Եկեք խոսենք այս հազվագյուտ արյան հիվանդության մասին, որը կոչվում է PNH (պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա):

Կան հիվանդություններ, որոնք մեզ մոտ շատ տարածված են, ինչպես նաև շատ հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ, այսինքն՝ շատ հազվադեպ։ Հնարավոր է՝ դուք նույնիսկ չեք լսել նման հիվանդության մասին։ Այսօր մենք խոսելու ենք այնպիսի հազվագյուտ, բայց կարևոր արյան հետ կապված հիվանդության մասին, որը կարևոր է ճիշտ կառավարել։ Դրա անվանումը պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա է, որը մենք կրճատ անվանում ենք ՊՆՀ։

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է PNH-ը։

ՊՆՀ-ն գենետիկ խանգարում չէ, այլ ժառանգական կամ ծնողներից երեխաներին փոխանցվող հիվանդություն: Այն կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում: Պարզ ասած, այս հիվանդությամբ տառապող անձը տառապում է այնպիսի հիվանդությամբ, որի դեպքում իմունային համակարգը ՝ այն համակարգը, որը պաշտպանում է մեզ հիվանդություններից, սխալմամբ հարձակվում և ոչնչացնում է իր սեփական կարմիր արյան բջիջները: Պատկերացրեք դա որպես հատուկ սպիտակուցներից պատրաստված վահան, որը պաշտպանում է մեզ հիվանդություններից: ՊՆՀ հիվանդների օրգանիզմում որոշ կարմիր արյան բջիջներ չունեն այս պաշտպանիչ վահանը, այսինքն՝ այդ հատուկ սպիտակուցները: Այսպիսով, իմունային համակարգը ճանաչում է այս բջիջները առանց վահանի, կարծում է, որ դրանք վնասակար ներխուժող են օրգանիզմի համար և ոչնչացնում է դրանք: Չնայած այս վիճակը կարող է կյանքին սպառնացող լինել, ճիշտ բուժման դեպքում դուք կարող եք վերահսկել ախտանիշները, նվազագույնի հասցնել բարդությունները և ապրել լավ կյանքով: Այս հիվանդությունը բոլորի վրա նույն կերպ չի ազդում: Որոշ մարդիկ ունեն միայն աննշան անհարմարություն: Մյուսները կարող են ավելի ծանր տուժել դրանից: Հիմնական ռիսկը արյան մակարդուկներն են: ՊՆՀ հիվանդների մոտ 30%-ը կյանքի ընթացքում առնվազն մեկ անգամ արյան մակարդուկ զարգացնելու ռիսկի տակ է:

Ի՞նչն է դրա պատճառը։

Այս հիվանդության պատճառը գենի մուտացիան է։ Սակայն սա ժառանգական բան չէ։ Սա նշանակում է, որ այն ձեր ծնողներից փոխանցվող բան չէ, ոչ էլ ձեր երեխաներին փոխանցվող բան է։ Սա պատահական գենետիկ փոփոխություն է, որը տեղի է ունենում կյանքի ընթացքում։ Այս գենային մուտացիայի պատճառով ձեր ոսկրածուծը սկսում է արտադրել աննորմալ կարմիր արյան բջիջներ, որոնք չունեն այդ պաշտպանիչ սպիտակուցները։ Այսպիսով, քանի որ այս բջիջները չեն պաշտպանվում իմունային համակարգի կողմից, դրանք հեշտությամբ քայքայվում են։ Բժշկության մեջ մենք կարմիր արյան բջիջների քայքայման այս գործընթացը անվանում ենք հեմոլիզ ։ Որոշ բժիշկներ կարծում են, որ ոսկրածուծի հիպերտոնիան (ՊՀԳ) կապված է ոսկրածուծի թուլության հետ։ Մասնավորապես, ապլաստիկ անեմիա կոչվող հիվանդություն ունեցող մարդիկ ավելի հակված են զարգացնել ՊՀԳ։ Բացի այդ, ՊՀԳ ունեցող մարդիկ հետագայում կարող են զարգացնել ապլաստիկ անեմիա։ Այս ապլաստիկ անեմիա կոչվող վիճակում ոսկրածուծը դադարում է արտադրել նոր արյան բջիջներ։

Որո՞նք են ՊՆՀ-ի ախտանիշները:

Հիվանդությունը անվանվել է իր հիմնական ախտանիշներից մեկի անունով։ Պարոքսիզմալ նշանակում է «հանկարծակի առաջացող», գիշերային՝ «գիշերվա ընթացքում», իսկ հեմոգլոբինուրիա՝ «մեզի մեջ հեմոգլոբինի արտազատում»։ Հեմոգլոբինը սպիտակուց է, որը արյանը տալիս է կարմիր գույն։ Այսպիսով, երբ կարմիր արյան բջիջները քայքայվում են, այս հեմոգլոբինը արտազատվում է մեզի մեջ, և գիշերը կամ առավոտյան արտազատվող մեզը կարող է լինել մուգ (ինչպես կոլայի դեպքում) կամ կարմիր ։ ՊՆՀ-ով մարդկանց մոտ 50%-ը ունենում է այս ախտանիշը։ Ախտանիշները հիմնականում առաջանում են երեք պատճառով.

• Կարմիր արյան բջիջների քայքայումը։
• Կարմիր արյան բջիջների քանակի նվազում (առաջացնում է անեմիա):
• Արյան մակարդուկներ արյան անոթներում :

Որքան շատ թերի արյան բջիջներ ունեք ձեր մարմնում, այնքան ավելի շատ ախտանիշներ կարող եք ունենալ։ Եթե ​​դուք ունեք աննշան կասկած, որ ունեք նման արյան մակարդուկ,Անմիջապես տեղեկացրեք ձեր բժշկին: Անհապաղ դիմեք մոտակա հիվանդանոցի շտապ օգնության բաժանմունք (ՇՇԲ), հատկապես, եթե դժվարանում եք շնչել, խոսել/տեսնել, հանկարծակի ուժեղ գլխացավ, կրծքավանդակի ցավ կամ ցնցումներ:

Ինչպե՞ս ճիշտ ախտորոշել հիվանդությունը։

Երբ դուք գնաք բժշկի մոտ, նա կհարցնի ձեր ախտանիշների և բժշկական պատմության մասին: Այնուհետև նա կզննի ձեզ և կնշանակի արյան մի քանի անալիզներ: Դրա համար կատարվող հիմնական հետազոտությունը հատուկ արյան հետազոտություն է, որը կոչվում է հոսքային ցիտոմետրիա : Սա է այն, ինչը համոզվում է, որ ձեր կարմիր արյան բջիջները պարունակում են այս պաշտպանիչ սպիտակուցները: Բացի այդ, ստուգվում են նաև ձեր արյան բջիջների քանակը (արյան լրիվ հաշվարկ) և երկաթի մակարդակը: Երբեմն կարող է անհրաժեշտ լինել նաև ոսկրածուծի նմուշ:

Որո՞նք են ՊՆՀ-ի բուժումները:

ՊՆՀ-ի բուժումը ունի երկու հիմնական նպատակ։ Մեկը ախտանիշների մեղմացումն է, իսկ մյուսը՝ վտանգավոր բարդությունների (հատկապես արյան մակարդուկների) կանխարգելումը։ Ստացվող բուժումը կախված կլինի ձեր վիճակի ծանրությունից։

• Լրացուցիչ սննդարար նյութեր. Ֆոլաթթու և երկաթի հավելումներ են տրվում անեմիայի վերահսկման համար:
• Հատուկ դեղամիջոցներ. Կան այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են Էկուլիզումաբը (Սոլիրիս) և Ռավուլիզումաբը (Ուլտոմիրիս), որոնք կանխում են կարմիր արյան բջիջների քայքայումը: Դրանք տրվում են ներերակային: Դրանք ունեն անեմիայի վերահսկման, արտաքին արյան փոխներարկման անհրաժեշտության նվազեցման և արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկի նվազեցման առավելություն: Պեգցետակոպլանը (Էմպավելի) մեկ այլ նոր դեղամիջոց է, որն օգտագործվում է այս նպատակով:
• Արյան փոխներարկում. Եթե անեմիան ծանր է, ժամանակավոր թեթևացում կարելի է ստանալ առողջ մարդուց արյուն նվիրաբերելով։
• Արյան նոսրացնողներ. Արյան նոսրացնողները տրվում են այն մարդկանց, ովքեր արյան մակարդուկների բարձր ռիսկի տակ են։
• Ոսկրածուծի ցողունային բջիջների փոխպատվաստում . Սա ՊՆՀ-ն ամբողջությամբ բուժելու միակ միջոցն է: Սա ներառում է հիվանդ ոսկրածուծի հեռացումը և ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը առողջ մարդուց (հաճախ՝ եղբորից կամ քրոջից): Այնուամենայնիվ, քանի որ սա շատ ռիսկային և բարդ ընթացակարգ է, այն սովորաբար խորհուրդ է տրվում միայն շատ ծանր հիվանդություն ունեցող երիտասարդներին:

Ձեր բժիշկը կորոշի, թե որ բուժման մեթոդն է ձեզ համար ամենահարմարը։

Շատ կարևոր է նաև հոգ տանել ձեր մասին։

Երբ ապրում եք ՊՆՀ-ով, ավելի կարևոր է, քան երբևէ, հոգ տանել ձեր մասին:

• Լավ սննդակարգ. կերեք սննդարար սնունդ: Երկաթով հարուստ սննդի (սպանախ, միս) և C վիտամինով հարուստ սննդի (նարինջ, մանդարին) օգտագործումը օգնում է օրգանիզմին ավելի լավ ներծծել երկաթը:
• Ֆիզիկական վարժություններ. Հոգնածությունը կարող է դժվարացնել ֆիզիկական վարժությունները: Հարցրեք ձեր բժշկին, թե որ վարժություններն են ձեզ համար ճիշտ:
• Պաշտպանեք ձեզ վարակներից . հաճախակի լվացեք ձեռքերը։ Խուսափեք մարդաշատ վայրերից և այն վայրերից, որտեղ հիվանդ մարդիկ են։ Եթե ջերմություն ունեք, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին։
• Հոգեկան առողջություն. բնական է տխրություն, զայրույթ և անհանգստություն զգալ, երբ իմանում եք, որ ունեք նման հազվագյուտ հիվանդություն: Այս զգացմունքների մասին վստահելի անձի կամ խորհրդատուի հետ խոսելը կարող է մեծ թեթևացում լինել:
• Հղիություն. Եթե դուք կին եք, ով պլանավորում է հղիանալ, անպայման խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ նախքան հղիանալը: Հղիության ընթացքում ՀՆԱ-ն կարող է ռիսկեր ներկայացնել ձեզ և ձեր երեխայի համար:

Տուն տանելու հաղորդագրություն

• ՊՆՀ-ն գենետիկ մուտացիայի հետևանքով առաջացած հազվագյուտ արյան խանգարում է, որը, սակայն, ժառանգական չէ:
• Այս հիվանդության հիմնական և ամենավտանգավոր բարդությունը արյան մակարդուկներն են։ Միշտ ուշադրություն դարձրեք դրա նախազգուշական նշաններին (ուժեղ գլխացավ, կրծքավանդակի ցավ, շնչառության դժվարություն):
• Չնայած սա կարող է կյանքին սպառնացող լինել, այսօր կան շատ արդյունավետ բուժումներ՝ ախտանիշները վերահսկելու և կյանքի որակը բարելավելու համար։
• Չնայած ոսկրածուծի փոխպատվաստումը ՊՆՀ-ի միակ լիարժեք բուժիչ բուժումն է, այն բարձր ռիսկային է և հարմար է միայն որոշակի հիվանդների համար:
• Շատ կարևոր է պարբերաբար կապ պահպանել բժշկի հետ և հետևել նրա ցուցումներին։

Պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա, ՊՆՀ, հազվագյուտ արյան հիվանդություններ, էրիթրոցիտներ, հեմոգլոբինուրիա, անեմիա, արյան մակարդում, ՊՆՀ ախտանիշներ, ՊՆՀ բուժում, ոսկրածուծի փոխպատվաստում