Ձեր պլազմային բջիջները նույնպես անսարք են՞։ Այս պլազմային բջջային լեյկեմիան վտանգավոր է՞։

Երբևէ լսե՞լ եք «պլազմային բջիջների լեյկեմիա» կոչվող հիվանդության մասին: Անվանումը կարող է մի փոքր վախեցնող հնչել: Բայց իրականում դա լուրջ, հազվագյուտ քաղցկեղ է, որը ազդում է մեր մարմնի պլազմային բջիջներ կոչվող բջիջների վրա: Մի անհանգստացեք, մենք ամեն ինչ կբացատրենք պարզ ձևով, որը դուք կարող եք հասկանալ:

Ի՞նչ է պլազմային բջիջների լեյկոզը:

Լավ, եկեք նախ նայենք, թե ինչ է պլազմաբջջային լեյկեմիան: Պարզ ասած, դա քաղցկեղի մեկ այլ տեսակի՝ բազմակի միելոմայի, մի փոքր ավելի ագրեսիվ, արագ տարածվող ձև է:

Մենք բոլորս մեր մարմնում ունենք պլազմային բջիջներ կոչվող հատուկ տեսակի բջիջներ։ Սրանք այն բջիջներն են, որոնք արտադրում են հակամարմիններ, որոնք ամենակարևոր բաներն են, որոնք օգնում են մեր մարմնին պայքարել հիվանդությունների, օրինակ՝ վարակի դեմ։ Այս պլազմային բջիջները նման են մեր մարմնի սեփական անվտանգության պահակների։

Սակայն, երբեմն այս պլազմային բջիջները, ցավոք, սկսում են աննորմալ կերպով վարվել, ինչպես քաղցկեղի բջիջները ։ Այդ ժամանակ է, որ սկսվում են խնդիրները։ Սովորաբար, «բազմակի միելոմայի» դեպքում, այս աննորմալ, վատ պլազմային բջիջները հիմնականում նստեցվում են մեր ոսկրածուծում ։ Ոսկրածուծը մեր ոսկորների ներսում գտնվող փափուկ, սպունգանման մասն է։

Սակայն, պլազմաբջջային լեյկեմիայի դեպքում տեղի է ունենում մի փոքր այլ բան։ Այստեղ այդ աննորմալ, քաղցկեղային պլազմային բջիջները դուրս են գալիս ոսկրածուծից, մտնում մեր արյուն, այսինքն՝ արյան շրջանառություն, և սկսում են տարածվել ամբողջ մարմնով մեկ։ Պատկերացրեք, այստեղ տեղի է ունենում նման մի քանի վտանգավոր հանցագործների բանտից փախչելուն և քաղաքում խնդիրներ առաջացնելուն։

Սա «բազմակի միելոմայի» և «պլազմային բջջային լեյկեմիայի» միջև հիմնական տարբերությունն է։ Ահա թե ինչու պլազմային բջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ) համարվում է ավելի ագրեսիվ և արագ տարածվող հիվանդություն։

Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ հիվանդանում այս հիվանդությամբ։

Հիմա դուք կարող եք մտածել, թե ով է ամենայն հավանականությամբ զարգացնելու պլազմային բջջային լեյկեմիա կոչվող այս հիվանդությունը: Ինչպես ընդհանուր առմամբ երևում է, այս հիվանդությունն ավելի տարածված է 55-ից 65 տարեկան տղամարդկանց մոտ: Բացի այդ, որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տվել, որ այս հիվանդության ավելի բարձր ցուցանիշ կա սևամորթների շրջանում:

Բայց ամենակարևորն այն է, որ ընդհանուր առմամբ սա շատ հազվագյուտ վիճակ է: Իրականում, պլազմաբջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ) բազմակի միելոմա կոչվող քաղցկեղի խմբի ամենահազվագյուտ ձևն է: Հաղորդվում է, որ այն կազմում է պլազմաբջջային քաղցկեղի բոլոր դեպքերի շատ փոքր տոկոսը՝ մոտ 2%-ից 3%-ը : Այսպիսով, սա այն հիվանդությունը չէ, որը շատ մարդիկ են ունենում:

Դրա համար կան բուժումներ: Այս բուժումները կարող են օգնել վերահսկել քաղցկեղի աճը, նվազեցնել ախտանիշները և կյանքը հեշտացնել, և նույնիսկ որոշ չափով երկարացնել ձեր կյանքի տևողությունը: Այնուամենայնիվ, շատ դեպքերում դժվար է լիովին բուժել այս հիվանդությունը: Բայց լավ չէ հույսը կորցնել: Նոր բուժումների շնորհիվ բժիշկներն այժմ կարողացել են երկարացնել պլազմային բջջային լեյկոզով հիվանդների կյանքը: Այնուամենայնիվ, այս ոլորտում դեռ շատ բան կա բացահայտելու հետագա հետազոտությունների միջոցով:

Կա՞ն պլազմաբջջային լեյկեմիայի (ՊԲԼ) տեսակներ:

Այո, կան պլազմաբջջային լեյկեմիայի (ՊԲԼ) երկու հիմնական տեսակներ։ Եկեք ծանոթանանք դրանցից երկուսին էլ։

• Առաջնային ՊԼԼ. Սա այն դեպքն է, երբ մարդը զարգացնում է պլազմաբջջային լեյկեմիա (ՊԲԼ)՝ նախկինում բազմակի միելոմա չունենալով։ Սա նշանակում է, որ ախտորոշման պահին արյան մեջ շրջանառվում են աննորմալ պլազմային բջիջներ։ Սա այն է, ինչ նկատվում է ՊԲԼ հիվանդների մեծամասնության մոտ ( մոտավորապես 60%) ։ Ընդհանուր բնակչության մոտ մեկ միլիոնից մեկը տառապում է այս առաջնային ՊԲԼ վիճակից։

• Երկրորդային ՊԼԼ. Սա տեղի է ունենում, երբ մարդն արդեն ունի բազմակի միելոմա, բայց ժամանակի ընթացքում հիվանդությունն ավելի ծանր է դառնում և վերածվում է պլազմաբջջային լեյկեմիայի (ՊԲԼ): Սա նշանակում է, որ ՊԲԼ-ն զարգանում է որպես միելոմայի ծանր ձև: Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ բազմակի միելոմայով հիվանդների 0.5%-ից 4%-ը զարգացնում է երկրորդային ՊԲԼ: ՊԲԼ հիվանդների մոտ 40%-ը ընկնում է այս կատեգորիայի մեջ:

Որո՞նք են պլազմային բջջային լեյկեմիայի (ՊԲԼ) ախտանիշները:

Պլազմաբջջային լեյկեմիայի (ՊԲԼ) ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ։ Այնուամենայնիվ, կան մի քանի տարածված ախտանիշներ, որոնք մենք կքննարկենք.

• Հոգնածություն. անընդհատ հոգնածություն, այնպիսի զգացողություն, որ ոչինչ չես կարող անել։
• Անեմիա. Պարզ ասած՝ սա արյան պակաս է։ Մարմինը գունատվում է, դուք հոգնում եք և հոգնածություն եք զգում նույնիսկ աստիճաններով բարձրանալիս։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ առողջ կարմիր արյան բջիջների ձևավորումը կանխվում է այդ վատ պլազմային բջիջների կողմից։
• Արյունահոսության ավելացում. Նույնիսկ փոքր վերքը կարող է երկար ժամանակ պահանջել արյունահոսությունը դադարեցնելու համար, հնարավոր է՝ լնդերի արյունահոսություն կամ մաշկի վրա կապտուկներ առաջացնի։
• Ոսկրային ցավ. կարող է առաջանալ ոսկրային ցավ, հատկապես ողնաշարի, կողերի և կոնքերի նման հատվածներում:
• Ոսկորի կոտրվածք. Երբեմն ոսկորները այնքան են թուլանում, որ կարող են կոտրվել նույնիսկ պարզ անկման դեպքում՝ առանց որևէ լուրջ վնասվածքի։
• Արյան մեջ կալցիումի մակարդակի բարձրացում (հիպերկալցեմիա).Սա որոշ չափով լուրջ վիճակ է։ Երբ արյան մեջ կալցիումի մակարդակը բարձրանում է, կարող են ի հայտ գալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են սրտխառնոցը, փսխումը, բերանի չորությունը, շփոթվածությունը և չափազանց ծարավը։
• Հաճախակի վարակներ. Քանի որ օրգանիզմի անձեռնմխելիությունը նվազում է, մրսածության և գրիպի նման հիվանդությունները հաճախ են առաջանում, և երբ դրանք ի հայտ են գալիս, ապաքինման համար ավելի երկար ժամանակ է պահանջվում։
• Երիկամների վնասում. Այդ աննորմալ պլազմային բջիջների կողմից արտադրվող սպիտակուցները կարող են վնասել երիկամները:

Եթե ​​դուք ունեք այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը, մի՛ խուճապի մատնվեք, քանի որ դրանք կարող են լինել այլ հիվանդությունների ախտանիշներ: Այնուամենայնիվ, եթե այս ախտանիշները շարունակվում են, միշտ լավ գաղափար է դիմել բժշկի խորհրդատվության համար:

Ի՞նչն է առաջացնում պլազմային բջջային լեյկեմիա (ՊԲԼ):

Իրականում, հետազոտողները դեռևս չեն բացահայտել պլազմային բջիջների լեյկեմիայի (ՊԲԼ) ճշգրիտ պատճառը : Սակայն հայտնի է, որ այն առաջանում է պլազմային բջիջների գեների ձեռքբերովի գենետիկ փոփոխությունների հետևանքով՝ դրանց զարգացման ընթացքում: Պարզ ասած, պլազմային բջիջների ԴՆԹ-ում կան սխալներ:

Սակայն, թե ինչու են տեղի ունենում այս գենետիկական փոփոխությունները, դեռևս առեղծված է ։ Դժվար է ասել, թե ճշգրիտ ինչ շրջակա միջավայրի գործոններ, կենսակերպի ազդեցություններ կամ այլ պատճառներ են նպաստում դրան։ Քանի որ սա հազվագյուտ հիվանդություն է, դրա հետազոտումը նույնպես մի փոքր մարտահրավեր է։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում պլազմային բջջային լեյկոզը (ՊԲԼ):

Որպեսզի բժիշկը հաստատ իմանա, թե արդյոք մարդը ունի պլազմաբջջային լեյկեմիա (ՊԲԼ), նա պետք է մի քանի հետազոտություն անցկացնի։

1. Արյան անալիզ. Սա ամենահիմնական քայլն է: Ձեր արյան նմուշ է վերցվում և չափվում է դրանում աննորմալ պլազմային բջիջների քանակը: PCL-ի դեպքում ձեր ընդհանուր սպիտակ արյան բջիջների ավելի քան 5%-ը կազմված է այդ աննորմալ պլազմային բջիջներից:

2. Ոսկրածուծի բիոպսիա. Սա ներառում է ձեր ոսկրածուծի փոքր նմուշ վերցնելը և դրա վրա աննորմալ պլազմային բջիջների ստուգումը: Սա սովորաբար արվում է կոնքի ոսկրից: Չնայած այն կարող է մի փոքր ցավոտ լինել, այն շատ կարևոր է ախտորոշման համար:

3. Պատկերագրական թեստեր. Կատարվում են նաև այնպիսի թեստեր, ինչպիսիք են ՀՏ (համակարգչային տոմոգրաֆիա) կամ ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում), որպեսզի պարզվի, թե արդյոք հիվանդությունը վնասել է ոսկորները:

Միայն այս բոլոր թեստերը կատարելուց հետո բժիշկը կարող է ձեզ ճշգրտորեն ասել՝ ունե՞ք PCL, թե՞ ոչ, և եթե այո, ապա ինչպիսի՞ն է վիճակը։

Ինչպե՞ս է բուժվում պլազմային բջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ):

Պլազմաբջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ) բուժվում է անհատական ​​հիմունքներով։ Սա նշանակում է, որ բոլորին նույն բուժումը չի տրվում։ Բժշկական թիմը ուշադիր կուսումնասիրի ձեր վիճակը և կառաջարկի ձեզ համար ամենահարմար բուժման մեթոդը կամ բուժումների համակցությունը։

Նույն բուժումները սովորաբար կիրառվում են PCL-ի և բազմակի միելոմայի դեպքում։ Ահա դրանցից մի քանիսը.

• Քիմիաթերապիա. Սա ներառում է քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնող հզոր դեղամիջոցների նշանակում: Օրինակներ են՝ «Դոքսորուբիցինը (Ադրիամիցին®), «Ցիսպլատինը» և «Ցիկլոֆոսֆամիդը (Ցիտոքսան®):»
• Իմունաթերապիա. Սա ներառում է ձեր սեփական իմունային համակարգի խթանումը՝ քաղցկեղի բջիջների դեմ պայքարելու համար: Սա ներառում է ավելի նոր բուժումներ, ինչպիսիք են մոնոկլոնալ հակամարմինները (օրինակ՝ Դարատումումաբ (Դարզալեքս®)), երկսպեցիֆիկ հակամարմինները (օրինակ՝ Տեկլիստամաբ (Տեկվեյլի®)) և քիմերային հակածինային ընկալիչով (CAR) T-բջիջների թերապիան:
• Նպատակային թերապիա. Այս դեղամիջոցները գործում են՝ թիրախավորելով քաղցկեղի բջիջներին աճեցնելուն և գոյատևելուն նպաստող որոշակի մոլեկուլներ՝ կանխելով դրանց գործունեությունը: Դրանք ներառում են պրոտեազոմի ինհիբիտորներ (օրինակ՝ Բորտեզոմիբ (Velcade®), Կարֆիլզոմիբ (Kyprolis®), Իքսազոմիբ (Ninlaro®)) և իմունոմոդուլյատորներ (օրինակ՝ Լենալիդոմիդ (Revlimid®), Պոմալիդոմիդ (Pomalyst®):
• Ինքնաբջիջների փոխպատվաստում. Սա ենթադրում է քիմիաթերապիայից հետո հիվանդից վերցված առողջ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում: Այնուամենայնիվ, ոչ բոլորն են իրավասու այս բուժման համար: Որոշում է բժիշկը:

Այս բուժումներից բացի, ձեր բժիշկը կարող է նաև խորհուրդ տալ պալիատիվ խնամքի ծառայություններ՝ ձեր ախտանիշները կառավարելու, ցավը նվազեցնելու և այս դժվարին ճանապարհին ձեզ հոգեկան և ֆիզիկական հարմարավետություն ապահովելու համար:

Կարևոր է. Այս բուժումների և դեղամիջոցների մասին կարդալը կարող է ձեզ մի փոքր շփոթեցնել։ Այնուամենայնիվ, այս ամենը որոշվում է ձեր բժշկական թիմի կողմից։ Նրանք ձեզ ամեն ինչ կբացատրեն։ Մի վախեցեք նրանց տալ ձեր ունեցած ցանկացած հարց։

Որքա՞ն է պլազմաբջջային լեյկեմիա (ՊԲԼ) ունեցող մարդկանց կյանքի տևողությունը։

Սա իսկապես դժվար թեմա է խոսելու համար: Պլազմաբջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ) շատ ագրեսիվ, արագ տարածվող հիվանդություն է և հաճախ մահացու է : Այս քաղցկեղով տառապող մարդկանց 10%-ից պակասն է ապրում ախտորոշումից հետո հինգ տարուց ավելի: Ընդհանուր առմամբ, առաջնային ՊԲԼ-ով մարդիկ ապրում են մի փոքր ավելի երկար, քան երկրորդային ՊԲԼ-ով մարդիկ:

Կյանքի տևողությունը կախված է բազմաթիվ գործոններից, այդ թվում՝ հիվանդության ծանրությունից, ստացվող բուժման տեսակից և այն բանից, թե ինչպես է ձեր մարմինը արձագանքում այդ բուժումներին։

Ցողունային բջիջների փոխպատվաստման համար որակավորվածները, ըստ որոշ տեղեկությունների, ապրում են միջինում երեքից չորս տարի ։ Այնուամենայնիվ, որոշ մարդիկ կարող են ավելի երկար ապրել։ Մի ուսումնասիրություն ցույց է տվել, որ ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ հիվանդը ինը տարի ռեմիսիայի մեջ է եղել, նախքան հիվանդության կրկնությունը։

Այսօր այս հիվանդների կյանքի տևողությունը մի փոքր երկարացել է մի քանի տասնամյակ առաջվա համեմատ։ Չնայած դա փոքր բարելավում է, այնուամենայնիվ, մեծ նշանակություն ունի։ Հետազոտողները մեծ հետաքրքրությամբ շարունակում են աշխատել այս ուղղությամբ։

Կարո՞ղ է կանխվել պլազմային բջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ):

Դժբախտաբար, պլազմաբջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ) կանխելու միջոց չկա : Քանի որ մենք չենք կարող վերահսկել այն առաջացնող գենետիկական փոփոխությունները, այն նաև շատ հազվադեպ է հանդիպում, ինչը դժվարացնում է դրա ուսումնասիրությունը և կանխարգելման եղանակներ գտնելը: Այնուամենայնիվ, հետազոտողները շարունակում են գտնել հիվանդությունը վաղ հայտնաբերելու եղանակներ:

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։

Երբ ձեզ մոտ ախտորոշվում է պլազմային բջջային լեյկեմիա (ՊԲԼ), բնական է անորոշություն զգալ ապագայի նկատմամբ և զգալ տարբեր հույզեր, այդ թվում՝ վախ, զայրույթ, տխրություն, հիասթափություն և մեղքի զգացում: Այս հույզերը զգալու մեջ ոչ մի վատ բան չկա: Ամենակարևորը ձեր զգացմունքների մասին խոսելն է ինչ-որ մեկի հետ: Խոսեք ձեր վստահելի մեկի, ընտանիքի անդամի, ընկերոջ կամ ձեր բժշկի հետ աջակցության ծառայությունների մասին: Նրանք կարող են օգնել ձեզ պահպանել ձեր կյանքի որակը ախտորոշումից հետո և բուժման ընթացքում:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։

Դուք կմնաք սերտ կապի մեջ ձեր բժշկական թիմի հետ ձեր բուժման ողջ ընթացքում: Այնուամենայնիվ, եթե ի հայտ գան նոր ախտանիշներ կամ եթե ձեր ախտանիշները վատթարանան, պետք է անմիջապես տեղյակ պահեք ձեր բժշկին:

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Եթե ​​դուք ունեք պլազմաբջջային լեյկեմիա (ՊԲԼ), կարող եք բազմաթիվ հարցեր ունենալ։ Ահա մի քանի կարևոր հարցեր, որոնք կարող եք տալ ձեր բժշկին.

• Որքա՞ն է տարածվել քաղցկեղը։ (Որքա՞ն զարգացած է քաղցկեղը։)
• Որո՞նք են իմ բուժման տարբերակները։
• Արդյո՞ք ես իրավասու եմ ցողունային բջիջների փոխպատվաստման համար։
• Որքա՞ն ժամանակ կարող եմ ապրել բուժման հետ։
• Ի՞նչ ռեսուրսներ են ինձ համար հասանելի։

Ցանկացած քաղցկեղ կյանքը փոխող իրադարձություն է: Սակայն, երբ դուք ունեք հազվագյուտ, լուրջ հիվանդություն, ինչպիսին է պլազմային բջջային լեյկեմիան (PCL), դա կարող է շատ միայնակ և ճնշող լինել: Դուք կարող եք զգալ, որ ոչ ոք չի հասկանում, թե ինչի միջով եք անցնում: Եթե հնարավոր է, միացեք աջակցության խմբի:Այդ դեպքում դուք կարող եք հանդիպել և խոսել այլ մարդկանց հետ, ովքեր նույն փորձառություններն ունեն, ինչ դուք։ Վստահեք ձեր սիրելիներին, ձեր բժշկական թիմին։ Նրանք բոլորն էլ այնտեղ են՝ ձեզ օգնելու, աջակցելու ախտորոշումից հետո և բուժման ընթացքում ձեր կյանքի որակը պահպանելու հարցում։ Դուք պարտավոր չեք այս ճանապարհը մենակ անցնել։

Տուն տանելու հաղորդագրություն

Պլազմաբջջային լեյկեմիան (ՊԲԼ) բազմակի միելոմայի ծանր, հազվագյուտ ձև է: Այս տեսակի քաղցկեղի դեպքում արյան մեջ շրջանառվում են աննորմալ պլազմային բջիջներ: Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել, ներառյալ հոգնածությունը, անեմիան և ոսկրային ցավը: Չնայած ենթադրվում է, որ պատճառը գենետիկ փոփոխություններն են, ճշգրիտ պատճառը հայտնի չէ:

Ախտորոշումը կատարվում է արյան անալիզների, ոսկրածուծի բիոպսիայի և պատկերագրական հետազոտությունների միջոցով: Բուժման տարբերակները ներառում են քիմիաթերապիա, իմունաթերապիա, թիրախային թերապիա և ցողունային բջիջների փոխպատվաստում:

Չնայած սա լուրջ հիվանդություն է, կյանքի տևողությունը որոշ չափով ավելացել է նոր բուժումների շնորհիվ: Ամենակարևորը վաղ դիմել բժշկական օգնության, եթե ունեք ախտանիշներ, ստանալ պատշաճ բուժում և մնալ մտավոր ուժեղ: Ձեր բժշկական թիմը և սիրելիները մեծ ուժի աղբյուր կլինեն ձեզ համար այս ճանապարհորդության ընթացքում:

Պլազմաբջջային լեյկոզ, քաղցկեղ, բազմակի միելոմա, արյան քաղցկեղ, ոսկրածուծ, քաղցկեղի ախտանիշներ, քաղցկեղի բուժում