Դուք նաև գիշերը տեսնելու դժվարություններ ունե՞ք։ Ձեր տեսողությունը աստիճանաբար վատթարացնո՞ւմ է։ Եկեք իմանանք «Retinitis Pigmentosa» (RP)-ի մասին։

Երբեմն դժվարանում եք մեքենա վարել գիշերը կամ թույլ լուսավորության պայմաններում, այնպես չէ՞։ Կամ երբևէ բախվե՞լ եք ինչ-որ մեկի՝ առանց տեսնելու, թե ինչպես է նա գալիս ձեր կողմը։ Եթե դուք նման բան եք ունեցել, պատճառը կարող է լինել աչքի հիվանդությունը, որը կոչվում է «Retinitis Pigmentosa» (RP): Մի անհանգստացեք, սա տարածված վիճակ չէ, բայց կարևոր է դրա մասին տեղյակ լինել: Եկեք ավելի մանրամասն խոսենք դրա մասին:

Ի՞նչ է «Retinitis Pigmentosa»-ն (RP): Ինչո՞ւ է այն այդքան կարևոր:

Պարզ ասած՝ «Retinitis Pigmentosa»-ն (RP) աչքի հիվանդությունների խմբի ընդհանուր անվանում է, որոնք կարող են փոխանցվել սերնդեսերունդ: Այն հիմնականում ազդում է աչքի ներսում գտնվող «ցանցաթաղանթի» վրա :

Պատկերացրեք ձեր աչքը որպես հինաձև ժապավենային տեսախցիկ։ Այդ տեսախցիկներում լուսանկարը նկարահանվում է ժապավենի վրա։ Ահա թե ինչպես է այն. ձեր աչքի ներսում, հետևի մասում, կա շատ նուրբ, լուսազգայուն թաղանթ, որը կոչվում է ցանցաթաղանթ։ Երբ մեր տեսած առարկաների լույսը ընկնում է ցանցաթաղանթի վրա, այն այդ լույսը վերածում է էլեկտրական ազդանշանների։ Այնուհետև այդ ազդանշանները հասնում են ուղեղ, և մենք տեսնում ենք. «Օ՜, սա այն է, սա այն է»։

Այսպիսով, եթե ցանցաթաղանթը ճիշտ չի աշխատում, ապա տեսախցիկի մեջ գտնվող ժապավենը կարծես փչացած լինի։ Անկախ նրանից, թե որքան ուժեղ եք կենտրոնանում, պատկերը պարզ չի ստացվի։ Նմանապես, եթե դուք ունեք հիվանդ ցանցաթաղանթ, նույնիսկ եթե կրում եք ակնոցներ կամ կոնտակտային լինզաներ, դա կազդի ձեր տեսողության վրա։

Ցանցաթաղանթը պարունակում է հատուկ տեսակի նյարդային բջիջներ, որոնք արձագանքում են լույսին: Դրանք կոչվում են լուսընկալիչ բջիջներ: Կան դրանց երկու տեսակ՝ ձողիկներ և կոնիկներ: Ձողիկները մեզ օգնում են տեսնել թույլ լուսավորության պայմաններում, հատկապես գիշերը: Կոնիկները մեզ օգնում են հստակ տեսնել գույները և մանր մանրամասները: Այս բջիջներից բացի, ցանցաթաղանթում կա նաև մեկ այլ տեսակի բջիջ, որը կոչվում է ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի բջիջներ: Այս բոլոր բջիջները միասին աշխատում են՝ մեզ լավ տեսողություն ապահովելու համար:

Ռետինիտի պիգմենտոզան (ՌՊ) և ցանցաթաղանթի այլ ժառանգական հիվանդությունները (ԺԺՀ) առաջանում են գեների փոփոխություններից, որոնք նպաստում են այդ բջիջների ճիշտ աշխատանքին, որոնք կոչվում են գենետիկ մուտացիաներ : Սա հանգեցնում է բջիջների աստիճանական թուլացմանը և գործունեության դադարեցմանը:

Տեսողության խանգարումը մեկ հիվանդություն չէ: Քանի որ այն հիվանդությունների խումբ է, տեսողությունը կարող է տարբեր լինել մարդուց մարդ: Շատ մարդիկ զարգացնում են թույլ տեսողություն , իսկ որոշ մարդիկ կարող են ամբողջությամբ կորցնել տեսողությունը: Այս տեսողական փոփոխությունները սովորաբար սկսվում են մանկությունից: Սակայն երբեմն այս փոփոխությունները տեղի են ունենում այնքան դանդաղ, որ դուք կարող եք նույնիսկ չնկատել դրանք: Որոշ մարդկանց մոտ տեսողության կորուստը տեղի է ունենում արագ: Տեսողության խանգարման որոշ տեսակների դեպքում տեսողության կորուստը դադարում է որոշակի մակարդակում:

Ամենակարևորը, ռետինիտ պիգմենտոսան սովորաբար ազդում է երկու աչքերի վրա :

Որո՞նք են RP-ի ախտանիշները: Ինչպե՞ս է այն ազդում ձեզ վրա:

«Ռետինիտի պիգմենտոզայի» ախտանիշները հանկարծակի չեն ի հայտ գալիս։ Դրանք ի հայտ են գալիս աստիճանաբար։ Ահա առաջին ախտանիշներից մի քանիսը.

• Գիշերային տեսողության խնդիրներ. Դուք կարող եք նկատել, որ դժվարանում եք տեսնել գիշերը, հատկապես, երբ լույսը թույլ է: Սա կարող է դժվար լինել գիշերը փողոցում քայլելիս կամ տանը՝ մթնշաղի պայմաններում:
• Մթնշաղում տեսողության խնդիրներ. դժվար է պարզ տեսնել ոչ միայն գիշերը, այլև մի փոքր մութ սենյակում կամ կինոթատրոնում։
• Կույր կետեր ծայրամասային տեսողության մեջ. չնայած դուք կարող եք տեսնել այն, ինչին նայում եք, կարող է չկարողանաք տեսնել շուրջը եղածը, օրինակ՝ կողքից եկող մեքենան կամ մոտեցող ինչ-որ մեկը: Ահա թե ինչու որոշ մարդիկ պատահաբար բախվում են իրերի:

Ժամանակի ընթացքում կարող են ի հայտ գալ այլ ախտանիշներ։ Դրանք ներառում են՝

• Լույսի թարթման կամ շողշողման զգացողություն. Որոշ մարդիկ կարող են լույսի շողեր կամ կայծակի հարվածի զգացողություն զգալ:
• Թունելային տեսողություն (ունենալով միայն կենտրոնական տեսողություն). Սա նման է աշխարհին նայելուն խողովակի միջով։ Դուք կարող եք տեսնել միայն այն, ինչ ուղիղ է ձեր առջև, և ոչինչ ձեր շուրջը։
• Ֆոտոֆոբիա - պայծառ լույսի նկատմամբ զգայունություն կամ անհարմարության զգացում. աչքերը կապտում են, և դժվար է տեսնել արևի լույսի կամ պայծառ լույսի ազդեցության տակ։
• Գույները տեսնելու ունակության կորուստ. Գույները կարող են այնքան պայծառ կամ պարզ չլինել, որքան նախկինում էին։
• Շատ թույլ տեսողություն. Ծանր դեպքերում տեսողությունը կարող է զգալիորեն նվազել:

Կարևոր է. Եթե ունեք այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը, լավագույնն է հնարավորինս շուտ դիմել ակնաբույժի:

Ինչո՞ւ է զարգանում «Retinitis Pigmentosa»-ն։ Ո՞րն է դրա պատճառը։

«Ռետինիտի պիգմենտոզայի» (ՌՊ) և այլ «ժառանգական ցանցաթաղանթի հիվանդությունների» (ԺԺՀ) հիմնական պատճառը մեր գեների որոշակի փոփոխություններն են՝ «(գենետիկ մուտացիաներ) : Այս գեներն են, որոնք արտադրում են մեր «(ցանցաթաղանթի)» բջիջները և ստիպում դրանց ճիշտ գործել: Այսպիսով, երբ այս գեներում կա որևէ սխալ կամ փոփոխություն, այդ բջիջները չեն կարող ճիշտ գործել: Ժամանակի ընթացքում այդ բջիջները քիչ-քիչ մահանում են: Այդ ժամանակ է, որ տեսողությունը աստիճանաբար նվազում է:

Քանի որ այն ժառանգական է, երեխաները կարող են ժառանգել այս գենետիկ փոփոխությունները իրենց ծնողներից: Սակայն դա միշտ չէ, որ նշանակում է, որ դուք կզարգացնեք այս հիվանդությունը միայն այն պատճառով, որ ձեր ընտանիքի որևէ անդամ ունի այն: Հնարավոր է նաև, որ դուք զարգանաք այս հիվանդությունը առանց ձեր ընտանիքի որևէ անդամի: Ահա թե ինչու է կարևոր գենետիկական թեստավորումը:

Որքա՞ն տարածված է այս իրավիճակը աշխարհում։

Եվրոպայի և Ամերիկայի վիճակագրության համաձայն՝ 3500-ից 4000 մարդուց մեկը կարող է ունենալ «Retinitis Pigmentosa»: Աշխարհում գնահատվում է, որ մոտ երկու միլիոն մարդ տառապում է այս հիվանդությունից: Այս հիվանդությունն ունեցող մարդիկ կան նաև Շրի Լանկայում: Հետևաբար, կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում ռետինիտ պիգմենտոզան (ՌՊ):

Եթե ​​կասկածում եք, որ ունեք RP, ձեր բժիշկը մի քանի տարբեր թեստեր կանցկացնի ձեզ ստուգելու համար: Շատ կարևոր է պարբերաբար աչքի հետազոտություններ անցնել:

Լայնացված աչքի հետազոտություն տեսողական դաշտի ստուգմամբ

Այս դեպքում ակնաբույժը կամ ակնաբույժը կատարում է հետևյալը.

• Ասում են՝ կարդա՛ պատի վրայի գրությունը։
• Այն ձեզ ասում է, որ նայեք առարկային երկու աչքերով։
• Աչքերիդ ճնշումը չափվում է։
• Տեսողական դաշտի թեստը ստուգում է ձեր ծայրամասային տեսողությունը։
• Դիտեք, թե ինչպես է ձեր աչքի բիբը արձագանքում լույսին։
• Աչքը լայնացվում է աչքի կաթիլներ ներարկելով։ Սա թույլ է տալիս ավելի մանրակրկիտ ուսումնասիրել ցանցաթաղանթը։
• Կարող եք նաև լուսանկարներ անել ցանցաթաղանթից։

Էլեկտրոռետինոգրաֆիայի (ԷՌԳ) թեստ

Սա հատուկ թեստ է։ Այն չափում է, թե ինչպես է ձեր ցանցաթաղանթը արձագանքում լույսին։ Այն չափում է, թե որքան լավ են աշխատում ձեր ցանցաթաղանթի տարբեր բջիջները (մենք խոսեցինք ձողիկների և կոների մասին)։ Այն ներառում է տարբեր լույսերի թարթում ձեր աչքերի առջև։ Այն ակնաբուժական էլեկտրաֆիզիոլոգիական թեստեր կոչվող թեստերի խմբի մաս է կազմում։ Այս թեստերը նաև ուսումնասիրում են, թե ինչպես են ձեր աչքերը և ուղեղը մշակում այն, ինչ դուք տեսնում եք։

Օպտիկական կոհերենտ տոմոգրաֆիա (OCT) սկանավորում

Սա ոչ ինվազիվ հետազոտություն է: Այս OCT սկանավորումը կարող է չափել ձեր ցանցաթաղանթի հաստությունը և վերլուծել դրա շերտերի առողջությունը: Դուք պարզապես պետք է նայեք թիրախին, և հատուկ տեսախցիկը լուսանկարներ է անում ձեր աչքի ներսից:

Հոդափողի ինքնաֆլուորեսցենցիայի (FAF) թեստ

Սա նաև ոչ ինվազիվ «պատկերագրական թեստ» է, որը լուսանկարներ է անում աչքի համար: Այն կարող է շատ տեղեկություններ տրամադրել ցանցաթաղանթի առողջության մասին: Այն օգտագործվում է հիվանդության ախտորոշման, բուժման և մոնիթորինգի համար:

Այս թեստերի հետ մեկտեղ, ձեր բժիշկը կարող է նաև խորհուրդ տալ գենետիկական թեստավորում և գենետիկ խորհրդատուի խորհրդատվություն:Կարող եք նաև այցելել մասնագետի։ Քանի որ եթե պարզեք, թե ճիշտ որ գենետիկ մուտացիան է առաջացնում թոքերի բորբոքումը, կարող եք պատկերացում կազմել, թե ինչպես է հիվանդությունը դրսևորվելու ապագայում և արդյոք այն ազդում է ընտանիքի մյուս անդամների վրա։ Կարևոր է նաև ստանալ որոշ նոր բուժումներ, օրինակ՝ գենային թերապիա, կամ մասնակցել դրանց հետ կապված կլինիկական փորձարկումներին։

Որո՞նք են այս «Retinitis Pigmentosa» (RP) հիվանդության բուժումները: Ինչպե՞ս է այն բուժվում:

Իրականում, վերջին տարիներին մեծ առաջընթաց է գրանցվել ռետինիտի պիգմենտոզայի (ՌՊ) և այլ IRD-ների բուժման մեջ, հատկապես նոր բուժումների, ինչպիսին է գենային թերապիան, խոստումնալից հեռանկարի շնորհիվ։

Ահա RP-ն կառավարելու մի քանի եղանակներ ներկայումս.

• Տեսողության թույլ կողմերի համար նախատեսված օժանդակ սարքերի և սարքերի օգտագործումը. Կան տարբեր տեսակի խոշորացույցներ, հատուկ ակնոցներ և նույնիսկ տեխնոլոգիական սարքեր, որոնք կարող են որոշել, թե ինչ կամ ով է ինչ-որ բան, երբ դուք մատնացույց եք անում դրան:
• Արևապաշտպանություն. Կարևոր է կրել արևային ակնոցներ և նվազեցնել պայծառ լույսի ազդեցությունը, քանի որ երբեմն պայծառ լույսը կարող է վատթարացնել արևապաշտպանությունը։
• Այլ կապված հիվանդությունների բուժում. Բուժում այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսին է կիստոիդ դեղին բծի այտուցը (ՑԲԵ) (հեղուկի կուտակում ցանցաթաղանթի կենտրոնում), որը կարող է առաջանալ ՌՊ-ի դեպքում:
• Կատարակտի բուժում. ՌՊ-ով որոշ մարդիկ կարող են զարգացնել կատարակտ: Եթե դա տեղի ունենա, այն կարող է վիրաբուժական եղանակով հեռացվել:

Եկեք մի փոքր ծանոթանանք գենային թերապիային։

ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչությունը (FDA) հաստատել է voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) անվամբ գենային թերապիայի դեղամիջոցը՝ RP65 գենի որոշակի տեսակի բուժման համար: RP65 գենի երկու պատճեններում էլ մուտացիաներ ունեցող մարդիկ կարող են օգուտ քաղել այս բուժումից: Այնուամենայնիվ, RP-ի այս հատուկ տեսակը հանդիպում է միայն սահմանափակ թվով մարդկանց մոտ:

Ներկայումս մի շարք կլինիկական փորձարկումներ են ընթանում RP-ի և IRD-ի այլ տեսակների համար գենային թերապիայի համար, ուստի ապագայում ակնկալվում են ավելի շատ բուժումներ։

Շատ ծանր ՌՊ ունեցող մարդկանց համար կան դեպքեր, երբ կարելի է դիտարկել ցանցաթաղանթի պրոթեզ կոչվող սարքի կիրառումը:

Կա՞ արդյոք միջոց՝ կանխելու «Ռետինիտի պիգմենտոզայի» (ՌՊ) զարգացումը։

Քանի որ ռետինիտ պիգմենտոզան հաճախ ժառանգական է, այն լիովին կանխարգելել հնարավոր չէ։

Այնուամենայնիվ, կան մի քանի բաներ, որոնք կարող եք անել ձեր աչքերը հնարավորինս առողջ պահելու համար.

• Պարբերաբար այցելեք ակնաբույժի՝ աչքերը ստուգելու համար։ Սա կօգնի ձեզ վաղ հայտնաբերել ցանկացած խնդիր։
• Կրեք արևային ակնոցներ և պաշտպանեք աչքերը պայծառ լույսից։
• Հետևեք առողջ ապրելակերպի։ Ճիշտ սնվեք և անվտանգ մարզվեք։

Ի՞նչ կարող եք ակնկալել, եթե ունեք RP:

Ռետինիտը պիգմենտոզա չի զարգանում բոլորի մոտ նույն ձևով կամ նույն արագությամբ։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ կան բազմաթիվ տարբեր գեներ, որոնք առաջացնում են այն։ Կախված գենից, հիվանդության ազդեցությունը յուրաքանչյուր մարդու վրա տարբեր է։ Ահա թե ինչու կարևոր է անցնել գենետիկական թեստավորում և գենետիկական խորհրդատվություն։

Հարցրեք ձեր բժշկին ընթացիկ կլինիկական փորձարկումների, աջակցության խմբերի և տեսողական օգնության միջոցների մասին:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Որպես ընդհանուր կանոն, պարբերաբար այցելեք ձեր ակնաբույժին։ Բացի այդ, եթե ի հայտ են գալիս նոր ախտանիշներ կամ եթե ձեր ախտանիշները վատթարանում են, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին։ Օրինակ՝

• Եթե ​​զգում եք, որ ձեր տեսողությունը վատանում է (պարզություն կամ գունային տեսողություն):
• Եթե ​​աչքերում նոր ցավ կամ անհարմարություն եք զգում։

Հիշե՛ք. Կան ռետինիտի պիգմենտոզայի բազմաթիվ տեսակներ, և ոչ բոլոր տեսակներն են առաջացնում տեսողության լիակատար կորուստ: Ձեր տեսողությունը պաշտպանելու և դրանից հնարավորինս շատ օգուտ քաղելու լավագույն միջոցը պարբերաբար աչքի հետազոտություններ անցնելն ու բժշկի ցուցումներին հետևելն է:

Ամփոփելով՝ հիշե՛ք սա։ (Տանելու համար նախատեսված հաղորդագրություն)

Ռետինիտի պիգմենտոզան (ՌՊ) լուրջ վիճակ է, որը պետք է լուրջ ընդունել։ Այնուամենայնիվ, եթե դուք տեղյակ լինեք դրա մասին և ձեռնարկեք անհրաժեշտ քայլերը, կարող եք օգնել ձեզ ապրել նորմալ կյանքով։

• Մի վախեցեք, տեղեկացված եղեք. Եթե ձեզ մոտ ախտորոշվել է ՌՊ, լավ տեղեկացված եղեք դրա մասին: Հարցեր տվեք ձեր բժշկին:
• Կանոնավոր ստուգումներ՝ պարբերաբար ստուգեք ձեր աչքերը, ինչպես խորհուրդ է տալիս ձեր ակնաբույժը։
• Գենետիկական թեստավորում և խորհրդատվություն. Սրանք շատ կարևոր են ձեր ճշգրիտ վիճակը հասկանալու համար։
• Ստացեք աջակցություն. խոսեք ընտանիքի և ընկերների հետ այս մասին: Միացեք աջակցության խմբերին, եթե անհրաժեշտ է: Դուք միայնակ չեք:
• Ուշադիր եղեք նոր բուժումների մասին. բժշկական գիտությունը զարգանում է: Հարցրեք ձեր բժշկին նոր բուժումների և կլինիկական փորձարկումների մասին:

Կան բազմաթիվ բաներ, որոնք կարող եք անել ձեր աչքերը պաշտպանելու համար։ Ամենակարևորը ՝ ճիշտ բան անելն է՝ առանց հույսը կորցնելու։

` Ռետինիտ պիգմենտոզա, RP, աչքի հիվանդություններ, տեսողության կորուստ, գիշերային կուրություն, գենետիկ հիվանդություններ, ցանցաթաղանթ, տեսողություն