Apakah Anda mengalami sensasi aneh di tubuh Anda? Mungkin penting untuk mengetahui tentang Atrofi Sistem Multipel (MSA)!

Apakah Anda pernah merasa ada perubahan pada tubuh Anda yang tidak dapat Anda kendalikan? Terkadang rasanya seperti kehilangan keseimbangan saat berjalan, atau merasa pusing saat tiba-tiba berdiri. Hal-hal ini terkadang tidak kita perhatikan, tetapi bisa juga menjadi gejala beberapa penyakit neurologis langka. Hari ini kita akan membahas salah satu kondisi yang agak rumit, tetapi sangat penting untuk diwaspadai. Itu adalah Atrofi Sistem Multipel (MSA) .

Apa sebenarnya Atrofi Sistem Multipel (MSA)?

Sederhananya, Atrofi Sistem Multipel (MSA) adalah penyakit neurologis langka di mana bagian-bagian otak kita secara bertahap melemah, yaitu, memburuk. Seiring waktu, fungsi dan kemampuan tubuh kita yang dikendalikan oleh bagian-bagian otak ini mulai memburuk. Ini sebenarnya kondisi yang cukup serius, karena sulit untuk pulih sepenuhnya darinya.

Dahulu, MSA dikenal dengan banyak nama berbeda. Anda mungkin pernah mendengar nama-nama seperti `sindrom Shy-Drager`, `atrofi olivopontocerebellar sporadis`, `degenerasi striatonigral`. Baru kemudian para dokter menyadari bahwa semua kondisi ini memiliki beberapa ciri umum. Itulah mengapa mereka menggabungkan semuanya dan memberi mereka nama baru, `Atrofi Sistem Multipel` (MSA). Gejalanya bervariasi tergantung pada bagian otak mana yang rusak. Itulah mengapa setiap orang mengalami kombinasi gejala yang berbeda.

Ada dua jenis MSA, kan? Apa saja itu?

Ya, untuk mengidentifikasi kondisi MSA dengan lebih jelas, dokter telah membaginya menjadi dua tipe utama, tergantung pada gejala yang muncul:

1. MSA-C : 'C' di sini berarti 'serebelar'. Tipe ini terutama memengaruhi kemampuan Anda untuk mengkoordinasikan gerakan. Artinya, Anda kehilangan keseimbangan , yang oleh dokter juga disebut 'ataksia'. Ini adalah gejala utama dari tipe ini. Pada saat yang sama, Anda mungkin juga mengalami masalah dengan sistem kontrol otomatis tubuh ('disfungsi otonom') dan sering jatuh.

2. MSA-P : 'P' di sini merupakan singkatan dari 'parkinsonisme'. Pada tipe ini, gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson terlihat. Meskipun gejala Parkinson ini lebih menonjol pada tahap awal, seiring waktu, masalah pada sistem saraf otonom dan gejala 'ataksia' juga dapat muncul.

Siapa yang paling terdampak oleh kondisi MSA ini? Seberapa umumkah kondisi ini?

MSA biasanya menyerang orang dewasa di atas usia 30 tahun. Gejala paling mungkin muncul antara usia 50 dan 59 tahun. Penyakit ini dapat menyerang siapa saja, tanpa memandang jenis kelamin.

Namun MSA adalah kondisi yang sangat langka . Para ahli mengatakan bahwa hanya ada 0,6 atau 0,7 kasus baru per 100.000 orang per tahun. Jumlah total kasus diperkirakan antara 3,4 dan 4,9 per 100.000. Jadi Anda bisa melihat betapa langkanya kondisi ini.

Apa yang terjadi pada tubuh saat terkena MSA? Bagian otak mana yang terpengaruh?

MSA adalah penyakit progresif yang memengaruhi berbagai bagian otak. Gejalanya bergantung pada bagian otak yang terpengaruh. Area utama otak yang terpengaruh oleh MSA adalah:

• Ganglia basal : Terletak tepat di tengah otak. Ganglia ini menghubungkan berbagai bagian otak dan membantu bagian-bagian tersebut bekerja sama. Ini seperti ruang kendali utama otak .
• Batang otak : Inilah yang mengendalikan banyak proses otomatis dalam tubuh kita. Artinya, hal-hal yang terjadi secara otomatis tanpa kita memikirkannya, misalnya, pernapasan, detak jantung, dan tekanan darah. Hal-hal ini sangat penting untuk kelangsungan hidup.
• Serebelum : Terletak di bagian belakang kepala, di bagian dasar. Fungsinya terutama untuk mengendalikan gerakan dan menjaga keseimbangan. Serebelum juga bekerja sama dengan bagian otak lainnya. Para peneliti masih mempelajari fungsi lengkapnya, tetapi beberapa bukti menunjukkan bahwa serebelum juga terlibat dalam emosi dan pengambilan keputusan kita.

Jadi, ketika bagian-bagian otak ini rusak, fungsi-fungsi yang dikendalikan oleh bagian-bagian tersebut tidak dapat dilakukan dengan benar. Misalnya, jika batang otak rusak, masalah dengan hal-hal otomatis seperti tekanan darah dapat terjadi.

Apa saja gejala MSA? Bagaimana cara mengenalinya?

Beberapa gejala MSA umum terjadi pada kedua jenisnya, dan beberapa gejala spesifik untuk masing-masing jenis. Namun, satu hal yang umum terjadi pada kedua jenis tersebut adalah disfungsi otonom. Sederhananya, sistem kendali otomatis tubuh Anda menjadi kacau.

Gejala yang disebabkan oleh masalah pada sistem saraf otonom:

• Hipotensi ortostatik : Ini terjadi ketika tekanan darah Anda tiba-tiba turun, menyebabkan pusing , saat Anda mengubah posisi, misalnya, saat Anda tiba-tiba berdiri dari posisi duduk.
• Ketidakmampuan untuk mengontrol urin (`inkontinensia urin`) dan ketidakmampuan untuk mengontrol feses (`inkontinensia feses`).
• Disfungsi seksual, terutama pada pria, adalah kesulitan mendapatkan ereksi (disfungsi ereksi).
• Gangguan perilaku tidur gerakan mata cepat (REM) : Mirip dengan penyakit Parkinson, ketika Anda bermimpi, Anda benar-benar melakukan hal-hal yang Anda lakukan dalam mimpi Anda. Anda mungkin berteriak atau mengayunkan lengan Anda.
• Penurunan produksi keringat (anhidrosis).
• Masalah penglihatan.
• Mulut kering.
• Apnea tidur.
• Pencernaan lambat dan sembelit.

Perlu diingat bahwa banyak dari gejala otonom ini dapat muncul berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun, sebelum gejala motorik muncul. Hal ini terjadi pada 20% hingga 75% pasien MSA.

Karakteristik mental dan emosional

Sekitar sepertiga penderita MSA mengalami masalah dengan kemampuan berpikir dan berkonsentrasi. Mereka juga kesulitan mengendalikan emosi. Hal ini dapat menyebabkan masalah kesehatan mental seperti:

• Kecemasan.
• Depresi.
• Ketidakstabilan emosi: Yaitu, menangis dan tertawa secara tidak tepat.
• Serangan panik.
• Pikiran untuk menyakiti atau membunuh diri sendiri.

Fitur terkait gerakan

Karakteristik MSA-C (tipe serebelum):

Jenis ini terutama melibatkan ataksia (kehilangan keseimbangan). Serebelum adalah bagian otak yang berperan penting dalam mengendalikan gerakan otot. Jadi, ketika koordinasi tersebut hilang, hal-hal seperti ini dapat terjadi:

• Gerakan anggota tubuh yang tidak terkendali dan kacau .
• Tremor aksi : Ini berarti bahwa ketika Anda mencoba melakukan sesuatu, tremor pada anggota tubuh Anda meningkat.
• Berjalan dengan kaki yang luar biasa lebar .
• Kedutan mata yang tidak terkontrol (nistagmus).

Karakteristik MSA-P (tipe Parkinson):

Gejala jenis ini seringkali dimulai di satu sisi tubuh dan kemudian menyebar ke kedua sisi. Gejala-gejala ini biasanya terlihat seperti ini:

• Gerakan lambat (bradikinesia), perasaan seolah-olah tubuh tidak bernyawa .
• Rasa kaku dan tegang pada tubuh, yang mengakibatkan postur tubuh tampak condong ke depan.
• Sering tersandung saat berjalan.
• Gagap saat berbicara, ucapan tidak jelas .

Mengapa MSA ini terjadi? Apa alasannya?

Penyebab pasti MSA belum diketahui , tetapi para ahli menduga bahwa hal itu terkait dengan protein khusus yang disebut `alfa-sinuklein`, yang dapat menumpuk di berbagai bagian otak kita. Protein yang sama ini juga diduga sebagai penyebab utama penyakit Parkinson.

Protein adalah zat kimia penting yang dibutuhkan tubuh kita untuk berfungsi. Protein membantu dalam banyak hal, seperti komunikasi antar sistem yang berbeda dalam tubuh dan pengangkutan senyawa kimia. Namun, jika protein ini menumpuk di tempat yang salah, protein tersebut dapat menyebabkan kerusakan. Para ahli percaya bahwa kerusakan inilah yang menyebabkan jaringan otak secara bertahap mati pada MSA.

Para ilmuwan masih meneliti mengapa protein `alfa-sinuklein` ini menumpuk di bagian-bagian tertentu otak. Mereka juga menduga bahwa mutasi genetik tertentu dapat mengubah cara beberapa sel menggunakan `alfa-sinuklein` ini. Ada juga bukti bahwa tipe MSA-C diturunkan dalam keluarga. Namun, belum ditemukan hubungan genetik seperti itu untuk tipe MSA-P.

Yang terpenting adalah MSA bukanlah penyakit menular . Anda tidak dapat tertular dari orang lain, dan Anda juga tidak dapat menyebarkannya kepada orang lain.

Bagaimana Anda bisa yakin jika Anda mengidap MSA? Tes apa saja yang dilakukan?

Bahwa ada MSASatu-satunya cara untuk memastikan 100% adalah dengan memeriksa jaringan otak setelah seseorang meninggal, karena tidak ada cara untuk secara akurat melihat apakah `alpha-synuclein` telah terakumulasi di area otak saat seseorang masih hidup.

Selama seseorang masih hidup, dokter mencurigai MSA berdasarkan gejala, riwayat medis, riwayat keluarga, dan apakah mereka merespons pengobatan tertentu atau tidak. Seringkali, diagnosis pertama adalah penyakit Parkinson atau gangguan gerakan serupa lainnya, dan diagnosis diubah menjadi MSA kemudian ketika gejala baru muncul atau obat-obatan tertentu berhenti bekerja.

Ada beberapa ciri utama yang dapat membedakan MSA dari penyakit Parkinson:

• MSA berkembang dengan cepat : Penderita penyakit Parkinson membutuhkan waktu bertahun-tahun untuk mengembangkan masalah pada sistem saraf otonom. Namun pada MSA, masalah ini dapat dimulai dalam waktu satu tahun.
• Beberapa gejala muncul secara berbeda : Gejala sistem saraf otonom, khususnya, lebih parah pada MSA. Namun, hal-hal seperti tremor mungkin kurang parah, atau mungkin tidak ada sama sekali. Cara gejala menyebar ke seluruh tubuh juga dapat bervariasi.
• Pengobatan tidak berhasil : Levodopa adalah obat utama untuk penyakit Parkinson. Namun, levodopa kurang efektif pada MSA. Ini seringkali menjadi alasan utama mengapa dokter mengira mungkin itu MSA dan bukan Parkinson.

Tes apa saja yang sedang dilakukan untuk ini?

Hanya ada sedikit tes yang secara langsung membantu mendiagnosis MSA. Sebagian besar tes dilakukan untuk menyingkirkan penyakit lain dan untuk mengumpulkan lebih banyak bukti untuk mendukung kecurigaan bahwa itu mungkin MSA. Beberapa di antaranya meliputi:

• Pemindaian pencitraan resonansi magnetik (MRI) : Ini terkadang dapat menunjukkan area otak yang telah rusak. Hal ini dapat membantu membuat diagnosis yang lebih akurat. MRI juga berguna dalam mengidentifikasi MSA-C, karena dapat menunjukkan pola garis silang di bagian otak (tanda "roti salib"). Namun, tanda ini juga dapat dilihat pada penyakit lain, sehingga tidak cukup untuk mendiagnosis MSA hanya berdasarkan tanda ini.
• Tes genetik : Tes ini dapat memeriksa mutasi genetik yang memengaruhi cara tubuh seseorang memproses alfa-sinuklein. Tes ini lebih mungkin mengidentifikasi mutasi genetik yang terkait dengan MSA-C di kalangan masyarakat Jepang.
• Biopsi kulit : Beberapa jenis biopsi kulit dapat mendeteksi tanda-tanda akumulasi alfa-sinuklein pada jaringan saraf. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan apakah hal ini cukup bermanfaat untuk menjadi bagian standar dari proses diagnostik.

Dokter Anda akan memberi tahu Anda tentang tes lain yang sesuai dan bagaimana tes tersebut dapat membantu Anda. Mereka akan mempertimbangkan riwayat kesehatan Anda, riwayat keluarga, dan faktor-faktor lain untuk membuat keputusan terbaik bagi Anda.

Apakah ada pengobatan untuk MSA? Bisakah penyakit ini disembuhkan?

Sejauh ini, belum ditemukan obat pasti untuk MSA.Oleh karena itu, pengobatan terutama bertujuan untuk mengendalikan gejala selama mungkin. Pengobatan untuk gejala MSA bergantung pada banyak faktor, termasuk gejala pasien dan tingkat keparahannya.

Obat atau perawatan apa yang digunakan?

Ada banyak jenis obat yang dapat membantu mengendalikan gejala MSA. Jenis obat yang Anda terima akan bergantung pada gejala Anda dan faktor lainnya. Dokter Anda adalah orang terbaik untuk merekomendasikan obat terbaik untuk Anda, karena mereka paling mengetahui kondisi Anda. Mereka juga akan menjelaskan kepada Anda kemungkinan efek samping dari pengobatan tersebut.

Penting: MSA adalah kondisi yang hanya dapat didiagnosis oleh dokter yang terlatih dan berkualifikasi. Oleh karena itu, jangan mencoba mendiagnosis atau mengobati gejala sendiri tanpa berkonsultasi dengan dokter.

Apakah ada cara untuk mencegah perkembangan MSA?

Para ahli belum mengetahui apa penyebab MSA atau faktor apa saja yang berkontribusi terhadapnya. Oleh karena itu, saat ini belum ada cara untuk mencegahnya atau mengurangi risikonya .

Masa depan seperti apa yang dapat diharapkan oleh seseorang dengan MSA?

Penderita MSA biasanya pertama kali mengalami gejala yang berkaitan dengan gerakan. Kondisi ini secara bertahap memburuk seiring waktu. Sekitar setengah dari pasien membutuhkan bantuan berjalan selama periode ini. Ini berarti menggunakan tongkat atau alat bantu jalan. Sekitar lima tahun setelah timbulnya MSA, sekitar 60% pasien perlu menggunakan kursi roda. Dalam waktu enam hingga delapan tahun, setidaknya setengah dari pasien terbaring di tempat tidur.

Seiring perkembangan penyakit, prosedur atau intervensi tambahan mungkin diperlukan untuk mempertahankan fungsi tubuh dan mencegah komplikasi berbahaya. Beberapa di antaranya meliputi:

• Trakeostomi untuk mempertahankan pernapasan.
• Pemberian makan melalui selang (`Pemberian makan melalui selang` / `nutrisi enteral`).
• Kateter menetap atau urostomi untuk inkontinensia urin.
• Kolostomi untuk mengatasi kesulitan buang air besar.

Berapa lama MSA berlangsung?

MSA adalah kondisi permanen seumur hidup. Harapan hidup rata-rata penderita penyakit ini adalah enam hingga sepuluh tahun . Pada kasus yang kurang parah, dapat berlangsung hingga 15 tahun. Namun, pada kasus yang lebih parah, harapan hidup bisa jauh lebih pendek. Kasus-kasus parah ini biasanya meliputi gejala-gejala berikut:

• Gejala sistem saraf otonom menjadi parah sebelum munculnya gejala yang berhubungan dengan gerakan.
• Usia yang lebih tua saat diagnosis.
• Mengalami gejala gangguan gerakan yang menyebabkan sering terjatuh.

Bagaimana pandangan terhadap situasi ini?

Prognosis untuk MSA tidak begitu baik. Gejala kondisi ini secara bertahap memburuk, seringkali mengganggu fungsi tubuh dan menyebabkan komplikasi fatal. Komplikasi yang dapat menyebabkan kematian meliputi:

• Radang paru-paru.
• Infeksi saluran kemih (ISK) dapat menyebabkan sepsis (keracunan darah).
• Kematian mendadak (sering terjadi di malam hari, karena gangguan pada cara otak mengontrol pernapasan selama tidur).

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri/orang yang saya cintai? Apa yang harus saya khawatirkan?

Penderita MSA memiliki gejala yang progresif. Ini berarti bahwa begitu gejala mencapai tingkat tertentu, mereka tidak lagi mampu hidup mandiri. Kondisi ini juga pada akhirnya dapat memengaruhi kemampuan Anda untuk berpikir, berbicara, dan mengambil keputusan sendiri. Karena semua faktor ini, penting untuk berbicara dengan orang-orang terdekat Anda tentang keinginan Anda untuk masa depan dan membuat rencana perawatan medis Anda jika Anda tidak mampu mengambil keputusan .

Kapan Anda harus menemui dokter?

Banyak gejala awal MSA yang sebaiknya Anda diskusikan dengan dokter. Gejala-gejala tersebut meliputi:

• Perbuatan amoral seksual.
• Hipotensi ortostatik (pusing atau pingsan terus-menerus tanpa sebab yang jelas).
• Masalah tidur dan apnea tidur (sesak napas saat tidur).

Jika dokter mendiagnosis Anda menderita gangguan gerakan seperti penyakit Parkinson, penting untuk membicarakan perubahan gejala apa pun dengan dokter Anda. Dokter akan menjadwalkan kunjungan lanjutan untuk memantau kondisi Anda dan menyesuaikan pengobatan. Anda dapat membicarakan perubahan apa pun yang Anda perhatikan selama kunjungan ini. Seringkali penderita penyakit Parkinson mengubah diagnosis mereka di kemudian hari, baik ketika gejala baru muncul atau ketika levodopa berhenti bekerja dengan baik.

Penderita MSA sering mengalami gejala lain, terutama masalah kesehatan mental. Penting untuk mencari pengobatan untuk masalah kesehatan mental yang terkait dengan MSA, serta untuk gejala fisik. Dokter Anda dapat merekomendasikan pengobatan atau merujuk Anda ke spesialis kesehatan mental.

Sebagai rangkuman (Pesan Utama)

Atrofi Sistem Multipel (MSA) adalah penyakit serius yang pada akhirnya berakibat fatal. Sayangnya, belum ada obat atau pengobatan langsung untuk kondisi ini.

>

Namun, banyak gejalanya dapat diobati , dan ada cara untuk meminimalkan efek dan gejalanya. Dengan pengobatan, banyak orang dapat mempertahankan kualitas hidup mereka selama bertahun-tahun, menghabiskan waktu berharga bersama orang yang dicintai, dan memanfaatkan waktu mereka sebaik-baiknya. Oleh karena itu, penting untuk mengelola gejala dengan nasihat medis yang tepat, tanpa menimbulkan frustrasi.

`Atrofi Sistem Multipel, MSA, Penyakit Neurologis, Penyakit Otak, Gejala Parkinson, Gangguan Gerakan, Masalah Sistem Saraf Otonom