Ձեր երեխան հաճախ անհասկանալի ջերմություն ունի՞: Սա կարող է պայմանավորված լինել համակարգային աուտոբորբոքային հիվանդություններով (ՀԱՀՀ):

Ձեր փոքրիկը անընդհատ ջերմություն ունի՞: Երբեմն նրանք ջերմություն ունեն ամսական մեկ կամ երկու անգամ, բայց բժիշկները ասում են, որ վարակ չկա, այսինքն՝ օրգանիզմում վիրուս կամ մանրէ չկա: Նման պահերին, որպես մայր կամ հայր, դուք շատ ողջամիտ եք զգալու մեծ վախ և անհանգստություն: «Ինչո՞ւ է սա պատահում իմ երեխայի հետ»: Դուք հավանաբար հազար անգամ մտածել եք: Հնարավոր է, որ դրա պատճառը մի բան է, որի մասին նախկինում չեք լսել: Այսօր մենք կխոսենք ՍՀԲԴ-ների (համակարգային աուտոբորբոքային հիվանդություններ) մասին, որոնք դժվար է հասկանալ և կարող են հաճախակի ջերմություն առաջացնել: Անցյալում դրանք կոչվում էին «(Պարբերական տենդի համախտանիշներ)» կամ «(Կրկնվող տենդի համախտանիշներ)»:

Ի՞նչ են այս համակարգային աուտոբորբոքային հիվանդությունները (SAIDs):

Պարզ ասած՝ ՍՀԻԴ-ները հիվանդությունների խումբ են, որոնք առաջանում են մեր մարմնի բնական իմունային համակարգի անսարքության կամ վերահսկողության խնդրի պատճառով: Պատահում է, որ առանց որևէ արտաքին պատճառի, այսինքն՝ վիրուսի կամ մանրէի, մարմինը պարզապես բորբոքում է առաջացնում: Ահա թե ինչու է առաջանում այս հաճախակի ջերմությունը:

Հիմա դուք կարող եք մտածել. «Օ՜, սա այդ աուտոիմուն հիվանդություններից մեկն է՞»: Ոչ, այս երկուսը մի փոքր տարբեր են: Օրինակ՝ աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում, ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը կամ գայլախտը, մեր մարմնի ադապտիվ իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է իր սեփական առողջ բջիջների վրա: Սակայն ՍՀԲՀ-ների դեպքում խնդիրը բնածին իմունային համակարգի մեջ է:

ՍՀԻԴ-ները շատ ավելի հազվադեպ են հանդիպում, քան աուտոիմուն հիվանդությունները։ Մեծ մասամբ դրանք ժառանգական են , այսինքն՝ առաջանում են գենետիկ մուտացիայի կամ տարբերակի պատճառով։

Այս ՍՀԴՀ-ները սովորաբար (բայց ոչ միշտ) սկսվում են , երբ ձեր երեխան նորածին կամ փոքրիկ է : Երեխան որոշակի ժամանակահատվածներում կունենա հիվանդության դրվագներ կամ նոպաներ: Այս դրվագների ընթացքում կարող են ի հայտ գալ ջերմություն և այլ ախտանիշներ: Այնուամենայնիվ, այս «նոպաների» միջև ընկած ժամանակահատվածում երեխան կարող է ախտանիշներ չունենալ: ՍՀԴՀ-ների համար բուժում չկա, բայց հաճախ կան արդյունավետ բուժումներ ախտանիշները վերահսկելու համար:

Որո՞նք են ՍՀԴ-ների հիմնական տեսակները։

Հետազոտողները բացահայտել են ՍՀԲԴ-ների մոտ 60 տեսակ, և ավելի շատերն են հայտնաբերվում։ Ահա ամենատարածված տեսակներից մի քանիսը.

• Ընտանեկան միջերկրածովյան տենդ (ԸՄՏ). Սա գենետիկորեն պայմանավորված, կրկնվող տենդի համախտանիշներից ամենատարածվածն է: Այն կարող է ցավոտ այտուց առաջացնել երեխայի որովայնի, կրծքավանդակի և հոդերի շրջանում:
• Պարբերական տենդ, աֆթոզ-ստոմատիտ, ֆարինգիտ, ադենիտ (PFAPA). Սա սովորաբար սկսվում է փոքր երեխաների մոտ, սովորաբար մինչև 4 տարեկանը: Այնուամենայնիվ, որոշ երեխաների մոտ այս վիճակը կարող է անհետանալ 10 տարեկանից հետո:
• Ուռուցքի նեկրոզի գործոնի ընկալիչի հետ կապված պարբերական տենդի համախտանիշ (TRAPS): Սա կարող է առաջանալ մանկությունից մինչև պատանեկություն, իսկ երբեմն՝ նաև չափահաս տարիքում:
• Մևալոնատ կինազի անբավարարություն (MKD): Նախկինում հայտնի էր որպես Հիպեր-IgD համախտանիշ, սա սովորաբար սկսվում է մինչև երեխայի մեկ տարեկանը լրանալը:
• NLRP3-ի հետ կապված աուտոբորբոքային հիվանդություններ. նախկինում սա կոչվում էր կրիոպիրինի հետ կապված պարբերական համախտանիշներ (CAPS): Այս խմբի մեջ կան ևս երեք ենթատիպեր:
• Ստիլի հիվանդությունը (ՍԻՀ) սկսվում է չափահաս տարիքում։ Ինչպես անունն է հուշում, այս հիվանդությունը սկսվում է չափահաս տարիքում։ Այն համակարգային անչափահաս իդիոպաթիկ արթրիտ (ՍԻԻ) կոչվող հիվանդության չափահաս ձևն է։
• NOD-2-ի հետ կապված գրանուլեմատոզ հիվանդություն (Բլաուի համախտանիշ). Սա նույնպես սովորաբար սկսվում է 4 տարեկանից առաջ։ Այն հիմնականում ազդում է երեխայի մաշկի, աչքերի և հոդերի վրա։

Որո՞նք են ՍՀԻԴ-ների ախտանիշները։

ՍՀԴ-ների ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս վաղ մանկության շրջանում: Հիմնական և ամենատարածված ախտանիշը պարբերական կամ էպիզոդիկ տենդն է : Ինչպես նշվեց ավելի վաղ, երեխան կարող է լավ զգալ այն ժամանակահատվածներում, երբ ջերմություն չկա: Այնուամենայնիվ, կան այլ ախտանիշներ, որոնք բնորոշ են ՍՀԴ-ի յուրաքանչյուր տեսակին.

• Պարբերական հիվանդությամբ տառապող հիվանդի մոտ. Երեխայի որովայնը, կուրծքը և հոդերը կարող են շատ ցավոտ և այտուցված լինել: Երբեմն կարող է մաշկային ցան լինել ստորին վերջույթների կամ կոճերի վրա:
• PFAPA-ի դեպքում՝ կոկորդի ցավ, բերանի խոցեր, պարանոցի ավշային հանգույցների այտուցվածություն։ Սրանք հիմնական ախտանիշներն են։
• TRAPS-ի դեպքում. Մարմինը կարող է սառչել և ջերմություն ունենալ: Երեխան կարող է մկանային ցավեր ունենալ իրանի և ձեռքերի շրջանում: Կարող է հայտնվել ցավոտ կարմիր ցան, որը կարող է տարածվել ձեռքերից դեպի ոտքեր, ապա՝ ամբողջ մարմին:
• ՄԿԴ-ում. Դուք կարող եք ունենալ գրիպանման ախտանիշներ, ինչպիսիք են դողը, գլխացավը, ստամոքսի ցավը, ախորժակի կորուստը և այլ ախտանիշներ:
• NLRP3 հիվանդությունների դեպքում կարող են առաջանալ մաշկային ցան, գլխացավեր, թուլություն, հոդերի ցավ և աչքերի բորբոքում (կոնյուկտիվիտ):
• AOSD-ի դեպքում՝ մաշկային ցան, հոդերի ցավ, մկանային ցավ: Որոշ մարդիկ կարող են նաև զգալ կոկորդի ցավ, ստամոքսի ցավ, հոգնածություն և թուլության զգացում:
• Բլաուի համախտանիշի դեպքում. Նորածնի մոտ կարող են առաջանալ մաշկի վնասվածքներ ձեռքերի, ոտքերի կամ մեջքի հատվածի վրա: Նա կարող է նաև ունենալ հոդերի և աչքերի ցավ:

Պատկերացրեք, Նալինիի փոքրիկ դուստրը վերջին մի քանի ամիսների ընթացքում ամեն ամիս երեք-չորս օր բարձր ջերմություն է ունեցել։ Դրա հետ մեկտեղ, նրա բերանում փոքրիկ վերքեր են առաջանում, իսկ պարանոցին՝ ուռուցիկներ։ Երբ նա դա ցույց տվեց բժշկին, վերջինս ասաց, որ դա կարող է լինել PFAPA։

Որո՞նք են ՍՀԻԴ-ների պատճառները։

ՍՀԲԴ-ների մեծ մասը գենետիկ հիվանդություններ են: Սա նշանակում է, որ այս համախտանիշներից յուրաքանչյուրը պայմանավորված է մեր գեների տարբերակով: Ահա ՍՀԲԴ-ների ամենատարածված տեսակները և դրանց վրա ազդող գեները.

• FMF: «(MEFV)» կոչվող գենը: Այս գենը հրահանգում է «(պիրին)» սպիտակուցի արտադրությունը:
• PFAPA: Սրա վրա ազդող ճշգրիտ գենը դեռևս չի հայտնաբերվել:
• TRAPS: Գենը կոչվում է «(TNFRSF1A)»: Այստեղից էլ ծագում են «(ուռուցքի նեկրոզի գործոնի ընկալիչ - TNFR)» սպիտակուցի արտադրության հրահանգները:
• MKD: «(MVK)» գենը: Սա հրահանգում է «(մևալոնիկ կինազ)» կոչվող սպիտակուցի արտադրությունը:
• NLRP3 հիվանդություններ. «(NLRP3)» կոչվող գենը։ Այն հրահանգներ է տալիս «(կրիոպիրին)» կոչվող սպիտակուցի արտադրության համար։
• AOSD: Սրա ճշգրիտ պատճառը դեռևս անհայտ է։
• Բլաուի համախտանիշ. «(NOD2)» գենը։ Սա հրահանգում է «(NOD2)» սպիտակուցի արտադրությունը։

Այս գեների մանրամասները կարող են ձեզ համար մի փոքր բարդ թվալ: Պարզ ասած, այս գեները ազդում են մեր մարմնում բորբոքումը վերահսկող որոշակի սպիտակուցների արտադրության վրա: Ահա թե ինչու է մարմինը առանց որևէ պատճառի ստեղծում բորբոքային վիճակներ:

Ի՞նչ կարող է պատահել, եթե ՍՀԻԴ-ները պատշաճ կերպով չբուժվեն։

Շատ կարևոր է այս ՍՀԲԴ-ների համար պատշաճ բուժում ստանալը ։ Քանի որ եթե օրգանիզմում բորբոքումը շարունակվի, կարող է առաջանալ «(ամիլոիդոզ)» կոչվող վիճակ։ Սա նշանակում է, որ մեր երիկամներում կուտակվում է սպիտակուցի մի տեսակ, որը կարող է երիկամներին մշտական ​​վնաս հասցնել ։ Հետևաբար, եթե կան ախտանիշներ, շատ կարևոր է դիմել բժշկի՝ առանց դրանք անտեսելու։

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում ՍՀԻԴ-ները։

ՍՀԲՀ-ների ախտորոշումը կարող է դժվար լինել, քանի որ ախտանիշները կարող են նման լինել այլ լուրջ հիվանդությունների ախտանիշներին, ինչպիսիք են գայլախտը կամ լիմֆոման: Հետևաբար , լավագույնն է դիմել ռևմատոլոգի՝ բժշկի, ով ունի բորբոքային հիվանդությունների մասնագիտացված վերապատրաստում , որպեսզի ճշգրիտ ախտորոշի և կառավարի ձեր երեխայի վիճակը:

Ձեր երեխայի ռևմատոլոգը ՍՀԴ-ները ախտորոշելու համար կուսումնասիրի մի քանի գործոններ: Նա կհարցնի ձեզ ձեր երեխայի ախտանիշների և այն մասին, թե արդյոք ձեր ընտանիքի որևէ անդամ հաճախակի մրսածության պատմություն ունի: Բժիշկը կարող է կասկածել այս վիճակի մասին, եթե՝

• Եթե ​​երեխան հաճախակի ջերմություն ունի ։
• Եթե ​​ընտանիքի անդամներից որևէ մեկը հաճախակի ջերմություն ունի ։
• Եթե ​​երեխան պատկանում է էթնիկ խմբի, ապա ավելի հավանական է, որ նման հաճախակի ջերմություն ունենա։

Ի՞նչ թեստեր են օգտագործվում։

Ախտորոշումը հաստատելու համար ձեր երեխայի ռևմատոլոգը կարող է խորհուրդ տալ մի քանի հետազոտություններ։ Դրանցից մի քանիսը ներառում են՝

• Լաբորատոր հետազոտություններ. արյան հետազոտությունները, ինչպիսիք են՝ «(C-ռեակտիվ սպիտակուց - CRP)»-ը և «(արյան ամբողջական հաշվարկ - CBC)»-ը, կարող են ստուգել օրգանիզմում բորբոքման առկայությունը: Այս հետազոտությունները «(դրական)» են, երբ դուք ջերմություն ունեք և վերադառնում են նորմալ վիճակի, երբ ջերմությունը իջնում ​​է:
• Մեզի թեստ. մեզի մեջ ստուգվում է սպիտակուցի բարձր մակարդակը։ ՄԿԴ-ի դեպքում մեզի մեջ նաև ստուգվում է «մևալոնաթթու» կոչվող օրգանական թթվի բարձր մակարդակը։
• Գենետիկական թեստավորում. Գենետիկական թեստավորումը կարող է հայտնաբերել վերը նշված գենետիկ տարբերակները: Այնուամենայնիվ, ՍՀԻԴ-ով որոշ երեխաների մոտ գենետիկ տարբերակները կարող են չհայտնաբերվել, ուստի թեստի արդյունքները կարող են բացասական լինել:

Որո՞նք են ՍՀԻԴ-ների բուժումները:

ՍՀԲԴ-ների բուժումը կախված է վիճակի տեսակից և ծանրությունից : Այս հիվանդությունների համար բուժում չկա, բայց դեղորայքը կարող է օգնել վերահսկել ձեր երեխայի ախտանիշները : Եթե ձեր երեխան այս նոպաները ունենում է տարեկան ընդամենը մի քանի անգամ, դուք սովորաբար կարող եք մեղմել ախտանիշները ցավազրկողներով և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներով (ՈՍՀԲԴ): Այնուամենայնիվ, եթե վիճակն ավելի ծանր է, ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ այլ բուժումներ.

• ՖՄՀ. Սա կարող է բուժվել «(Կոլխիցին)» անունով դեղամիջոցով՝ բորբոքումը նվազեցնելու համար: Եթե «(Կոլխիցին)»-ը հնարավոր չէ տալ երեխային, կարող եք փորձել «(Կանակինումաբ)» անունով «(կենսաբանական)» դեղամիջոց:
• PFAPA. Ստերոիդները, ինչպիսին է պրեդնիզոլոնը, կարող են կրճատել PFAPA «նոպայի» տևողությունը: Ցիմետիդինը, որը որոշ երեխաներին տրվում է ստամոքսի խոցի համար, նույնպես կարող է օգնել մեղմել ախտանիշները:
• TRAPS. «(Կանակինումաբ)» դեղամիջոցը շատ արդյունավետ է TRAPS-ի դեպքում: Բացի այդ, ախտանիշները կարող են վերահսկվել բժշկի կողմից նշանակված հակաբորբոքային դեղամիջոցներով, ինչպիսիք են «(գլյուկոկորտիկոիդները)»:
• ՄԿԴ. «(Կանակինումաբ)»-ը նույնպես ՄԿԴ-ի արդյունավետ բուժում է: «(ՈՍՀԲԴ-ները)» կամ «(ստերոիդները)» կարող են օգնել «նոպայի» ժամանակ:
• NLRP3 հիվանդություններ. Իմունոմոդուլյատորները, ինչպիսիք են Կանակինումաբը, Ռիլոնասեպտը և Անակինրան, հաջողությամբ օգտագործվել են NLRP3-ի հետ կապված հիվանդությունների բուժման համար:
• AOSD: AOSD-ի բուժման համար օգտագործվում են տարբեր հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ստերոիդները, հիվանդությունը փոփոխող հակառևմատիկ դեղամիջոցները (DMARDs) և կենսաբանական դեղամիջոցները:
• Բլաուի համախտանիշ. երեխայի ախտանիշներից կախված՝ կարող են փորձվել իմունոսուպրեսանտներ, ուռուցքի նեկրոզի գործոնի (TNF) ինհիբիտորներ և/կամ տեղային աչքի դեղամիջոցներ:

Այս դեղամիջոցների մասին կարդալը կարող է ձեզ մի փոքր վախեցնել։ Սակայն հիշեք, որ այս բոլոր դեղամիջոցները տրվում են բժշկի խիստ հսկողության ներքո՝ երեխայի համար առավելագույնս հարմար եղանակով։ Հետևաբար, կարևոր է հետևել բուժմանը ճիշտ այնպես, ինչպես բժիշկն է նշանակել։

Արդյո՞ք SAID-ների կարգավիճակը վերանում է։

Որոշ ՍՀԲԴ-ներ ցմահ են ։ Մյուսները կարող են տևել մի քանի տարի և անհետանալ տարիքի հետ ։ Որոշ հիվանդություններ ցմահ են, բայց ժամանակի ընթացքում նոպաների հաճախականությունը կարող է նվազել, և ախտանիշները կարող են ավելի մեղմ դառնալ։ Ձեր բժիշկը ձեզ կբացատրի ձեր երեխայի վիճակի մանրամասները։

ՍՀԻԴ-ով երեխայի խնամքը կարող է մարտահրավեր լինել: Եթե դուք ինքներդ ունեք ՍՀԻԴ, կարող եք օգտագործել ձեր փորձը՝ ձեր երեխայի խնամքին օգնելու համար: Ձեր հասկացողությունը նույնպես կարևոր է ձեր երեխային օգնելու համար ապրել այս ողջ կյանքի ընթացքում:

Ամենակարևորը դիմել փորձառու բժիշկների, ովքեր տեղյակ են ՍՀԲԴ-ների մասին: Նրանք կարող են օգնել ձեր երեխայի ախտանիշները կառավարել և օգնել նրան ունենալ լավագույն հնարավոր մանկությունը:

Հիշելու ամենակարևոր բաները (Տուն տանելու հաղորդագրություն)

Լավ, եկեք ամփոփենք մեր խոսածից հիշվող մի քանի հիմնական կետերը.

• Եթե ​​ձեր երեխան հաճախակի, անհասկանալի բացատրությամբ ջերմություն ունի , դա կարող է ՍԱԻՀ-ի նշան լինել:
• ՍՀԻԴ-ները առաջանում են ոչ թե վարակի, այլ մարմնի սեփական իմունային համակարգի խնդրի պատճառով ։
• Սրանք հազվագյուտ հիվանդություններ են, որոնք հաճախ առաջանում են գենետիկ պատճառներով ։
• Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված ՍԱՀՀ-ի տեսակից, բայց հիմնական ախտանիշը հաճախակի ջերմությունն է ։
• Կարևոր է դիմել ռևմատոլոգի ՝ ճիշտ ախտորոշման և բուժման համար։
• Չնայած բուժումը չի կարող լիովին բուժել հիվանդությունը, ախտանիշները կարող են լավ վերահսկվել ։
• Մի անտեսեք ախտանիշները, քանի որ դրանք կարող են հանգեցնել երիկամների վնասման , եթե չբուժվեն։

Եթե ​​այս մասին լրացուցիչ հարցեր ունեք, մի՛ վարանեք խոսել ձեր ընտանեկան բժշկի կամ ռևմատոլոգի հետ։ Նրանք կկարողանան ձեզ ավելի շատ օգնել։

ՍՀԲԴ -ներ, պարբերական տենդի համախտանիշներ, կրկնվող տենդ, աուտոբորբոքային հիվանդություններ, տենդ, երեխաների մոտ տենդ, գենետիկ հիվանդություններ