À na-enwe ihe ndị dị ka nke a n'akpụkpọ ahụ gị? Ka anyị mụta maka ọrịa Brooke-Spiegler.

Ị hụtụla obere ntụpọ n'akpụkpọ ahụ gị, ọkachasị n'ihu gị, olu gị, ma ọ bụ isi gị, nke na-enye gị nsogbu? Mgbe ụfọdụ, ị nwere ike ịmaghị ihe ha bụ ma ọ bụ ihe kpatara ha ji eme. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa akpụkpọ ahụ nke nwere ike ibute ụdị ntụpọ ndị a, mana ọ dịtụ ụkọ, nke pụtara na ọ bụghị mmadụ niile. A na-akpọ nke a Brooke-Spiegler Syndrome. Echegbula onwe gị, ka anyị kwuo maka nke a n'ụzọ dị mfe.

Gịnị bụ ọrịa Brooke-Spiegler?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Brooke-Spiegler bụ ọrịa akpụkpọ ahụ a na-adịghị ahụkebe . Ọ na-eme ka akpụkpụ (a na-akpọkwa etuto) tolite n'akpụkpọ ahụ gị, ọkachasị n'ihu gị, olu gị, na isi gị. Mgbe ụfọdụ akpụkpụ ndị a nwekwara ike ịpụta n'akụkụ ahụ gị ndị ọzọ. Ọtụtụ mgbe, ha na-amalite ịpụta mgbe ị dị obere, ihe dị ka afọ iri na asatọ ma ọ bụ iri abụọ .

Maka akpụ ndị a, ọtụtụ mgbe ha abụghị ọrịa kansa (ya bụ, ha 'dị mma'), ya bụ, ha adịghị mma. Agbanyeghị, anyị kwesịkwara icheta na, ọ na-adịkarịghị, ka oge na-aga, ha nwere ike ịghọ ọrịa kansa (ya bụ, ha bụ 'ihe ọjọọ'). Mgbe ụfọdụ, mgbe akpụ ndị a na-adịghị mma na-etolite, ha nwere ike imerụ ahụ, ghọọ 'ọnyá mepere emepe', ma nwee ike ibute ọrịa.

A na-eketakarị ọnọdụ a site n'aka ndị mụrụ gị, nke pụtara na ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa . Agbanyeghị, ọ dịkarịghị mgbe mmadụ nwere ike ibute ọrịa Brooks-Spiegel ọbụlagodi na ọ nweghị onye nọ n'ezinụlọ nwere ọnọdụ ahụ.

Ihe kacha mma bụ na enwere ọgwụgwọ maka nke a. Ọtụtụ mgbe, ịwa ahụ bụ naanị nhọrọ. Site na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, ọtụtụ ndị nwere nsogbu a nwere ike ibi ndụ nkịtị, obi ụtọ, na ndụ na-arụsi ọrụ ike.

Enwere aha ndị ọzọ maka nke a?

Ee, ndị dọkịta na-eji ọtụtụ aha ndị ọzọ maka ọrịa Brooke-Spiegler a. I nwekwara ike ịnụ aha ndị a:

• Ancell-Spiegler cylindromas
• Ọrịa akpụkpọ ahụ CYLD (CCS)
• Ọrịa cylindromatosis ezinụlọ (FC)
• Ọtụtụ trichoepitheliomas ezinụlọ (MFT)

Ọ bụ ezie na aha ndị a nwere ike iyi ihe siri ike, ha niile bụ aha maka otu ọnọdụ ahụ.

Olee otú ọnọdụ a si bụrụ ihe a na-ahụkarị?

Nke a bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Ndị nchọpụta na-ekwu na ihe dị ka otu onye n'ime nde mmadụ na-ebute ọrịa Brooks-Spiegel. Ya mere, ọ bụghị ihe a na-ahụkarị.

Kedu ihe mgbaàmà ndị a? Lee ma ị nwekwara ndị a...

Isi ihe mgbaàmà nke ọnọdụ a bụ ịmepụta akpụkpụ akpụkpọ ahụ . Ihe ndị a na-amalitekarị n'ihu gị, olu gị, na isi gị. Akpụkpọ ndị a na-adịkarị gburugburu ma nwee ike ịdị site na sentimita 0.5 ruo sentimita 3 (cm).

Ka oge na-aga, akpụ ndị a nwere ike ịba ụba na ọnụọgụ na nha. Mgbe ụfọdụ, ha nwere ike imebi ọdịdị ahụ. Ọtụtụ mgbe, akpụ ndị a na-afụ ụfụ . Ọzọkwa, ọ bụrụ na ha apụta n'akpụkpọ ahụ nke akụkụ ahụ nwoke na nwanyị, ha nwere ike ibute nsogbu mmekọahụ. Ihe ọzọ bụ na mgbe ụfọdụ akpụ ndị a nwere ike gbasaa n'isi niile ma kpatara ntutu isi . Ihe ndị a nwekwara ike ibute ịda mbà n'obi.

Tinyere ntụpọ ndị a, mgbe ụfọdụ ị nwere ike ịhụ obere ihe ọcha, dị ka ọnya (milia) n'akpụkpọ ahụ gị. 'Milia' ndị a adịghị emerụ ahụ, mana ha nwere ike inye ụfọdụ ndị nsogbu.

Kedu ụdị etuto ndị a? (Ụdị etuto akpụkpọ ahụ dị na BSS)

E nwere ụdị akpụ atọ dị mkpa a na-ahụ na Brooke-Spiegler syndrome:

1. Cylindromas: Ndị a na-abụkarị akpụ dị nro, pink. Ha na-etolitekarị n'isi, ebe enwere akpụ ntutu. Ha nwekwara ike ịpụta n'ihu, ntị, na obere oge n'ime akpa ume. Ha nwere ike ịdị site na milimita ole na ole ruo sentimita ole na ole. Mgbe ha pụtara n'isi, ha nwere ike ịrakọta ọnụ ma yie iberibe ihe egwuregwu jigsaw.

2. Spiradenomas: Ndị a bụ akpụ siri ike ma sie ike. A na-ahụkarị ha n'isi, olu, na elu ahụ. Ha nwere ike ịdị iche site na ihe na-erughị otu sentimita ruo ọtụtụ sentimita. Ha na-acha anụnụ anụnụ ma ọ bụ agba akpụkpọ ahụ. Mana ha nwekwara ike ịbụ isi awọ, pink, odo odo, ọbara ọbara, ma ọ bụ odo odo. Spiradenomas nwere ike ịdị na-afụ ụfụ mgbe ụfọdụ.

3. Trichoepitheliomas: Ndị a bụkwa akpụ siri ike ma na-egbuke egbuke. Ha na-emekarị n'ihu, n'ebe ntutu dị. Ha na-adịkarị obere karịa otu sentimita. Ha nwere ike ịbụ acha anụnụ anụnụ, aja aja, agba akpụkpọ ahụ, pink, ma ọ bụ odo odo.

Ihe dị mkpa bụ na mgbe ụfọdụ n'ọrịa Brook-Spiegler a, a pụrụ ịhụ njirimara nke abụọ ma ọ bụ atọ n'ime ụdị etuto ndị a n'otu etuto ahụ.

Ọnọdụ a ọ na-emetụta akụkụ ahụ ndị ọzọ?

Ee, mgbe ụfọdụ, akpụ ndị a nwere ike ịpụta n'akụkụ ahụ ndị ọzọ. N'ọnọdụ dị otu a, ọrụ akụkụ ahụ ndị ahụ nwere ike imetụta. Dịka ọmụmaatụ:

• Ọ bụrụ na ọ na-etolite n'ime akpa ume , ọ nwere ike ibute nsogbu iku ume.
• Ọ bụrụ na ọ pụta n'ime ntị , ntị nwere ike imetụta ntị.
• Ọ bụrụ na ọ pụta n'anya , ọ nwere ike imetụta ọhụụ.
• Ọ bụrụ na ha etolite n'ime akụkụ ahụ , ọrụ mmekọahụ nwere ike imetụta.
• Ọ bụrụ na ọ pụta n'ọnụ na n'ime mmiri mmiri , ịta ihe na ilo ihe nwere ike imetụta ya.
• ImiỌ bụrụ na ọ mee, ọ nwere ike imetụta mmetụta nke isi ísì.

Gịnị mere ọrịa Brooke-Spiegler ji apụta?

Isi ihe kpatara nke a bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ('mgbanwe') na mkpụrụ ndụ ihe nketa 'CYLD' dị n'ahụ anyị. Ka i wee nwee ọnọdụ a, ọ dịkarịa ala otu n'ime ndị mụrụ gị ga-abụrịrị onye na-ebu mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a. Nke a pụtara na a na-ebufe ya site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ .

Agbanyeghị, ọ na-adịkarịghị mfe, onye na-enweghị akụkọ ihe mere eme nke ọrịa ahụ nwere ike inwe mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a ('de novo mutation') n'ahụ ya. N'ọnọdụ ndị dị otú ahụ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịnọ naanị n'akụkụ ụfọdụ nke ahụ. Mgbe ahụ, etuto ahụ nwere ike ịpụta naanị n'akụkụ ndị ahụ.

Ònye ga-enwe ike ime nke a karịa?

N'eziokwu, onye ọ bụla nọ n'afọ ndụ, agbụrụ, ma ọ bụ okike nwere ike ibute ọrịa Brooks-Spiegel. Agbanyeghị, ọ bụrụ na otu n'ime ndị mụrụ gị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke metụtara ọrịa ahụ, ị ​​nọ n'ihe ize ndụ dị elu nke ibute ya.

Ọrịa Brooke-Spiegler bụ ọrịa autosomal kachasị. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọ bụrụ na otu n'ime ndị mụrụ gị bu ọrịa ahụ (ya bụ, nwee ihe mgbaàmà), ị nwere ohere 50% nke ịmalite ọrịa ahụ .

Ọtụtụ mmadụ na-amalite inwe mgbaàmà mgbe ha dị obere, ihe dị ka afọ iri na asatọ ma ọ bụ iri abụọ . Ọnụọgụgụ nke akpụ ndị a na-amalite ịbawanye n'afọ iri atọ na anọ ha. A hụkwara na ụmụ nwanyị na-enwe akpụ karịa ụmụ nwoke.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta nke a?

Ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ndị a, dọkịta ga-ebu ụzọ jụọ gị gbasara mgbaàmà gị, akụkọ ahụike gị, na akụkọ ahụike ezinụlọ gị. Mgbe ahụ, ha ga-eme nyocha anụ ahụ.

Ọ bụrụ na dọkịta ahụ na-enyo enyo na ọ bụ ọrịa Brooke-Spiegler, ọ nwere ike ịtụ aro ka e jiri biopsy akpụkpọ ahụ mee ihe, nke gụnyere iwere obere ihe nlele nke mkpụrụ ndụ site na akpụ ahụ wee ziga ya na ụlọ nyocha maka nyocha site na iji igwe microscope.

Dọkịta gị nwekwara ike ịtụ aro ka e mee nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa , nke nwere ike ịchọ mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị na-akpata ọrịa Brooks-Spiegel.

È nwere ọgwụgwọ zuru oke maka nke a?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ọgwụgwọ ọ bụla maka ọrịa Brooke-Spiegel ugbu a . Mana echegbula onwe gị. E nwere ọgwụgwọ dị irè iji nyere aka wepụ akpụ ndị a ma chịkwaa ọganihu nke ọrịa ahụ.

Yabụ kedu ọgwụgwọ maka BSS?

Dọkịta gị ga-akwado ịwa ahụ iwepụ akpụ ndị a. Nke a gụnyere ịkpụ akpụ ndị ahụ site na iji ngwa dị nkọ a na-akpọ scalpel. Mgbe ha na-eme nke a, ndị dọkịta na-akpachara anya ka ha ghara imebi akpụkpọ ahụ dị mma nke gbara ha gburugburu ruo n'ókè o kwere mee.

Mgbe ụfọdụ, ọ bụrụ na ịchọrọ iwepụ nnukwu akụkụ akpụkpọ ahụ, dọkịta gị nwere ike iwepụ yaA pụrụ ịtụ aro ka e jiri akpụkpọ ahụ gbawaa agbawa. Nke a gụnyere iwepụ akpụkpọ ahụ n'akụkụ ahụ ọzọ, nke na-abụkarị site n'úkwù ma ọ bụ apata ụkwụ elu, iji mechie ọnyá ahụ ma nyere ya aka ịgwọ.

Na mgbakwunye na nke a, enwere ọtụtụ ụzọ ndị ọzọ esi agwọ ọrịa Bruck-Spiegler:

• Ndozigharị laser carbon dioxide: Nke a na-eji ụzarị laser ewepụ akpụkpọ ahụ dị gịrịgịrị n'emebighị anụ ahụ gbara ya gburugburu.
• Ọgwụgwọ: Nke a gụnyere itinye oke oyi iji kpọnwụọ ma bibie anụ ahụ dị n'ime akpụ ahụ. Ọ dị ka ịgba ya ọkụ na ice.
• Akpụkpọ ahụ: Nke a gụnyere iji ngwaọrụ na-agbagharị ngwa ngwa wepụ akpụkpọ ahụ dị n'elu.
• Ngụkọta ọkụ eletrik: A na-eji ọkụ eletrik akpọnwụ anụ ahụ dị n'ime akpụ ahụ.
• Fulguration: Iji ihe ọkụ eletrik eme ihe iji bibie etuto ahụ.
• Mmiri na-adịghị mma: A na-eziga mkpali eletriki site na obere agịga, nke na-ere ọkụ ma na-ewepụ ahịrị.
• Ịwa ahụ Mohs: N'ime usoro a, dọkịta na-awa ahụ na-ewepụ etuto ahụ yana obere anụ ahụ dị mma gburugburu ya wee ziga ya maka nyocha.
• Ọgwụgwọ fotodynamic: N'ime nke a, a na-enye ọgwụ pụrụ iche (ndị na-eme ka foto sie ike), e mesịa a na-enye ìhè na etuto ahụ, na-eme ka ọgwụ ndị ahụ rụọ ọrụ ma na-ebibi etuto ahụ.

Tinyere ọgwụgwọ ndị a, ndị dọkịta nwekwara ike ịtụ aro ọgwụ ndị ga-enyere aka kwụsị uto nke etuto ahụ.

Gịnị ka ị ga-atụ anya ya mgbe ị na-ebi n'ọnọdụ a?

Ọrịa Brooks-Spiegel bụ ọrịa na-anaghị ala ala ruo ogologo ndụ mmadụ niile . Agbanyeghị, dịka ekwuru na mbụ, ndị nwere nsogbu a nwere ike ibi ndụ zuru oke.

Agbanyeghị, enwere obere ihe egwu. N'etiti 5% na 10% nke ndị nwere ọrịa Bruck-Spiegel na-enwe ọrịa kansa dị njọ . Ndị nwere ọrịa a nwekwara obere ihe ize ndụ nke ibute ụdị ọrịa kansa ndị ọzọ. Dịka ọmụmaatụ:

• Ọrịa kansa Adenocarcinoma
• Ọrịa kansa basal cell (nakwa ọrịa kansa akpụkpọ ahụ)
• Ọrịa kansa nke afọ, dịka ọmụmaatụ, adenoid cystic carcinoma
• Ọrịa kansa nke mkpụrụ ndụ squamous (nakwa ọrịa kansa akpụkpọ ahụ)

Gịnị ga-eme n'ọdịnihu? (Outlook)

Ọtụtụ mgbe, akpụ ndị a nwere ike ịpụta ọzọ . Ọ bụrụ na nke a emee, a pụrụ ịchọkwu ịwa ahụ ma ọ bụ ọgwụgwọ ndị ọzọ iji wepụ akpụ ndị ọhụrụ ahụ.

È nwere ụzọ isi belata ihe a na-eme?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ụzọ ọ bụla a pụrụ isi gbochie ma ọ bụ belata ohere nke ibute ọrịa Brook-Spiegel. Agbanyeghị, dịka ekwuru na mbụ, ọgwụgwọ nwere ike ibelata ọnụọgụ nke akpụ ndị ị nwere na nha ha.

Kedu ka ị si elekọta onwe gị dịka onye nwere ọrịa Brooke-Spiegler?

Mgbe ị na-ebi na ọnọdụ a, e nwere ihe ụfọdụ dị mkpa ị nwere ike ime iji lekọta onwe gị:

• Gaa leta dọkịta akpụkpọ ahụ mgbe niile maka nyocha akpụkpọ ahụ. A ga-eme nke a ma ọ dịkarịa ala otu ugboro n'afọ. Ụfọdụ ndị nwere ike ịchọ ịhụ dọkịta kwa ọnwa atọ ruo anọ ọ bụrụ na ha na-enwe mgbawa ugboro ugboro.
• Mee nyocha akpụkpọ ahụ gị ma ọ dịkarịa ala otu ugboro n'ọnwa. Chọọ maka ntụpọ ọhụrụ ma ọ bụ mgbanwe ndị dị adị.
• Jide n'aka na ị na-eji ihe na-eme ka anwụ ghara ịcha. Nke a ga-enyere aka belata mmebi anyanwụ na akpụkpọ ahụ gị ma belata ohere nke kansa akpụkpọ ahụ.

Kedu oge kacha mma ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị hụ mgbanwe ọ bụla n'ime ihe ndị a na akpụkpọ ahụ gị, ị kwesịrị ịga hụ dọkịta ozugbo :

• Ọ bụrụ na ihe ndị ahụ na- afụ ụfụ .
• Ọ bụrụ na mkpụrụ ndị ahụ na-agba ọbara .
• Ọ bụrụ na agba nke mkpụrụ osisi ahụ agbanwee .
• Ọ bụrụ na mkpụrụ ndị ahụ na-eto ngwa ngwa .
• Ọ bụrụ na ntụpọ ahụ dị ka ọnya afọ ('ọnya') .

Ọzọkwa, ọ bụrụ na ị dị ime, ya bụ, ọ bụrụ na ị na-eme atụmatụ ịtụrụ ime, ọ nwere ike ịdị oke mkpa ịgwa dọkịta okwu ma nweta ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa .

Kedu ihe dị iche n'etiti ọrịa Brooke-Spiegler na Neurofibromatosis?

Ọrịa abụọ a bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ha abụọ na-akpatakarị etuto na-adịghị mma (nke na-abụghị kansa). Agbanyeghị, enwere obere ọdịiche dị.

• Na Brooke-Spiegler syndrome (BSS), akpụkpụ na-apụtakarị n'akpụkpọ ahụ .
• Na neurofibromatosis, akpụ nwere ike ịpụta n'akpụkpọ ahụ, n'okpuru akpụkpọ ahụ, na n'akụkụ akwara gị .

E nwere ụdị isi atọ nke neurofibromatosis. Ka anyị mụta obere ihe gbasara ha:

• Ụdị Neurofibromatosis nke 1 (NF1): N'ime nke a, akpụkpụ (neurofibromas) na-etolite n'elu ma ọ bụ n'okpuru akpụkpọ ahụ.
• Ụdị Neurofibromatosis nke Abụọ (NF2): N'ụdị neurofibromatosis a, etuto (schwannomas) na-etolite n'ime akwara ụbụrụ na eriri azụ (usoro akwara peripheral). Ọtụtụ mgbe, akwara ntị na-emetụta.
• Swannomatosis:Nke a na-agụnyekwa etuto a na-akpọ schwannomas, mana ha dị n'ime sistemụ akwara dị n'akụkụ. Ha anaghị emetụta akwara ndị dị n'ime ntị.

Ya mere, ọ bụ ezie na ọrịa abụọ a bụ ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata akpụ, enwere obere ọdịiche dị n'ebe ha na-emetụta na ụdị akpụ.

Ozi Ibuga n'Ụlọ

Ọ dị mma, enwere m olileanya na ị ghọtara nke ọma gbasara ọrịa Brooke-Spiegler anyị kwuru maka ya taa.

Cheta, ọ bụrụ na ị hụ ntụpọ ọhụrụ n'akpụkpọ ahụ gị, ọkachasị n'ihu gị, olu gị, ma ọ bụ isi gị, ma ọ bụ ọ bụrụ na ị hụ mgbanwe na nke dịbu, elegharala ya anya. Ọ kacha mma ịga hụ dọkịta ma lelee ya anya.

Ọ bụ ezie na ọrịa Brooke-Spiegel bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe, ọ dị mkpa ịmara ya. Ọ bụ ezie na akpụ ndị a anaghị adị mma, ha anaghị adịkarị njọ, yabụ ọ dị mkpa ịchọ ndụmọdụ na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị . Ọ bụrụ na achọpụta ya n'oge ma jikwaa ya nke ọma, gị onwe gị nwekwara ike ibi ndụ dị mma ma dị mma. Ọ dịghị ihe ị ga-echegbu onwe gị maka ya, enwere ike idozi ihe ọ bụla site na ịgwa dọkịta gị okwu.

Ọrịa Brooke -Spiegler, akpụkpụ akpụkpọ ahụ, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, mkpụrụ ndụ ihe nketa CYLD