեպքում օրգանիզմ է ներմուծվում առողջ գեն՝ փոխարինելու թերի գենը, ինչը թույլ է տալիս օրգանիզմին արտադրել անհրաժեշտ մակարդման գործոնները։
Եթե դուք ունեք հեմոֆիլիա, պետք է խուսափեք ցավազրկողներ, ինչպիսիք են ասպիրինը և իբուպրոֆենը, ինչպես նաև արյունը նոսրացնողներ, ինչպիսիք են հեպարինը կամ վարֆարինը, ընդունելուց: Համոզվեք, որ այս մասին խոսում եք ձեր բժշկի հետ:
Ե՞րբ պետք է անհապաղ դիմել բժշկական օգնության։
Եթե ձեր մարմնում նկատում եք որևէ փոփոխություն, ինչպիսիք են արյունահոսության ավելացումը կամ կապտուկների առաջացումը, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին: Բացի այդ, եթե ի հայտ են գալիս հետևյալ լուրջ ախտանիշներից որևէ մեկը, անհապաղ դիմեք հիվանդանոցի շտապ օգնության բաժանմունք (ՇՇԲ):
| Արտակարգ իրավիճակներ | |
|---|---|
| Ուժեղ գլխացավեր, մշուշոտ տեսողություն կամ ծայրահեղ հոգնածություն | Սա կարող է ուղեղում արյունահոսության նշան լինել։ Անմիջապես դիմեք էնդոթելեպտիկ բաժանմունք։ |
| Հոդերի ուժեղ այտուցվածություն և անտանելի ցավ | Սա հոդի մեջ ուժեղ արյունահոսություն է։ Անմիջապես դիմեք էնդոթելեպտիկ բաժանմունք։ |
Ինչ պետք է իմանալ հեմոֆիլիայով ապրելիս
Հեմոֆիլիան ցմահ կամ քրոնիկ հիվանդություն է: Հետևաբար, դուք կարիք կունենաք բժշկական օգնության և հսկողության ողջ կյանքի ընթացքում: Բայց մի անհանգստացեք: Նոր բուժման մեթոդների շնորհիվ հեմոֆիլիայով տառապող անձը կարող է ապրել այնպիսի կյանքով, որը մոտ է հիվանդությունից զերծ մարդու կյանքին:
Ահա մի քանի բաներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ ավելի լավ զգալ այս հիվանդության հետ ապրելիս.
- Վերահսկեք ձեր քաշը. Քաշի ավելացմանը զուգընթաց ձեր հոդերի վրա ճնշումը մեծանում է: Առողջ քաշը պահպանելը կարևոր է հոդերը պաշտպանելու համար, որոնք արդեն վնասվել են հոդերի ներսում արյունահոսության պատճառով:
- Լավ հոգ տարեք ձեր ատամների մասին. կարևոր է լավ մաքրել ատամները և հոգ տանել ձեր ատամների առողջության մասին: Քանի որ ատամի հեռացման և արմատախողովակների բուժման նման միջամտությունները կարող են արյունահոսություն առաջացնել, լավագույնն է խուսափել դրանցից:
- Հաշվի առեք հոգեկան առողջությունը. քրոնիկ հիվանդությամբ ապրելը կարող է հանգեցնել անհանգստության և դեպրեսիայի: Խոսեք ձեր բժշկի հետ այս մասին և անհրաժեշտության դեպքում դիմեք հոգեկան առողջության խորհրդատվության:
- Ակտիվ եղեք անվտանգ. վնասվածքի ռիսկը նվազեցնող գործողություններով զբաղվելը լավ է ձեր մարմնի և մտքի համար: Հարցրեք ձեր բժշկին, թե որ վարժություններն են ձեզ համար ճիշտ:
Երբ դուք ունեք հեմոֆիլիա, նույնիսկ փոքր վնասվածքը, որը ուրիշները կարող են չնկատել, կարող է մեծ խնդիր լինել ձեզ համար: Սեղանի ոտքի վրա ծնկի հարվածը կարող է արյունահոսություն առաջացնել հոդի մեջ: Քթից արյունահոսությունը կարող է անկասելի լինել նույնիսկ ուժեղ փռշտոցից հետո: Այս հիվանդությամբ ապրելը կարող է դժվար լինել: Բայց հիշեք, որ դուք միայնակ չեք: Ձեր բժշկական թիմը միշտ պատրաստ է օգնել ձեզ:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Հեմոֆիլիան ժառանգական հիվանդություն է, որի դեպքում արյունը ճիշտ չի մակարդվում։
- Սա պայմանավորված է արյան մեջ «մակարդման գործոններ» կոչվող սպիտակուցի տեսակի նվազմամբ։
- Հիմնական ախտանիշներն են նույնիսկ աննշան վնասվածքից առաջացած առատ արյունահոսությունը, մարմնի կապտավուն դառնալը և հոդերի այտուցը։
- Ուժեղ գլխացավը կամ անտանելի հոդերի ցավը արտակարգ իրավիճակ է, որը պահանջում է անհապաղ բժշկական օգնություն (ԵԲՀ):
- Չնայած դրա համար լիարժեք բուժում չկա, ժամանակակից բուժումները կարող են վերահսկել արյունահոսությունը և թույլ տալ ձեզ ապրել նորմալ կյանքով։
- Միշտ խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր վիճակի և բուժման մասին։
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը