ඔයාටත් උදේට නැගිට්ටම මුත්රා වල පාට වෙනස් වෙලා, තද රතු, දුඹුරු පාටට නැත්නම් සමහර වෙලාවට කළු පාටට වගේ තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් දවස තිස්සෙම හේතුවක් නැතුව ලොකු මහන්සියක්, විඩාපත් බවක් දැනෙනවද? මේවා සමහරවිට අපි එදිනෙදා ජීවිතේදී එච්චර ගණන් නොගන්න, සාමාන්ය දේවල් කියලා හිතන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර වෙලාවට මේ වගේ පොඩි ලක්ෂණ පිටිපස්සේ ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන, දුර්ලභ හැබැයි බරපතල වෙන්න පුළුවන් සෞඛ්ය තත්ත්වයක් හැංගිලා තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක් වන PNH, එහෙමත් නැත්නම් `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)` ගැනයි. නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ හිතුනට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගනිමු.
PNH කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගනිමු
ඉතින්, මොකක්ද මේ `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)` එහෙම නැත්නම් PNH කියන්නේ? මේක ඇත්තටම හරිම දුර්ලභ ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්. නමේ තේරුම බැලුවොත්:
- "Paroxysmal" (පැරොක්සිස්මල්) කියන්නේ හිටිහැටියේ, එකපාරටම ඇතිවෙන කියන එක.
- "Nocturnal" (නොක්ටර්නල්) කියන්නේ රාත්රී කාලයට සම්බන්ධ කියන එක.
- "Hemoglobinuria" (හිමොග්ලොබිනියුරියා) කියන්නේ මුත්රා වල `(Hemoglobin)` කියන රුධිරයේ තියෙන ප්රෝටීනයක් තිබීම. මේ `(Hemoglobin)` නිසා තමයි අපේ ලේ රතු පාටට පේන්නේ. ඉතින්, මේක මුත්රා එක්ක පිටවෙනකොට මුත්රා තද පාට වෙනවා.
සරලවම කිව්වොත්, PNH කියන්නේ ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔයාගෙම රතු රුධිර සෛල වලට පහර දීලා ඒවා විනාශ කරන තත්ත්වයක්. වෛද්යවරු මේකට කියන්නේ `(Hemolysis)` (හිමොලයිසිස්) නැත්නම් රතු රුධිර සෛල බිඳී යාම කියලා. මේ නිසා ඇතිවෙන ප්රධාන ලක්ෂණයක් තමයි රෑට හෝ උදේ පාන්දර මුත්රා කරනකොට තද පාට, රතු/දුඹුරු පැහැති මුත්රා පිටවීම.
හැබැයි, මේ තද පාට මුත්රා කියන්නේ PNH රෝගයේ එක ලක්ෂණයක් විතරයි. මේ තත්ත්වයට හරියට ප්රතිකාර කළේ නැත්නම්, රක්තහීනතාවය (`(Anemia)`), නිදන්ගත වකුගඩු රෝගය (`(Chronic Kidney Disease)`) එහෙමත් නැත්නම් රුධිර නාල වල ලේ කැටි ගැසීම (`(Thrombosis)`) වගේ බරපතල තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. වාසනාවකට, දැන් PNH වලට රුධිර සෛල හානිවීම වළක්වන හොඳ ඖෂධ තියෙනවා.
මේක කාටද හැදෙන්න පුළුවන්?
PNH කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. සංඛ්යාලේඛන වලට අනුව, අවුරුද්දකට මිලියනයකින් 6 දෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය අලුතින් හඳුනාගන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 30ත් 40ත් අතර පිරිමි සහ ගැහැණු දෙපාර්ශවයටමයි. හැබැයි, පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන්ට PNH හැදීමේ ඉඩකඩ මදක් වැඩියි කියලත් කියවෙනවා.
තව දෙයක් තමයි, සමහර වෙලාවට ඇට මිදුළු සම්බන්ධ වෙනත් රෝග තියෙන අයට, උදාහරණයක් විදිහට `(Aplastic Anemia)` (ඇප්ලාස්ටික් ඇනීනියා) එහෙම නැත්නම් `(Myelodysplastic Syndrome)` (මයලෝඩිස්ප්ලැස්ටික් සින්ඩ්රෝම්) වගේ තත්ත්වයන් තියෙන අයටත් පසුව PNH ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හිමොග්ලොබිනියුරියා (Hemoglobinuria) සහ හිමැමුත්රාරියා (Hematuria) අතර වෙනස මොකක්ද?
ඔයාට මේ වචන දෙක ඇහුවම පොඩි ව්යාකූලත්වයක් (ව්යාකූලත්වයක් - confusion, this is Tamil, I should avoid it. Let me rephrase: ඔයාට මේ වචන දෙක ඇහුවම පොඩි පැටලැවිල්ලක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.) ඔයාට මේ වචන දෙක ඇහුවම පොඩි පැටලැවිල්ලක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මොකද මේ දෙකේදීම වෙන්නේ මුත්රා එක්ක ලේ යෑමක් වගේ පෙනුමක් තියෙන එකනේ.
- හිමැමුත්රාරියා `(Hematuria)` කියන්නේ ඔයාගේ මුත්රා වල සම්පූර්ණ රතු රුධිර සෛල තියෙන එක.
- හිමොග්ලොබිනියුරියා `(Hemoglobinuria)` (අපේ PNH වලදී දකින්නේ මේක) කියන්නේ මුත්රා වල `(Hemoglobin)` (හිමොග්ලොබින්) කියන රතු රුධිර සෛල ඇතුළේ තියෙන ප්රෝටීනය තියෙන එක. රතු රුධිර සෛල කැඩුණම මේ `(Hemoglobin)` නිදහස් වෙලා මුත්රා වලට එකතු වෙනවා.
සරලවම කිව්වොත්, එකක යන්නේ සම්පූර්ණ සෛල, අනිකෙ යන්නේ සෛල කැඩුණම එළියට එන රතු පාට දෙන ද්රව්යය.
PNH ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද? ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ?
PNH ඇතිවෙන්න ප්රධාන හේතුව තමයි අපේ සිරුරේ තියෙන ජානයක (`(Gene)`) ඇතිවෙන දෝෂයක්. මේ ජාන දෝෂය නිසා රතු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා (`(Platelets)`) කියන රුධිර සෛල වර්ග දෙකේ ක්රියාකාරීත්වයට බලපෑම් ඇතිවෙනවා. මේකෙන් පටන් අරගෙන, සිදුවීම් දාමයක් වගේ එකින් එක ප්රශ්න ඇතිවෙලා, සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයන් ඇතිවෙනවා.
මේ හැමදේම පටන් ගන්නේ අපේ ඇට මිදුළු (`(Bone Marrow)`) වලින්. දන්නවද, ඇට මිදුළු කියන්නේ අපේ ඇඟේ ලේ හදන කර්මාන්තශාලාව වගේ තැනක්. මෙතන තමයි මූලික සෛල (`(Stem Cells)`) හැදෙන්නේ. මේ මූලික සෛල තමයි පස්සේ රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා විදිහට වර්ධනය වෙන්නේ.
PNH වලදී වෙන්නේ, එක මූලික සෛලයක තියෙන `PIGA` (පීගා) කියන ජානයේ විකෘතියක් (`(Mutation)`) එහෙම නැත්නම් වෙනස්වීමක් සිද්ධ වෙන එක. මේ විකෘති වුණු මූලික සෛලය බෙදිලා තවත් ඒ වගේම දෝෂ සහිත මූලික සෛල හදනවා. මේ දෝෂ සහිත මූලික සෛල වලින් තමයි පස්සේ දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා හැදෙන්නේ.
මේ ජාන වෙනස්වීම රතු රුධිර සෛල වලට බලපාන්නේ කොහොමද?
හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කියන්නේ අපේ රටේ ආරක්ෂක හමුදාව වගේ. ඒකේ එක විශේෂ බලකායක් තමයි `Complement System` (කොම්ප්ලිමන්ට් සිස්ටම්) කියන්නේ. මේ අයගේ රාජකාරිය තමයි ඇඟට එන විෂබීජ, ආසාදන එක්ක සටන් කරන එක. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ `(Complement System)` එකේ ඉන්න ප්රෝටීන, වැරදීමකින් වගේ, අපේම නිරෝගී රතු රුධිර සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා.
සාමාන්ය, නිරෝගී රතු රුධිර සෛලයකට මේ වගේ ප්රහාර වලින් බේරෙන්න ආරක්ෂිත පලිහක් වගේ ප්රෝටීන ආවරණයක් තියෙනවා. මේ ආරක්ෂිත පලිහ හදන්න උදව් කරන්නේ අර කලින් කිව්ව `PIGA` ජානය. ඉතින්, `PIGA` ජානය විකෘති වුණාම, ඒකෙන් මේ ආරක්ෂිත පලිහ හරියට හදන්න බැරිව යනවා. ඊට පස්සේ වෙන්නේ මෙන්න මෙහෙම දෙයක්:
1. ප්රහාරය සහ බිඳී යාම: ඔයාගේ `(Complement System)` එක මේ ආරක්ෂාවක් නැති රතු රුධිර සෛල වලට පහර දෙනකොට, ඒ සෛල ලේසියෙන්ම කැඩිලා, බිඳිලා යනවා. රතු රුධිර සෛල ඇතුළේ තියෙන `(Hemoglobin)` (හිමොග්ලොබින්) – ඒ කියන්නේ ඔක්සිජන් අරන් යන රතු පාට ප්රෝටීනය – ඔක්කොම ලේ වලට නිදහස් වෙනවා. වෛද්යවරු මේකට කියන්නේ නිදහස් හිමොග්ලොබින් `(Free Hemoglobin)` කියලා.
2. පිරිසිදු කිරීමේ පද්ධතියේ අසමත්කම: සාමාන්යයෙන්, අපේ ඇඟේ `(Haptoglobin)` (හැප්ටොග්ලොබින්) කියලා ද්රව්යයක් තියෙනවා, මේ නිදහස් හිමොග්ලොබින් අල්ලලා අයින් කරන්න. ඒත් PNH වලදී, කැඩෙන රතු රුධිර සෛල ප්රමාණය කොච්චර වැඩිද කියනවනම්, මේ පිරිසිදු කරන කණ්ඩායමට ඒක පාලනය කරගන්න බැරිව යනවා.
3. නයිට්රික් ඔක්සයිඩ් හිඟවීම: ඇඟ මේ වැඩිපුර තියෙන හිමොග්ලොබින් කළමනාකරණය කරන්න තව ක්රමයක් පාවිච්චි කරනවා, ඒ තමයි නයිට්රික් ඔක්සයිඩ් `(Nitric Oxide)` කියන රසායනිකය. හැබැයි මේකත් ඉක්මනට ඉවර වෙලා යනවා. ඇඟේ නයිට්රික් ඔක්සයිඩ් මදි වුණාම, ඔයාට එකපාරටම බඩේ පේශි, ගලනාලය (උගුරේ ඉඳන් ආමාශයට යන බටය) සහ කොන්දේ පේශි වල තද වේදනාකාරී කැක්කුම් එන්න පුළුවන්.
4. රක්තහීනතාවය (Anemia): එක පැත්තකින් රතු රුධිර සෛල විනාශ වෙනකොට, අනික් පැත්තෙන් ඇට මිදුළු වලට ලොකු පීඩනයක් එනවා අලුතින් රතු රුධිර සෛල හදන්න. හැබැයි, විනාශ වෙන වේගෙට හදන්න බැරි වුණාම, ඇඟේ රතු රුධිර සෛල ප්රමාණය අඩුවෙනවා. මේකට තමයි අපි රක්තහීනතාවය (`(Anemia)`) කියන්නේ.
5. වකුගඩු වලට හානි: මේ වැඩිපුර නිදහස් වෙන හිමොග්ලොබින් වකුගඩු වලටත් හානි කරනවා. PNH තියෙන අයට නිදන්ගත වකුගඩු රෝග හැදීමේ අවදානම හය ගුණයකින් විතර වැඩියි කියලයි කියන්නේ.
6. මුත්රා තද පැහැ වීම: අන්තිමට, මේ නිදහස් හිමොග්ලොබින් මුත්රා වලටත් බලපානවා. PNH තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට රෑට එහෙමත් නැත්නම් උදේ පාන්දර මුත්රා කරනකොට තද පාට මුත්රා යනවා දකින්න පුළුවන්. ඒකට හේතුව තමයි, මුත්රා වල හිමොග්ලොබින් සාන්ද්රණය වැඩිවෙලා, මුත්රා වල පාට තද පැහැයට හැරෙන එක.
සරලවම කිව්වොත්, `PIGA` ජානයේ දෝෂය නිසා රතු රුධිර සෛල වල ආරක්ෂක පලිහ නැතිවෙලා, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන්ම ඒවා විනාශ වෙලා, ඒකෙන් එක එක ප්රශ්න දාමයක් ඇතිවෙනවා.
මේ ජාන වෙනස්වීම පට්ටිකා (Platelets) වලට බලපාන්නේ කොහොමද?
පට්ටිකා `(Platelets)` කියන්නේ අපේ ලේ වල තියෙන තවත් වැදගත් සෛල වර්ගයක්. මේවා තමයි අපේ ඇඟේ ලේ ගැලීමක් වුණාම, ලේ කැටි ගස්සවලා ඒක නවත්තන්න උදව් කරන්නේ. අර `PIGA` ජානයේ විකෘතිය, රතු රුධිර සෛල හදන මූලික සෛල වලට වගේම, පට්ටිකා හදන මූලික සෛල වලටත් බලපානවා.
මේ නිසා හැදෙන දෝෂ සහිත පට්ටිකා, සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් ලේ කැටි ගස්සවන්න පටන් ගන්නවා. ඒ කියන්නේ, අවශ්ය නැති තැන්වල, රුධිර නාල ඇතුළේ ලේ කැටි හැදෙන්න පුළුවන්. මේකට `(Thrombosis)` (ත්රොම්බෝසිස්) කියනවා. මේක හරිම භයානකයි, මොකද මේ ලේ කැටි මොළයට, හදවතට, පෙනහළු වලට ගියොත් ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.
PNH වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
PNH කියන නම හැදිලා තියෙන්නේ එක රෝග ලක්ෂණයක් (මුත්රා තද පැහැ වීම) මුල් කරගෙන වුණාට, PNH තියෙන ගොඩක් අය මුලින්ම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න යන්නේ එයාලගේ එදිනෙදා වැඩකටයුතු කරගන්න බැරි තරමට තියෙන අධික, නොනවතින මහන්සිය (`(Fatigue)`) නිසා. මේක තමයි ගොඩක් සුලබව දකින ප්රධාන ලක්ෂණය.
අනිත් රෝග ලක්ෂණ අතර මේවා තියෙන්න පුළුවන්:
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (`(Dyspnea)`)
- වකුගඩු ආශ්රිත ගැටළු (උදා: මුත්රා අඩුවෙන් පිටවීම, කකුල් ඉදිමීම)
- ආහාර ගිලීමේ අපහසුව (`(Dysphagia)`)
- ගලනාලයේ පේශි වල හදිසි කැක්කුම් (`(Esophageal Spasms)`)
- බඩේ වේදනාව
- කොන්දේ වේදනාව
- පිරිමින්ගේ ලිංගික අප්රාණිකත්වය (`(Erectile Dysfunction)`)
මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවනම්, විශේෂයෙන්ම අර මුත්රා වල පාට වෙනස්වීමත් එක්ක, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
PNH තියෙනවද කියලා දොස්තර මහත්වරු හොයාගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)
ඔයා දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එයා ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි. ඊට පස්සේ PNH තියෙනවද කියලා සැකයක් ආවොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න පුළුවන්.
මේ අතරින් ප්රධාන ඒවා තමයි:
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව `(Complete Blood Count - CBC w/diff)`: මේකෙන් රක්තහීනතාවය, පට්ටිකා අඩුවීම (`(Thrombocytopenia)`) වගේ ලේ වල තියෙන වෙනත් ප්රශ්න ගැන බලනවා.
- මූලික පරිවෘත්තීය පරීක්ෂාව `(Basic Metabolic Panel - BMP)`: මේකෙන් වකුගඩු වල ක්රියාකාරීත්වය, නිදන්ගත වකුගඩු රෝග ලක්ෂණ වගේ දේවල් බලනවා.
- මුත්රා පරීක්ෂාව `(Urinalysis)`: මේකෙන් මුත්රා වල හිමොග්ලොබින් තියෙනවද (`(Hemoglobinuria)`), යකඩ වැඩිපුර තැන්පත් වෙලාද (`(Hemosiderosis)`) වගේ දේවල් හොයාගන්න පුළුවන්.
- රෙටිකියුලොසයිට් ගණනය `(Reticulocyte Count)`: රෙටිකියුලොසයිට් කියන්නේ නොමේරූ රතු රුධිර සෛල වලට. මේවා ගණන් කරලා බලනවා ඇට මිදුළු වලින් හරියට නිරෝගී රතු රුධිර සෛල හැදෙනවද කියලා.
- හැප්ටොග්ලොබින් පරීක්ෂාව `(Haptoglobin Test)`: මේ ප්රෝටීනය තමයි කැඩුණු රතු රුධිර සෛල වලින් එන අපද්රව්ය අයින් කරන්නේ. මේක අඩුයි කියන්නේ රතු රුධිර සෛල කැඩෙනවා වැඩියි කියන එක වෙන්න පුළුවන්.
- ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්රොජිනේස් `(Lactate Dehydrogenase - LDH)` පරීක්ෂාව: LDH කියන්නේ රතු රුධිර සෛල ඇතුළේ තියෙන එන්සයිමයක්. මේක ලේ වල වැඩියි කියන්නේ රතු රුධිර සෛල විනාශ වෙනවා වැඩියි කියන එකට ලකුණක්.
- අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂාව `(Liver Function Test)`: රතු රුධිර සෛල කැඩෙනකොට `(Bilirubin)` (බිලිරුබින්) මට්ටම වැඩිවෙනවා. මේක මේ පරීක්ෂාවෙන් බලනවා.
මේ පරීක්ෂණ වල ප්රතිඵල අනුව, දොස්තර මහත්තයට PNH ගැන තවත් සැකයක් ඇතිවුණොත්, එයා `Flow Cytometry` (ෆ්ලෝ සයිටොමෙට්රි) කියලා විශේෂිත රුධිර පරීක්ෂණයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා. මේකෙන් තමයි PNH තියෙන රතු රුධිර සෛල හරියටම අඳුනගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
PNH වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ඉස්සර නම්, PNH කියන්නේ හරිම භයානක, ප්රතිකාර කරන්න අමාරු ලෙඩක් විදිහටයි සැලකුණේ. ඒ කාලේ ප්රධාන වශයෙන් කළේ නිතර නිතර ලේ දෙන එක (`(Blood Transfusions)`) තමයි, රක්තහීනතාවයට පිළියමක් විදිහට. එහෙම වුණත්, PNH තියෙන අය රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ අවුරුදු 10ක් 22ක් වගේ කාලයක් තමයි සාමාන්යයෙන් ජීවත් වුණේ. PNH සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න තිබුණු එකම ක්රමය වුණේ ඇලෝජෙනික් මූලික සෛල බද්ධ කිරීමක් `(Allogeneic Stem Cell Transplant)` කරන එක. ඒකත් හැමෝටම කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෙවෙයි.
ඒත්, දැන් තත්ත්වය ගොඩක් වෙනස්!
වාසනාවකට, දැන් PNH වලට හරිම සාර්ථක, ඉලක්කගත ප්රතිකාර ක්රම (`(Targeted Therapies)`) ඇවිල්ලා තියෙනවා. මේවට කියන්නේ `Complement Inhibitors` (කොම්ප්ලිමන්ට් ඉන්හිබිටර්ස්) කියලා. මේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ අර `(Complement System)` එක රතු රුධිර සෛල වලට පහර දීලා විනාශ කරන එක නවත්වන එක.
අධ්යයන වලින් පෙන්වලා දීලා තියෙනවා, මේ අලුත් ප්රතිකාර ගන්න PNH රෝගීන්ට, PNH නැති සාමාන්ය කෙනෙක් වගේම සාමාන්ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කියලා. මේක ඇත්තටම ලොකු ජයග්රහණයක්!
ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ඔව්, මේ `(Complement Inhibitors)` ඖෂධ වල සමහර අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, සමහර අයට හිසරදය, ඔක්කාරය වගේ දේවල් එන්න පුළුවන්. ඒත්, සතුටුදායක කාරණය තමයි, මේ අතුරු ආබාධ බොහොමයක් ප්රතිකාර පටන් අරන් ටික දවසකින් අඩු වෙලා යනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ ගැන ඔයාට තවත් විස්තර කියයි.
PNH වළක්වාගන්න පුළුවන්ද? සුව කරන්න පුළුවන්ද?
PNH ඇතිවෙන්නේ ජානමය විකෘතියක් නිසා නිසා, මේක වළක්වාගන්න නම් ක්රමයක් නැහැ.
සුව කිරීම ගැන කතා කළොත්, අලුත් `(Complement Inhibitor)` ඖෂධ වලින් PNH නිසා රතු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා වලට වෙන හානිය නතර කරන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ රෝගය පාලනය කරන්න පුළුවන්. ගොඩක් PNH රෝගීන්ට රක්තහීනතාවය වගේ තත්ත්වයන්ට අමතර ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඉස්සර කිව්වා වගේ, `(Stem Cell Transplant)` එකකින් සම්පූර්ණ සුවයක් ලැබීමේ හැකියාව තිබුණත්, ඒක ගොඩක් සංකීර්ණ ප්රතිකාරයක්. දැන් තියෙන ඖෂධ වලින් රෝගය හොඳින් කළමනාකරණය කරගෙන, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්කම ලැබිලා තියෙනවා.
PNH තියෙන කෙනෙක් විදිහට ඔයා ඔයාව බලාගන්නේ කොහොමද?
ප්රතිකාර ගත්තත්, PNH තියෙන ඔයාට ලේ කැටි ගැසීම වළක්වාගන්න පියවර ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. උදාහරණයක් විදිහට:
- PNH තියෙන කෙනෙක්ට සැත්කමක් කරන්න වුණොත්, ලේ කැටි ගැසීමේ සහ සැත්කම අතරතුර අධික ලෙස ලේ ගැලීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා දොස්තර මහත්වරු ඒ ගැන විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙනවා.
- ගර්භණී සමයේදී PNH තියෙන කාන්තාවන්ටත්, එයාලටයි, කුසේ ඉන්න දරුවාටයි බලපාන සෞඛ්ය අවදානම් තියෙනවා. ඒ නිසා ගර්භණී වෙන්න කලින් සහ ගර්භණී කාලය පුරාවටම විශේෂඥ වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න එක අත්යවශ්යයි.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ගැළපෙන විදිහට, ඔයාගේ ජීවන රටාවේ කරගන්න ඕන වෙනස්කම්, අවධානය (අවධානය - attention, this is Sanskrit/Malayalam, I should avoid it. Let me rephrase: ඔයාගේ ජීවන රටාවේ කරගන්න ඕන වෙනස්කම්, සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් ගැන උපදෙස් දෙයි.) ඔයාගේ ජීවන රටාවේ කරගන්න ඕන වෙනස්කම්, සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් ගැන උපදෙස් දෙයි. ඒ උපදෙස් පිළිපදින එක ගොඩක් වැදගත්.
අවසාන වශයෙන් වැදගත්ම දේ (Take-Home Message)
PNH, එහෙම නැත්නම් `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)` කියන්නේ දුර්ලභ, ඒත් බරපතල වෙන්න පුළුවන් ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක්. මීට අවුරුදු 20කට විතර කලින්, මේකෙන් පීඩා විඳපු අයට තිබුණේ සීමිත ප්රතිකාර විකල්ප සහ අවිනිශ්චිත අනාගතයක්.
ඒත් අද, තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස්! අලුත්, නවීන ප්රතිකාර ක්රම නිසා PNH තියෙන අයට තමන්ගේ රුධිර සෛල ආරක්ෂා කරගෙන, බරපතල සංකූලතා වලින් මිදිලා, සම්පූර්ණ, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්කම ලැබිලා තියෙනවා.
ඔයාට PNH තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, කලබල වෙන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාට ගැළපෙනම ප්රතිකාර විකල්ප ගැන පැහැදිලි කරයි. ප්රතිකාර වලින් PNH සම්පූර්ණයෙන්ම සුව නොවුණත්, රෝගය නිසා ඇතිවෙන බරපතල සෞඛ්ය ගැටළු වළක්වාගෙන, හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි, රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම් ඉක්මනින් වෛද්ය උපදෙස් ගැනීම සහ දෙන ප්රතිකාර හරියටම පිළිපැදීම.
👩🏽⚕️ අමතර ප්රශ්න (FAQs)
💬 PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) කියන්නේ ලේ පිළිකාවක්ද?
නැහැ! මේක පිළිකාවක් නෙමෙයි, හැබැයි අතිශය දුර්ලභ, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන ජාන (මියුටේෂන්) රෝගයක්. අපේ රතු රුධිර සෛල (RBC) වටේ ආරක්ෂිත කවරයක් තියෙනවා. PNH තියෙන අයගේ ඒ කවරය නැහැ. ඒ නිසා අපේම ඇඟේ තියෙන (Complement system) සෛල, අර පලිහක් නැති රතු ලේ සෛල වලට ගහලා ඒවා වේගයෙන් පුපුරවලා විනාශ කරන (Hemolysis) එකට තමයි මේක කියන්නේ.
💬 උදේ පාන්දර මුත්රා කළු/තද කෝපි පාට වෙන එක මෙහි ලක්ෂණයක්ද?
ඔව්! මේ ලෙඩේ නමේ හැටියටම (Nocturnal) මේ ලේ පුපුරන එක ගොඩක්ම වෙන්නේ රෑට නිදාගෙන ඉන්න පැය ගාන ඇතුළතයි. ඒ පුපුරණ රතු ලේ සෛල වල තියෙන දේවල් වකුගඩුවෙන් පෙරලා දානකොට තමයි, උදේ පාන්දරම යන මුත්රා ටික තද කෝපි පාටට (ලේ පාටට) පිටවෙන්නේ. හැබැයි දවල් වෙනකොට ඒක ආයේ සාමාන්ය කහ පාට වෙන්න පුළුවන්.
💬 ලේ හිඟකමට අමතරව මේකෙන් වෙන භයානකම දේ මොකක්ද?
ලේ පුපුරලා රක්තහීනතාවය (Anemia) එන එකටත් වඩා භයානක දේ තමයි, මේ විනාශ වෙන රතු ලේ සෛල වලින් නිකුත් වෙන ද්රව්ය නිසා මුළු ඇඟ පුරාම තියෙන ප්රධාන ලේ නහර වල එකපාරටම ලේ කැටි (Blood clots / Thrombosis) හැදෙන එක. මේ ලේ කැටි මොළයට, බඩවැල් වලට ගිහින් හිරවෙලා රෝගියා ක්ෂණිකව මියයන්න පුළුවන්!
` PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, රුධිර රෝග, හිමොග්ලොබිනියුරියා, රක්තහීනතාවය, ලේ කැටි ගැසීම, වකුගඩු රෝග
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න