Երբևէ լսե՞լ եք «Վալդենստրյոմի մակրոգլոբուլինեմիայի» մասին: Հավանաբար՝ ոչ: Դա երկար, դժվար արտասանվող անուն է, այնպես չէ՞: Բայց մի անհանգստացեք: Դա արյան քաղցկեղի շատ հազվագյուտ, բայց շատ տարածված տեսակ է: Այսօր մենք կխոսենք այս վիճակի մասին պարզ լեզվով, որը կարող եք հասկանալ, ինչպես ընկերոջ հետ խոսելիս: Եկեք տեսնենք, թե իրականում ինչ է դա, ինչ ախտանիշներ ունի և ինչպես է այն բուժվում:
Ի՞նչ է իրականում Վալդենստրյոմի մակրոգլոբուլինեմիան (ՎՄ):
Պարզ ասած՝ սա քաղցկեղ է, որը ազդում է ձեր արյան վրա։ Ավելի ճշգրիտ՝ այն պատկանում է լիմֆոմա կոչվող քաղցկեղների խմբին և ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի տեսակ է։ Այն նաև կոչվում է լիմֆոպլազմացիտային լիմֆոմա։ Այն շատ հազվադեպ է հանդիպում։ Նույնիսկ Ամերիկայի նման երկրում այն միլիոնից 3-4 մարդու մոտ է հանդիպում։ Այսպիսով, կարող եք պատկերացնել, թե որքան հազվադեպ է այն հանդիպում։
Հիմա տեսնենք, թե ինչպես է սա ձևավորվում մարմնի ներսում։
Մեր իմունային համակարգի ամենակարևոր բջիջներից մեկը կոչվում է «B բջիջներ»։ Սրանք արտադրվում են մեր ոսկրածուծում։ Դուք գիտեք, որ ոսկրածուծը մեր ոսկորների ներսում գտնվող մի տեղ է, որը նման է արյան բջիջներ արտադրող գործարանի։
Այսպիսով, WM-ի դեպքում այս առողջ B բջիջները վերածվում են քաղցկեղի բջիջների և սկսում են անվերահսկելիորեն բաժանվել ու բազմանալ: Երբ այս քաղցկեղի բջիջները լցնում են ոսկրածուծը, դրանք դուրս են մղում մեր առողջ արյան բջիջները:
Հետևաբար, արյան բջիջների երեք հիմնական տեսակ կարող է նվազել.
- Կարմիր արյան բջիջների նվազում. սա կոչվում է «անեմիա»։ Սա է պատճառը, որ դուք ձեզ շատ հոգնած և անկյանք եք զգում։
- Սպիտակ արյան բջիջների նվազում. Սա կոչվում է «նեյտրոպենիա»: Սպիտակ արյան բջիջները մեր մարմնում զինվորների պես են: Այս բջիջները պաշտպանում են մեզ հիվանդություններից: Այսպիսով, երբ այս բջիջների քանակը նվազում է , վարակները կարող են հաճախակի առաջանալ :
- Թրոմբոցիտների քանակի նվազում. սա կոչվում է «(թրոմբոցիտոպենիա): Սրանք այն գործոններն են, որոնք նպաստում են արյան մակարդմանը: Դրանք են, որոնք կանգնեցնում են արյունահոսությունը նույնիսկ փոքր վերքից: Այսպիսով, երբ թրոմբոցիտները ցածր են, նույնիսկ փոքր վերքը չի կարող կանգնեցնել արյունահոսությունը, և դուք կարող եք կապտուկներ առաջանալ ձեր մարմնի վրա :
Բացի այդ, այս քաղցկեղային բջիջները մեծ քանակությամբ արտադրում են աննորմալ սպիտակուց, որը կոչվում է «(իմունոգլոբուլին M)» կամ «(IgM)»: Երբ այս «(IgM)» սպիտակուցը կուտակվում է արյան մեջ, մեր արյունը խտանում է: Պատկերացրեք, որ արյունը, որը պետք է ջրի նման լիներ, խտանում է ինչպես օշարակ: Բժշկական գիտության մեջ սա կոչվում է «(հիպերմածուցիկության համախտանիշ)»:
Երբ արյունը այսպես խտանում է, այն դժվարանում է շարժվել մեր մարմնի շատ նուրբ, փոքրիկ արյան անոթներով։ Սա կարող է առաջացնել լուրջ ախտանիշներ, ինչպիսիք են գլխապտույտը և քթից արյունահոսությունը։
WM-ի համար դեռևս բուժում չկա։ Այնուամենայնիվ, քանի որ այն այդքան տարածված է, լավ բուժման դեպքում ախտանիշները կարող են վերահսկվել, իսկ երբեմն՝ լիովին վերացվել, և մարդիկ կարող են լավ ապրել տարիներ շարունակ։
Որո՞նք են WM հիվանդության հնարավոր ախտանիշները։
Հիանալի է, որ այս հիվանդությամբ տառապող մոտ չորս մարդկանցից մեկը որևէ ախտանիշ չի ցուցաբերում: Նրանք հայտնաբերվում են պատահաբար՝ հետազոտությունների ժամանակ, երբ նրանք գնում են բժշկի՝ մեկ այլ հիվանդության պատճառով: Եթե ախտանիշներ են ի հայտ գալիս, դրանք ի հայտ են գալիս շատ աստիճանաբար, շատ դանդաղ:
Եկեք նայենք նման ախտանիշների ընդհանուր ախտանիշներին։
| Ախտանիշ | Պարզ ասած... |
|---|---|
| Թուլություն և ծայրահեղ հոգնածություն | Հոգնածության զգացում անկախ նրանից, թե որքան եք քնում, որը պայմանավորված է կարմիր արյան բջիջների պակասով (անեմիա): |
| Անհասկանալի տենդ | Ջերմություն առանց որևէ վարակի։ |
| Ախորժակի կորուստ և քաշի կորուստ | Քաշի կորուստ առանց որևէ ջանքի, առանց գիտակցելու դա։ |
| Գիշերը չափազանց քրտնարտադրություն | Այնքան քրտնում ես, որ չես կարողանում քնել, սավանները թաց են։ |
| Հիշողության և գիտակցության խանգարումներ (շփոթություն) | Կաթվածները կարող են առաջանալ ուղեղի արյան մատակարարման խանգարման պատճառով՝ արյան մակարդման պատճառով։ |
| Լյարդի, փայծաղի կամ ավշային հանգույցների այտուցվածություն | Քաղցկեղի բջիջները կուտակվում են այս օրգաններում, ինչը հանգեցնում է դրանց մեծացմանը։ |
| Վերջույթների թմրություն (ծայրամասային նյարդաբանություն) | Մատների և ոտքերի ծայրերում ծակծկոցի զգացողություն, կարծես մրջյուններ են վազվզում շուրջբոլորը։ |
| Արյան մակարդման ախտանիշներ | Քթից արյունահոսություն, ատամները մաքրելիս լնդերի արյունահոսություն, գլխապտույտ, հաճախակի գլխացավեր , մշուշոտ տեսողություն։ |
Ինչու է առաջանում այս տեսակի հիվանդությունը:
Սրա հիմնական պատճառը գենետիկ մուտացիաներն են։ Այսինքն՝ մեր գեների փոփոխությունները։ WM-ով 10 մարդուց 9-ը ունեն «MYD88» կոչվող գենի մուտացիա։ Եվ մոտ 10 մարդուց չորսը ունեն «CXCR4» կոչվող գենի փոփոխություններ։ Այս երկու գեների փոփոխությունները նպաստում են աննորմալ քաղցկեղի բջիջների արագ բաժանմանը և աճին։
Բայց այստեղ ամենակարևոր և հանգստացնող բանն այն է, որ այս գենետիկ փոփոխությունները ժառանգական չեն։
Դա նշանակում է, որ սա այն բանը չէ, որը դուք ստացել եք ձեր մորից կամ հորից։ Եվ դա այն բանը չէ, որը դուք փոխանցում եք ձեր երեխաներին։ Սրանք նոր փոփոխություններ են, որոնք տեղի են ունենում օրգանիզմում կյանքի ընթացքում։
Սակայն հետազոտողները դեռևս չեն կարողացել գտնել այս գենետիկ մուտացիաների առաջացման կոնկրետ պատճառ։
Որո՞նք են այս հիվանդության զարգացման ռիսկի գործոնները։
Կան որոշ գործոններ, որոնք փոքր-ինչ մեծացնում են այս հիվանդության զարգացման հավանականությունը։ Սակայն այս գործոնի առկայությունը պարտադիր չէ, որ նշանակի, որ հիվանդությունը կզարգանա։
| Ռիսկի գործոն | Նկարագրություն |
|---|---|
| Տարիք | Հիվանդությունը ամենից հաճախ ախտորոշվում է 65 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ։ |
| Ազգ | Այն հաճախ հանդիպում է սպիտակամորթների շրջանում։ |
| Սեռ | Տղամարդիկ ավելի հակված են այն զարգացնելու, քան կանայք։ |
| Այլ բժշկական վիճակներ | Հեպատիտ C-ի, ՁԻԱՀ-ի և Շյոգրենի համախտանիշի նման հիվանդություններով մարդիկ ավելի բարձր ռիսկի խմբում են: «(ՄԳՈՒՍ)» կոչվող վիճակը նույնպես կարող է լինել ՄԳ-ի նախորդը: Այնուամենայնիվ, ՄԳՈՒՍ-ով տառապող բոլորը չէ, որ կզարգացնեն ՄԳ: |
| Հիվանդության ընտանեկան պատմություն | Ռիսկը կարող է փոքր-ինչ բարձր լինել, եթե արյունակից ազգականը ունեցել է լիմֆոմա կամ լիմֆոմայի այլ տեսակ։ |
Ինչպե՞ս է բժիշկը ախտորոշում այս հիվանդությունը։
Եթե դուք ունեք ախտանիշներ, ձեր բժիշկը կկատարի մի քանի թեստեր՝ հաստատելու համար, թե արդյոք դուք ունեք հիվանդություն: Հիմնական թեստեր են իրականացվում քաղցկեղի բջիջների և արյան մեջ աննորմալ «(IgM)» սպիտակուցի հայտնաբերման համար:
- Արյան և մեզի անալիզներ. Սրանք ստուգում են արյան բջիջների ցածր քանակը (էրիթրոցիտներ, լեյկոցիտներ, թրոմբոցիտներ) և «(IgM)» սպիտակուցի աննորմալ բարձր մակարդակը:
- Պատկերագրական թեստեր. «ՀՏ» կամ «ՊԷՏ» սկանավորման նման թեստեր կարող են օգտագործվել այտուցված ավշային հանգույցների և մեծացած օրգանների, ինչպիսիք են լյարդը և փայծաղը, ստուգման համար:
- Աչքի զննում. Երբեմն աչքի ներսում՝ ակնագնդի հետևի մասում, կարող են առաջանալ փոքր արյունազեղումներ՝ արյան մակարդման պատճառով: Ակնաբույժը կարող է ստուգել սա:
- Ոսկրածուծի բիոպսիա. Սա հիվանդությունը հաստատելու ամենակարևոր հետազոտությունն է: Այս դեպքում ոսկրածուծի շատ փոքր նմուշ է վերցվում կոնքի ոսկրից, և հետազոտվում մանրադիտակի տակ: Այնուհետև սա կարող է օգտագործվել որոշելու համար, թե արդյոք դրա մեջ կան քաղցկեղի բջիջներ:
Որո՞նք են WM-ի բուժման մեթոդները:
Ինչպես արդեն նշել էինք, չնայած այս հիվանդությունը լիովին չի կարող բուժվել, այնուամենայնիվ, կան շատ արդյունավետ բուժումներ ախտանիշները վերահսկելու համար: Ձեր բժիշկը կգնահատի ձեր վիճակը և կմշակի բուժման ծրագիր, որը ճիշտ կլինի ձեզ համար և կունենա ամենաքիչ կողմնակի ազդեցությունները:
| Բուժման մեթոդ | Ի՞նչ է պատահում դրան։ |
|---|---|
| Զգոն սպասում | Եթե ախտանիշներ չունեք, ձեր բժիշկը, հավանաբար, պարզապես կհետևի ձեզ՝ առանց որևէ դեղորայք սկսելու: Որոշ մարդիկ տարիներ շարունակ լավ են զգում առանց որևէ բուժման: |
| Պլազմաֆերեզ (պլազմայի փոխանակում) | Սա արվում է, եթե դուք ունեք արյան մակարդման ախտանիշներ: Սարքը ձեր արյունից առանձնացնում է պլազմա կոչվող հեղուկ մասը, հեռացնում է վնասակար IgM սպիտակուցը և մաքրված պլազման վերադարձնում ձեր օրգանիզմ: |
| Իմունաթերապիա | Սա ենթադրում է ձեր սեփական իմունային համակարգի օգտագործում՝ քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար: Դրա համար սովորաբար օգտագործվում է «Ռիտուքսիմաբ» դեղամիջոցը: |
| Քիմիաթերապիա | Քաղցկեղի բջիջները սպանող դեղամիջոցների տրամադրում։ Երբեմն սա համակցվում է իմունաթերապիայի հետ։ |
| Նպատակային թերապիա | Սա բուժման նոր տեսակ է: Այս դեղամիջոցները թիրախավորում են որոշակի սպիտակուցներ, որոնք օգնում են քաղցկեղի բջիջներին բաժանվել և աճել՝ կանգնեցնելով դրանց գործունեությունը: «(Իբրուտինիբ)»-ը և «(Զանուբրուտինիբ)»-ը այդպիսի դեղամիջոցներ են: |
| Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում | Սա շատ հազվագյուտ բուժում է, որը կիրառվում է միայն որոշակի հիվանդների մոտ։ Այս դեպքում քաղցկեղով վնասված ոսկրածուծը փոխարինվում է առողջ ոսկրածուծով։ |
Ինչպիսի՞ն կլինի կյանքը այս հիվանդությամբ։
Քանի որ սա շատ զարգացող հիվանդություն է, բոլորի փորձը նույնը չէ: Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ 100 մարդուց 66-ը (դա 3-ից 2-ից ավելին է) դեռևս կենդանի են ախտորոշումից 10 տարի անց: Այնուամենայնիվ, սա տարբերվում է տարիքի հետ: Դեպքերի մեծ մասում, 65 տարեկանից հետո ախտորոշված մարդիկ մահանում են ոչ թե WM-ից, այլ այլ հիվանդություններից, որոնք զարգանում են տարիքի հետ մեկտեղ:
Ինչպես շարունակել՝ կախված է մի քանի գործոններից.
- քո տարիքը
- Ձեր արյան ստուգման արդյունքների զեկույցները
- Ձեր ունեցած գենետիկական մուտացիայի տեսակը
Եթե ունեք որևէ հարց այս մասին, խոսեք ձեր բժշկի հետ: Նա լավագույնս գիտի ձեզ և այն ամենը, ինչը ազդում է ձեր առողջության վրա:
Ի՞նչ կարող եք անել առողջ մնալու համար։
Երկարատև հիվանդություն ունեցող, ինչպիսին է WM-ն, ապրելը կարող է նշանակել ձեր կյանքում որոշ մեծ փոփոխություններ կատարել, բայց կան շատ բաներ, որոնք կարող եք անել՝ օգնելու համար:
- Հարցրեք ձեր բժշկին. որ սնունդն ու ըմպելիքներն են ձեզ համար ճիշտ, որ վարժություններն են լավ ձեզ համար և ինչ պետք է անեք հոգեկան առողջությունը պահպանելու համար։
- Կապվեք ուրիշների հետ. Երբ դուք ունեք նման հազվագյուտ հիվանդություն, կարող եք միայնակության զգացում ունենալ, օրինակ՝ «Ես աշխարհում միակն եմ, ով ունի այս հիվանդությունը»։ Բայց դուք միայնակ չեք։ Այս հիվանդությունն ունեցող մարդկանց համար կան աջակցության խմբեր։ Խնդրեք ձեր բժշկին կապել ձեզ որևէ խմբի հետ։ Զրուցելը այն մարդկանց հետ, ովքեր անցել են նույն բաների միջով, ինչ դուք, կարող է ուժի մեծ աղբյուր լինել։
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Վալդենստրյոմի մակրոգլոբուլինեմիան (ՎՄ) շատ տարածված, կառավարելի արյան քաղցկեղ է:
- Հիվանդությամբ ախտորոշված շատ մարդիկ սկզբում որևէ ախտանիշ չեն ունենում, ուստի նրանք կարող են տարիներ շարունակ լավ ապրել առանց բուժման։
- Սա ժառանգական հիվանդություն չէ, այնպես որ մի անհանգստացեք այն ձեր երեխաներին փոխանցելու համար։
- Բուժման հիմնական նպատակը հիվանդությունը բուժելը չէ, այլ ախտանիշների վերահսկումը և կյանքի որակի պահպանումը։
- Անկեղծորեն խոսեք ձեր բուժող բժշկի հետ ձեր ունեցած ցանկացած հարցի, վախի կամ կասկածի մասին: Նա կօգնի ձեզ:
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը