Apakah Anda juga ingin mengetahui tentang penyakit langka ini? Mari kita bahas EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) secara sederhana!

Apakah Anda sering mengalami asma? Atau apakah Anda menderita alergi parah? Maka apa yang akan saya sampaikan mungkin sangat penting bagi Anda. Karena hari ini kita akan membahas penyakit yang agak aneh dan sangat langka yang terkadang dikaitkan dengan kondisi tersebut. Penyakit ini disebut EGPA . Sebelumnya dikenal sebagai sindrom Churg-Strauss . Jika namanya terdengar agak panjang, jangan khawatir, mari kita pahami dengan sederhana.

Apa itu EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis)?

Nama yang panjang ini mungkin agak membingungkan, tetapi mari kita uraikan menjadi beberapa bagian dan pahami. Dengan begitu, akan jauh lebih mudah.

1. Eosinofilik

Sederhananya, eosinofilik berarti Anda memiliki jumlah sel darah putih jenis eosinofil yang lebih tinggi dari normal dalam darah Anda. Bayangkan seperti ini, eosinofil seperti penjaga kecil di tubuh kita, mereka membantu sistem kekebalan tubuh kita. Tetapi pada seseorang dengan EGPA, jumlah eosinofil terkadang bisa berlipat ganda, atau bahkan melebihi, jumlah normal. Ini berarti sistem kekebalan tubuh bekerja terlalu keras.

2. Granulomatosis

Granulomatosis adalah suatu kondisi di mana sel-sel imun membentuk benjolan kecil di jaringan tubuh ketika terjadi peradangan atau pembengkakan. Benjolan ini disebut granuloma . Ini juga merupakan tugas sistem imun. Sistem imun seperti mengelilingi area yang bermasalah dan berusaha mencegah penyebarannya.

3. Poliangitis

Poliangitis adalah peradangan jangka panjang pada banyak pembuluh darah di tubuh Anda, terutama yang berukuran kecil dan sedang (poli berarti banyak). Kondisi ini termasuk dalam kelompok penyakit yang lebih besar yang disebut vaskulitis . Angiitis adalah nama lain untuk vaskulitis.

Jadi, jika dirangkum semuanya, EGPA adalah kondisi langka yang disebabkan oleh fungsi abnormal sistem kekebalan tubuh yang dimulai dengan asma atau alergi, menyebabkan peningkatan eosinofil, pembentukan granuloma, dan akhirnya peradangan pembuluh darah.

Bagaimana kondisi EGPA ini memengaruhi tubuh saya?

Ketika terjadi peradangan pembuluh darah yang berkelanjutan, yang disebut vaskulitis , dinding pembuluh darah menjadi lemah. Hal ini dapat menyebabkan pembuluh darah meregang dan menggembung seperti balon – yang kita sebut aneurisma . Atau, pembuluh darah yang melemah ini dapat pecah dan berdarah ke dalam tubuh.

Hal lain adalah peradangan dapat menyebabkan pembuluh darah membengkak, menjadi berbekas luka, dan menyempit di bagian dalamnya. Apa yang terjadi selanjutnya? Aliran darah terganggu, terkadang bahkan tersumbat sepenuhnya. Hal ini menyebabkan tubuh kekurangan oksigen dan nutrisi yang dibutuhkan untuk berfungsi dengan baik.

Karena poliangitis memengaruhi pembuluh darah kecil di seluruh tubuh kita, gejalanya dapat terjadi di mana saja di tubuh. Namun, penyakit ini paling sering memengaruhi sistem pernapasan , yaitu paru-paru. Penyakit ini juga dapat memengaruhi ginjal, usus, jantung, dan saraf.

Apa saja gejala EGPA?

Penyakit yang disebut EGPA ini tidak muncul tiba-tiba. Gejalanya muncul secara bertahap, selama bertahun-tahun, dalam beberapa tahapan. Mari kita lihat apa saja tahapan-tahapan tersebut.

Tahap 1: Gejala umum yang terlihat pada tahap awal

Selama waktu ini Anda mungkin merasakan hal-hal seperti:

• Asma yang muncul di usia dewasa: Bahkan seseorang yang belum pernah menderita asma sebelumnya dapat mengembangkan asma baru dengan gejala seperti batuk, mengi, dan kesulitan bernapas.
• Demam alergi serbuk sari: Bersin, hidung gatal, dan hidung tersumbat mungkin tetap ada.
• Sinusitis Kronis: Sensasi berat dan tekanan di kepala akibat peradangan pada rongga sinus.
• Polip hidung: Pertumbuhan kecil yang tidak bersifat kanker yang terbentuk di dalam hidung.
• Nyeri tubuh secara umum: Terasa seperti persendian Anda sakit, otot Anda pegal.
• Demam, rasa tidak enak badan, dan kelelahan: Hanya merasa pegal dan lelah.

Tahap Kedua: Gejala Peningkatan Eosinofil

Seiring perkembangan penyakit, eosinofil yang telah kita bicarakan mulai menumpuk di berbagai jaringan tubuh, terutama paru-paru. Ini disebut infiltrasi eosinofilik . Hal ini dapat menyebabkan gejala baru:

• Nyeri dada dan peningkatan kesulitan bernapas.
• Jantung berdebar-debar.
• Ruam atau bintik-bintik pada kulit.
• Gejala sistem pencernaan: seperti sakit perut, diare.

Tahap Tiga: Gejala Vaskulitis

Vaskulitis , yaitu peradangan pada pembuluh darah, biasanya merupakan stadium akhir penyakit ini. Hal ini dapat menyebabkan gejala-gejala parah seperti:

• Tanda-tanda pendarahan internal: Darah dalam tinja, darah dalam batuk, dan bercak-bercak yang berubah warna di bawah kulit.
• Gejala yang disebabkan oleh peradangan atau kerusakan saraf: mati rasa pada anggota tubuh, kesemutan, kelemahan, nyeri saraf.
• Gejala penyakit jantung: detak jantung tidak teratur, pingsan, sesak napas, pembengkakan (edema) .

Ini adalah poliangitis.Kondisi ini juga dapat memengaruhi ginjal, tetapi sebagian besar terjadi tanpa gejala.

Mengapa EGPA ini muncul? Apa alasannya?

Sebenarnya, EGPA ini disebabkan oleh kerusakan fungsi sistem kekebalan tubuh kita sendiri . Bayangkan, apa yang terjadi di sini seperti tentara yang seharusnya melindungi tubuh kita, malah menyerang tentara mereka sendiri. Peradangan pada pembuluh darah, pembentukan granuloma yang telah kita bahas sebelumnya, peningkatan eosinofil – semua ini terjadi karena sistem kekebalan tubuh terlalu aktif dan bereaksi secara tidak tepat.

Namun, para peneliti masih belum dapat mengetahui secara pasti mengapa hal ini terjadi.

Penyakit yang melibatkan peradangan jangka panjang pada sistem kekebalan tubuh terkadang disebut penyakit autoimun . Ciri umum dari penyakit tersebut adalah diproduksinya antibodi yang menyerang sel-sel tertentu dalam tubuh. Ini mungkin salah satu penyebab EGPA.

Para peneliti telah mengelompokkan beberapa penyakit lain seperti EGPA ke dalam satu kelompok. Semuanya memiliki antibodi spesifik yang disebut ANCA . Kelompok ini disebut vaskulitis terkait ANCA (AAV) . Namun, hanya 40% penderita EGPA yang memiliki antibodi ANCA ini. Ini berarti bahwa EGPA bukanlah satu-satunya penyebab.

Peningkatan eosinofil tampaknya merupakan penyebab terpisah dari gejala yang mendahului vaskulitis. Ketika eosinofil menumpuk di jaringan, mereka menyebabkan peradangan dan merusak jaringan. Peningkatan eosinofil ini sangat terkait dengan asma dan alergi. Orang dengan asma 34 kali lebih mungkin mengembangkan EGPA daripada orang lain.

Apa saja komplikasi serius yang dapat terjadi akibat EGPA?

Jika penyakit ini tidak diobati dengan benar, dapat menyebabkan kerusakan serius pada organ dan jaringan Anda. Berikut beberapa contohnya:

• Efusi pleura: Penumpukan cairan di sekitar paru-paru.
• Efusi perikardial: Penumpukan cairan di sekitar jantung.
• Neuropati perifer: Kerusakan pada saraf perifer.
• Penyakit ginjal kronis.
• Gagal napas kronis.
• Gagal jantung kongestif.

Hal terpenting adalah mendiagnosis dan mengobati penyakit sebelum komplikasi seperti ini terjadi.

Bagaimana EGPA didiagnosis?

Mendiagnosis EGPA bisa sedikit rumit, karena gejalanya bisa berbeda-beda pada waktu yang berbeda. Mungkin butuh waktu bagi Anda dan dokter untuk menyatukan semua gejala tersebut. Selain itu, gejala EGPA bisa mirip dengan gejala banyak penyakit lainnya.

Namun, dokter mungkin mencurigai EGPA jika Anda memiliki beberapa kondisi berikut:

• Riwayat asma atau demam alergi serbuk sari.
• Tes darah menunjukkan peningkatan jumlah eosinofil.
• Pemeriksaan pencitraan menunjukkan bukti adanya infiltrasi eosinofilik.
• Biopsi jaringan menunjukkan bukti adanya granuloma dan/atau vaskulitis.

Bagaimana pengobatan untuk penyakit EGPA ini? Tidak ada yang perlu ditakutkan, kan?

Ya, tentu ada pengobatan untuk kondisi ini yang disebut EGPA. Jangan khawatir! Yang terpenting adalah mendiagnosis penyakit ini dengan cepat dan memulai pengobatan.

Biasanya, hal pertama yang dilakukan adalah memberikan kortikosteroid dosis tinggi untuk mengurangi peradangan dan eosinofil . Ketika obat-obatan ini mengendalikan gejala, kita mengatakan penyakit tersebut dalam remisi . Itu berarti gejalanya telah hilang. Kemudian dokter secara bertahap mengurangi dosis obat. Banyak orang perlu terus mengonsumsi kortikosteroid dosis rendah untuk mempertahankan remisi ini.

Terkadang kortikosteroid saja mungkin tidak cukup, atau Anda mungkin perlu terus mengonsumsi kortikosteroid dosis tinggi untuk menghindari efek samping. Dalam kasus seperti itu, dokter Anda mungkin akan meresepkan obat tambahan.

Obat tambahan ini termasuk imunosupresan dan obat biologis . Mepolizumab adalah obat biologis pertama yang disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) untuk EGPA. Obat biologis lainnya , benralizumab, juga menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam uji klinis baru-baru ini. Penelitian baru ini telah membuka pilihan pengobatan baru bagi penderita EGPA.

Bagaimana kehidupan dengan EGPA? (Prognosis)

EGPA adalah penyakit yang dapat diobati, tetapi tidak dapat disembuhkan . Sebagian besar penderita dapat mengendalikan gejalanya dengan pengobatan dan mengalami remisi. Ini berarti gejalanya menghilang. Namun, jika pengobatan dihentikan, gejalanya dapat kembali (kambuh) . Oleh karena itu, dokter akan memantau kondisi Anda seumur hidup.

Apakah mungkin hidup lama dengan EGPA?

Dengan pengobatan yang efektif, Anda dapat menjalani kehidupan normal dengan EGPA. Pada stadium lanjut penyakit ini, komplikasi seperti gagal organ dapat memengaruhi harapan hidup Anda. Namun, pengobatan seringkali dapat menghentikan atau membalikkan gagal organ. Dengan pengobatan, tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk EGPA lebih dari 80%.

Apakah ada cara untuk mencegah perkembangan EGPA?

Karena kita masih belum mengetahui secara pasti mengapa EGPA berkembang, kita juga belum tahu cara mencegahnya. Namun, diagnosis dan pengobatan dini dapat membantu mencegah kondisi ini memburuk . Dengan memperhatikan gejala Anda dan melaporkannya kepada dokter, Anda dapat membantu mencegah komplikasi serius dari EGPA.

Bagaimana saya harus menjaga diri saya sendiri saat hidup dengan EGPA?

Ini adalah pertanyaan yang sangat penting. Obat-obatan yang diberikan untuk EGPA, terutama kortikosteroid dan imunosupresan , menurunkan kekebalan tubuh Anda . Ini berarti Anda lebih mungkin sakit, dan jika Anda sakit, dibutuhkan waktu lebih lama untuk pulih.

• Oleh karena itu, Anda perlu lebih berhati-hati dari biasanya untuk menghindari penyakit umum . Berhati-hatilah terutama saat pergi ke tempat-tempat ramai dan tempat-tempat di mana ada orang sakit.
• Sering-seringlah mencuci tangan dengan bersih.
• Konsumsilah makanan sehat.
• Luangkan waktu tidur sebanyak yang Anda butuhkan.
• Jika kortikosteroid dikonsumsi dalam jangka panjang, efek samping seperti kadar gula darah tinggi (seperti diabetes), penambahan berat badan, penipisan tulang (seperti osteoporosis), dan perubahan suasana hati dapat terjadi . Bicarakan hal ini dengan dokter Anda dan pelajari cara mengatasinya. Segera beri tahu dokter Anda jika Anda mengalami gejala baru.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat (Pesan Utama)

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangitis (EGPA) adalah jenis vaskulitis, dan juga sangat jarang dan sulit didiagnosis. Anda mungkin mengalami berbagai gejala yang tampaknya tidak berhubungan satu sama lain. Mungkin butuh waktu bagi dokter Anda untuk mengetahui artinya dan memutuskan perawatan apa yang Anda butuhkan.

Kabar baiknya adalah EGPA dapat dikelola dengan baik melalui pengobatan . Namun, Anda perlu melakukan beberapa perubahan dalam kehidupan sehari-hari. Hidup dengan kondisi kronis yang belum pernah didengar banyak orang terkadang terasa kesepian. Pada saat-saat seperti ini, terhubung dengan jaringan dukungan dari orang lain yang hidup dengan EGPA dapat sangat membantu. Jangan pernah putus asa, ikuti saran medis yang tepat, dan Anda pun dapat menjalani kehidupan yang baik.

` EGPA, sindrom Churg-Strauss, poliangitis granulomatosis eosinofilik, asma, alergi, vaskulitis, eosinofil