Apakah Anda mengalami masalah dengan saluran empedu Anda? Mari kita pelajari tentang Kolangitis Sklerosis Primer (PSC)!

Terkadang kita merasa lelah tanpa sebab, kita merasakan sedikit nyeri di bagian kanan atas perut, atau mungkin kita hanya merasa ingin menggaruk diri sendiri. Meskipun kita tidak terlalu memperhatikan hal-hal ini dalam kehidupan sehari-hari, terkadang ini bisa menjadi tanda kondisi yang lebih serius di dalam tubuh kita. Hari ini kita akan membahas suatu kondisi yang agak rumit, tetapi sangat penting untuk diketahui oleh semua orang. Kondisi tersebut adalah Primary Sclerosing Cholangitis , atau PSC singkatnya.

Apa itu kolangitis sklerosis primer (PSC)?

Sederhananya, PSC adalah penyakit yang terjadi pada saluran empedu di tubuh kita. Seperti yang mungkin Anda ingat, empedu diproduksi di hati. Empedu ini membantu pencernaan. Jadi, ada sistem tabung kecil yang membawa empedu ini dari hati ke usus. Kita menyebut tabung-tabung itu sebagai saluran empedu.

Pada PSC, terjadi peradangan kronis , atau pembengkakan, pada saluran empedu ini. Dokter juga menyebutnya kolangitis . Ketika peradangan ini berlanjut dalam waktu lama, jaringan parut mulai terbentuk di saluran empedu. Jaringan parut ini menyebabkan saluran empedu menjadi keras dan menyempit. Ini disebut sklerosis .

Bayangkan sebuah pipa air yang tersumbat kotoran dan menyempit, sehingga air sulit mengalir, bukan? Demikian pula, ketika saluran empedu menyempit, aliran empedu terhambat. Ini disebut striktur bilier . Jadi, ketika empedu tidak dapat mengalir dengan baik, empedu mulai menumpuk di hati. Penumpukan empedu di hati (kolestasis) ini secara bertahap merusak hati.

Apakah situasi PSC ini serius?

Ya, PSC sebenarnya adalah penyakit yang cukup serius . Anda mungkin tidak memiliki gejala apa pun pada tahap awal. Tetapi ini adalah penyakit progresif. Ketika empedu tersumbat di saluran empedu (kolestasis), beberapa racun dalam empedu dapat menumpuk di dalam darah. Kemudian Anda mulai merasa tidak nyaman. Selain itu, ini menyebabkan kerusakan hati yang berkelanjutan.

Biasanya, kerusakan ini dapat menyebabkan gagal hati total setelah sekitar 10 hingga 15 tahun. Seperti yang Anda ketahui, kita tidak dapat hidup tanpa hati. Meskipun pengobatan saat ini dapat mengendalikan gejalanya, masih belum ada obat untuk PSC. Satu-satunya solusi adalah transplantasi hati .

Apa perbedaan antara kolangitis sklerosis primer dan sekunder?

Kata "primer" di sini berarti bahwa penyakit tersebut adalah penyebab utama peradangan dan pembentukan jaringan parut pada saluran empedu. Artinya, kondisi tersebut disebabkan oleh penyakit ini saja, tanpa adanya penyebab lain.

Tetapi,Pada kondisi yang disebut kolangitis sklerosis sekunder, peradangan (kolangitis) dan pembentukan jaringan parut (sklerosis) pada saluran empedu terjadi sebagai akibat dari penyebab lain. Artinya, kondisi tersebut disebabkan oleh penyakit atau peristiwa lain. Berikut beberapa contohnya:

• Cedera pada saluran empedu (misalnya, selama operasi).
• Infeksi pada saluran empedu.
• Pengobatan antikanker (Kemoterapi).
• Batu empedu yang menyumbat saluran empedu.
• Pankreatitis berulang.

Apa perbedaan antara sirosis bilier primer (PBC) dan PSC?

Penyakit ini, yang sebelumnya dikenal sebagai Sirosis Bilier Primer, sekarang disebut Kolangitis Bilier Primer (PBC) .

Baik PBC maupun PSC adalah penyakit progresif yang menyerang hati, khususnya saluran empedu. Gejala dan efek keduanya sangat mirip. Kedua penyakit ini menyebabkan saluran empedu secara bertahap melemah. Ketika saluran empedu rusak, mengalami jaringan parut, dan menyempit, aliran empedu menjadi terhambat. Empedu kemudian kembali ke hati, yang selanjutnya merusak hati. Hal ini dapat menyebabkan jaringan parut pada hati dan akhirnya sirosis hati .

Namun, ada beberapa perbedaan utama antara kedua penyakit ini:

• PBC hanya memengaruhi saluran empedu di dalam hati (intrahepatik). PSC dapat memengaruhi saluran empedu di dalam hati dan saluran empedu di luar hati (ekstrahepatik).
• PBC lebih umum terjadi pada wanita (rasio 10:1), sedangkan PSC lebih umum terjadi pada pria (rasio 2:1).
• Sekitar 80% pasien PSC memiliki penyakit radang usus (IBD) yang sudah ada sebelumnya, terutama kolitis ulserativa . Namun, hal ini tidak menunjukkan hubungan yang signifikan dengan PBC.
• Terdapat peningkatan risiko kanker saluran empedu pada PSC. Tidak ada risiko tinggi seperti itu pada PBC.
• Asam ursodeoksikolat (UDCA) digunakan untuk mengobati PBC, tetapi saat ini belum ada pengobatan khusus untuk PSC.

Seberapa umum kondisi yang disebut PSC ini? Siapa yang biasanya mengidapnya?

PSC adalah penyakit yang sangat langka . Di seluruh dunia, diperkirakan hanya satu dari sepuluh ribu orang yang mengidap penyakit ini.

Penyakit ini dua kali lebih umum terjadi pada pria daripada wanita. Penyakit ini biasanya didiagnosis sekitar usia 40 tahun. Sekitar 80% penderita PSC juga menderita IBD (Penyakit Radang Usus) , terutama Kolitis Ulseratif . Jika ada anggota keluarga yang menderita penyakit ini, anggota keluarga lainnya berisiko terkena penyakit ini juga.

Apa penyebab PSC?

Penyebab pasti PSC belum diketahui, tetapi diduga disebabkan oleh kombinasi beberapa faktor. Faktor-faktor tersebut meliputi:

• Genetika
• Faktor lingkungan
• Sel imun

Para dokter berpendapat bahwa PSC mungkin merupakan jenis penyakit autoimun . Ini berarti bahwa sistem pertahanan tubuh kita sendiri, para prajurit yang seharusnya melindungi kita dari penyakit, secara keliru mulai menyerang sel-sel sehat kita sendiri. Peradangan adalah salah satu senjata sistem kekebalan tubuh kita. Biasanya bersifat sementara, bertindak melawan penyerang. Tetapi jika peradangan menjadi kronis, biasanya itu merupakan tanda penyakit.

Para dokter juga mengamati bahwa penderita PSC lebih mungkin mengembangkan penyakit autoimun lainnya. Misalnya:

• Penyakit radang usus
• Penyakit celiac
• Penyakit tiroid
• Diabetes tipe 1
• Hepatitis autoimun
• Pankreatitis autoimun

Diperkirakan bahwa jenis respons autoimun ini dapat terjadi ketika orang dengan ciri genetik tertentu terpapar faktor lingkungan tertentu (misalnya, paparan bahan kimia beracun).

Apa saja gejala PSC?

Seiring perkembangan PSC, gejalanya berubah. Sekitar 50% penderita mungkin tidak menunjukkan gejala sama sekali saat penyakit ini didiagnosis. PSC sering ditemukan secara tidak sengaja, selama pemeriksaan untuk kondisi lain. Gejala awal biasanya tidak terlalu jelas. Gejala tersebut meliputi:

• Kelelahan
• Nyeri perut di kuadran kanan atas
• Kulit gatal (pruritus)

Gejala yang mungkin muncul seiring perkembangan penyakit meliputi:

• Perut bengkak
• Pembesaran hati
• Pembesaran limpa
• Penyakit kuning - Ini berarti bagian putih mata dan kulit menguning.
• Demam
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja

Apa saja komplikasi dari PSC berat?

Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit yang berkembang perlahan, tetapi seiring dengan terbentuknya jaringan parut pada saluran empedu dan hati serta memburuknya fungsinya, berbagai komplikasi dapat terjadi.

Penyakit metabolik

Jika saluran empedu Anda tersumbat secara signifikan, saluran tersebut tidak dapat memompa empedu dengan benar ke usus kecil Anda. Empedu sangat penting untuk mencerna makanan, terutama lemak, dan untuk menyerap vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, dan K). Tanpa empedu, sistem pencernaan Anda tidak dapat memproses lemak dengan benar, dan tidak dapat menyerap vitamin-vitamin penting ini dari makanan. Hal ini dapat menyebabkan komplikasi tambahan:

• Feses berlemak dan diare
• Malabsorpsi dan malnutrisi
• Mudah memar dan berdarah (karena kekurangan vitamin K)
• Pengerutan tulang - Osteomalasia dan osteoporosis (akibat kekurangan vitamin D)
• Penglihatan malam yang buruk (akibat kekurangan vitamin A)

Hipertensi portal

Seiring perkembangan sirosis, aliran darah melalui hati menurun. Hal ini meningkatkan tekanan pada vena porta, yang melewati sistem pencernaan Anda. Tekanan ini dapat menyebabkan vena lain di kerongkongan dan lambung membesar dan pecah. Hal ini dapat menyebabkan pendarahan internal .

Infeksi

Saluran empedu yang tersumbat seringkali dapat terinfeksi, menyebabkan kondisi seperti demam, sakit perut, dan keracunan darah (sepsis).

Kanker

Seiring dengan memburuknya PSC, risiko terkena beberapa jenis kanker meningkat:

• Kanker saluran empedu (kolangiokarsinoma) - Risiko antara 5% dan 20%.
• Kanker kandung empedu
• Kanker hati (hepatoma)
• Kanker kolorektal - jika Anda juga menderita IBD (Inflammatory Bowel Disease/Penyakit Radang Usus).

Bagaimana PSC didiagnosis?

Penyakit ini paling sering ditemukan secara kebetulan, saat dilakukan pemeriksaan untuk penyakit lain. Sekitar 50% orang mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun saat penyakit ini didiagnosis. Tanda-tanda awal penyakit dapat dilihat melalui tes darah atau tes pencitraan. Pemindaian saluran empedu pada PSC menunjukkan ciri-ciri khusus. Jika tes darah menunjukkan kadar enzim yang disebut alkaline phosphatase yang tinggi, atau jika ada antibodi tertentu yang menunjukkan respons imun terhadap saluran empedu, itu bisa menjadi tanda PSC. Peningkatan sel darah putih biasanya merupakan tanda infeksi hati.

Untuk memastikan diagnosis, dokter Anda mungkin akan menyarankan beberapa tes yang lebih spesifik:

• Tes fungsi hati (LFT)Tes darah ini bertujuan untuk mendeteksi peningkatan kadar enzim tertentu di hati. Peningkatan kadar alkali fosfatase dapat mengindikasikan PSC (Pseudocystic Cholangitis).
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : Ini adalah pemindaian MRI (Magnetic Resonance Imaging) . Pemindaian ini dapat mengambil gambar detail dari sistem bilier Anda (hati, kantung empedu, dan saluran empedu). Ini adalah pemindaian pertama untuk mendiagnosis PSC. Hal ini karena pemindaian ini non-invasif dan tidak melibatkan paparan radiasi. Namun, terkadang, jika penyakitnya masih dini atau tidak terlalu parah, pemindaian ini mungkin tidak dapat mendeteksinya secara akurat. Maka pemindaian lain mungkin diperlukan.

Bagaimana PSC diobati?

Saat ini, belum ada pengobatan yang dapat menghentikan atau membalikkan perkembangan kolangitis sklerosis primer. Namun, gejala dan komplikasinya dapat diobati secara langsung. Misalnya, dokter Anda mungkin meresepkan hal-hal seperti:

• Obat-obatan untuk mengobati kulit gatal (pruritus)
• Suplemen untuk mengatasi kekurangan vitamin
• Antibiotik untuk mengobati infeksi

Dokter Anda akan memantau hati dan saluran empedu Anda dengan cermat. Seiring perkembangan penyakit, mereka mungkin sesekali membuka saluran empedu yang tersumbat. Ini dapat dilakukan melalui tes yang disebut ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Ini adalah prosedur yang memungkinkan Anda untuk melihat ke dalam saluran empedu Anda tanpa operasi.

ERCP adalah jenis endoskopi . Prosedur ini melibatkan pemeriksaan organ Anda menggunakan endoskop, yaitu tabung panjang dan fleksibel dengan kamera kecil dan lampu di ujungnya. Setelah Anda dibius, dokter akan memasukkan tabung ini melalui tenggorokan Anda dan ke dalam perut Anda. Instrumen kecil dapat dimasukkan melalui tabung ini untuk mengobati saluran empedu Anda. Teknisi dapat menggunakan balon untuk melebarkan saluran empedu Anda, atau memasukkan stent untuk menjaganya tetap terbuka. Jika ERCP tidak dapat mencapai penyumbatan, prosedur yang disebut 'kolangiografi trans-hepatik perkutan (PTHC)' terkadang digunakan.

Namun ini hanyalah solusi sementara. Dalam jangka waktu 10 hingga 20 tahun, kolangitis sklerosis primer secara bertahap memburuk, penyakit hati menjadi lebih parah, dan akhirnya terjadi gagal hati. Dokter Anda akan memantau kerusakan hati Anda dan memutuskan kapan harus mempertimbangkan transplantasi hati . Anda juga perlu memenuhi kriteria tertentu untuk masuk dalam daftar tunggu transplantasi hati.

Berapa lama Anda bisa hidup dengan PSC?

Setelah didiagnosis, harapan hidup rata-rata bervariasi antara 10 dan 20 tahun. Transplantasi hati dapat memberikan harapan hidup baru. Namun, dalam 15% hingga 20% kasus, PSC dapat kambuh bahkan setelah transplantasi hati. Jika itu terjadi, hati baru juga dapat gagal. Dalam kasus seperti itu, harapan hidup rata-rata sekitar sembilan bulan.

Faktor lain yang dapat memengaruhi harapan hidup adalah kanker. Jika Anda menderita kanker sebagai komplikasi PSC, Anda mungkin bukan kandidat yang baik untuk transplantasi hati. Dalam kasus-kasus yang dipilih dengan cermat, dokter mungkin terlebih dahulu mengobati kanker dengan radiasi atau kemoterapi, dan kemudian mencoba transplantasi hati.

Bagaimana saya harus menjaga diri jika saya mengidap penyakit ini?

Melakukan perubahan gaya hidup dapat membantu mengatasi kelelahan yang umum terjadi pada PSC dan mencegah kerusakan hati lebih lanjut. Misalnya:

• Hindari alkohol sepenuhnya.
• Kurangi konsumsi makanan olahan dan perbanyak makanan utuh.
• Kendalikan stres.
• Tidur nyenyak.
• Lakukan olahraga setiap hari.

Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit langka, tidak dapat diprediksi, dan dapat dicegah. Penyakit ini berkembang perlahan, dan seringkali tidak menunjukkan gejala pada tahap awal. Namun, jika Anda rutin mengunjungi dokter dan menjalani pemeriksaan rutin, penyakit ini dapat dideteksi sebelum mulai memengaruhi kehidupan Anda. Saat itulah Anda dapat melakukan perubahan gaya hidup yang dapat membantu menjaga kesehatan hati Anda lebih lama. Anda juga akan dirujuk untuk perawatan medis jangka panjang, yang berarti pemeriksaan rutin dan intervensi jika diperlukan.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat.

Oke, jadi saya harap apa yang telah kita bahas tentang PSC telah membantu Anda mengingat beberapa hal terpenting. Ini memang situasi yang agak rumit, tetapi sangat penting untuk menyadarinya.

• PSC adalah penyakit yang menyerang saluran empedu dan memburuk seiring waktu. Penyakit ini dapat merusak hati.
• Pada tahap awal mungkin tidak ada gejala, jadi penting untuk melakukan pemeriksaan medis secara teratur.
• Saat ini belum ada obat untuk penyakit ini, tetapi ada pengobatan untuk mengendalikan gejala dan meningkatkan kualitas hidup.
• Transplantasi hati adalah solusi utama dalam kasus-kasus berat.
• Menjalani gaya hidup sehat membantu melindungi hati.

Jika Anda memiliki pertanyaan lebih lanjut tentang PSC, atau jika Anda merasa memiliki salah satu gejala ini, pastikan untuk berkonsultasi dengan dokter untuk mendapatkan saran . Jangan khawatir, ada beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk mengatasinya jika terdeteksi sejak dini.

Kolangitis Sklerosis Primer , PSC, Penyakit Saluran Empedu, Penyakit Hati, Penyakit Kuning, Sakit Perut, Kolangitis Sklerosis Primer