Ànyị ga-ekwu maka ọrịa akpa ume a na-adịghị ahụkebe nke a na-akpọ LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Aha a siri ike ịgụ, ka ọ bụghị ya? "Lymphangioleiomyomatosis". Enweghị nsogbu, ka anyị kpọọ ya LAM . Nke a bụ ọrịa akpa ume dị oke ụkọ nke na-emetụtakarị ụmụ nwanyị. Ọ dị mfe ịghọta na ụjọ na-atụ gị mgbe ị nụrụ aha dị otu a. Mana echegbula onwe gị. N'isiokwu a, anyị ga-ekwu maka ihe LAM bụ, ihe kpatara ya, na ọgwụgwọ dị maka ya n'ụzọ dị mfe ma dịkwa mma.

Gịnị ka LAM pụtara?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, LAM bụ mgbe mkpụrụ ndụ akwara dị nro dị n'ime akpa ume gị malitere itolite n'enweghị njikwa. Dị ka obere etuto ahụ. Mkpụrụ ndụ ndị a na-ejikọta ọnụ ma na-etolite obere ihe ndị dị ka afụ a na-akpọ cysts n'ime akpa ume gị. Ka oge na-aga, ka etuto ndị a na-eto, ha nwere ike imebi anụ ahụ akpa ume dị mma ma mee ka o sie ike iku ume.

Ọrịa a abụghị naanị ngụgụ. Mgbe ụfọdụ, etuto ahụ nwekwara ike ịpụta n'ime akụrụ na sistemụ lymphatic. Isi ihe kpatara nke a bụ mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-achịkwa uto nke mkpụrụ ndụ n'ahụ anyị.

E nwere ụdị LAM abụọ bụ isi.

Enwere ike kewaa ọrịa LAM n'ụdị isi abụọ, yana obere ọdịiche dị n'etiti ha abụọ.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa LAM?

Ebe ọ bụ na mgbaàmà nke LAM yiri nke ọrịa akpa ume ndị ọzọ a na-ahụkarị, dịka ụkwara ume ọkụ, mgbe ụfọdụ ọ na-ewe oge tupu a chọpụta ya. Ndị a bụ isi ihe mgbaàmà.

• Ịkụ ume siri ike (nkwụsị iku ume): Ọ bụ ezie na a naghị ahụ ya na mbụ, ahụ erughị ala a nwere ike ịbawanye ka oge na-aga. Ọ nwere ike ịgụnye inwe ike ọgwụgwụ ọbụlagodi mgbe ị na-eje ije obere oge, ma ọ bụ iku ume mgbe ị na-arịgo steepụ.
• Ịkụ ume: Ụda dị nro na-esi n'ime obi apụta.
• Mgbu obi: Enwere ike inwe ihe mgbu obi dị oke njọ na mberede.
• Ụkwara: Ụkwara kpọrọ nkụ na-adịgide adịgide.
• Ịkwa ụkwara ma ọ bụ 'chyle': Chyle bụ mmiri mmiri nke na-esi na sistem nri anyị apụta. Ọ na-acha mmiri ara ehi.

Gịnị mere LAM a ji eme? Gịnị kpatara ya?

Dịka anyị kwuru na mbụ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata nke a. E nwere ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ dị n'ahụ anyị a na-akpọ TSC1 na TSC2 . Ndị a dị ka 'ndị nche' nke na-achịkwa uto nke mkpụrụ ndụ n'ahụ anyị. A na-akpọ ha mkpụrụ ndụ ihe nketa 'tumor repressor'. Ya bụ, ọrụ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a bụ igbochi mkpụrụ ndụ ka ha kewaa n'ụzọ na-enweghị isi ma mepụta etuto ahụ.

Onye nwere LAM nwere ntụpọ, ma ọ bụ mgbanwe, n'otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a, ma ọ bụ TSC1 ma ọ bụ TSC2. Mgbe ahụ, 'ndị nche' ndị ahụ anaghị arụ ọrụ nke ọma. N'ihi ya, mkpụrụ ndụ akwara dị nro na-amalite ikewa n'enweghị njikwa, na-emepụta ụdị etuto ahụ anyị kwuru maka ya na mbụ.

• Cysts nke akpa ume
• Ọrịa akụrụ (angiomyolipomas)
• Ọrịa sistemụ lymphatic

Kedu nsogbu ndị nwere ike ịpụta site na ọrịa a?

Nsogbu kachasị na nke dị ize ndụ nke LAM bụ ngụgụ dara ada (pneumothorax) . Chee echiche banyere cyst dị ka afụ n'ime ngụgụ nke gbawara na mberede, na-ekwe ka ikuku gbapụta n'ime oghere dị n'etiti ngụgụ na mgbidi obi. Nke a na-eme ka ngụgụ daa. Ihe karịrị ọkara nke ụmụ nwanyị nwere LAM ga-enweta ọnọdụ a ma ọ dịkarịa ala otu ugboro ná ndụ ha. Ọtụtụ mgbe, a na-achọpụta LAM na mbụ mgbe ngụgụ dara ada.

Enwere ike inwe nsogbu ndị ọzọ:

• Mkpokọta mmiri 'chylous' gburugburu ngụgụ (chylothorax)
• Mmiri ndị ọzọ na-agbakọta gburugburu ngụgụ (mmịpụta pleural)
• Mgbochi nke sistemụ lymphatic

Kedu ka dọkịta si achọpụta LAM?

Mgbe ọ gechara ntị na mgbaàmà gị ma leba anya n'ihe ị na-eme, ọ bụrụ na dọkịta ahụ na-enyo enyo na ọrịa a bụ ọrịa ahụ, ọ ga-enye iwu ka e mee ọtụtụ nyocha iji gosi na ọ bụ ya.

Kedu ọgwụgwọ maka LAM?

Nke mbụ, ọ dịghị ọgwụgwọ maka LAM.Mana echegbula onwe gị. Ugbu a, enwere ọgwụgwọ dị irè nke nwere ike inyere aka ịchịkwa ọrịa a, belata mgbaàmà ya, ma gbochie ya ịka njọ.

Ọgwụgwọ bụ isi bụ ọgwụ a na-akpọ sirolimus . A na-akpọkwa ya rapamycin. Ọgwụ a na-arụ ọrụ site n'ịkwụsị uto nke mkpụrụ ndụ akwara na-adịghị mma. Nke a nwere ike ime ka ọrịa ahụ kwụsie ike ma belata etuto dị na akụrụ na sistemụ lymphatic.

Na mgbakwunye, dabere na ọnọdụ gị, dọkịta gị nwere ike ịkwado ọgwụgwọ ndị ọzọ dịka:

• Ọgwụgwọ Oxygen: Ọ bụrụ na ọkwa oxygen dị n'ọbara dị ala.
• Ndị na-eme ka iku ume ghara ịdị irè: Belata ike iku ume.
• Ndozigharị akpa ume: Mmega ahụ na ndụmọdụ ndụ nke na-eme ka akpa ume sie ike.
• Ịgbanwe akpa ume: Nhọrọ ikpeazụ mgbe ọrịa ahụ dị oke njọ ma enweghị ike ịchịkwa ya site na ọgwụgwọ ndị ọzọ.

Ihe ị ga-ama mgbe ị na-ebi na LAM

LAM bụ ọrịa ogologo oge. Ya mere, ị ga-achọ ịrụkọ ọrụ nke ọma na dọkịta akpa ume gị. Ọganihu nke ọrịa ahụ, ya bụ, ọsọ ọrịa ahụ na-aga n'ihu, dịgasị iche iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Ọ dabere n'ọtụtụ ihe:

• Ọ dabere na ụdị LAM ị nwere.
• Afọ gị (maka ụfọdụ ndị, ọrịa ahụ na-akwụsị ịka njọ mgbe ị kwụsịchara ịhụ nsọ).
• Otu ahụ gị si emeghachi omume na ọgwụgwọ.

Atụla egwu maka mgbanwe akpa ume. Ọtụtụ mmadụ (ihe dị ka 64%) agaghị achọ mgbanwe akpa ume ruo afọ 20 ma ọ bụ karịa mgbe achọpụtachara ya. Site na ọgwụgwọ ọhụrụ, ndụ ndị bi na LAM dị elu ugbu a. Ihe karịrị 90% nke ndị mmadụ ka dị ndụ afọ 10 ka achọpụtachara ya.

Mgbe ị ga-achọ ndụmọdụ ahụike

Mgbe ị na-arịa ọrịa dị otu a, ọ dị oke mkpa ilekọta ahụ gị nke ọma.

LAM ọ bụ kansa?

Nke a bụ nsogbu nye ọtụtụ mmadụ. A naghị ewere LAM dị ka kansa . Agbanyeghị, o nwere ụfọdụ ihe ndị yiri kansa. Dịka ọmụmaatụ, mkpụrụ ndụ nwere ike iyi ka ha gbasaa site n'akụkụ ahụ ndị ọzọ ruo n'akpa ume na akụrụ. Agbanyeghị, mgbe a na-ele ya anya n'okpuru microscope, mkpụrụ ndụ ndị a adịghị ka mkpụrụ ndụ kansa, kama ha dị ka mkpụrụ ndụ nkịtị. Ọzọkwa, ha anaghị agbasa na akụkụ ahụ dịka imeju ma ọ bụ ụbụrụ.

Ọ bụ ihe a na-ahụkarị ka a dọwara ala n'okpuru gị mgbe ị matara na ị na-arịa ọrịa dị otú a ruo ogologo oge. Mana ọ bụghị naanị gị nọ. Site n'enyemaka nke dọkịta gị, ezinụlọ gị, na ndị enyi gị, ị nwere ike ịnagide ọnọdụ a.