Հազվագյուտ վիճակ, որն ազդում է ուղեղի վրա. Գիտե՞ք PML-ի մասին (պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիա - PML):

Երբևէ լսե՞լ եք PML (պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիա) կոչվող հիվանդության մասին: Հնարավոր է՝ այս անվանը ծանոթ չլինեք: Պատճառն այն է, որ PML-ը շատ հազվագյուտ վարակ է, որը ազդում է մեր ուղեղի վրա: Այս դեպքում տեղի է ունենում այն, որ միելին արտադրող բջիջները՝ մեր ուղեղի նյարդային բջիջների շուրջ պաշտպանիչ ծածկույթը, աստիճանաբար քայքայվում են: Միելինը յուղի նման նյութ է: Հենց սա է պաշտպանում ուղեղի և ողնուղեղի (մեր կենտրոնական նյարդային համակարգի) նեյրոնները: Այսպիսով, երբ այս միելինը կորչում է, ուղեղի սպիտակ նյութը վնասվում է:

Ի՞նչ է նշանակում PML անվանումը։

Հիմա եկեք տեսնենք, թե ինչ են նշանակում PML անվանման տառերը: Սա հասկանալը ձեզ մոտավոր պատկերացում կտա հիվանդության մասին:

• Պ — Պրոգրեսիվ։ Սա նշանակում է, որ հիվանդությունը աստիճանաբար վատանում է։ Սա նշանակում է, որ ախտանիշները կարող են ժամանակի ընթացքում ուժեղանալ։
• Մ — Բազմաֆոկալ։ Սա նշանակում է, որ հիվանդությունը չի սահմանափակվում ուղեղի մեկ հատվածով, այլ ազդում է բազմաթիվ հատվածների վրա ։ Դա նման է ուղեղի բազմաթիվ հատվածներում փոքր վնասվածքների։
• Լ — Լեյկոէնցեֆալոպաթիա։ Այս բառը մի փոքր բարդ է հնչում, այնպես չէ՞։ Պարզ ասած, դա նշանակում է, որ հիվանդությունը հիմնականում ազդում է ուղեղի միելինի կամ սպիտակ նյութի վրա ։

Այսպիսով, PML-ը առաջացնում է ուղեղի վնասվածք: Այս վնասը կարող է հանգեցնել մի շարք նյարդաբանական խնդիրների: Օրինակ՝ մտավոր խանգարումներ, տեսողության խնդիրներ և քայլելու դժվարություն: Քանի որ PML-ը պրոգրեսիվող հիվանդություն է, այն կարող է ժամանակի ընթացքում վատթարանալ: Այնուամենայնիվ, որոշ մարդկանց մոտ վաղ բուժումը կարող է դանդաղեցնել հիվանդության զարգացումը:

Որո՞նք են PML-ի վաղ ախտանիշները:

Շատերի մոտ PML-ի ախտանիշները սկզբում շատ աննշան են լինում։ Բացի այդ, ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված նրանից, թե ուղեղի որ մասն է վարակվել։ Պատկերացրեք, որ երբ ծառի ճյուղը չորանում է, այդ ճյուղի մյուս բոլոր գործառույթները դադարում են գործել։

PML-ի առաջին ախտանիշները կարող են ներառել՝

• Անհարմարություն կամ համակարգման բացակայություն
• Դժվարություն խոսելու կամ մտածելու հարցում
• Մարմնում թուլության զգացում

Վարակի զարգացմանը զուգընթաց կարող եք նաև զգալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են՝

• Դեմենցիա, հիշողության կորուստ
• Խոսքի կորուստ
• Տեսողության կորուստ
• Վարքային և անհատականության փոփոխություններ

Որոշ մարդիկ կարող են նաև գլխացավեր կամ ցնցումներ ունենալ, բայց դա հազվադեպ է լինում: Դժբախտաբար, PML-ը սովորաբար վատանում է ժամանակի ընթացքում, ևԱյն հաճախ կարող է մահացու լինել։ Այնուամենայնիվ, արդյունքները կարող են տարբեր լինել՝ կախված հիվանդի հիմնական բժշկական վիճակից և բուժման նկատմամբ արձագանքից։

Ի՞նչն է առաջացնում PML-ը:

PML-ը առաջանում է JC վիրուս (JCV) կոչվող վիրուսից : Վիրուսը անվանվել է այն անձի անվան առաջին տառից, ով առաջինը վարակվել է վիրուսով (Ջոն Քանինգհեմ): Այս վիրուսը հայտնի է նաև որպես մարդու պոլիոմավիրուս 2:

Հետաքրքիր է, որ մեծահասակների մոտ 85%-ը իրենց օրգանիզմում ունի JC վիրուսը։ Սակայն մասնագետները դեռևս վստահ չեն, թե ինչպես է վիրուսը փոխանցվում մարդկանց։ Կան որոշ ապացույցներ, որ երեխաները կարող են այն վարակել սննդի կամ ջրի միջոցով։ Վիրուսը հայտնաբերվել է նաև մեզի անալիզներում։ Այսպիսով, հնարավոր է, որ այն կարող է փոխանցվել մեզի և բերանի խոռոչի աղտոտման միջոցով։

Սակայն, չնայած շատ մարդկանց օրգանիզմում կա JC վիրուս, այն չի ակտիվանում, այն պարզապես գտնվում է քնած վիճակում։ Հետևաբար, որևէ ախտանիշ չի առաջանում։ Սակայն թուլացած իմունային համակարգ ունեցող մարդու մոտ այս վիրուսը կարող է ակտիվանալ օրգանիզմում և զարգանալ PML-ի։ Այն նման է քնած թշնամու, որը արթնանում և հարձակվում է մեզ վրա, երբ մենք թույլ ենք։

Ո՞վ է ամենաշատը ենթարկվում այս հիվանդությունը զարգացնելու ռիսկի։

PML-ը սովորաբար հանդիպում է միայն շատ թույլ իմունային համակարգ ունեցող մարդկանց մոտ: Դուք կարող եք նաև լինել այս հիվանդությունը զարգացնելու ռիսկի խմբում, եթե ունեք հետևյալ հիվանդություններից որևէ մեկը.

• ՄԻԱՎ/ՁԻԱՀ վարակ
• Արյան և ոսկրածուծի քաղցկեղներ, օրինակ՝ լեյկեմիա
• Լիմֆատիկ համակարգի քաղցկեղ, օրինակ՝ լիմֆոմա կամ Հոջկինի հիվանդություն
• Աուտոիմունային հիվանդություններ, ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը, բազմակի սկլերոզը (MS) կամ լուպուսը

Բացի այդ, եթե դուք օրգանների դոնոր եք և ընդունում եք իմունային համակարգը ճնշող դեղամիջոցներ՝ ձեր մարմնի կողմից օրգանի մերժումը կանխելու համար, դուք նույնպես կարող եք ռիսկի խմբում լինել:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում PML-ը։

Բժիշկը նախ կզննի ձեզ և ուշադիր կլսի ձեր ախտանիշները: Այնուհետև նա կարող է հաստատել PML-ը՝ կատարելով մի քանի թեստեր, որոնք ուսումնասիրում են ձեր ուղեղը և ողնուղեղը: Դուք կարող է կարիք ունենալ անցնելու հետևյալ թեստեր.

• Գլխուղեղի ՄՌՏ սկանավորում. Սա կարող է լուսանկարել ուղեղի սպիտակ նյութի վնասվածքները: Այն նման է տեսախցիկի, որը նայում է ուղեղի ներսը:
• Ողնաշարի պունկցիա/գոտկային պունկցիա. Սա ներառում է ձեր ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի (ՈՈՀ) փոքր նմուշի վերցումը, որը շրջապատում է ձեր ուղեղը և ողնուղեղը: Սա կարող է ստուգել JC վիրուսի առկայությունը:
• Ուղեղի բիոպսիա. Սա կատարվում է շատ հազվադեպ։ Այն կատարվում է միայն այն դեպքում, երբ դժվար է հաստատել ախտորոշումը։

Ինչպե՞ս է բուժվում PML-ը։

PML-ի բուժման հիմնական նպատակն է ամրապնդել ձեր իմունային համակարգը: Հիշե՛ք, որ հիվանդությունները առաջանում են, երբ մեր մարմնի պաշտպանությունը թուլանում է: Հետևաբար, ամենակարևորը այդ պաշտպանությունը կրկին ամրապնդելն է:

• Օրինակ, եթե դուք ունեք ՁԻԱՀ, ձեզ կարող են նշանակել հակառետրովիրուսային թերապիա (ՀՌԹ) : Այս դեղամիջոցները գործում են՝ նվազեցնելով ձեր օրգանիզմում ՄԻԱՎ-ի քանակը: Այս բուժումը կարող է որոշ չափով օգնել ձեր իմունային համակարգի գործունեությանը:
• Որոշ մարդկանց համար կարող է օգտակար լինել նաև պլազմայի փոխանակում կոչվող բուժումը: Այս բուժումը հեռացնում է ձեր արյունից որոշ իմունաճնշող դեղամիջոցներ: Այս բուժումը կարող է նաև օգնել ձեր իմունային համակարգին պայքարել JC վիրուսի դեմ՝ խթանելով դրա գործառույթը:

Գիտնականները ներկայումս փորձարկում են մի քանի նոր դեղամիջոցներ PML-ի բուժման համար: ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչությունը (FDA) որոշ մարդկանց հատուկ թույլտվություն է տվել օգտագործել այս դեղամիջոցները, սակայն արդյունքները խառը են եղել:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​գիտեք, որ ձեր իմունային համակարգը թույլ է և զգում եք, որ աստիճանաբար զարգացնում եք ախտանիշներ, որոնք, ձեր կարծիքով, կարող են կապված լինել պրոգրեսիվող բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիայի (ՊԲԼ) հետ, շատ կարևոր է անհապաղ դիմել բժշկի և անցնել բժշկական զննում։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Երբ այցելում եք ձեր բժշկին, կարող եք տալ հետևյալ հարցերը.

• Որքա՞ն է ՊՄԼ զարգացնելու իմ ռիսկը։
• Կա՞ արդյոք որևէ բան, որ կարող եմ անել այս ռիսկը նվազեցնելու համար։
• Ի՞նչ ախտանիշների պետք է ուշադրություն դարձնեմ PML-ի դեպքում։
• Որո՞նք են իմունային ճնշող դեղամիջոցներ ընդունելու ռիսկերը։
• Կա՞ն արդյոք այլ բուժումներ իմ վիճակի համար։
• Որո՞նք են ներկայիս բուժման ռիսկերն ու օգուտները։

Այս հարցերը տալով՝ դուք կարող եք ավելի լավ պատկերացում կազմել հիվանդության և դրա բուժման մասին։

Որքա՞ն է ՊՄԼ հիվանդի կյանքի սպասվող տևողությունը։

Սա իսկապես դժվար թեմա է խոսելու համար: PML-ը պրոգրեսիվող հիվանդություն է: Սա նշանակում է, որ ախտանիշները ժամանակի ընթացքում վատանում են: PML-ով անձի կյանքի տևողությունը կախված է վարակի ծանրությունից և ստացած բուժումից: Մարդկանց 30%-ից 50%-ը մահանում է ախտորոշումից հետո առաջին մի քանի ամիսների ընթացքում: Ավելի երկար ապրող մարդիկ շարունակում են ախտանիշներ ունենալ, և այդ ախտանիշները վատանում են: Այս ախտանիշները կարող են հանգեցնել լուրջ խնդիրների, ինչպիսիք են խոսքի և տեսողության կորուստը:

Այնուամենայնիվ, նոր ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ ՄԻԱՎ-ով վարակված PML-ով մարդկանց փոքր թիվը կարող է կայունացնել իրենց հիվանդությունը և ավելի երկար ապրել: Մինչև ՄԻԱՎ վարակի բուժման համար հակառետրովիրուսային թերապիայի (ՀՌԹ) ի հայտ գալը, PML-ով մարդկանց միայն 10%-ն էր գոյատևում մեկ տարուց ավելի: Այժմ, ՀՌԹ-ի շնորհիվ, մեկ տարվա գոյատևման մակարդակը բարձրացել է մինչև 50%: Որոշ դեպքերում ՀՌԹ-ն կարող է օգնել իմունային համակարգին պայքարել JC վիրուսի դեմ:

Հնարավո՞ր է արդյոք լիովին ապաքինվել PML-ից։

Իմունային ճնշող դեղամիջոցներ ընդունելու ընթացքում PML զարգացնող մարդիկ կարող են ապաքինվել դեղամիջոցների ընդունումը դադարեցնելուց հետո: Հակառետրովիրուսային թերապիայով հաջողությամբ բուժված մարդիկ նույնպես կարող են ապաքինվել PML-ից: Այնուամենայնիվ, PML-ն հաղթահարած մարդկանց 80%-ի մոտ ախտանիշները չեն կրկնվում: Դա պայմանավորված է նրանով, որ վնասված հատվածներում նոր միելին չի արտադրվում: Հաճախակի են մշտական ​​նյարդաբանական վնասումները: Այնուամենայնիվ, որոշ մարդիկ կարող են ապրել մինչև 15 տարի PML-ի վերացումից հետո:

Ի՞նչ սպասելիքներ կան պլազմային փոխանակում անցնողներից։

Եթե ​​ձեր PML ախտանիշները սկսվել են իմունաճնշիչ դեղամիջոցի պատճառով, դրանք կարող են անհետանալ, երբ դադարեցնեք այդ դեղամիջոցի ընդունումը: Դուք կարող եք նաև պլազմայի փոխանակում կատարել՝ ձեր մարմնից որոշ իմունաճնշիչ դեղամիջոցներ հեռացնելու համար: Պլազմայի փոխանակման նպատակն է ամրապնդել ձեր իմունային համակարգը: Որոշ մարդկանց մոտ պլազմայի փոխանակումը կարող է դանդաղեցնել PML-ի զարգացումը և երկարացնել կյանքը: Այնուամենայնիվ, դրա օգուտները դեռևս լիովին հասկանալի չեն:

Շատ մարդիկ կարող են շարունակել ունենալ PML-ի ախտանիշներ դեղորայքի ընդունումը դադարեցնելուց կամ պլազմայի փոխպատվաստումից հետո: Մյուսները կարող են նյարդաբանական խնդիրներ զարգացնել: Կան նաև դեղորայքի ընդունումը դադարեցնելու այլ ռիսկեր: Հետևաբար, կարևոր է խոսել ձեր բժշկի հետ՝ դեղորայքի վերաբերյալ որոշումներ կայացնելիս:

Ինչպե՞ս իմանամ, թե արդյոք ես ռիսկի տակ եմ պրոգրեսիվող բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիա (ՊԲԼ) զարգացնելու համար։

Եթե ​​դուք ունեք առողջական վիճակ, որը թուլացնում է ձեր իմունային համակարգը, հարցրեք ձեր բժշկին PML զարգացնելու ձեր ռիսկի մասին:

Արդյո՞ք այլ բժշկական վիճակները մեծացնում են PML-ի զարգացման ռիսկը։

Բազմակի սկլերոզի (MS) կամ Կրոնի հիվանդության նման հիվանդություններ ունեցող մարդիկ նույնպես պետք է արյան անալիզ հանձնեն՝ ստուգելու համար այնպիսի հիվանդությունների առկայությունը, ինչպիսին է ՄԻԱՎ-ը, որոնք մեծացնում են JC վիրուսային վարակի ռիսկը:

Բժիշկները հաճախ նշանակում են Նատալիզումաբ (Tysabri®) կոչվող դեղամիջոց՝ սկլերոզի կամ Կրոնի հիվանդության բուժման համար: Այս դեղամիջոցը կարող է մեծացնել ՊՄԼ-ի զարգացման ռիսկը:

Նույնիսկ եթե դուք ունեք ոչ ակտիվ JC վիրուս և ախտանիշներ չունեք, կարող եք ընդունել նատալիզումաբ: Այնուամենայնիվ, կարևոր է խոսել ձեր բժշկի հետ ռիսկերի և օգուտների մասին:

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիան (ՊՄԼ) հազվագյուտ ուղեղի վարակ է, որն առաջանում է JC վիրուսի վերաակտիվացման հետևանքով: Մարդկանց մեծ մասի օրգանիզմում JC վիրուսը գտնվում է քնած վիճակում: Այն որևէ վնաս չի հասցնում թուլացած իմունային համակարգ չունեցող մարդկանց:

Եթե ​​դուք ունեք թուլացած իմունային համակարգ, կարևոր է տեղյակ լինել PML-ի ախտանիշներից և դա անելու համար խորհրդակցել ձեր բժշկի հետ։

Այս հիվանդությունը սովորաբար ժամանակի ընթացքում վատանում է։ Այնուամենայնիվ, կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել դանդաղեցնել հիվանդության զարգացումը և երկարացնել ձեր կյանքը։ Այսպիսով, մի հուսահատվեք։ Ամենակարևորը հնարավորինս շուտ բժշկական օգնության դիմելն է։

PML , պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիա, JC վիրուս, ուղեղի վարակներ, իմունային համակարգ, նյարդաբանական հիվանդություններ, միելին