Ի՞նչ են թիմոման և թիմուսի քաղցկեղը (Thymoma և Thymic Carcinoma). Բժշկական ուղեցույց

Երբեմն կարող եք զգալ կրծքավանդակի անսովոր ցավ, մշտական հազ կամ շնչահեղձություն: Թեև այս ախտանիշները հաճախ պայմանավորված են լինում ավելի տարածված և պակաս վտանգավոր խնդիրներով, հազվադեպ դեպքերում դրանք կարող են վկայել ուրցագեղձի (thymus gland) հետ կապված ուռուցքային հիվանդությունների մասին: Այսօր մենք մանրամասն և հոգատարությամբ կքննարկենք երկու հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղի տեսակներ՝ թիմոման (Thymoma) և թիմուսի քաղցկեղը (Thymic Carcinoma): Մի անհանգստացեք, տեղեկացված լինելը ձեր առողջության պահպանման և ճիշտ որոշումներ կայացնելու լավագույն զենքն է:

Ի՞նչ են թիմոման և թիմուսի քաղցկեղը (Thymic Carcinoma)

Պարզ ասած, թիմոման և թիմուսի քաղցկեղը ուռուցքներ են, որոնք սկիզբ են առնում ձեր ուրցագեղձից (thymus gland): Ուրցագեղձը փոքր, բայց չափազանց կարևոր օրգան է, որը տեղակայված է կրծքավանդակի կենտրոնում՝ կրծքոսկրի հետևում: Մանկության տարիներին այս գեղձը կենսական դեր է խաղում ձեր իմունային համակարգի ձևավորման գործում՝ արտադրելով և հասունացնելով արյան սպիտակ գնդիկների մի տեսակ, որոնք կոչվում են T-լիմֆոցիտներ կամ T-բջիջներ (T-cells): Այս բջիջները ձեր օրգանիզմի պաշտպաններն են վարակների և հիվանդությունների դեմ:

Ուրցագեղձը հիմնականում բաղկացած է երկու տեսակի բջիջներից՝ էպիթելային բջիջներ (epithelial cells) և լիմֆոցիտներ (lymphocytes): Այս բջիջներից յուրաքանչյուրի աննորմալ աճը կարող է հանգեցնել քաղցկեղի առաջացման.

• Էպիթելային բջիջների անվերահսկելի բազմացումը հանգեցնում է թիմոմայի (Thymoma) և թիմուսի քաղցկեղի (Thymic Carcinoma) առաջացմանը:
• Լիմֆոցիտների աննորմալ աճը կարող է հանգեցնել այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսիք են Հոջկինի լիմֆոման (Hodgkin lymphoma) կամ ոչ-Հոջկինյան լիմֆոման (non-Hodgkin lymphoma):

Քանի որ թե՛ թիմոման և թե՛ թիմուսի քաղցկեղը սկսվում են էպիթելային բջիջներից, բժիշկները հաճախ դրանք անվանում են թիմուսի էպիթելային ուռուցքներ (Thymic Epithelial Tumors - TETs):

Ո՞րն է տարբերությունը թիմոմայի և թիմուսի քաղցկեղի միջև

Թեև երկուսն էլ պատկանում են նույն խմբին (TETs), դրանց միջև կան էական կլինիկական տարբերություններ.

• Թիմոմա (Thymoma). Սա սովորաբար դանդաղ աճող ուռուցք է: Շատ դեպքերում այն մնում է ուրցագեղձի սահմաններում և հազվադեպ է տարածվում այլ օրգանների վրա: Այն համարվում է պակաս ագրեսիվ:
• Թիմուսի քաղցկեղ (Thymic Carcinoma). Այս տեսակը շատ ավելի արագ աճող է և ագրեսիվ: Այն մեծ հավանականություն ունի տարածվելու (մետաստազավորվելու) մարմնի այլ մասերում և պահանջում է ավելի ինտենսիվ բուժում:

Այն, թե որ տեսակն ունի պացիենտը, ուղղակիորեն ազդում է բուժման պլանի և հիվանդության կանխատեսման (պրոգնոզի) վրա:

Ովքե՞ր են առավել հաճախ հիվանդանում այս հիվանդություններով

Թիմոման և թիմուսի քաղցկեղը առավել հաճախ ախտորոշվում են 40-ից 75 տարեկան մեծահասակների շրջանում: Ըստ վիճակագրական տվյալների՝ Ասիական կամ Խաղաղօվկիանոսյան կղզիների ծագում ունեցող մարդկանց մոտ այս հիվանդությունների հանդիպման հաճախականությունը փոքր-ինչ ավելի բարձր է: Սակայն կարևոր է հիշել, որ այն կարող է ի հայտ գալ ցանկացած մարդու մոտ՝ անկախ տարիքից և էթնիկ պատկանելությունից:

Հատկանշական է, որ թիմոմաները հաճախ կապված են աուտոիմուն պարանեոպլաստիկ համախտանիշների (Autoimmune paraneoplastic syndromes) հետ: Սա մի վիճակ է, երբ ձեր իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է սեփական առողջ բջիջների վրա՝ առաջացնելով տարբեր բարդություններ: Թիմոմայի հետ կապված ամենատարածված համախտանիշներն են.

• Միաստենիա գրավիս (Myasthenia gravis). Աուտոիմուն հիվանդություն, որն ազդում է նյարդերի և մկանների վրա՝ հանգեցնելով մկանային արտահայտված թուլության, հատկապես աչքերի, դեմքի և կոկորդի մկաններում:
• Մաքուր կարմիր բջիջների ապլազիա (Pure red cell aplasia - PRCA). Արյան հազվադեպ հիվանդություն, որի դեպքում ոսկրածուծը չի արտադրում բավարար քանակությամբ կարմիր արյան բջիջներ (էրիթրոցիտներ): Սա հանգեցնում է ծանր անեմիայի (սակավարյունության):
• Հիպոգամագլոբուլինեմիա (Hypogammaglobulinemia) կամ Գուդի համախտանիշ (Good syndrome). Իմունային համակարգի խանգարում, որի ժամանակ օրգանիզմը չի արտադրում բավարար քանակությամբ հակամարմիններ (antibodies), ինչը մարդուն չափազանց խոցելի է դարձնում տարբեր վարակների նկատմամբ:

Այլ ավելի հազվադեպ հանդիպող աուտոիմուն խնդիրներից, որոնք կարող են ուղեկցել թիմոմային, ներառում են.

• Պոլիմիոզիտ (Polymyositis)
• Համակարգային կարմիր գայլախտ (Lupus erythematosus)
• Ռևմատոիդ արթրիտ (Rheumatoid arthritis)
• Թիրեոիդիտ կամ վահանագեղձի բորբոքում (Thyroiditis)
• Շյոգրենի համախտանիշ (Sjögren syndrome)

Որքա՞ն տարածված են թիմոման և թիմուսի քաղցկեղը

Ուրցագեղձի ուռուցքների շարքում սրանք ամենահաճախ հանդիպողներն են, սակայն ընդհանուր քաղցկեղների համատեքստում դրանք չափազանց հազվադեպ են: Օրինակ, Միացյալ Նահանգներում տարեկան գրանցվում է այս հիվանդությունների ընդամենը մոտ 400 նոր դեպք:

Որո՞նք են թիմոմայի և թիմուսի քաղցկեղի ախտանիշները

Շատ մարդկանց մոտ հիվանդության վաղ փուլերում որևէ ախտանիշ չի դրսևորվում: Ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս այն ժամանակ, երբ ուռուցքը մեծանում է և սկսում է ճնշում գործադրել կրծքավանդակի մյուս օրգանների, արյան անոթների կամ նյարդերի վրա:

Ախտանիշներ կապված կրծքավանդակի օրգանների վրա ճնշման հետ

• Կրծքավանդակի ցավ կամ ճնշման զգացում:
• Շարունակական, չանցնող հազ:
• Շնչահեղձություն կամ շնչառության դժվարացում:
• Կուլ տալու դժվարություն (դիսֆագիա):
• Ձայնի խռպոտություն:

Որոշ դեպքերում ուռուցքը կարող է սեղմել վերին սիներակը (Superior vena cava)՝ խոշոր երակ, որը արյուն է տեղափոխում գլխից և մարմնի վերին հատվածից դեպի սիրտ: Սա կարող է հանգեցնել կյանքին սպառնացող վիճակի, որը կոչվում է Վերին սիներակի համախտանիշ (Superior vena cava syndrome): Դրա ախտանիշներն են.

• Դեմքի, պարանոցի և կրծքավանդակի վերին հատվածի այտուցվածություն
• Վերին վերջույթների (ձեռքերի) այտուցվածություն
• Աչքի ընկնող, լայնացած երակներ կրծքավանդակի և պարանոցի վրա
• Գլխացավեր և գլխապտույտ

Բժշկական անհետաձգելի օգնություն: Եթե նկատում եք շնչառության կտրուկ վատթարացում, դեմքի կամ պարանոցի այտուց, անհապաղ զանգահարեք շտապօգնություն 112 կամ 103 հեռախոսահամարներով (Հայաստանում):

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի ախտանիշներ

Եթե ուռուցքն ուղեկցվում է աուտոիմուն խանգարումով, կարող են ի հայտ գալ հետևյալ ախտանիշները.

• Երկվություն աչքերում, կոպերի իջեցում (պտոզ), արտահայտված թուլություն և մկանային հոգնածություն (Միաստենիա գրավիսի դեպքում):
• Անեմիայի նշաններ՝ դալկություն, հոգնածություն, գլխապտույտ (Մաքուր կարմիր բջիջների ապլազիայի դեպքում):
• Հաճախակի կրկնվող ծանր վարակներ, երկարատև լուծ և ավշահանգույցների մեծացում (Հիպոգամագլոբուլինեմիայի դեպքում):

Որո՞նք են հիվանդության առաջացման պատճառները

Ներկայումս գիտնականներին հայտնի չեն հստակ գենետիկական կամ շրջակա միջավայրի ռիսկի գործոններ, որոնք անմիջականորեն հանգեցնում են թիմոմայի կամ թիմուսի քաղցկեղի: Հետազոտությունները շարունակվում են՝ պարզելու հնարավոր վիրուսային ինֆեկցիաների, գենետիկ հակվածության և այլ գործոնների դերը:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում թիմոման (Diagnosis)

Հաճախ ուռուցքը պատահաբար է հայտնաբերվում այլ խնդրի համար արված ռադիոլոգիական հետազոտության ժամանակ: Ախտորոշումը հաստատելու համար բժիշկը մանրամասն կուսումնասիրի ձեր գանգատները, բժշկական պատմությունը և կնշանակի հետևյալ հետազոտություններից մի քանիսը.

• Կրծքավանդակի ռենտգեն (Chest X-ray). Թույլ է տալիս տեսնել կրծքավանդակում առկա ստվերները կամ գոյացությունները: Սա սովորաբար առաջին քայլն է:
• Համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT scan). Սա ոսկրերի, արյան անոթների և փափուկ հյուսվածքների մանրամասն շերտագրումն է: Հաճախ օգտագործվում է կոնտրաստային նյութ (ներերակային), որպեսզի ուռուցքն ավելի հստակ երևա: Շատ դեպքերում սա բավարար է հիվանդությունը հայտնաբերելու համար:
• Մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա (MRI). Տալիս է չափազանց մանրամասն պատկեր՝ առանց ճառագայթման: Օգնում է բժիշկներին տարբերակել թիմոման այլ տեսակի ուռուցքներից կամ կիստաներից:
• ՊԵՏ սկան (PET scan կամ PET/CT). Օգտագործում է անվտանգ ռադիոակտիվ շաքարի լուծույթ: Քաղցկեղի բջիջները, լինելով շատ ակտիվ, կլանում են այդ շաքարը և «լուսավորվում» էկրանին: Սա օգնում է պարզել արդյոք քաղցկեղը տարածվել է:
• Բիոպսիա (Biopsy). Սա միակ ճշգրիտ մեթոդն է քաղցկեղի տեսակը հաստատելու համար: Բժիշկը հատուկ ասեղով կամ վիրահատական միջամտությամբ վերցնում է հյուսվածքի փոքր նմուշ, որը մանրադիտակով ուսումնասիրվում է պաթոլոգի կողմից:

Ինչպե՞ս է որոշվում հիվանդության փուլը (Staging)

Քաղցկեղի փուլավորումը (Staging) օգնում է բժիշկներին հասկանալ հիվանդության տարածվածության աստիճանը և ընտրել լավագույն բուժումը: Օգտագործվում է TNM համակարգը.

• T (Tumor - Ուռուցք). Որքա՞ն մեծ է ուռուցքը և արդյո՞ք այն ներաճել է մոտակա օրգանների մեջ (օրինակ՝ թոքեր կամ սիրտ):
• N (Nodes - Ավշահանգույցներ). Արդյո՞ք քաղցկեղային բջիջները տարածվել են մոտակա ավշային հանգույցներ:
• M (Metastasis - Մետաստազներ). Արդյո՞ք քաղցկեղը տարածվել է մարմնի հեռավոր հատվածներ (օրինակ՝ լյարդ կամ ոսկորներ):

Այս տեղեկատվության հիման վրա որոշվում է հիվանդության փուլը՝ I-ից (առաջին փուլ, որն ամենանախնականն է և տեղակայված միայն ուրցագեղձում) մինչև IV (չորրորդ փուլ, երբ քաղցկեղը լայնորեն տարածվել է):

Ի՞նչ բուժման տարբերակներ կան

Բուժման մոտեցումը խիստ անհատական է և կախված է քաղցկեղի տեսակից, փուլից, ձեր ընդհանուր առողջական վիճակից: Հնարավոր տարբերակներն են.

• Վիրահատություն (Surgery). Կրծքային վիրաբույժը (thoracic surgeon) կհեռացնի ուռուցքը: Վաղ փուլերում հայտնաբերված թիմոմաների դեպքում սա հաճախ միակ և ամբողջական բուժումն է: Եթե ուռուցքը ներաճել է մոտակա հյուսվածքներ, բժիշկը կհեռացնի հնարավորինս շատ չարորակ հյուսվածք (debulking):
• Ճառագայթային թերապիա (Radiation therapy). Բարձր էներգիայի ճառագայթների (օրինակ՝ ռենտգենյան ճառագայթներ կամ պրոտոններ) կիրառումն է քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար: Այն կարող է կիրառվել վիրահատությունից հետո՝ մնացորդային բջիջները ոչնչացնելու, կամ որպես հիմնական բուժում, եթե վիրահատությունն անհնար է:
• Քիմիաթերապիա (Chemotherapy). Հզոր դեղամիջոցների օգտագործումն է, որոնք ոչնչացնում են արագ բազմացող քաղցկեղային բջիջները ամբողջ օրգանիզմում: Այն հաճախ նշանակվում է վիրահատությունից առաջ (նեոադյուվանտ) ուռուցքը փոքրացնելու, կամ վիրահատությունից հետո:
• Թիրախային թերապիա (Targeted therapy). Այս դեղամիջոցները հատուկ հարձակվում են քաղցկեղային բջիջների որոշակի գենետիկ մուտացիաների կամ սպիտակուցների վրա՝ նվազեցնելով վնասը առողջ բջիջներին:
• Իմունաթերապիա (Immunotherapy). Օգնում է ձեր սեփական իմունային համակարգին ճանաչել և ոչնչացնել քաղցկեղի բջիջները: Այն կարող է խոստումնալից լինել ագրեսիվ թիմուսի քաղցկեղի դեպքում:
• Կլինիկական փորձարկումներ (Clinical trials). Դուք կարող եք մասնակցել նորագույն դեղամիջոցների և բուժման մեթոդների հետազոտություններին, ինչը հնարավորություն է տալիս ստանալ ամենաժամանակակից բուժումը:

Պալիատիվ խնամք (Palliative care). Անկախ հիվանդության փուլից՝ պալիատիվ բժշկությունը չափազանց կարևոր է: Այն կենտրոնացած է ոչ թե հիվանդության բուժման, այլ ցավի, ախտանիշների թեթևացման և կյանքի որակի բարելավման վրա: Այն տրամադրում է հոգեբանական և ֆիզիկական հսկայական աջակցություն պացիենտին և նրա ընտանիքին:

Որքա՞ն է ապրելիության ցուցանիշը (Survival Rate)

Ընդհանուր առմամբ, թիմոման ունի ավելի բարենպաստ կանխատեսում (լավ պրոգնոզ), քան ագրեսիվ թիմուսի քաղցկեղը: Որքան շուտ հայտնաբերվի ուռուցքը, այնքան մեծ են լիարժեք ապաքինման շանսերը: Թիմոմայի և թիմուսի քաղցկեղի համար հնգամյա ապրելիության միջին վիճակագրական ցուցանիշները հետևյալն են.

• Եթե քաղցկեղը տեղակայված է միայն ուրցագեղձում (Local)՝ 95%:
• Եթե այն տարածվել է մոտակա հյուսվածքներ կամ ավշահանգույցներ (Regional)՝ 78%:
• Եթե քաղցկեղը տարածվել է հեռավոր օրգաններ (Distant / Metastasized)՝ 38%:

Կարևոր է հիշել. Այս թվերը միայն անցյալի վիճակագրություն են: Նրանք հաշվի չեն առնում ձեր անհատական առողջական վիճակը, բուժման նորագույն մեթոդները և այն, թե ինչպես է ձեր մարմինը արձագանքում դեղամիջոցներին: Երբեք մի հուսահատվեք այս թվերից, դրանք չեն որոշում ձեր ճակատագիրը:

Ի՞նչ ակնկալել ապագայում

Բուժումից հետո շատ դեպքերում հնարավոր է հասնել լիակատար ռեմիսիայի (remission)՝ վիճակ, երբ քաղցկեղի ոչ մի նշան այլևս չի հայտնաբերվում օրգանիզմում: Այնուամենայնիվ, միշտ կա վտանգ, որ հիվանդությունը կարող է կրկնվել (recur) ամիսներ կամ տարիներ անց: Ահա թե ինչու են կանոնավոր պրոֆիլակտիկ բժշկական զննումները և սկանավորումները (follow-up visits) կենսականորեն կարևոր ձեր ողջ կյանքի ընթացքում:

Հարցեր, որոնք պետք է տալ ձեր բժշկին

Բժշկի հետ անկեղծ և բաց զրույցը շատ կարևոր է: Մի վարանեք տալ այն բոլոր հարցերը, որոնք անհանգստացնում են ձեզ. հիշեք, որ հիմար հարցեր չկան, երբ խոսքը վերաբերում է ձեր առողջությանը:

• Ո՞ր փուլում է գտնվում իմ քաղցկեղը:
• Բուժման ի՞նչ տարբերակներ եք խորհուրդ տալիս իմ դեպքում և ինչու՞:
• Ո՞րն է լինելու այս բուժման հիմնական նպատակը (լիարժեք բուժու՞մ, թե՞ ախտանիշների վերահսկում):
• Ի՞նչ կողմնակի բարդություններ կարող եմ ակնկալել բուժումից, և ինչպե՞ս կարող ենք դրանք մեղմել:
• Արդյո՞ք կան կլինիկական փորձարկումներ, որոնց կարող եմ մասնակցել:
• Ինչպե՞ս է այս հիվանդությունը և բուժումը ազդելու իմ ամենօրյա կյանքի և աշխատանքի վրա:

Ամփոփում և հուսադրող ուղերձ (Take-Home Message)

«Քաղցկեղ» բառը լսելը միշտ վախեցնող է, բայց կարևոր է հիշել, որ դուք մենակ չեք այս պայքարում: Թիմոմայի դեպքում հիվանդության ընթացքը կարող է լինել շատ դանդաղ, և ժամանակակից բժշկությունն ունի բազմաթիվ զենքեր այն հաղթահարելու համար: Ամենակարևոր քայլը բարձր որակավորում ունեցող ուռուցքաբանի և կրծքային վիրաբույժի հետ համագործակցությունն է:

Շրջապատեք ձեզ հարազատների սիրով և հոգատարությամբ, մի վարանեք դիմել հոգեբանական աջակցության, եթե դրա կարիքը զգում եք: Ճիշտ տեղեկատվությունը, դրական տրամադրվածությունը և ժամանակակից բժշկությունը ձեր լավագույն դաշնակիցներն են դեպի ապաքինում տանող ճանապարհին:

Հաճախ տրվող հարցեր (FAQ)