Pernahkah Anda mendengar tentang kanker langka yang disebut Chordoma? Mari kita bahas!

Anda mungkin belum pernah mendengar nama "kordoma" sebelumnya. Itu tidak mengherankan, karena ini adalah jenis kanker yang relatif jarang. Namun, meskipun jarang, sangat penting untuk menyadarinya. Karena, jenis tumor ini dapat terjadi di tulang belakang atau di dasar tengkorak. Jadi hari ini, mari kita bahas secara detail dan sangat sederhana tentang apa itu kordoma, bagaimana perkembangannya, apa saja gejalanya, dan apa saja pengobatannya.

Apa itu Chordoma? Mari kita cari tahu secara sederhana!

Sederhananya, kordoma adalah tumor ganas yang terbentuk di tulang . Tumor ini paling sering berkembang di tulang belakang atau di dasar tengkorak, yaitu tulang di atas leher dan di bawah otak. Dokter mengklasifikasikannya sebagai jenis kanker yang disebut sarkoma. Sarkoma adalah istilah umum untuk kanker yang terbentuk di tulang dan jaringan lunak (jaringan ikat).

Chordoma biasanya tumbuh lambat . Namun, masalahnya adalah pengobatannya bisa agak menantang karena letaknya sangat dekat dengan sistem saraf kita, yaitu otak dan sumsum tulang belakang, dan menyerang jaringan halus di sekitarnya.

Hal lain adalah, bahkan setelah pengobatan, tumor ini memiliki peluang tinggi untuk kambuh . Paling sering, ini terjadi di tempat yang sama dengan tumor aslinya. Selain itu, dalam 30% hingga 40% kasus, sel kanker kordoma dapat menyebar ke bagian tubuh lain. Dokter menyebut ini sebagai "metastasis".

Ke mana Chordoma dapat menyebar ke bagian tubuh lain?

Jika kordoma bermetastasis, yaitu menyebar ke bagian tubuh lain, tempat-tempat yang paling umum di mana ia dapat menyebar adalah:

• Paru-parumu
• Kelenjar getah bening di dekat tumor
• Tulang lainnya
• Hati
• Kulit

Di mana kordoma dapat berkembang?

Kordoma dapat terjadi di mana saja di sepanjang tulang belakang Anda, tetapi ada tiga lokasi yang paling umum:

1. Sakrum: Ini adalah tulang berbentuk segitiga di antara bokong Anda. Sekitar 35% kordoma berkembang di sini.

2. Dasar tengkorak: Lebih tepatnya, di dasar tengkorak Anda, di tulang-tulang yang menopang otak Anda. Ini juga disebut "kordoma klival" karena paling sering terbentuk di tulang "klivus", yang terletak di sini. Jenis ini juga mencakup sekitar 35% dari semua kordoma.

3. Pada ruas tulang belakang yang bergerak (`vertebra`): Yaitu, ruas tulang belakang di leher, dada, dan punggung Anda. Kordoma terjadi pada sekitar 30% dari ruas tulang belakang ini. Kordoma paling umum terjadi pada ruas tulang belakang leher kedua. Kordoma juga dapat terjadi pada ruas tulang belakang di punggung bawah (tulang belakang lumbar) dan dada (tulang belakang toraks).

Apa saja jenis-jenis kordoma utama?

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah membagi kordoma menjadi tiga tipe utama. Klasifikasi ini didasarkan pada bagaimana sel kanker terlihat di bawah mikroskop (`histologi`).

1. Kordoma klasik/konvensional: Ini adalah jenis yang paling umum (80% hingga 90% dari semua kordoma). Sel-sel pada jenis ini adalah jenis sel khusus yang memiliki penampilan sedikit "gelembung". Kordoma kondroid adalah varian lain dari jenis ini. Ini mencakup antara 5% dan 15% dari semua kordoma. Kordoma kondroid paling sering berkembang di dasar tengkorak.

2. Kordoma terdiferensiasi: Ini adalah jenis yang sangat langka (kurang dari 5%). Ciri khasnya adalah campuran sel yang abnormal. Jenis ini tumbuh lebih cepat, lebih agresif, dan lebih mungkin bermetastasis ke bagian tubuh lain dibandingkan jenis lainnya.

3. Kordoma yang berdiferensiasi buruk: Ini juga sangat jarang . Kurang dari 60 pasien telah tercatat dalam rekam medis sejauh ini. Ciri khusus dari jenis ini adalah gen yang disebut `(SMARCB1)` atau `(INI1)` dinonaktifkan (dihapus). Jenis kordoma ini paling sering terlihat pada anak-anak dan remaja.

Siapa yang paling mungkin terkena kordoma?

Chordoma dapat terjadi pada usia berapa pun, pada siapa pun. Namun, penyakit ini paling umum terjadi pada orang dewasa antara usia 50 dan 80 tahun. Anak-anak hanya terkena dampaknya dalam jumlah kecil, sekitar 5% dari semua kasus.

Selain itu, ditemukan juga bahwa pria sekitar 1,5 kali lebih mungkin terkena kordoma dibandingkan wanita.

Seberapa umumkah hal ini?

Chordoma adalah kanker yang sangat langka . Penyakit ini menyerang sekitar satu dari satu juta orang setiap tahunnya. Itu berarti, misalnya, di Amerika Serikat, hanya sekitar 300 kasus baru yang didiagnosis setiap tahun.

Chordoma mencakup antara 1% dan 4% dari semua tumor tulang primer.

Apa saja gejala kordoma?

Saat kordoma tumbuh, ia dapat menekan sumsum tulang belakang atau otak di sekitarnya. Tekanan ini menyebabkan gejala . Gejala juga dapat bervariasi tergantung pada lokasi tumor di tulang belakang.

Gejala umum kordoma meliputi nyeri, kelemahan, dan/atau mati rasa di punggung, lengan, atau kaki .

Karakteristik kordoma dasar tengkorak:

Jika Anda memiliki kordoma di dasar tengkorak, yaitu di bawah otak Anda, Anda mungkin mengalami gejala seperti:

• Penglihatan ganda (Diplopia)
• Penglihatan kabur
• Sakit kepala
• Mati rasa atau nyeri pada wajah

Karakteristik kordoma pada tulang ekor/sakrum:

Jika Anda memiliki kordoma di bagian paling bawah tulang belakang Anda, dekat sakrum, Anda mungkin mengalami gejala seperti:

• Benjolan atau tonjolan yang menonjol keluar dari kulit.
• Kesulitan buang air kecil atau buang air besar (disfungsi kandung kemih atau usus)
• Nyeri di area punggung bawah atau bokong

Perlu diingat, terkadang gejala-gejala ini dapat disalahartikan dengan kondisi medis umum lainnya. Itulah mengapa penting untuk mencari nasihat medis jika Anda memiliki gejala yang tidak biasa dan menetap.

Mengapa kordoma berkembang? Apa penyebabnya?

Para peneliti masih belum mengetahui secara pasti apa penyebab kordoma, tetapi mereka percaya bahwa mutasi pada gen yang disebut TBXT berperan di dalamnya.

Terdapat beberapa laporan mengenai keluarga yang menderita kordoma. Ketika mereka menjalani pengujian, ditemukan bahwa mereka mewarisi duplikasi gen `(TBXT)`. Selain itu, perubahan pada gen `(TBXT)` juga telah diidentifikasi pada orang yang menderita kordoma tetapi tidak ada anggota keluarga yang mengidap penyakit tersebut.

Chordoma berkembang dari sel-sel dalam struktur yang disebut "notokord". "Notokord" ini adalah struktur sementara yang sangat penting untuk perkembangan sumsum tulang belakang embrio saat sedang berkembang. Biasanya, "notokord" ini menghilang sekitar delapan minggu kehamilan. Namun, pada sejumlah kecil orang, beberapa sel "notokord" ini mungkin tetap berada di tulang belakang atau dasar tengkorak.

Jadi, pandangan saat ini adalah jika terjadi perubahan pada gen `(TBXT)` yang disebutkan sebelumnya, sel `(notokord)` yang tersisa ini mungkin mulai tumbuh secara abnormal dan membentuk kordoma.

Selain itu, orang dengan kondisi genetik yang disebut "sklerosis tuberosa" memiliki peningkatan risiko terkena kordoma. Kondisi "sklerosis tuberosa" ini dapat menyebabkan epilepsi, keterlambatan perkembangan, dan tumor di berbagai bagian tubuh. Hal ini disebabkan oleh mutasi pada dua gen yang disebut "TSC1" dan "TSC2".

Bagaimana cara mengenali kordoma?

Jika Anda memiliki gejala kordoma, dokter pertama-tama akan menanyakan tentang gejala dan riwayat medis Anda. Kemudian mereka akan melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis.

Jika dokter mencurigai adanya tumor, ia akan memesan tes pencitraan seperti rontgen, pemindaian tomografi komputer (CT), atau pemindaian MRI. Pemindaian MRI ini seringkali membantu dalam mendiagnosis kordoma.

Kemudian, dokter Anda kemungkinan akan merujuk Anda ke spesialis kanker tulang untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mendapatkan pendapat kedua. Mereka mungkin juga melakukan tes pencitraan lebih lanjut untuk menentukan lokasi pasti kordoma, melihat apakah telah menyebar ke bagian tubuh lain, dan melakukan tes lainnya.

Namun, satu-satunya cara untuk mendiagnosis kordoma secara pasti adalah dengan melakukan biopsi . Ini melibatkan pengambilan sampel kecil dari benjolan, biasanya menggunakan biopsi jarum, dan memeriksanya di bawah mikroskop. Hanya dengan cara itulah seorang spesialis dapat memastikan apakah itu kordoma.

Apa saja pengobatan untuk kordoma?

Pengobatan utama dan terbaik untuk kordoma adalah dengan mengangkat seluruh tumor melalui operasi . Dokter menyebutnya "reseksi en bloc." Jika tumor diangkat sepenuhnya dengan cara ini, pasien memiliki peluang terbaik untuk hidup lebih lama.

Namun, tergantung pada lokasi tumor, hal ini bisa sangat sulit dilakukan. Secara khusus, seringkali tidak mungkin untuk sepenuhnya mengangkat kordoma yang terletak di dasar tengkorak.

Karena kordoma di tulang belakang dapat merusak sumsum tulang belakang dan saraf serta pembuluh darah penting di sekitarnya. Jika ini rusak selama operasi, dapat menyebabkan kecacatan jangka panjang atau bahkan kematian. Selain itu, kordoma di dasar tengkorak sulit untuk diangkat sepenuhnya karena letaknya sangat dekat dengan batang otak, saraf kranial, dan sumsum tulang belakang. Ahli bedah saraf berusaha untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor, sambil tetap menjaga keamanan semaksimal mungkin.

Chordoma biasanya tidak memberikan respons yang baik terhadap terapi radiasi atau kemoterapi sebagai pengobatan utama. Namun, setelah operasi, tim medis Anda mungkin merekomendasikan terapi radiasi untuk mencegah tumor kambuh.

Para peneliti saat ini sedang menyelidiki pengobatan baru untuk kordoma, seperti terapi target dan imunoterapi. Bahkan mungkin ada uji klinis yang dapat Anda ikuti.

Apakah kordoma dapat dicegah?

Sejujurnya, tidak ada yang bisa Anda lakukan untuk mencegah perkembangan kordoma. Sebagian besar kasus, kordoma berkembang secara acak.

Namun, jika ada anggota keluarga Anda yang pernah menderita Chordoma, atau jika Anda memiliki kondisi yang disebut "Tuberous sclerosis," penting bagi Anda untuk rutin memeriksakan diri ke dokter. Dengan begitu, dokter dapat memantau tanda-tanda Chordoma. Semakin cepat kondisi ini teridentifikasi, semakin besar kemungkinan pengobatan akan berhasil.

Apa peluang kesembuhan dari kordoma? (Prognosis)

Prognosis, atau prospek, untuk kordoma bergantung pada beberapa faktor:

• Lokasi tumor dan seberapa banyak yang dapat diangkat melalui pembedahan: Jika tumor dapat diangkat sepenuhnya, peluang kesembuhan tinggi. Jika hanya menggunakan perawatan lain tanpa pembedahan, peluangnya rendah.
• Apakah kanker telah menyebar ke bagian tubuh lain (bermetastasis): Jika telah menyebar ke lokasi yang jauh, tingkat kelangsungan hidup mungkin berkurang.
• Usia Anda saat didiagnosis: Secara umum, tingkat kelangsungan hidup sedikit lebih rendah untuk orang yang berusia di atas 60 tahun.
• Terlepas dari apakah tumor tersebut mengalami dediferensiasi atau tidak: Jenis seperti "kordoma yang berdiferensiasi buruk" memiliki prognosis yang lebih buruk daripada "kordoma konvensional".

Tim medis Anda dapat memberikan informasi paling akurat tentang apa yang dapat Anda harapkan berdasarkan kondisi Anda, jadi jangan ragu untuk bertanya kepada mereka.

Apakah ini bisa berakibat fatal?

Ya, kordoma bisa berakibat fatal. Paling sering, kematian terjadi setelah tumor kambuh, menghancurkan jaringan di sumsum tulang belakang, otak, atau batang otak Anda.

Sebuah studi terhadap 357 pasien kordoma mengungkapkan bahwa tingkat kelangsungan hidup adalah sebagai berikut:

• Setelah tiga tahun: 80,5%
• Setelah lima tahun: 68,4%
• Sepuluh tahun kemudian: 39,2%

Namun ingat, ini hanyalah angka rata-rata. Tim medis Anda dapat memberikan informasi yang lebih rinci tentang tingkat kelangsungan hidup berdasarkan situasi spesifik Anda.

Apakah Chordoma Itu Kanker atau Tumor Biasa?

Chordoma sudah pasti bersifat ganas (kanker). Tidak ada subtipe-nya yang dianggap tidak kanker.

Kapan saya harus menemui dokter?

Kordoma dapat kambuh bahkan setelah pengobatan, bahkan bertahun-tahun kemudian. Oleh karena itu, tindak lanjut jangka panjang dengan tim medis Anda sangat penting.

Jika Anda mengalami gejala baru, atau jika gejala yang sudah ada memburuk , pastikan untuk berkonsultasi dengan dokter Anda.

Terakhir, beberapa hal yang perlu diingat (Pesan Utama)

Wajar jika merasa takut dan stres ketika mengetahui Anda mengidap kanker tulang yang langka. Chordoma adalah kanker yang sulit diobati karena lokasinya.

Namun, percayalah bahwa tim medis Anda akan membuat rencana perawatan terperinci yang disesuaikan dengan Anda dan akan membantu Anda mengobati kordoma serta meningkatkan kualitas hidup Anda .

• Penting untuk mengenali gejala sejak dini: segera cari pertolongan medis jika Anda mengalami nyeri yang terus-menerus, mati rasa, atau perubahan penglihatan.
• Carilah saran medis dari ahli: Karena kordoma adalah penyakit langka, sangat penting untuk mencari pengobatan dari tim medis yang berpengalaman.
• Pemeriksaan rutin tetap diperlukan bahkan setelah pengobatan: Karena ada risiko kambuhnya penyakit, lakukan pemeriksaan sesuai petunjuk dokter.

Semoga informasi ini bermanfaat bagi Anda. Jika Anda memiliki pertanyaan, jangan ragu untuk bertanya kepada dokter Anda.

` Chordoma, kanker, kanker tulang, tulang belakang, tengkorak, sakrum, clivus