Զգո՞ւմ եք, որ ձեր վերջույթները դանդաղորեն կորցնում են իրենց ուժը: Սա կարող է լինել շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն (ՇՆՀ):

Երբևէ զգացե՞լ եք, որ ձեր ոտքերը թմրում են աստիճաններով բարձրանալիս, ձեր խոսքերը անորոշ են դառնում խոսելիս, կամ ինչ-որ բան հանկարծակի ընկնում է ձեր ձեռքից։ Դուք կարող եք մտածել, որ սրանք նորմալ են, բայց եթե այս ախտանիշները շարունակվում են, լավ միտք է մի փոքր անհանգստանալ։ Քանի որ սրանք կարող են լինել Շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն (ՇՆՀ) կոչվող հիվանդության վաղ նշաններ։ Այսպիսով, եկեք այսօր ավելի մանրամասն խոսենք այս մասին։

Ի՞նչ է շարժիչ նեյրոնների հիվանդությունը (ՄՆՀ):

Պարզ ասած՝ շարժիչ նեյրոնների հիվանդությունը (ՄՆՀ) հիվանդությունների խումբ է, որը ազդում է մեր նյարդային համակարգի վրա: Այն աստիճանաբար մահանում է մեր շարժիչ նեյրոններից : Հիմա դուք կարող եք մտածել, թե ինչ են այդ շարժիչ նեյրոնները: Սրանք նյարդային բջիջներ են, որոնք վերահսկում են մեր մկանները: Այս շարժիչ նեյրոնները կարևոր են մեր բոլոր գործառույթների համար՝ սկսած շնչառությունից, խոսելուց, կուլ տալուց և քայլելուց:

Պատկերացրեք, մեր ուղեղից (որը մենք անվանում ենք վերին շարժիչ նեյրոններ ) հաղորդագրությունները հասնում են մեր ողնուղեղին: Այնտեղից այդ հաղորդագրությունները ստորին շարժիչ նեյրոնների միջոցով հասնում են մեր մարմնի մկանները: Այս վերին շարժիչ նեյրոններն են, որոնք ստորին շարժիչ նեյրոններին ասում են. «Լավ, հիմա շարժեք այս մկանը այսպես»:

Հիմա, ի՞նչ է պատահում, երբ այս ստորին շարժիչ նյարդերը չեն կարողանում ազդակներ ուղարկել մկաններին։ Մկանները աստիճանաբար սկսում են թուլանալ և կծկվել (մկանային ատրոֆիա) ։ Բացի այդ, երբ վերին շարժիչ նյարդերը չեն կարողանում ազդակներ ուղարկել ստորին շարժիչ նյարդերին, մկանները դառնում են կոշտ և գերռեակտիվ ( հիպերռեֆլեքսիա )։ Սա դժվարացնում է կամավոր շարժումներ կատարելը, և դրանք տեղի են ունենում շատ դանդաղ։ Ժամանակի ընթացքում մենք կարող ենք նույնիսկ կորցնել քայլելու և այլ շարժումները վերահսկելու ունակությունը։

Կարևորն այն է, որ ներկայումս շարժողական նեյրոնների հիվանդության բուժում չկա : Սրանք պրոգրեսիվող հիվանդություններ են, որոնք ժամանակի ընթացքում վատթարանում են: Այնուամենայնիվ, կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել նվազեցնել վիճակի ազդեցությունը:

Ի՞նչ տեսակի MND-ներ կան։

Բժիշկները MND-ն դասակարգում են ըստ այն բանի, թե արդյոք այն ազդում է վերին շարժիչ նյարդերի, ստորին շարժիչ նյարդերի, թե երկուսի վրա էլ։ Կան MND-ի մի քանի հիմնական տեսակներ՝

Ամիոտրոֆիկ կողմնային սկլերոզ (ԱԼՍ)

Սա ՄՆՆ-ի ամենատարածված տեսակն է: Որոշ մարդիկ այն անվանում են նաև Լու Գերիգի հիվանդություն : ԱԿՍ-ն ազդում է ինչպես վերին, այնպես էլ ստորին շարժիչ նյարդերի վրա: Սա կարող է առաջացնել մկանների վերահսկողության արագ կորուստ, որն ի վերջո կհանգեցնի կաթվածահարության : Շատ բժիշկներ երբեմն ԱԿՍ և շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն տերմիններն օգտագործում են փոխարինելիորեն:

Պրոգրեսիվ բուլբարային պարալիզ (ՊԲՊ)

Սա է մեզ վրա հարձակվելը։Ստորին շարժիչ նյարդերը, որոնք միանում են ուղեղի ցողունին (բուլբարային շրջան): Մեր ուղեղի ցողունը վերահսկում է խոսելու, ծամելու և կուլ տալու համար անհրաժեշտ մկանները: PBP-ի մեկ այլ անվանումն է «պրոգրեսիվ բուլբարային ատրոֆիա»:

Առաջնային կողմնային սկլերոզ (PLS)

Սա ազդում է միայն վերին շարժիչ նյարդերի վրա: Ամենից հաճախ այս հիվանդությունը սկզբում ազդում է ոտքերի վրա: Այնուհետև այն ազդում է ձեռքերի, ձեռքերի և իրանի վրա: Վերջապես, այն կարող է ազդել խոսելու, կուլ տալու և սնունդ ծամելու համար օգտագործվող մկանների վրա:

Պրոգրեսիվ մկանային ատրոֆիա (ՊՄԱ)

Այն ազդում է միայն ստորին շարժիչ նյարդերի վրա: Այս վիճակն ավելի տարածված է տղամարդկանց մոտ և հակված է զարգանալ ավելի երիտասարդ տարիքում, քան մեծահասակների մոտ սկսվող այլ միզուղիների դեգեներատիվ հիվանդությունները: Առաջին ախտանիշները թուլությունն է ձեռքերում, որը հետո տարածվում է մարմնի ստորին հատվածում: Այն կարող է նաև ազդել իրանի և շնչառության վրա:

Ողնաշարի մկանային ատրոֆիա (SMA)

Սա ժառանգական հիվանդություն է, որը ազդում է ստորին շարժիչ նյարդերի վրա: Այն նաև համարվում է մանկական մահացության առաջատար գենետիկական պատճառ : «SMN1» գենի մուտացիաները հանգեցնում են «SMN» սպիտակուցի կորստի: Սա աստիճանաբար քայքայում է ստորին շարժիչ նյարդերը՝ առաջացնելով մկանների թուլություն և թուլացում, և, ի վերջո, մահ:

Քենեդիի հիվանդությունը

Այն կապված է տղամարդկանց մոտ X քրոմոսոմի վրա գտնվող գենի հետ։ Այն առաջանում է անդրոգենային ընկալիչի գենի մուտացիաներից։ Ժամանակի ընթացքում թուլություն է զարգանում ձեռքերում և ոտքերում, հաճախ սկսելով կոնքի կամ ուսերի հատվածներից։ Կարող է նաև ցավ և թմրություն առաջանալ ձեռքերում և ոտքերում։

Հետպոլիոմիելիտ համախտանիշ (ՊՊՀ)

Այն ի հայտ է գալիս պոլիոմիելիտից ապաքինված մարդկանց մոտ։ Այն կարող է ի հայտ գալ սկզբնական հիվանդությունից մինչև չորս տասնամյակ անց։ Պոլիոմիելը կարող է զգալի վնաս հասցնել շարժիչ նյարդերին։ Պոլիոմիելիտ-հոդերի համախտանիշի ախտանիշներից են մկանների և հոդերի թուլությունը, հոգնածությունը, ժամանակի ընթացքում ուժեղացող ցավը, մկանների ջղաձգումները և թուլացումը, ինչպես նաև ցրտին դիմանալու անկարողությունը։

Որո՞նք են ՄՆԴ-ի ախտանիշները:

ՄՆԴ-ի ախտանիշները հանկարծակի չեն ի հայտ գալիս, այլ աստիճանաբար։ Վաղ փուլերում դրանք կարող են այդքան էլ ակնհայտ չլինել։

Վաղ ախտանիշներ

• Դժվարություն աստիճաններով բարձրանալու կամ հաճախակի սայթաքելու դեպքում՝ ոտքերի կամ կոճերի թուլության պատճառով։
• Անհնչյուն խոսք (դիսարտրիա) :
• Սնունդը կուլ տալու դժվարություն ։
• Ձեր ձեռքում պահվող ինչ-որ բանի բռնվածքի թուլացում : Օրինակ՝ կարող է դժվար լինել վերնաշապիկը կոճակները կոճկելը, շիշը բացելը, կամ ձեր ձեռքում գտնվող իրերը կարող են անընդհատ ընկնել հատակին:
• Մկանային ցնցումներ և կծկումներ ։
• Քաշի կորուստ ՝ բարակ ձեռքերի և ոտքերի պատճառով։
• Անհարմար պահերին ծիծաղը կամ լացը դադարեցնելու անկարողություն (կեղծ-բուլբարային աֆեկտ) : Սա նման է ծիծաղելուն, երբ տխուր եք, կամ տխրելուն, երբ ուրախ եք:

Այլ ախտանիշներ

Այս սկզբնական ախտանիշներից բացի, կարող են հայտնվել նաև այլ ախտանիշներ.

• Շնչառության դժվարություն (շնչառության պակաս) :
• Դժվարություն շնչառության մեջ անկողնում պառկած։
• Հաճախակի կրծքավանդակի վարակներ ։
• Քնի խանգարումներ (քնի խանգարում) :
• Ուշադրության և հիշողության խանգարումներ ։
• Շփոթմունք ։
• Առավոտյան գլխացավ ։
• Հոգնածություն ։

Ի՞նչն է առաջացնում MND-ն։

Ինչպես արդեն խոսել ենք, MND-ն առաջանում է մեր շարժիչ նեյրոնների հետ կապված խնդիրներից։ Այս բջիջները ժամանակի ընթացքում աստիճանաբար դադարում են պատշաճ կերպով աշխատել։ Այնուամենայնիվ, հետազոտողները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչու է դա տեղի ունենում ։

ՄՆԴ-ն ժառանգական է

Որոշ MND վիճակներ ժառանգական են, այսինքն՝ դրանք փոխանցվում են ընտանիքի անդամներին՝ գեների միջոցով: Այս դեպքերում հիվանդությունը պայմանավորված է մեկ գենի փոփոխությամբ: Դրանք կարող են ժառանգվել մի քանի հիմնական ձևերով՝

• «Աուտոսոմային դոմինանտ». Այս դեպքում, նույնիսկ եթե դուք ժառանգում եք փոփոխված գենի մեկ օրինակը հիվանդ ծնողներից միայն մեկից, դեռևս կա հիվանդությունը զարգացնելու ռիսկ:
• «Աուտոսոմալ ռեցեսիվ». Այս դեպքում, հիվանդությունը զարգացնելու համար դուք պետք է ստանաք փոփոխված գենի երկու պատճեն երկու ծնողներից էլ:
• «X-կապված ժառանգում». այս դեպքում մայրը կրում է այս գենը X քրոմոսոմի վրա և հիվանդությունը փոխանցում է իր արական սեռի երեխաներին:

Այլ պատճառներ

Ոչ ժառանգական MND հիվանդությունները կարող են առաջանալ տարբեր գործոններից։ Դրանք կարող են ներառել վիրուսներ, տոքսիններ, գենետիկա և շրջակա միջավայրի գործոններ ։

Ո՞վ է ավելի մեծ ռիսկի խմբում ՄՆԴ-ի զարգացման համար։

ՄՆԴ-ն ամենից հաճախ ախտահարում է 60-ից 70 տարեկան մարդկանց: Այնուամենայնիվ, այն կարող է ախտահարել ցանկացած տարիքի երեխաների և մեծահասակների: Եթե ձեր մտերիմ ազգականը ունի ՄՆԴ կամ նմանատիպ հիվանդություն, որը կոչվում է ճակատ-քունքային դեմենցիա , ապա դուք ՄՆԴ-ն զարգացնելու ավելի մեծ ռիսկի տակ եք:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում MND-ն։

ՄՆԴ-ն վաղ փուլում կարող է դժվար լինել ախտորոշել, քանի որ դրա համար հատուկ թեստ չկա : Եթե դուք ունեք աստիճանական մկանային թուլություն՝ առանց ցավի կամ զգայունության կորստի, ձեր բժիշկը կարող է կասկածել ՄՆԴ-ի մասին:

Բժշկի կողմից տրված հարցեր

Դուք կարող եք ինքներդ ձեզ հարցեր տալ, ինչպիսիք են՝

• Մարմնի որ մասերն են տուժում ։
• Ե՞րբ են սկսվել ախտանիշները։
• Առաջին ախտանիշներըԻ՞նչ։
• Արդյո՞ք ախտանիշները փոխվել են ժամանակի ընթացքում։

Կատարված փորձարկումներ

Հիվանդությունը ախտորոշելու համար կարող են իրականացվել մի շարք թեստեր.

• Էլեկտրամիոգրաֆիա (ԷՄԳ). Սա գրանցում է ձեր մկանների էլեկտրական ակտիվությունը: Սա կարող է օգնել որոշել, թե արդյոք խնդիրը մկանների, նյարդերի, թե՞ նյարդամկանային հանգույցի մեջ է:
• Նյարդային հաղորդականության ուսումնասիրություններ։ Սա չափում է, թե որքան արագ են նյարդերը փոխանցում ազդակները։
• Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌՏ). Գլխուղեղի, իսկ երբեմն՝ ողնուղեղի ՄՌՏ հետազոտությունը կատարվում է նույն ախտանիշները առաջացնող այլ աննորմալություններ հայտնաբերելու համար:

Այլ բժշկական վիճակները բացառելու համար բժիշկը կարող է նշանակել լրացուցիչ հետազոտություններ.

• Արյան անալիզներ
• Մեզի անալիզներ
• Ողնաշարի պունկցիա (գոտկային պունկցիա)
• Գենետիկական թեստեր

Ժամանակի ընթացքում ՄՆԴ-ի ախտանիշներն այնքան ակնհայտ են դառնում, որ լինում են դեպքեր, երբ հիվանդությունը կարող է ախտորոշվել առանց որևէ հետազոտության:

Որո՞նք են MND-ի բուժման մեթոդները:

Շարժիչ նեյրոնների հիվանդության համար որևէ հատուկ բուժում կամ բուժում չկա ։ Այնուամենայնիվ, հետազոտողները շարունակում են ուսումնասիրել վիճակը բուժելու անվտանգ և արդյունավետ եղանակները։

Դուք պետք է համագործակցեք բժիշկների թիմի հետ՝ ձեր ախտանիշները կառավարելու համար: MND-ի բուժումը կարող է ներառել.

• Ֆիզիկական թերապիա. Սա օգնում է պահպանել մկանների ուժը և պահպանել հոդերի ճկունությունը։
• Եթե ​​դժվարանում եք կուլ տալ , ձեզ կարող են սնունդ տալ որովայնի պատի միջով ստամոքս մտցվող խողովակի (գաստրոստոմիկ խողովակ) միջոցով:

Դեղեր

Որոշ դեղամիջոցներ օգնում են MND-ով տառապող շատ մարդկանց թեթևանալ իրենց ախտանիշներից.

• Բակլոֆեն. Նվազեցնում է մկանների կոշտությունը և նվազեցնում մկանային սպազմերը:
• Ֆենիտոին կամ քինին. նվազեցնում է մկանային սպազմերը։
• Գլիկոպիրոլատ. նվազեցնում է թքարտադրությունը։
• Հակադեպրեսանտներ: Օգնում են դեպրեսիայի դեպքում:
• Բենզոդիազեպիններ. հիվանդության զարգացման հետ կապված ցավի դեպքում:

ԱԿՍ-ով տառապող մարդկանց համար կան երկու դեղամիջոցներ, որոնք կարող են օգնել երկարացնել կյանքը և վերահսկել ֆունկցիոնալ անկումը՝ ռիլուզոլը և էդարավոնը ։

Շատ մարդիկ մասնակցում են նաև կլինիկական փորձարկումներին ։

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​դուք ունեք մկանային թուլություն, որը կարող է լինել ՄՆԴ-ի վաղ նշան, ապա անպայման պետք է դիմեք բժշկի: Հնարավոր է՝ դուք ՄՆԴ չունեք, բայց որքան հնարավոր է շուտ ճշգրիտ ախտորոշում ստանալը շատ կարևոր է՝ անհրաժեշտ խնամքն ու աջակցությունը ստանալու համար:

Բացի այդ, եթե դուք ունեք մոտ ազգական, որը տառապում է MND-ով կամ ճակատաքունքային դեմենցիայով, և մտահոգված եք, որ դուք նույնպես կարող եք զարգացնել այդ հիվանդությունը, լավ գաղափար է դիմել բժշկի: Ձեր բժիշկը կարող է նաև ձեզ ուղեգրել գենետիկ խորհրդատուի մոտ՝ ձեր ռիսկը քննարկելու համար:

Ի՞նչ կարող եք ակնկալել այս վիճակում ապրելիս։

Շարժիչ նեյրոնների հիվանդությունը պրոգրեսիվող հիվանդություն է, ուստի կարևոր է գտնել բժիշկ, որը հասկանում է ձեր վիճակը և կարող է օգնել ձեզ գտնել ձեր վիճակը կառավարելու համար ճիշտ բուժումը:

Կարևոր է նաև ունենալ աջակցության համակարգ ։ Ձեր վիճակի զարգացմանը զուգընթաց, ձեզ կարող է ավելի շատ օգնություն անհրաժեշտ լինել ուրիշներից՝ ձեզ համար դժվարին բաներ անելու համար։ Խոսեք ընկերների և ընտանիքի հետ կամ հարցրեք ձեր բժշկին ձեր համայնքից աջակցություն ստանալու եղանակների մասին։ Հիշե՛ք, դուք միայնակ չեք։

Որքա՞ն է ՄՆԴ-ով տառապող մարդու կյանքի տևողությունը։

Դժբախտաբար, շարժիչ նեյրոնների հիվանդությունը կարող է զգալիորեն կրճատել ձեր կյանքի տևողությունը : Սրանք հիվանդություններ են, որոնք ժամանակի ընթացքում զարգանում են և, ի վերջո, հանգեցնում են մահվան: Այնուամենայնիվ, այդ կետին հասնելու համար անհրաժեշտ ժամանակը տարբերվում է մարդուց մարդ: Որոշ մարդիկ ապրում են տարիներ, երբեմն նույնիսկ տասնամյակներ, նախքան այդ հիվանդությունների հետևանքներից մահանալը: Ձեր բժիշկը կարող է ձեզ ավելի լավ պատկերացում տալ ձեր վիճակի կանխատեսման/հեռանկարի մասին:

Ամենակարևորը՝ ինչ ունեք ասելու

Շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն (ՇՆՀ) ունենալու մասին իմանալը կարող է լինել վախեցնող և ճնշող փորձառություն : Հիշե՛ք, դա ձեր մեղքը չէ : Դուք ոչ մի սխալ բան չեք արել: Եվ դա չի փոխում ձեր ինքնությունը, բայց կարող է կյանքը մի փոքր այլ դարձնել: Թեև հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց կարող եք դժվարությունների հանդիպել, կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ կառավարել հետևանքները: Աջակցության համար դիմեք ձեր ընկերներին և ընտանիքին: Եթե դժվարանում եք հաղթահարել կամ ավելի շատ աջակցության կարիք ունեք, խոսեք ձեր բժշկի հետ: Նրանք կարող են օգնել ձեզ գտնել անհրաժեշտ ռեսուրսները և համոզվել, որ ժամանակի ընթացքում կստանաք անհրաժեշտ օգնությունը:

Շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն, ՄՆԴ, նյարդաբանական հիվանդություն, մկանային թուլություն, ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզ, նյարդային բջիջներ, մկանների թուլություն