Արյան մեջ թթվածնի հետ կապված խնդիր կա՞։ Եկեք իմանանք մեթհեմոգլոբինեմիայի մասին։

Երբևէ տեսե՞լ եք, որ մեկի մաշկն ու շուրթերը հանկարծակի տարօրինակ կապույտ գույն ստանան։ Կամ լսե՞լ եք, որ որոշ երեխաներ մի փոքր կապույտ են ծնվում։ Դրա պատճառներից մեկը կարող է լինել շատ հազվագյուտ, բայց պոտենցիալ լուրջ արյան խանգարումը։ Այսօր մենք խոսելու ենք նման հիվանդություններից մեկի ՝ մեթհեմոգլոբինեմիայի մասին։ Որոշ մարդիկ այն անվանում են նաև «կապույտ երեխայի համախտանիշ»։

Ի՞նչ է իրականում մեթհեմոգլոբինեմիան։

Պարզ ասած՝ մեթհեմոգլոբինեմիան մի վիճակ է, որի դեպքում մեր արյան կարմիր բջիջները չեն կարողանում թթվածին հասցնել մարմնի մյուս բջիջներին և հյուսվածքներին: Մտածեք այդ մասին, կարմիր արյան բջիջներն են, որոնք օգնում են թթվածին հասցնել մեր մարմիններով մեկ, այնպես չէ՞: Այս կարմիր արյան բջիջները պարունակում են հեմոգլոբին կոչվող հատուկ սպիտակուց: Այն նման է ավտոբուսի, և այս հեմոգլոբինը թթվածին է տեղափոխում ամբողջ մարմնով մեկ:

Սակայն, այս վիճակում, որը կոչվում է «մեթհեմոգլոբինեմիա», տեղի է ունենում այն, որ մեր թթվածին տեղափոխող «հեմոգլոբինը» փոխվում է և դառնում է այլ տեսակի մի բան, որը կոչվում է «մեթհեմոգլոբին» ։ Խնդիրն այն է, որ այս «մեթհեմոգլոբինը» չի կարող թթվածին տեղափոխել։ Դա նման է թթվածին տեղափոխող ավտոբուսի փչացմանը և ուղևորներ տեղափոխելուն։

Այս վիճակը որոշ մարդկանց մոտ կարող է ժառանգական (գենետիկորեն) լինել։ Սակայն ամենից հաճախ այն առաջանում է մեր կողմից օգտագործվող որոշակի դեղամիջոցներից, թմրանյութերից կամ որոշակի քիմիական նյութերի ազդեցությունից ։ Այն երբեմն կարող է կյանքին սպառնացող լինել, հատկապես հիվանդության ծանր ձևով ծնված երեխաների և թմրանյութեր օգտագործող մարդկանց մոտ։ Այնուամենայնիվ, դեպքերի մեծ մասում բժիշկները կարող են դեղորայք նշանակել՝ «մեթհեմոգլոբինի» մակարդակը իջեցնելու և ախտանիշները վերացնելու համար։

Ինչպե՞ս է սա ազդում իմ մարմնի վրա։

Մեթհեմոգլոբինեմիայով տառապող շատ մարդիկ ունենում են ցիանոզ կոչվող վիճակ։ Ցիանոզը տեղի է ունենում, երբ ձեր եղունգները, լեզուն, շուրթերը և մաշկը դառնում են բաց կապույտ կամ մանուշակագույն։ Սա տեղի է ունենում, երբ ձեր արյունը բավարար քանակությամբ թթվածին չունի։ Ինչպես արդեն նշեցի, կարմիր արյան բջիջներն են, որոնք սովորաբար թթվածին են տեղափոխում ամբողջ մարմնով մեկ։ Այս դեպքում օգնում է հեմոգլոբին կոչվող սպիտակուցը։

Մեթհեմոգլոբինեմիայի դեպքում «մեթհեմոգլոբինեմիան» տեղի է ունենում, երբ «հեմոգլոբինը» դառնում է «մեթհեմոգլոբին»՝ կա՛մ գենետիկ մուտացիայի, կա՛մ որևէ այլ արտաքին պատճառի պատճառով։ Քանի որ «մեթհեմոգլոբինը» չի կարող թթվածին տեղափոխել, արյան մեջ թթվածնի քանակը նվազում է, և դուք զարգացնում եք «ցիանոզ»։

Որո՞նք են մեթհեմոգլոբինեմիայի ախտանիշները:

Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ, ինչպես նաև կախված են ձեր հիվանդության տեսակից: Եկեք նայենք, թե ինչպես են այս ախտանիշները սովորաբար դրսևորվում:

Ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիայի ախտանիշները

Շատերի մոտ այս վիճակը զարգանում է որոշակի ցավազրկողներ, դեղամիջոցներ ընդունելուց կամ թունավոր նյութերի ազդեցությունից հետո: Սա կոչվում է ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիա: Կարող են ի հայտ գալ հետևյալ ախտանիշները.

• Գունատ մաշկ (գունատություն)
• Շատ հոգնածություն (հոգնածություն)
• Թուլություն
• Գլխացավ

Երբեմն ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիա ունեցող մարդկանց մոտ կարող են զարգանալ ծանր ախտանիշներ, որոնք պահանջում են անհապաղ բժշկական օգնություն : Դրանք ներառում են՝

• Սրտխառնոց և փսխում։
• Չափազանց քնկոտություն, անորոշ խոսք և դանդաղ արձագանք. Սրանք կարող են լինել կենտրոնական նյարդային համակարգի դեպրեսիայի նշաններ:
• Գիտակցության կորուստ կամ մարմնի անվերահսկելի շարժումներ (օրինակ՝ նոպա). Սրանք էպիլեպտիկ նոպաների ախտանիշներ են։
• Արագ շնչառություն, սրտի հաճախության բարձրացում և շփոթվածություն. սրանք նյութափոխանակային ացիդոզ կոչվող վիճակի ախտանիշներ են:

Կարևոր է. Եթե ձեզ հետ գտնվող մեկը ցուցաբերում է էպիլեպսիայի, «(նյութափոխանակային ացիդոզի)» կամ «(կենտրոնական նյարդային համակարգի դեպրեսիայի)» այս ախտանիշներից որևէ մեկը, դուք պետք է անմիջապես զանգահարեք 1990 և կանչեք շտապօգնություն :

Բնածին մետհեմոգլոբինեմիայի ախտանիշները

Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան շատ հազվադեպ հանդիպող վիճակ է: Աշխարհում գրանցվել է ընդամենը մի քանի դեպք: Այդ տեղեկատվության հիման վրա բժիշկները այն բաժանել են երեք հիմնական տեսակի՝ 1-ին տիպ, 2-րդ տիպ և հեմոգլոբին M հիվանդություն (HbM) :

• Հեմոգլոբին M հիվանդությամբ (HbM) տառապող մարդիկ հաճախ ունենում են ցիանոզ (կապույտ մաշկ), բայց նրանք, ընդհանուր առմամբ, առողջ են։
• Չնայած 1-ին տիպի մեթհեմոգլոբինեմիա (1-ին տիպի MetHb) ունեցող մարդիկ նույնպես ունեն ցիանոզ, այլ լուրջ առողջական խնդիրներ հազվադեպ են հանդիպում։
• Սակայն, 2-րդ տիպի մեթհեմոգլոբինեմիայով (2-րդ տիպի MetHb) ծնված երեխաները կարող են լուրջ նյարդաբանական խնդիրներ զարգացնել մոտ 9 ամսական հասակում։ Ցավոք, այս երեխաները երկար չեն ապրում։

Ինչո՞ւ է առաջանում մեթհեմոգլոբինեմիա։

Այս վիճակը կարող է ժառանգական լինել, կամ, ինչպես արդեն նշեցի, այն կարող է նաև հետագայում առաջանալ որոշակի դեղամիջոցների, դեղամիջոցների կամ թունավոր քիմիական նյութերի ազդեցության տակ։

Ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիայի պատճառները

• Սա կարող են առաջացնել ցավազրկողներ, ինչպիսիք են բենզոկաինը և լիդոկաինը (հատկապես տեղային գելերում և սփրեյներում պարունակվողները) և դապսոն հակաբիոտիկը:
• Որոշ դեղամիջոցներում օգտագործվող նիտրատներ, Նիտրիտները, որոնք կարող են առկա լինել սննդային կոնսերվանտներում և որոշ ջրհորների ջրում, ինչպես նաև գյուղատնտեսությունում օգտագործվող որոշ մոլախոտերի դեմ պայքարի միջոցների ազդեցությունը նույնպես պատճառներ են։
• Ամիլ նիտրիտի (հայտնի է նաև որպես պոպպեր), ազոտի օքսիդի (ծիծաղելի գազ) և որոշ անզգայացնող միջոցների օգտագործող մարդիկ, որոնք խառնված են կոկաինի նման դեղամիջոցների հետ, ունեն կյանքին սպառնացող բժշկական խնդիրների բարձր ռիսկ՝ մեթհեմոգլոբինի շատ բարձր մակարդակի պատճառով։

Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիայի պատճառները

Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան (բնածին MetHb) առաջանում է երկու տարբեր գենետիկ մուտացիաների պատճառով։

• 1-ին և 2-րդ տիպի դիաբետի դեպքում CYB5R գենի մուտացիան խաթարում է էրիթրոցիտներում հեմոգլոբինի և մեթհեմոգլոբինի միջև հավասարակշռությունը։
• Հեմոգլոբին M հիվանդությունը (HbM) առաջանում է մի քանի հեմոգլոբին M գեների մուտացիաներից։

Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան աուտոսոմ-ռեցեսիվ խանգարում է: Պարզ ասած, որպեսզի երեխան զարգանա այս հիվանդությամբ, երկու ծնողներն էլ պետք է լինեն գենային մուտացիայի կրողներ, և երեխան պետք է ժառանգի այդ մուտացիան նրանցից երկուսից էլ:

Հեմոգլոբին M հիվանդությունը (HbM) աուտոսոմային դոմինանտ խանգարում է: Սա նշանակում է, որ երեխան կարող է զարգացնել հիվանդությունը, նույնիսկ եթե նա ժառանգում է գենային մուտացիան միայն մեկ ծնողից:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում սա։

Բժիշկները ախտորոշում են այս վիճակը՝ հավաքելով ձեր ամբողջական բժշկական պատմությունը և կատարելով ֆիզիկական զննում : Եթե ​​մարդն ունի ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիայի ախտանիշներ, նա կարող է հարցնել իր կողմից օգտագործվող դեղամիջոցների կամ թունավոր քիմիական նյութերի մասին, որոնց կարող է ենթարկվել:

Ի՞նչ թեստեր են արվում սա ախտորոշելու համար։

Այս թեստերը սովորաբար կատարվում են.

• Արյան անալիզներ. Այս հիվանդություն ունեցող մարդկանց զարկերակներից վերցված արյունը սովորաբար մուգ շագանակագույն գույնի է: Այս մուգ շագանակագույն գույնը նշանակում է, որ զարկերակները արյան մեջ թթվածին պատշաճ կերպով չեն մատակարարում:
• Մեթհեմոգլոբինի (MetHb) մակարդակի թեստ. Սա չափում է, թե որքան մեթհեմոգլոբին կա ձեր արյան մեջ։
• CYB5R ֆերմենտի ակտիվություն. Եթե այս ֆերմենտի ակտիվությունը նորմայից ցածր է, դա բնածին մեթհեմոգլոբինեմիայի նշան է։
• Գենոտիպավորում. Եթե կասկածում եք բնածին մեթհեմոգլոբինեմիա, ձեր ԴՆԹ-ն կստուգվի գենետիկական փոփոխությունների առկայության համար՝ ախտորոշումը հաստատելու համար: Սա կարող է նաև օգնել որոշել հիվանդության տեսակը:
• Հեմոգլոբինի էլեկտրոֆորեզ.Սա էրիթրոցիտներում «հեմոգլոբինը» ստուգելու մեթոդ է: Այս թեստը կարող է օգտագործվել հեմոգլոբին M հիվանդության (HbM) ախտորոշման համար:

Ինչպե՞ս է սա բուժվում։

Բուժման տարբերակները տարբերվում են՝ կախված ձեր ունեցած մեթհեմոգլոբինեմիայի տեսակից: Օրինակ՝ 2-րդ տիպի շաքարախտով ծնված նորածնի բուժումը շատ տարբերվում է այն մարդու բուժումից, ում մոտ այս վիճակը զարգացել է թունավոր քիմիական նյութի կամ թմրանյութերի օգտագործման հետևանքով:

• 1-ին տիպի մեթհեմոգլոբինեմիա կամ հեմոգլոբին M հիվանդություն ունեցող մարդիկ կարող են բուժման կարիք չունենալ։ Անհրաժեշտության դեպքում բժիշկները կարող են օգտագործել հետևյալ դեղամիջոցները մեթհեմոգլոբինի մակարդակը իջեցնելու համար.
• Մեթիլեն կապույտ. Սա մեթհեմոգլոբինեմիայի հիմնական հակաթույնն է:
• Վիտամին C և վիտամին B2։

Ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիայի բուժում

Կախված վիճակից, ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիան կարող է լինել բժշկական արտակարգ իրավիճակ: Նման դեպքերում կարող է անհրաժեշտ լինել ներերակային ջրազրկում և թթվածին : Հաճախ ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիա ունեցող մարդկանց տրվում է մեթիլեն կապույտ :

Որո՞նք են բուժման բարդությունները։

Եթե ​​G6PD անբավարարություն ունեցող անձը (նաև գենետիկ հիվանդություն) անընդհատ բուժում է ստանում մեթիլեն կապույտով, կարող է առաջանալ հեմոլիզ կոչվող վիճակ: Հեմոլիզը ձեր կարմիր արյան բջիջների վաղաժամ կամ ավելորդ քայքայումն է:

Կարո՞ղ եմ նվազեցնել մեթհեմոգլոբինեմիայի զարգացման ռիսկը։

• Այս հիվանդության գենետիկ տարբերակը ժառանգող մարդիկ պետք է խուսափեն թունավոր քիմիական նյութերից (օրինակ՝ թունաքիմիկատներից), որոշ դեղամիջոցներից և շատ տեղային անզգայացնողներից , որոնք կարող են բարձրացնել մեթհեմոգլոբինի մակարդակը: Եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը, հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչի նկատմամբ կարող եք ալերգիկ լինել:
• Ամիլ նիտրիտի կամ կոկաինի նման թմրանյութեր օգտագործող մարդիկ իրենց ենթարկում են մեթհեմոգլոբինեմիա զարգացնելու ավելի մեծ ռիսկի: Եթե դուք օգտագործում եք այս դեղերը և օգնության կարիք ունեք դրանցից հրաժարվելու համար, խոսեք բժշկի հետ առկա բուժման մեթոդների մասին:

Ի՞նչ է պատահում, եթե ես այս վիճակն ունենամ։

Դեպքերի մեծ մասում բուժումը կարող է թեթևացնել ախտանիշները: 1-ին տիպի բնածին մեթհեմոգլոբինեմիա կամ հեմոգլոբին M հիվանդություն ունեցող մարդկանց մեծ մասը քիչ ախտանիշներ ունի: Նրանք սովորաբար ապրում են այնքան երկար, որքան այդ հիվանդությունը չունեցողները:

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։

• Ընդհանուր առմամբ, հիվանդության «բնածին» ձևով ծնված մարդիկ պետք է զգույշ լինեն դեղամիջոցներից և քիմիական նյութերից, որոնք կարող են սրել հիվանդությունը: Քանի որ բոլորի իրավիճակը մի փոքր տարբեր է, լավագույնն է խորհրդակցել ձեր բժշկի հետ:
• Ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիա (ձեռքբերովի մետհեմոգլոբինեմիա) ունեցող մարդիկ պետք է լիովին խուսափեն այն պատճառներից, ինչպիսիք են դեղամիջոցները, տեղային ցավազրկողները կամ թունավոր քիմիական նյութերը:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

• Եթե ​​դուք ունեք մեթհեմոգլոբինեմիայի ժառանգական ձև, դիմեք բժշկի, եթե նկատեք ձեր մարմնում փոփոխություններ, ինչպիսիք են հոգնածությունը կամ անտարբերությունը: Սրանք կարող են լինել նշաններ, որ ձեր կարմիր արյան բջիջները այլևս չեն կարողանում թթվածին տեղափոխել ձեր մարմնով մեկ:
• Եթե ​​ունեք ծանր ախտանիշներ, ինչպիսիք են ցիանոզը (կապույտ մաշկ)՝ զուգակցված ցնցումների կամ չափազանց քնկոտության հետ, անմիջապես զանգահարեք 911 կամ գնացեք մոտակա հիվանդանոցի շտապօգնության բաժանմունք։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկին։

Մեթհեմոգլոբինեմիան շատ հազվագյուտ արյան հիվանդություն է: Որոշ մարդկանց մոտ այն ժառանգական է (բնածին մետհեմոգլոբին), բայց մարդկանց մեծ մասը այն զարգացնում է ավելի ուշ (ձեռքբերովի մետհեմոգլոբին): Կախված ձեր վիճակից, կարող եք ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

Ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիայի (ձեռքբերովի մետհեմոգլոբինեմիա) մասին.

• Ինչո՞ւ սա ինձ հետ պատահեց։
• Արդյո՞ք բուժումը կանհետացնի իմ ախտանիշները։
• Կարո՞ղ են արդյոք իմ ախտանիշները վերադառնալ։
• Ի՞նչ պետք է անեմ, որպեսզի նման բան կրկին չկրկնվի։

1-ին տիպի բնածին MetHb-ի մասին.

• Արդյո՞ք ցիանոզը (կապտավուն մաշկը) լուրջ բժշկական խնդիր է:
• Մի՞շտ պետք է մեթհեմոգլոբինեմիայի (MetHb) բուժում ստանամ։
• Կարո՞ղ եմ այլ ախտանիշներ ունենալ։
• Կարո՞ղ են իմ երեխաները ժառանգել այս հիվանդությունը։

2-րդ տիպի բնածին MetHb (եթե երեխայի մոտ է).

• Ինչպե՞ս է այս վիճակը ազդելու իմ երեխայի վրա։
• Կա՞ն բուժումներ, որոնք կարող են մեղմել երեխայիս ախտանիշները։
• Ի՞նչ կարող եմ անել իմ երեխային օգնելու համար։
• Եթե ​​ես ավելի շատ երեխաներ ունենամ, դա նրանց հետ էլ կպատահի՞։

Ամփոփելով (ուղերձ՝ տանելու համար)

Մեթհեմոգլոբինեմիան հազվագյուտ արյան խանգարում է, որը ազդում է մեր կարմիր արյան բջիջների՝ մարմնով թթվածին տեղափոխելու ունակության վրա: Որոշների մոտ այն ժառանգական է, բայց մարդկանց մեծ մասի մոտ այն առաջանում է որոշակի դեղամիջոցների, թունավոր քիմիական նյութերի ազդեցության կամ հանգստի համար նախատեսված թմրանյութերի օգտագործման հետևանքով: Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան (հատկապես 2-րդ տիպը) երբեմն կարող է լուրջ նյարդաբանական խնդիրներ առաջացնել, բայց ամենից հաճախ լուրջ առողջական խնդիրներ չի առաջացնում: Այնուամենայնիվ, ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիան (ձեռքբերովի մեթհեմոգլոբինեմիա) երբեմն կարող է կյանքին սպառնացող լինել:

Ամենակարևորն այն է, որ եթե կարծում եք, որ դուք ռիսկի տակ եք այս հիվանդությունը զարգացնելու, մի վախեցեք այդ մասին խոսել բժշկի հետ։ Նա ուրախ կլինի օգնել ձեզ։

Մեթհեմոգլոբինեմիա , մեթհեմոգլոբինեմիա, կապույտ երեխայի համախտանիշ, ցիանոզ, արյան մեջ թթվածնի պակաս, հեմոգլոբին, արյան հիվանդություններ, գենետիկ հիվանդություններ