Ị ma maka ọrịa Erdheim-Chester? Ka anyị kwuo maka ọrịa a dị ụkọ!

Ị nụtụla maka ọrịa Erdheim-Chester (ECD)? O nwere ike iju gị anya ntakịrị mgbe ị nụrụ aha a. N'ihi na ọrịa a bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke a na-ahụkarị n'ụwa. Agbanyeghị, ebe ọ nwere ike imetụta usoro akụkụ ahụ dị iche iche n'ahụ anyị, ọ bara ezigbo uru ịmara nke a. Ya mere, taa, ka anyị kwuo maka ọrịa Erdheim-Chester (ECD).

Gịnị bụ ọrịa Erdheim-Chester (ECD)?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Erdheim-Chester (ECD) bụ ọrịa ọbara a na-adịghị ahụkebe. Ọ bụ otu ọrịa a na-akpọ histiocytosis . Ugbu a, ị nwere ike na-eche ihe histiocytes ndị a bụ. Histiocytes bụ ụdị sel pụrụ iche dị na sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị . Ha dị ka obere ndị agha na-echebe ahụ anyị. A na-ahụkarị mkpụrụ ndụ ndị a n'ebe dịka ụmị ọkpụkpụ anyị, ọbara, akpụkpọ ahụ, akpa ume, splin, na imeju.

Agbanyeghị, n'ime onye nwere ọrịa Erdheim-Chester (ECD), histiocytes ndị a na-eto nke ukwuu . Ọ dị ka inwe ọtụtụ ndị agha. Histiocytes ndị a na-amalite itolite n'akụkụ dị iche iche nke ahụ ebe ha na-ekwesịghị. Ha nwere ike ịmepụta etuto ma mebie anụ ahụ dị mma . Nke a bụ ihe na-eme na ECD.

Olee otú ọrịa a si adịkarị?

Dịka anyị kwuru na mbụ, ọrịa a bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Cheedị echiche, kemgbe a chọpụtara ọrịa ahụ na mbụ na 1930, e nwere naanị ihe dị ka mmadụ 800 a kọrọ akụkọ ha n'ụwa niile. Agbanyeghị, ụfọdụ ndị dọkịta kwenyere na ọnụọgụgụ a nwere ike ịdị elu karịa n'ihi na ụfọdụ ndị nwere ọrịa a anaghị achọpụta nke ọma. Nke a nwekwara ike ịbụ n'ihi na mba dị iche iche gburugburu ụwa enweghị usoro a na-ahụkarị maka idebe ndekọ nke ndị ọrịa a.

Ọrịa Erdheim-Chester (ECD) na-abụkarị nke ndị toro eto dị afọ etiti . Na United States, afọ nkezi nke nchọpụta ọrịa bụ afọ 46. Agbanyeghị, a kọọla ya n'ime ụmụaka dị obere. Ihe ọzọ bụ na ụmụ nwoke nwere ike ibute ọrịa ahụ karịa. A kọrọ na n'etiti 70% na 75% nke ndị ọrịa bụ ụmụ nwoke.

Kedu ihe mgbaàmà ndị a?

Ụzọ ọrịa Erdheim-Chester (ECD) si emetụta onye ọ bụla dị nnọọ iche . Nke a pụtara na ọ bụghị mmadụ niile nwere otu mgbaàmà ahụ. Ihe mgbaàmà ndị a dabere na akụkụ ahụ nke histiocytes gabigara ókè mebiri, dịka anyị kwuru na mbụ, na sistemụ akụkụ ahụ ndị metụtara. Mgbe ụfọdụ, ọrịa ahụ nwere ike ịpụta na-egosighi ihe mgbaàmà ọ bụla (anaghị egosi ihe mgbaàmà). N'ọnọdụ ahụ, dọkịta na-enweta ihe ọmụma gbasara ya site na nyocha (`imaging`) ma ọ bụ nyocha ọbara (`lab tests`) emere maka ihe ọzọ.

Ka anyị leba anya n'usoro akụkụ ahụ ndị na-emetụta ya na ihe mgbaàmà ndị metụtara ha.

Otu o si emetụta ọkpụkpụ

ECD nwere ike ibute oke ọkpụrụkpụ nke ọkpụkpụ (osteosclerosis). Nke a nwere ike ibute mgbu ọkpụkpụ mgbe ụfọdụ. Ihe mgbaàmà kachasị nke ọrịa a bụ oke ọkpụrụkpụ na ihe mgbu, ọkachasị n'ụkwụ abụọ . A na-ahụ oke ọkpụrụkpụ ọkpụkpụ a nke ọma na nyocha.

Mmetụta na akụrụ

Akụrụ anyị na anụ ahụ gbara ya gburugburu ('retroperitoneum') nwekwara ike imebi site na histiocytes ndị a. Nke a nwere ike ibute ọnọdụ dịka:

• Ọzịza akụrụ.
• Mkpọnwụ akụrụ.
• Mmebi akụrụ.

Mmetụta na sistemu endocrine (usoro homonụ)

Ọ bụrụ na histiocytes ndị a emebi glands ndị na-emepụta homonụ nke na-achịkwa usoro dị iche iche n'ahụ anyị, nsogbu dị iche iche nke homonụ nwere ike ịpụta. Mgbaàmà dị iche iche dabere na gland nke mebiri emebi.

• Ọ bụrụ na gland pituitary emebie: Mbelata mmepụta nke otu ma ọ bụ karịa homonụ pituitary (hypopituitarism).
• Ọ bụrụ na gland thyroid emebie: Mbelata nke homonụ thyroid (hypothyroidism).
• Ọ bụrụ na gonads mebiri emebi: Mbelata ọkwa nke homonụ mmekọahụ (dịka testosterone na estrogen) ('hypogonadism').
• Ọ bụrụ na gland adrenal mebiri emebi: Mbelata nke homonụ adrenal (enweghị adrenal).

Mmebi nke gland pituitary nwere ike ibute ọrịa a na-akpọ diabetes insipidus , nke na-akpata mgbaàmà dịka mmamịrị ugboro ugboro na akpịrị ịkpọ nkụ gabiga ókè. A chọpụtala na ihe dị ka ọkara nke ndị nwere ECD nwekwara ọrịa a.

Mmetụta na sistemụ akwara

Ụbụrụ anyị na sistemụ akwara anyị nwekwara ike imebi site na histiocytes ndị a. Mgbe ahụ ị nwere ike ịhụ ihe mgbaàmà dịka:

• Mbelata nguzozi mgbe ị na-eje ije, nsogbu na nhazi (ataxia).
• Okwu na-adịghị mma (dysarthria) n'ihi enweghị ike ijikwa akwara n'oge okwu.
• Isi ike iche echiche, itinye uche n'ihe, ma ọ bụ icheta ihe.
• Isi ọwụwa.

Mmetụta dị n'anya

ECD nwere ike imetụta otu anya ma ọ bụ anya abụọ.

• Mkpụkọ odo odo, dị nro n'elu nku anya (xanthelasma).
• Mpụta nke nku anya (proptosis).
• Mgbu anya.
• Mbelata ma ọ bụ enweghị anya.

Mmetụta na sistemu iku ume

Ọ bụ ezie na nyocha na-egosi na ihe ndị a na-akpọ histiocytes na-emetụta akpa ume, ihe mgbaàmà anaghị apụtakarị . Agbanyeghị, ọ bụrụ na ihe mgbaàmà emee, ha nwere ike ịgụnye:

• Ụkwara.
• Ịkụ ume siri ike (nsị iku ume).

Ọ bụrụ na a gwọghị ya nke ọma , ọ nwere ike ibute ọnya akpa ume na-adịgide adịgide (pulmonary fibrosis), nke bụ ọnọdụ dị njọ.

Mmetụta na sistemụ obi

Dọkịta gị nwekwara ike ịhụ na nyocha ahụ na histiocytes emetụtala obi na arịa ọbara gị. Nke a nwere ike ibute ndụ ma ọ bụrụ na a naghị agwọ ya. ECD nwere ike ibute ihe ndị a:

• Ọzịza nke akpa gburugburu obi (ọnyá pericardial).
• Ọbara mgbali elu (ọbara mgbali elu akụrụ) na-apụta n'ihi oke ọbara na-eruga akụrụ.
• Obi ịda mbà.

Mmetụta na akpụkpọ ahụ

Isi ihe mgbaàmà a na-ahụ n'akpụkpọ ahụ bụ ntụpọ odo odo ('xanthelasma') nke na-apụta n'anya. Na mgbakwunye, enwere ike ịhụ ntụpọ odo odo-agba aja aja n'ebe ndị a:

• Na ihu.
• N'olu.
• Obi na afọ ('Torso').
• N'ime mpaghara úkwù.

Na mgbakwunye, ihe ndị a na-akpọ histiocytes gabigara ókè nwere ike ịchịkọta ma mebie anụ ahụ n'ebe dịka splin, imeju, na ụmị ọkpụkpụ.

Kedu ihe na-akpata ọrịa a?

Ugbua, anyị maara na ECD bụ ọrịa ebe histiocytes na-amụba nke ọma, na-agbasa, ma na-emebi anụ ahụ na akụkụ ahụ dị mma. Agbanyeghị, ndị ọkà mmụta sayensị amabeghị kpọmkwem ihe kpatara mkpụrụ ndụ ndị a ji eto n'enweghị njikwa. Agbanyeghị, nchọpụta emere n'oge na-adịbeghị anya achọpụtala na ụfọdụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-arụ ọrụ.

A chọpụtala na ihe karịrị ọkara nke ndị nwere ọrịa Erdheim-Chester (ECD) nwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa BRAF, nke na-eme ka histiocytes too nke ukwuu.

Ọ bụ ezie na mkpụrụ ndụ ihe nketa BRAF bụ mgbanwe kachasị, ndị ọkà mmụta sayensị achọpụtala ọtụtụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ metụtara ECD. Nchọpụta ndị a enyela ndị ọkà mmụta sayensị ohere ịmepụta ọgwụgwọ ndị na-elekwasị anya na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ahụ gbanwere agbanwe ma kwụsị uto na-adịghị mma nke histiocytes.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa a?

Ebe ọ bụ na ọrịa ECD bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe, ihe mgbaàmà ya dịkwa iche iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ, ndị dọkịta nwere ike ọ gaghị eche ozugbo banyere ọnọdụ ahụ. Ya mere, ọ nwere ike were oge tupu a chọpụta ya . Ị nwere ike ịchọ ịhụ ọtụtụ ndị dọkịta.

Dọkịta gị ga-atụle ihe mgbaàmà gị yana nsonaazụ nke ọtụtụ ule ndị ọzọ iji chọpụta ma ị nwere ECD. Ihe ndị a bụ ụfọdụ ihe nwere ike inyere gị aka ịchọpụta ọrịa ahụ:

• Usoro onyonyo: Enwere ike iji ụdị nyocha dị iche iche (X-ray, nyocha ọkpụkpụ, nyocha PET, nyocha CT, MRI) hụ ebe n'ime ahụ histiocytes ndị a wakporo anụ ahụ. Ha nwekwara ike igosi mmebi na anụ ahụ dị nro dịka ụbụrụ, obi, na akụkụ afọ.
• Nnwale ụlọ nyocha:Nnwale ndị a nwere ike ịchọpụta nsogbu ụfọdụ na ọrụ akụkụ ahụ (nke nwere ike ịdị na ECD), yana ịlele ihe dịka mbufụt, nsogbu ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ọbara, na mgbanwe na ọkwa homonụ.
• Biopsy: Biopsy gụnyere iwere obere ihe nlele nke anụ ahụ metụtara ma nyochaa ya n'okpuru microscope. A na-anwale mkpụrụ ndụ ndị ahụ maka ihe ịrịba ama nke ECD na maka mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dịka BRAF. Ịmara njirimara nke mkpụrụ ndụ ndị a nwere ike inyere dọkịta gị aka ikpebi ọgwụgwọ kacha mma maka gị.

Kedu ọgwụgwọ ndị a?

Ọ bụrụ na ị nweghị ihe mgbaàmà ọ bụla, ma ECD gị anaghị emetụta ahụike gị, dọkịta gị nwere ike ikpebi inyocha ọnọdụ gị. Agbanyeghị, ọtụtụ ndị nwere ECD ga-achọ ọgwụgwọ . Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ, enwere ọtụtụ ọgwụgwọ nwere ike inyere aka ijikwa ọnọdụ ahụ.

Lee ụzọ isi agwọ ọrịa ndị a:

• Ọgwụgwọ ezubere iche: Nke a gụnyere iji ọgwụ ndị na-elekwasị anya na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-eme ka histiocytes mụbaa n'enweghị njikwa. FDA akwadola ọgwụ a na-akpọ Vemurafenib maka ndị ọrịa ECD nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa BRAF, yana ọgwụ a na-akpọ Cobimetinib maka ndị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa MEK. Dabere na ụdị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na mkpụrụ ndụ gị, dọkịta gị nwere ike ịkwado ọgwụ ndị a ma ọ bụ ọgwụ ndị ọzọ ezubere iche ma ọ bụ ngwakọta ọgwụ.
• Ọgwụgwọ Mgbochi Ọrịa: Ọgwụ ndị a na-enyere sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị aka ịmata ma lụso mkpụrụ ndụ kansa ọgụ nke ọma (n'ọnọdụ a, histiocytes na-adịghị mma). Interferon-alpha bụ ọgwụ immunotherapy a na-ejikarị eme ihe maka ECD.
• Ọgwụgwọ Kemotherapy: Ọgwụgwọ Kemotherapy na-eji ọgwụ egbu mkpụrụ ndụ kansa (mkpụrụ ndụ ndị na-adịghị mma) n'ahụ dum ma kwụsị uto nke etuto ahụ. Ọgwụ kemotherapy kachasị eji eme ECD bụ cladribine . Agbanyeghị, dọkịta gị nwere ike ịkwado ọgwụ kemotherapy ndị ọzọ ma ọ bụ ngwakọta ọgwụ.

Tinyere ọgwụgwọ ndị a bụ isi, dọkịta gị nwere ike ịkwado ọgwụgwọ ndị ọzọ iji nyere aka belata mgbaàmà gị. Ọ bụ ezie na ọgwụgwọ ndị a agaghị egbochi histiocytes ịbanye n'anụ ahụ gị, ha nwere ike inye aka belata ahụ erughị ala ị na-enwe.

• Ịwa Ahụ: Ọ ga-adị mkpa ịwa ahụ iji rụzie ụfọdụ mmebi anụ ahụ nke ECD kpatara. Dịka ọmụmaatụ, mbufụt na anụ ahụ mebiri emebi nwere ike igbochi ọkpọkọ ndị na-ebu mmamịrị (ureters). Ọ bụrụ na nke a emee, a ga-achọ ịwa ahụ iji rụzie ya.
• Ọgwụgwọ radieshọn:A pụrụ ịtụ aro ọgwụgwọ radieshọn iji bibie mkpụrụ ndụ na-adịghị mma n'otu akụkụ ahụ ma belata ihe mgbaàmà ndị na-adịghị mma ha na-akpata.
• Corticosteroids: Ọgwụ ndị a nwere ike ibelata mbufụt nke histiocytes na-abanye n'ime ahụ.

I nwekwara ike inwe ohere isonye na nnwale ahụike . Nnwale ahụike bụ ọmụmụ ihe nke na-anwale nchekwa na irè nke ọgwụgwọ ọhụrụ na ngwakọta ọgwụgwọ ọhụrụ. Jụọ dọkịta gị ma ị nwere ike isonye na nnwale ahụike maka ọrịa Erdheim-Chester (ECD).

È nwere ike igbochi nke a?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ụzọ isi gbochie ọrịa Erdheim-Chester (ECD). Agbanyeghị, enwere ike ijikwa ọrịa ahụ nke ọma site na ọgwụgwọ.

Ogologo oge ole ka mmadụ nwere ike ibi ndụ na ọrịa ahụ?

Amụma gị dabere n'akụkụ ahụ gị nke histiocytes na-emetụta na otu ị si emeghachi omume na ọgwụgwọ. Agbanyeghị, site na mmepe nke ọgwụgwọ ọhụrụ, dị ka ọgwụgwọ ezubere iche, nsonaazụ ndụ metụtara ECD emeziwanyela nke ukwuu ugbu a.

Cheedị echiche, na 1996, ọnụego ndụ afọ ise nke ndị ọrịa ECD bụ naanị 43%. Agbanyeghị, dịka nnyocha e mere n'oge na-adịbeghị anya si kwuo, ọnụego ahụ amụbaala ruo 83%!

Gwa dọkịta gị gbasara ọrịa gị n'ọdịnihu dabere na ọnọdụ gị na mmeghachi omume gị na ọgwụgwọ.

Olee mgbe ị kwesịrị ịhụ dọkịta?

ECD chọrọ ọgwụgwọ na nlekota na-aga n'ihu . Dọkịta gị ga-agwa gị ugboro ole ị ga-ahụ dọkịta gị, nakwa ma ị kwesịrị ịnwale nyocha na nyocha ọbara.

Ọtụtụ ọgwụgwọ maka ECD nwere ike ibute mmetụta ọjọọ. Na mgbakwunye na ndị otu ọgwụgwọ ECD gị, inweta enyemaka site n'aka ndị otu nlekọta na-ebelata ihe mgbu nwere ike inyere gị aka ijikwa mmetụta ọjọọ nke ọgwụgwọ ndị a ma merie nrụgide nke na-abịa na nchoputa ahụ.

N'ikpeazụ, ihe kacha mkpa (Ozi Ịga-Ụlọ)

Ọrịa Erdheim-Chester (ECD) bụ ọrịa nke na-emetụta onye ọ bụla n'ụzọ dị iche iche, nke na-akpata oke mmepụta nke histiocytes, nke na-emebi anụ ahụ. Ihe ịrịba ama na mgbaàmà nke ọrịa a dịgasị iche iche site na onye ruo onye. Ndị a nwere ike imetụta ahụmịhe gị niile, gụnyere ọgwụgwọ dịnụ.

Mana, ọ dabara nke ọma, site na ọganihu ndị na-adịbeghị anya, ndị ọkà mmụta sayensị enwewo ike ịchọta ọgwụgwọ ndị na-eme ka amụma gbasara ECD ka mma.Gwa dọkịta gị okwu n'ezoghị ọnụ gbasara nhọrọ ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị maka gị na ihe ị ga-atụ anya ya, dabere na njirimara kpọmkwem nke ọnọdụ gị. Cheta, ọbụlagodi n'ọnọdụ a dị ụkọ, ị nwere ike ịga n'ihu nke ọma site na ndụmọdụ na nkwado ahụike kwesịrị ekwesị.

Ọrịa Erdheim -Chester, ECD, histiocytosis, ọrịa ndị a na-adịghị ahụkebe, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, BRAF, mgbaàmà, ọgwụgwọ