Միելոֆիբրոզ. Արդյո՞ք մենք իսկապես գիտենք այս արյան քաղցկեղի մասին:

Դուք միշտ հոգնածություն և ուժասպառություն եք զգում առանց որևէ պատճառի: Ամբողջ մարմնով կապտուկներ ունե՞ք: Զգո՞ւմ եք թեթև ծանրություն կամ լցվածության զգացում որովայնի ձախ կողմում: Այս ամենի հետևում կարող է լուրջ պատճառ լինել, որի մասին մենք չենք մտածում: Դա միելոֆիբրոզ կոչվող վիճակն է: Մի վախեցեք, երբ լսեք այս անունը: Մենք կխոսենք այն մասին, թե ինչ է դա, ինչու է այն առաջանում, որոնք են ախտանիշները և որոնք են բուժման մեթոդները՝ շատ պարզ ձևով, որը դուք կարող եք հասկանալ:

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է միելոֆիբրոզը։

Մեր մարմնի ներսում գտնվող խոշոր ոսկորները պատկերացրեք որպես արյունաստեղծման գործարաններ: Մենք այդ գործարանները անվանում ենք ոսկրածուծ : Հենց այս ոսկրածուծի մեջ են արտադրվում մեր մարմնի համար անհրաժեշտ բոլոր երեք տեսակի արյան բջիջները:

1. Կարմիր արյան բջիջներ. թթվածին են տեղափոխում ամբողջ մարմնով մեկ։

2. Սպիտակ արյան բջիջներ. Պայքարում են հիվանդությունների և մանրէների դեմ։

3. Թրոմբոցիտներ. Դրանք օգնում են արյան մակարդմանը և արյունահոսությունը դադարեցնելուն։

Միելոֆիբրոզը արյան քաղցկեղի հազվագյուտ տեսակ է, որի դեպքում ոսկրածուծը՝ արյունաստեղծ գործարանը, աստիճանաբար լցվում է սպիական հյուսվածքով: Ճիշտ այնպես, ինչպես մոլախոտերը աստիճանաբար զբաղեցնում են բերրի դաշտը, այս սպիական հյուսվածքը խանգարում է ոսկրածուծին նորմալ կերպով արյան բջիջներ արտադրել:

Քանի որ այս աշխատանքը պատշաճ կերպով չի կատարվում, մեր փայծաղը , որը որովայնի վերին ձախ կողմում գտնվող օրգանն է, փորձում է օգնել այս աշխատանքին: Այսինքն՝ փայծաղը սկսում է արյուն արտադրել: Սակայն դա նրա հիմնական գործառույթը չէ: Դրա պատճառով փայծաղը գերծանրաբեռնվում է, և այն աստիճանաբար սկսում է մեծանալ և այտուցվել: Շատ հիվանդների մոտ այս այտուցի ախտանիշներ են առաջանում:

Սա սովորաբար ողջ կյանքի ընթացքում տևող հիվանդություն է, որը հաճախ շատ դանդաղ է զարգանում: Այնուամենայնիվ, երբեմն այն կարող է արագ վատթարանալ, իսկ որոշ մարդկանց մոտ կարող է վերածվել սուր լեյկեմիայի: Ահա թե ինչու ձեր բժիշկը ուշադիր կհետևի ձեզ ախտորոշումից հետո:

Կա՞ն միելոֆիբրոզի հիմնական տեսակներ։

Այո, սրա երկու հիմնական տեսակ կա։

• Առաջնային միելոֆիբրոզ. Սա ամենատարածված տեսակն է։ Այն առաջանում է ինքնաբուխ՝ առանց որևէ այլ հիվանդության ազդեցության։
• Երկրորդային միելոֆիբրոզ.Սա տեղի է ունենում, երբ արյան հետ կապված այլ հիվանդություններ են ծանրանում: Օրինակ՝ էսենցիալ թրոմբոցիտեմիա կամ պոլիցիտոմիա վերա ունեցող անձը ժամանակի ընթացքում կարող է զարգացնել միելոֆիբրոզ: Այս բոլոր հիվանդությունները պատկանում են արյան քաղցկեղի մի խմբի, որը կոչվում է միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություններ (ՄՊՆ): Պարզ ասած, այս բոլոր հիվանդությունները ստիպում են ոսկրածուծին արտադրել մեկ կամ մի քանի տեսակի արյան բջիջներից ավելի շատ, քան պետք է:

Որո՞նք են այս հիվանդության ախտանիշները։ Ինչպե՞ս իմանալ։

Շատ դեպքերում այս հիվանդությունը շատ դանդաղ է զարգանում։ Հետևաբար, այն կարող է տարիներ շարունակ շարունակվել առանց որևէ ախտանիշի։ Երբ ախտանիշները սկսում են ի հայտ գալ, առաջինը, որ մտքիդ է գալիս, ծայրահեղ հոգնածությունն է։ Սա պայմանավորված է օրգանիզմում կարմիր արյան բջիջների պակասով, որը կոչվում է անեմիա։ Բացի այդ, մեծացած փայծաղի պատճառով կարող եք ծանրություն, ցավ կամ լցվածության զգացում զգալ որովայնի վերին ձախ մասում։

Եկեք տեսնենք, թե ինչ այլ ախտանիշներ կան ստորև բերված աղյուսակում։

Ինչո՞ւ է սա տեղի ունենում։ Որո՞նք են պատճառները։

Բժիշկները դեռևս չգիտեն առաջնային միելոֆիբրոզի ճշգրիտ պատճառը, բայց նրանք լավ պատկերացում ունեն, թե ինչպես է այն առաջանում։

Այն սկսվում է ցողունային բջջի գենի մուտացիայով, որը ոսկրածուծի առաջին արյունաստեղծ բջիջն է ։ Արատավոր գենով բջիջը դառնում է քաղցկեղային բջիջ, արագորեն բաժանվում և ստեղծում է իր պատճենները։ Այս քաղցկեղային բջիջները լցնում են ամբողջ ոսկրածուծը։

Բժիշկները պարզել են, որ հիվանդություն ունեցող շատ մարդիկ իրենց գեներում ունեն մի քանի տարածված մուտացիաներ։ Դրանցից ամենակարևորներն են՝

• ՋԵՔ2 (ՋԵՔ-ԹՈՒ)
• CALR (Cal-R)
• ՄՊԼ

Այս գենետիկ մուտացիաներն են, որոնք առաջացնում են այս խանգարումը ոսկրածուծում:

Ո՞վ է ավելի մեծ ռիսկի խմբում այս հիվանդությունը զարգացնելու համար։

Չնայած այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած մեկի մոտ, որոշ մարդիկ ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում։

• 60 տարեկանից բարձր տարիք։ Այս հիվանդությունը առավել հաճախ ախտորոշվում է տարեց մարդկանց մոտ։
• Արյան այլ հիվանդությունների առկայություն.Նրանց համար, ովքեր ունեն այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսիք են «Էսենցիալ Թրոմբոցիտոզը» կամ «Պոլիկիտեմիա Վերա»-ն, որոնց մասին մենք ավելի վաղ խոսեցինք:
• Իոնացնող ճառագայթման ազդեցություն. ճառագայթման բարձր դեղաչափերի ազդեցություն: (Սա շատ հազվադեպ է):
• Որոշակի քիմիական նյութերի ազդեցություն. Գործարաններում օգտագործվող քիմիական նյութերի, օրինակ՝ բենզոլի երկարատև ազդեցություն (սա նույնպես շատ հազվադեպ է):

Ի՞նչ բարդություններ կարող են առաջանալ հիվանդության պատճառով։

Միելոֆիբրոզի զարգացմանը զուգընթաց կարող են առաջանալ տարբեր բարդություններ։

Արյան բջիջների արտադրության նվազում

Երբ ոսկրածուծում սպիական հյուսվածք է կուտակվում, այն անկարող է դառնում առողջ արյան բջիջներ արտադրելու։ Սա կարող է հանգեցնել կարմիր արյան բջիջների նվազման՝ առաջացնելով անեմիա , և թրոմբոցիտների նվազման՝ մեծացնելով արյունահոսության ռիսկը։

Ոսկրածուծից լյարդից դուրս արյան բջիջների ձևավորում

Երբ ոսկրածուծը չի կարողանում կատարել իր գործառույթը, այնպիսի օրգաններ, ինչպիսիք են փայծաղը և լյարդը, սկսում են արյուն արտադրել։ Սա կարող է առաջացնել այդ օրգանների այտուց և ազդել դրանց գործառույթի վրա։

Բարձր արյան ճնշում դարպասային երակում

Դուռային երակը հիմնական արյունատար անոթն է, որը արյունը տեղափոխում է փայծաղից դեպի լյարդ: Մեծացած փայծաղը կարող է խոչընդոտել արյան հոսքը այս երակով, մեծացնելով դրա ներսում ճնշումը: Սա կարող է հանգեցնել լուրջ արյունահոսության:

Վերածվելով սուր լեյկեմիայի

Որոշ հիվանդների մոտ միելոֆիբրոզը կարող է ի վերջո վերածվել լեյկեմիայի շատ լուրջ և արագ տարածվող տեսակի, որը կոչվում է սուր միելոիդ լեյկեմիա (ՍՄԼ):

Ինչպե՞ս է բժիշկը ճշգրիտ ախտորոշում այս հիվանդությունը։

Ձեր ախտանիշները լսելուց և զննելուց հետո բժիշկը կնշանակի մի շարք թեստեր՝ ախտորոշումը հաստատելու համար։

1. Արյան անալիզներ. Սրանք ստուգում են, թե արդյոք ձեր արյան բջիջների քանակը (կարմիր, սպիտակ արյան բջիջներ, թրոմբոցիտներ) նորմալ է, թե աննորմալ։ Դրանք նաև ստուգում են, թե արդյոք արյան բջիջների ձևը աննորմալ է։

2. Պատկերագրական թեստեր. Կարող է կատարվել համակարգչային շերտագրություն կամ ուլտրաձայնային հետազոտություն ՝ տեսնելու համար, թե արդյոք ձեր փայծաղը կամ լյարդը մեծացած են: ՄՌՏ հետազոտությունը կարող է նաև օգնել տեսնելու, թե արդյոք ոսկրածուծում կան սպիներ:

3. Ոսկրածուծի բիոպսիա. Սա հիվանդությունը հաստատելու ամենակարևոր թեստն է: Այս դեպքում ոսկրածուծի փոքր նմուշ է վերցվում, սովորաբար կոնքի ոսկրից կամ մեկ այլ մեծ ոսկրից, թեթև անզգայացման տակ: Այն ուղարկվում է լաբորատորիա՝ ճշգրիտ որոշելու համար, թե որքան սպիական հյուսվածք կա, արդյոք կան քաղցկեղային բջիջներ և արդյոք կան որևէ գենետիկ մուտացիաներ, ինչպիսին է «JAK2»-ը, որի մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ:

Այս թեստերի արդյունքների հիման վրա ձեր բժիշկը կորոշի, թե արդյոք ձեր հիվանդությունը վաղ փուլում է (նախաֆիբրոզային), թե՞ ավելի ծանր (բացահայտ) փուլում: Նրանք նաև կգնահատեն ձեր ռիսկի մակարդակը (ցածր, միջին կամ բարձր ռիսկ)՝ հիմնվելով ձեր ախտանիշների և գենետիկ մուտացիայի տեսակի վրա: Բուժումը պլանավորվում է այս ռիսկի մակարդակի հիման վրա:

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

Բուժման ռեժիմը կախված է ձեր հիվանդության ռիսկի մակարդակից, ախտանիշների ծանրությունից, ձեր տարիքից և ընդհանուր առողջական վիճակից։

Միջին և բարձր ռիսկի վիճակների համար կան մի քանի բուժումներ: Բուժման հիմնական նպատակն է վերահսկել ախտանիշները և կանխել հիվանդության վատթարացումը:

Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում

Սա միակ բուժումն է, որը կարող է լիովին բուժել միելոֆիբրոզը: Այնուամենայնիվ, սա շատ ռիսկային միջամտություն է՝ լուրջ կողմնակի ազդեցություններով: Հետևաբար, այն հարմար չէ բոլոր հիվանդների համար: Սովորաբար բժիշկները խորհուրդ են տալիս այս բուժումը բարձր ռիսկի խմբի, երիտասարդների և այլ լուրջ հիվանդություններ չունեցող մարդկանց համար:

Սա ենթադրում է հիվանդի հիվանդ ոսկրածուծի լիակատար ոչնչացում և հիվանդին առողջ դոնորից ստացված ցողունային բջիջների տրամադրում։