Ị nwere nsogbu ndị a na akpa ume gị? Ka anyị kwuo maka LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Ị nụtụla maka ọrịa a nke aha ya dị ogologo nke a na-akpọ LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Aha ahụ nwere ike iju gị anya. Mana ọ bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke na-emetụta akpa ume. Taa, anyị ga-ekwu maka ya n'ụzọ dị mfe, n'ụzọ ị nwere ike ịghọta. Echegbula onwe gị, anyị ga-akọwa ihe niile.

Gịnị kpọmkwem bụ LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, LAM bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke na-eme ka cysts jupụtara na mmiri pụta n'ime akpa ume gị. Nke a nwere ike imebi akpa ume gị. Mgbe ụfọdụ ọ nwekwara ike ibute cysts na akụrụ gị na sistemụ lymphatic gị. Chee echiche ihe ga-eme ma ọ bụrụ na mkpụrụ ndụ akwara dị nro dị n'ahụ gị amalite itolite na mberede n'enweghị njikwa. Nke ahụ bụ ihe na-eme ebe a. Ọ bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa kpatara ya.

Ọrịa a, nke a na-akpọ LAM (nke a na-akpọ "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , na-emetụtakarị ụmụ nwanyị . Ọ na-emetụtakarị ụmụ nwanyị dị n'agbata afọ 20 na 40, ma ọ bụ ụmụ nwanyị gaferela ogo ntozu okè ma na-eru nso ịkwụsị ịhụ nsọ. N'ihi nke a, ndị dọkịta chere na hormone estrogen ma ọ bụ ọnụnọ nke akpanwa nwere ike inwe ihe jikọrọ ya na mmepe nke etuto ndị a.

Kedu ụdị LAM bụ isi?

E nwere ụdị LAM abụọ bụ isi:

1. TSC-LAM: Ụfọdụ ụmụ nwanyị nwere ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Ọ bụrụ na ha ebute LAM, a na-akpọ ya TSC-LAM.

2. LAM nke na-apụta n'oge ọ bụla: Nke a na-eme n'enweghị usoro, nke pụtara na mgbanwe na-eme na mkpụrụ ndụ ihe nketa n'oge ọ bụla n'oge ndụ. Ihe dị mkpa bụ na ụdị LAM a nke na-apụta n'oge ọ bụla anaghị ebufe ụmụ gị.

Kedu ka a na-akpọ ọrịa a LAM?

LAM bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . A na-eme atụmatụ na ihe dị ka otu n'ime ụmụ nwanyị 140,000 nwere ike inwe ọrịa a. Agbanyeghị, n'etiti 30% na 80% nke ụmụ nwanyị nwere "Ọrịa Sclerosis" nwere ike inwe LAM.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa LAM?

Onye nwere LAM nwere ike inwe ihe mgbaàmà dịka:

• Ịkụ ume siri ike (nkwụsị iku ume) : Mgbe ụfọdụ, nke a nwere ike ịbawanye nwayọ nwayọ.
• Ịkụ ọkpọ bụ ụda ịfụ ụfụ nke na-esi n'obi apụta .
• Mgbu obi .
• Ụkwara .
• Mgbe ụfọdụ, ọbara ma ọ bụ chyle ("chyle" - mmiri lymphatic sitere na sistemu nri) na-apụta na imi ahụ .

Echekwala na ị nwere LAM naanị n'ihi na ị nwere mgbaàmà ndị a, n'ihi na ha nwekwara ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọrịa akpa ume ndị ọzọ. Ya mere, ọ dị mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike.

Gịnị mere LAM a ji eme? Gịnị kpatara ya?

Isi ihe na-akpata LAM bụ mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ dị n'ahụ anyị nke a na-akpọ `(TSC1)` na `(TSC2)`. Mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ a dị ka mkpụrụ ndụ ihe nketa na-egbochi etuto ahụ nke na-egbochi ihe dị ka mkpụrụ ndụ kansa itolite n'ahụ anyị n'ụzọ na-enweghị isi. Ya mere, ọ bụrụ na enwere ntụpọ na mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ a, mkpụrụ ndụ akwara dị nro ndị m kwuru na mbụ na-amalite itolite n'enweghị njikwa. N'ihi ya, nke a bụ:

• A na-emepụta etuto akpa ume (lymphangioleiomyomatosis nke akpa ume).
• Akwara (angiomyolipomas) na-etolite n'ime akụrụ.
• A na-emepụta cysts n'ime sistemụ lymphatic.

Kedu otu mmadụ si enweta LAM?

E nwere ụzọ abụọ mmadụ nwere ike isi mepụta LAM. Otu bụ site n'iketa mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ntụpọ site n'aka nne ma ọ bụ nna nwere ntụpọ na mkpụrụ ndụ ihe nketa `(TSC1)` ma ọ bụ `(TSC2)`. Nketa a na-ebute ọnọdụ `(Tuberous Sclerosis)`, ya na ya na-abịakwa n'ihe ize ndụ nke ịmalite LAM. Ihe karịrị 30% nke ụmụ nwanyị nwere `(Tuberous Sclerosis)` nwere LAM.

Ụzọ ọzọ bụ na mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa `(TSC2)` na-eme n'onwe ya, na-enweghị njikọ ọ bụla sitere na nketa. A maghị kpọmkwem ihe kpatara nke a. A na-akpọ LAM nke na-etolite n'ụzọ a Sporadic LAM. N'ọnọdụ a, ihe mgbaàmà ndị ọzọ nke `(Tuberous Sclerosis)` anaghị apụta.

Ònye nọ n'ihe ize ndụ ka ukwuu nke ibute ọrịa LAM?

Ọ bụ ezie na nke a bụ ihe ijuanya, LAM na-emekarị n'ime ụmụ nwanyị . Naanị ụmụ nwoke ole na ole ka achọpụtara na ha nwere LAM ruo taa. Naanị otu nwoke ka akọpụtala na ọ nwere LAM mgbe ụfọdụ.

Ọzọkwa, LAM nwere ike ịdị njọ karịa n'oge afọ ime na mgbe a na-eji ọgwụ nwere estrogen .

Kedu nsogbu ndị nwere ike ịpụta na LAM?

Nsogbu kachasị na LAM bụ pneumothorax . Dịka bọọlụ gbawara, ikuku na-esi n'akpa ume apụta ma na-eme ka akpa ume daa. Ihe karịrị ọkara nke ụmụ nwanyị nwere LAM ga-enwe opekata mpe otu oge nke pneumothorax n'oge ndụ ha. Mgbe ụfọdụ, nke a nwere ike ime ugboro ugboro. A na-achọpụtakarị LAM mgbe ihe a gasịrị.

Nsogbu ndị ọzọ gụnyere:

• Mkpokọta mmiri a na-akpọ chyle gburugburu akpa ume (chylothorax).
• Mmiri na-agbakọta gburugburu ngụgụ (mmịpụta pleural).
• Mgbochi nke sistemụ lymphatic.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa LAM?

Iji chọpụta ọrịa LAM, dọkịta ga-ebu ụzọ nyochaa gị ma jụọ maka mgbaàmà gị. Ha ga-enye iwu maka ule na nnwale onyonyo iji chọpụta ihe ndị a:

• Lee ka akpa ume gị si arụ ọrụ nke ọma.
• Lelee ọkwa oxygen dị n'ọbara.
• Lelee ma ọ bụrụ na mgbanwe ọ bụla dị na akpa ume.
• Lelee ma ọ bụrụ na e nwere "protein" ụfọdụ karịrị nke nkịtị n'ọbara.

Ebe ọ bụ na mgbaàmà nke LAM yiri nke ọrịa akpa ume ndị ọzọ a na-ahụkarị, ọ nwere ike isiri ndị dọkịta ike ịchọpụta mgbe ụfọdụ.

Kedu ule e ji achọpụta LAM?

Ị nwere ike ịchọ ime ule dịka ndị a:

• Nnwale ọrụ akpa ume : Nke a na-enyocha otú akpa ume gị si enyere gị aka iku ume ma ọ bụ ịpụ apụ.
• Nnwale ọkwa oxygen dị n'ọbara (`(pulse oximetry)`) : Nnwale dị mfe nke gụnyere itinye ihe dị ka mkpakọ na mkpịsị aka gị.
• Ule onyonyo : Ndị a gụnyere nyocha CT (nyocha Tomography kọmputa), MRI (Mgbasa ozi Magnetic), ma ọ bụ nyocha HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Nyocha HRCT nwere ike imepụta foto doro anya nke ọbụna obere mpaghara nke ngụgụ, na-eme ka ọ dịrị mfe ịchọpụta ụfọdụ ọrịa akpa ume.
• Ule VEGF-D : Dọkịta gị nwere ike ime nnwale ọbara iji lelee ma ọrịa na-efe efe, otú akụkụ ahụ gị ndị ọzọ si arụ ọrụ nke ọma, yana ọkwa protein gị nke a na-akpọ VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Ọtụtụ ndị nwere LAM nwere oke protein a, mana ọ bụghị mmadụ niile nwere ya.
• Nchọpụta akpa ume : Nke a gụnyere iwepụta obere anụ ahụ n'akpa ume ma nwalee ya n'ụlọ nyocha. Enwere ike iji bronchoscopy (usoro e ji tube nwere kamera banye n'akpa ume) ma ọ bụ site na ịwa ahụ thoracic nke a na-enyere aka na vidiyo (VATS).

Kedu otu esi agwọ ọrịa LAM?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ọgwụgwọ maka LAM ugbu a . Agbanyeghị, ọgwụ sirolimus (a makwaara dị ka rapamycin, aha njirimara Rapamune®) nwere ike inyere aka mee ka ọrịa ahụ dịgide ma gbochie ya ịka njọ. Sirolimus nwere ike inye aka belata etuto akụrụ (angiomyolipomas), belata etuto ahụ na mmụba mmiri mmiri na sistemụ lymphatic, ma nyere aka belata mgbaàmà gị.

Dịka ọgwụgwọ ndị ọzọ:

• Ọgwụgwọ Oxygen : Maka ndị nwere nsogbu iku ume.
• Ndị na-eme ka bronchodilators ghara ịdị irè : Ndị a dị ka ihe na-eme ka ikuku dị n'ime akpa ume ma mee ka ọ dịkwuo mfe iku ume.
• Ndozigharị akpa ume : Nke a bụ mmemme nke jikọtara mmega ahụ, agụmakwụkwọ, na ndụmọdụ.
• Ịgbanwe akpa ume : Dịka ihe ikpeazụ maka ndị ọrịa ha agafeela n'ọkwa dị elu.

Ka anyị mụtakwa maka mmetụta na nsogbu ọgwụgwọ.

Sirolimus nwere ike imebi akụrụ nke ukwuu ma mee ka ohere nke ibute ọrịa dị njọ dịkwuo elu . Ya mere, ọ dị oke mkpa ka gị na dọkịta gị kparịta uru na ọghọm nke iji ọgwụ a tupu ị mee mkpebi.

Kedu ụdị ọdịnihu onye nwere LAM nwere ike ịtụ anya ya?

LAM nwere ike ịka njọ ka oge na-aga. Atụmatụ ọgwụgwọ gị nwere ike ịgbanwe dabere na ọgwụgwọ kwesịrị gị. Ị ga-arụkọ ọrụ na dọkịta akpa ume gị (ọkachamara akpa ume) iji chọpụta ụzọ kacha mma isi nyochaa ọnọdụ gị. Ọ ga-enyocha ọrụ akpa ume gị mgbe niile. Atụmatụ ọgwụgwọ gị ga-adabere na:

• afọ gị.
• Ọnọdụ gị mgbe ị na-ahụ nsọ nwoke (ma ị gafeela nsọ nwanyị ma ọ bụ na ị hụbeghị).
• Kedu ka ọrụ akpa ume si ada ngwa ngwa.
• Ma akụrụ gị ma ọ bụ sistemụ lymphatic gị emetụtala.

Kedu ka LAM si agbasa ngwa ngwa?

Otu LAM si agbasa ngwa ngwa nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ . E nwere ọtụtụ ihe nwere ike imetụta nke a:

• Ụdị LAM ị nwere : Ọ bụ ezie na ndị nwere `(TSC-LAM)` nwere ọrụ akpa ume ka mma karịa ndị nwere `(LAM na-agbagharị agbagharị)`, ọnụego mbelata ọrụ akpa ume bụ otu ihe ahụ n'ime ha abụọ.
• Afọ gị : Maka ụfọdụ ndị, LAM na-akwụsị ịgbasa mgbe ha kwụsịrị ịhụ nsọ, mgbe ọkwa estrogen dị n'ahụ na-ebelata.
• Otu esi emeghachi omume na ọgwụgwọ : Ọgwụ Sirolimus nwere ike ime ka ọrịa ahụ sie ike n'ọtụtụ mmadụ.

Olee mgbe ọ dị mkpa ka a mịnye akpa ume?

Ọtụtụ ndị nwere LAM (ihe dị ka 64%) nwere ike ịdị ndụ afọ 20 ma ọ bụ karịa mgbe a chọpụtara ha n'enweghị mkpa ka a mịnye ha n'akpa ume. Agbanyeghị, n'ihi na mkpụrụ ndụ LAM anaghị amalite n'akpa ume, cysts ka nwere ike ịmalite ọbụna mgbe a mịnyechara nku ume .

Kedu ihe bụ afọ ndụ na LAM? (Ọdịnihu Ndụ)

Ogologo oge ị ga-ebi na LAM dabere n'otú ọrịa ahụ si dị oke njọ na otú o si agbasa ngwa ngwa. Mana, n'ozuzu, ọnọdụ ahụ ka mma ugbu a karịa ka ọ dịbu. Ihe karịrị pasent 90 nke ndị nwere LAM dị ndụ afọ 10 ka achọpụtachara ha.

Kedu ka m ga-esi elekọta onwe m?

Gwa dọkịta akpa ume gị (ọkachamara akpa ume) ihe ị ga-atụ anya ya na otu esi eme atụmatụ maka ibi ndụ na LAM. Gaa hụ dọkịta gị n'oge, ṅụọ ọgwụ gị dịka dọkịta si kwuo, gwa dọkịta gị ozugbo ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ọhụrụ ọ bụla, ma ọ bụrụ na mgbaàmà gị aka njọ, ma ọ bụ ma ọ bụrụ na ị nwere mmetụta ọjọọ site na ọgwụgwọ gị.

Olee mgbe ị kwesịrị ịhụ dọkịta? Olee mgbe ị kwesịrị ịga ebe a na-elekọta ndị ọrịa mberede?

Ọ bụrụ na ị na-enwe nsogbu iku ume, ụkwara, ma ọ bụ ihe mgbaàmà ndị ọzọ na-enye gị nsogbu, ma ha anọgide ma ọ bụ ka njọ, hụ na ị ga-ahụ dọkịta.

Mgbe ị ga-aga Ngalaba Ọgwụgwọ Mberede (ETU) :

Ọ bụrụ na ị nwere ihe ịrịba ama nke ọdịda akpa ume (pneumothorax) ma ọ bụ ihe mgbaàmà ndị ọzọ dị njọ, gaa ụlọ ọgwụ ozugbo:

• Ọ bụrụ na iku ume na-esiri gị ike.
• Ọ bụrụ na obi gị na-afụ ụfụ nke ukwuu .
• Ọ bụrụ na ụkwara na-agba gị .
• Ọ bụrụ na akpụkpọ ahụ, egbugbere ọnụ, na mbọ aka aghọọ anụnụ anụnụ (`(cyanosis)`) .

Ajụjụ ndị dị mkpa dị aṅaa ka a ga-ajụ dọkịta?

Ọ ga-abara gị uru ịjụ dọkịta gị ajụjụ ndị dị ka ndị a:

• Enwere m `(Sporadic LAM)` ka ọ bụ `(TSC-LAM)`?
• Kedu nhọrọ ọgwụgwọ m nwere?
• Kedu ka m ga-esi jiri ọgwụ m mee ihe?
• Kedu ihe mgbaàmà ọhụrụ ma ọ bụ nke ka njọ m kwesịrị ilebara anya maka ya?
• M ga-achọ ka e tinye m akpa ume?

LAM ọ bụ kansa?

A naghị ewere LAM dị ka kansa . Agbanyeghị, n'ụzọ ụfọdụ, ọ na-akpa àgwà dị ka kansa nke na-agbasa site n'otu ebe n'ime ahụ gaa na nke ọzọ (ọrịa kansa metastatic). Nke a pụtara na mkpụrụ ndụ na-amalite n'otu ebe ma na-agafe site na arịa ọbara na sistemụ lymphatic ruo n'akpa ume na akụrụ. A na-akpọ ụdị uto a mgbe ụfọdụ metastasis mkpụrụ ndụ na-adịghị mma.

Mana ndị ọkà mmụta sayensị amabeghị ebe mkpụrụ ndụ ndị a si malite. Ọzọkwa, etuto ndị a anaghị agbasa nke ọma n'akụkụ ahụ ndị ọzọ, dị ka imeju ma ọ bụ ụbụrụ, dịka kansa. Mgbe a na-ele ha anya n'okpuru igwe onyonyo, mkpụrụ ndụ ndị a na-adị ka mkpụrụ ndụ nkịtị karịa mkpụrụ ndụ kansa.

Site na ọgwụgwọ ọhụrụ na nghọta ka ukwuu nke LAM, ndị mmadụ na-adị ndụ ogologo oge ugbu a na-enweghị mgbanwe akpa ume. Mana ọ na-ewe oge iji mee mgbanwe na ụdị ndụ ọhụrụ a. Ịmụta banyere ọrịa ndụ ogologo oge nwere ike ịdị ka a dọwara ala n'okpuru ụkwụ gị. Mana ndị otu ahụike gị - na ndị otu nkwado nkeonwe gị - nwere ike inyere gị aka ịlaghachi n'ụkwụ gị.

N'ikpeazụ, ihe ị ga-echeta

LAM nwere ike ịbụ ọrịa siri ike, mana ọ bụghị naanị gị ka ị nọ. Site na ọganihu na sayensị ahụike, enwere ọtụtụ ụzọ isi jikwaa ọrịa a. Ihe kachasị mkpa bụ ịnọgide na-enwe obi ụtọ, soro ndụmọdụ dọkịta gị, ma ghara ịda mbà n'obi. Gwa dọkịta gị na ndị ị hụrụ n'anya gbasara nchegbu na egwu gị. Cheta, e nwere ọtụtụ mmadụ nwere ike inyere gị aka na njem a.

LAM , ọrịa akpa ume, ọrịa a na-adịghị ahụkebe, ike iku ume, sirolimus, ntụgharị akpa ume, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa