Gịnị bụ ọrịa McCune-Albright? Ka anyị kwuo maka ya!

Anyị niile na-eche maka ahụike ụmụ anyị, ka ọ dị? Mgbe ụfọdụ, ọ bụ ihe a na-ahụkarị ịtụ obere ụjọ mgbe anyị hụrụ obere mgbanwe n'ahụ ụmụ anyị nke anyị na-atụghị anya ya. Ma eleghị anya, ọ bụ ntụpọ aja aja n'akpụkpọ ahụ, ma ọ bụ obere mgbanwe n'ọkpụkpụ, ma ọ bụ ọbụna ihe dị ka nwatakịrị na-etolite n'oge karịa ka a tụrụ anya ya. Ihe ndị a anaghị adị njọ mgbe niile, mana mgbe ụfọdụ ha nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa dị ụkọ. Otu n'ime ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa dị ụkọ, mana ọ bara uru ịmara banyere ya, nke anyị ga-ekwu maka ya taa bụ McCune-Albright Syndrome.

Gịnị bụ ọrịa McCune-Albright?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa McCune-Albright bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ọ na-emetụtakarị ọkpụkpụ, akpụkpọ ahụ, na sistemu endocrine nke nwatakịrị, ma ọ bụ gland ndị na-emepụta homonụ . Ọnọdụ a nwere ike ibute ihe dịka ọnya nke anụ ahụ ọkpụkpụ (nke anyị na-akpọ "fibrous dysplasia"). Ọ na-ebutekwa ntụpọ pụrụ iche (pigmentation) n'akpụkpọ ahụ, ụfọdụ gland ndị na-achịkwa uto na-aghọkwa ndị na-arụsi ọrụ ike gabiga ókè.

Cheta na ụfọdụ ụmụaka nwere ike ọ gaghị emetụta ọrịa a nke ukwuu, yana obere mgbaàmà. Agbanyeghị, maka ndị ọzọ, ọ nwere ike ịdị njọ karịa, mgbe ụfọdụ ọbụna dị ize ndụ. Ya mere, ọ dị mkpa ịmara nke a.

Ònye ka ọnọdụ a kacha emetụta?

Ọrịa McCune-Albright bụ ihe si na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ọhụrụ pụta. Nke a pụtara na ọ bụghị ihe a na-eketa site n'aka nne na nna nye ụmụaka. Anyị enweghị ike ịkọ mgbe na otu mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a ga-esi mee. Ọtụtụ mgbe, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-eme mgbe a tụchara ime/ịzụ nwa, mgbe a tụrụ ime nwa n'afọ nne, n'ihi njehie na nkewa mkpụrụ ndụ na ịmụgharị.

Cheta nke a: Ọ bụghị ihe nne na nna mere ma ọ bụ na ha emeghị n'oge afọ ime kpatara mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a. Ya mere, echegbula onwe gị maka ya.

Olee otú ọrịa a si emekarị?

N'eziokwu, ọrịa McCune-Albright bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. N'ụwa niile, a na-eme atụmatụ na ọrịa a na-eme ihe dị ka otu n'ime otu narị puku ma ọ bụ otu nde ọmụmụ . Ya mere, ọ bụghị ihe a na-ahụkarị.

Kedu ka ọrịa McCune-Albright si emetụta ahụ nwatakịrị?

Ọrịa a nwere ike imetụta ahụ nwatakịrị n'ụzọ dị iche iche. Karịsịa, ọ nwere ike imetụta uto ọkpụkpụ na ọrụ nke sistemu endocrine (usoro homonụ), nke nwere ike imetụta ịdị elu na ibu nwatakịrị .

Ọzọkwa, ị nwere ike ịhụ ntụpọ aja aja pụrụ iche n'akpụkpọ ahụ nwa gị (a na-akpọ "ebe ndị dị ka café-au-lait". Ihe ọzọ dị mkpa bụ na ụfọdụ ụmụakaNa-egosi ihe ịrịba ama nke ntozu okè n'oge dị obere.

Ọ bụrụ na ị chere na nwa gị na-enwe nsogbu itolite na itolite nke ọma n'ihi ihe mgbaàmà ndị a, ọ dị oke mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike ozugbo. Dọkịta ga-enye atụmatụ ọgwụgwọ nke kpọmkwem maka nwa gị ma nyere aka ịchịkwa ihe mgbaàmà ndị ahụ.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa McCune-Albright?

A na-ahụkarị ihe mgbaàmà nke ọnọdụ a n'ọkpụkpụ, akpụkpọ ahụ, na sistemu endocrine (usoro homonụ) . Agbanyeghị, ihe mgbaàmà ndị a anaghị apụta n'otu ụzọ ma ọ bụ n'otu oke ahụ n'ahụ nwatakịrị ọ bụla. Ha nwere ike ịdị iche site n'otu nwatakịrị gaa na nke ọzọ.

Ihe mgbaàmà ọkpụkpụ

Isi ihe na-akpatakarị nsogbu ọkpụkpụ a bụ ọnọdụ a na-akpọ "fibrous dysplasia." N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, nke a bụ mgbe anụ ahụ na-eto n'ime ọkpụkpụ kama anụ ahụ ọkpụkpụ dị mma. Ya mere, ka nwatakịrị na-etolite, ebe anụ ahụ a dị na ya na-adị ike. Nke a nwere ike ibute mgbawa, ma ọ bụ ọkpụkpụ ahụ nwere ike itolite n'ụzọ na-adịghị mma ma nwee nkwarụ . Dabere na ọnụọgụ ọkpụkpụ ndị metụtara, ọnọdụ "fibrous dysplasia" a nwere ike ịdị nro n'ebe ụfọdụ mmadụ nọ ma dị njọ n'ebe ndị ọzọ nọ.

Ihe ọzọ bụ na, ọ naghị adịkarị, nke pụtara na ihe na-erughị 1% nke ndị nwere ọrịa a, "nsị fibrous dysplasia" a nwere ike ibute ọnya ọkpụkpụ/ọnya kansa. Ọ dị oke ụkọ, mana ọ dị mma ịmara.

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ metụtara ọkpụkpụ gụnyere:

• Mmepe nke ọkpụkpụ ihu na-enweghị nhazi.
• Mgbu ọkpụkpụ na ahụ erughị ala.
• Ịga ije ma ọ bụ ịkwaga (Mbelata mmegharị ahụ).
• Ọrịa ndị na-eme ka ọkpụkpụ ghara ịdị ike, dịka 'Rickets' ma ọ bụ 'osteomalacia'.
• Ọrịa scoliosis.
• Ogologo dị mkpụmkpụ.
• Mmepe na-adịghị mma nke ọkpụkpụ n'ụkwụ (nke a nwere ike ime ka mmadụ na-eje ije n'ụkwụ).

Ihe mgbaàmà akpụkpọ ahụ

Ụfọdụ ụmụ ọhụrụ a mụrụ na McCune-Albright syndrome nwere agba akpụkpọ ahụ nke dị iche na akụkụ ndị ọzọ nke akpụkpọ ahụ ha. Ntụpọ ndị a nwere ike ịdị iche site na aja aja dị nro ruo aja aja gbara ọchịchịrị . Ha nwekwara ókèala dị warara. A na-akpọ ha ntụpọ café-au-lait. Ha nwere ike ịpụta naanị n'otu akụkụ ahụ. Ka nwa ahụ na-etolite, ntụpọ ndị a nwere ike ịpụta ìhè karịa ma nwee ike ịbawanye na ọnụọgụ.

Ihe mgbaàmà nke sistemu endocrine

Ọrịa a nwere ike imetụta usoro endocrine nke nwatakịrị, usoro glands nke na-emepụta homonụ. N'ihi ya, ụmụaka nwere ike igosi ihe ịrịba ama nke ntozu okè mgbe ha dị obere . Karịsịa ụmụ agbọghọ nwere ike ịmalite ịhụ nsọ mgbe ha dị afọ abụọ.Nke a na-eme n'ihi na cysts dị n'ime ovaries ha na-emepụta oke estrogen, hormone mmekọahụ nke ụmụ nwanyị. Ụmụ nwoke nwekwara ike ịhụ ihe ịrịba ama mbụ nke ntozu okè.

Ihe dị ka pasentị iri ise nke ndị nwere ọrịa McCune-Albright nwere nnukwu gland thyroid . Mgbe gland thyroid buru ibu, ọ na-emepụta oke homonụ thyroid. A na-akpọ ọnọdụ a hyperthyroidism. Nke a nwere ike ibute ihe mgbaàmà dịka nkụchi obi ngwa ngwa, ọsụsọ gabigara ókè, ọbara mgbali elu, na mbelata ibu .

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ na-emetụta sistemu endocrine gụnyere:

• Mmepụta oke homonụ uto site na gland pituitary. Nke a nwere ike ibute nnukwu aka na ụkwụ, ọdịdị ihu gbara gburugburu, na/ma ọ bụ ọnọdụ yiri ọrịa ogbu na nkwonkwo (acromegaly).
• Ọkpụkpụ adrenal na-emepụta oke homonụ nrụgide cortisol. Nke a nwere ike ibute ọrịa a na-akpọ Cushing's syndrome, nke a na-amata site na oke ibu na mbelata uto.

Gịnị kpatara nke a?

Ọrịa McCune-Albright na-akpata site na mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa GNAS1. Mkpụrụ ndụ ihe nketa GNAS1 na-emepụta protein ndị na-achịkwa ọrụ homonụ. Ya mere, mgbe enwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa a, enzyme a na-akpọ adenylate cyclase (nakwa protein) na-amalite imepụta oke homonụ. Nke ahụ bụ ihe kpatara mgbaàmà ndị a.

Ihe dị mkpa bụ na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-eme mgbe a tụchara ime nwa ahụ n'afọ nne ya (mgbanwe somatic). Nke ahụ bụ, nke a abụghị ọnọdụ nke nne na nna ketara nye nwa ahụ. Nke a abụghị n'ihi mmejọ ọ bụla nke nne ma ọ bụ nna, ma ọ bụ ihe ha mere ma ọ bụ na ha emeghị n'oge afọ ime. Ọzọkwa, enweghị ikpe ọ bụla a nwapụtara na onye nwere McCune-Albright syndrome nwere nwa nwere otu ọnọdụ ahụ. Achọpụtabeghị kpọmkwem ihe kpatara "mgbanwe somatic" a. Nnyocha na-egosi na ihe ndị a bụ ihe omume na-enweghị usoro, nke na-enweghị ihe ọ bụla.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa a?

A na-ahụkarị ọrịa McCune-Albright mgbe ọ bụ nwata. Dọkịta ga-enyocha nwa ahụ ma chọpụta ihe ndị na-adịghị mma n'usoro endocrine, mmerụ ahụ akpụkpọ ahụ dịka "ebe a na-akpọ café-au-lait" na "nsị fibrous dysplasia". A na-achọpụtakarị ya mgbe a hụchara ihe ịrịba ama nke ntozu oke ma ọ bụ mmepe ọkpụkpụ na-adịghị mma .

Kedu ụdị ule a na-eme maka nke a?

Ule ndị a ga-eme iji chọpụta ọrịa a gụnyere:

• Nnwale ọbara: Lelee ọrụ nke sistemu endocrine (sistemụ homonụ).
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa:Chọpụta mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata mgbaàmà gị. Nke a na-agụnyekarị iji obere ihe nlele (biopsy) nke akpụkpọ ahụ ma ọ bụ anụ ahụ ndị ọzọ ma nwalee ya.
• Ule onyonyo: A na-eme ule dịka X-ray iji lelee uto ọkpụkpụ.

Kedu ka esi agwọ ya?

Ọgwụgwọ maka ọrịa McCune-Albright dịgasị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Enweghị ọgwụgwọ maka ọrịa ahụ. Isi ihe mgbaru ọsọ nke ọgwụgwọ bụ ibelata na ịchịkwa mgbaàmà.

Enwere ike ime ihe ndị a dịka ọgwụgwọ:

• Ọgwụ maka nsogbu uto ọkpụkpụ, dịka bisphosphonates, na-ebelata ohere nke mgbawa ọkpụkpụ.
• Ọgwụ iji chịkwaa oge uto, dịka ọmụmaatụ, ihe mgbochi aromatase.
• Ọgwụ maka nsogbu ahụ "hyperthyroidism", dịka ọmụmaatụ "antithyroids".
• Ọgwụgwọ anụ ahụ na ọgwụgwọ ọrụ dị maka nsogbu ngagharị.
• Ịwa ahụ maka nsogbu uto ọkpụkpụ, ọkachasị fibrous dysplasia.

Enwere m ike ibelata ohere nke nwa m inwe ọrịa a?

Dịka anyị kwurula na mbụ, ọrịa McCune-Albright na -akpata site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ọhụrụ. Ya mere, ọ dịghị ihe anyị nwere ike ime iji gbochie ya ime.

Ọ bụrụ na ị dị ime, ọ dị mma ịgwa dọkịta gị okwu gbasara ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa iji chọpụta ma ị nọ n'ihe ize ndụ maka ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ. Agbanyeghị, ọrịa a kpọmkwem, McCune-Albright syndrome, abụghị ihe a ga-egbochi tupu oge eruo.

Ọ bụrụ na nwa m nwere ọrịa a, gịnị ka m kwesịrị ịtụ anya ya?

Nleba anya maka nwa gị dabere n'otú ọrịa ahụ si dị. Agbanyeghị, ọtụtụ mmadụ na-ebi ndụ nkịtị. Ndị otu ahụike gị ga-enyere gị aka ịchọta ọgwụgwọ kacha mma iji nyere aka belata mgbaàmà nwa gị ma belata ahụ erughị ala ya.

Nwa gị nwere ike ịdị mkpụmkpụ karịa ndị ọzọ dị afọ ha n'ihi na ọkwa uto na-emechi n'oge n'ihi na ọ na-etolite n'oge. Agbanyeghị, ọ bụrụ na achọpụta ma gwọọ ọrịa ahụ n'oge, enwere nnukwu ohere na mgbanwe ndị a nwere ike igbu oge.

Ọ dị oke mkpa ka ị na-edekọ ihe gbasara ọganihu nwa gị ka i wee hụ na nwa gị na-eto nke ọma.

Enwere obere ihe ize ndụ nke ibute ọrịa kansa site na ọrịa a, yabụ ọ dị mkpa ịkpọga nwa gị maka nyocha ahụike mgbe niile.

Karịsịa, ụmụ nwanyị nwere ọrịa McCune-Albright nwere ike ịrịa kansa ara n'oge ha dị obere karịa ka ọ dị na mbụ, yabụ ọ dị mkpa ka ị gwa dọkịta gị gbasara nke a ma nweta nyocha akwadoro.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Gaa hụ dọkịta ma ọ bụrụ na nwa gị nwere ihe mgbaàmà nke ọrịa McCune-Albright. Dịka ọmụmaatụ:

• Enweghị ike izu ike mgbe niile, oke ọrụ, iwe ọkụ na mberede, na enweghị ike ihi ụra (ndị a nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke hyperthyroidism).
• Mgbanwe n'ọdịdị ọkpụkpụ n'ihi nsogbu dị na uto ọkpụkpụ.
• Ịga ije siri ike.
• Ndọmpụ nsọ na-amalite mgbe mmadụ dị obere.
• Mgbu dị ukwuu n'ọkpụkpụ.

Mberede! Ọ bụrụ na i chere na nwa gị agbajiri ọkpụkpụ (dịka ọmụmaatụ, ihe mgbu, ọzịza, enweghị ike ịkwaga ma ọ bụ ibu ibu, mmerụ ahụ), gaa n'ụlọ mberede ozugbo.

Ajụjụ ndị dị aṅaa ka ị kwesịrị ịjụ dọkịta ahụ?

Ozugbo ị matara na nwa gị nwere ọrịa a, ọ ga-abara gị uru ịjụ dọkịta ajụjụ ndị dị ka ndị a:

• Nwa m ọ chọrọ ọgwụ iji belata ihe mgbaàmà ya?
• Nwa m ọ ga-achọ ịwa ahụ maka dysplasia fibrous?
• Enwere mmetụta ọ bụla dị na ọgwụ enyere nwa m iji chịkwaa mgbaàmà?

Ịchọpụta na nwa gị nwere ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nwere ike isiri ndị mụrụ ọhụrụ ike. Mana cheta na nchọpụta na ọgwụgwọ n'oge nwere ike inyere nwa gị aka ịnagide ihe mgbaàmà ndị ahụ. Dọkịta gị nwekwara ike ịgwa gị ka ị hụ onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọkachamara na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ha nwere ike inyere gị aka ịghọta nchoputa ahụ nke ọma ma nye gị nkwado mmetụta uche ịchọrọ. Ha nwekwara ike iduzi gị na nzọụkwụ ị nwere ike iji nyere nwa gị aka ibi ndụ dị mma ma na-eju afọ.

Ihe dị mkpa ị ga-echeta (Ozi Ị Ga-eburu n'Ụlọ)

Ọrịa McCune-Albright bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dị ụkọ, mana ọ nwere ike ịdị njọ.

• Nke a na-emetụta ọkpụkpụ, akpụkpọ ahụ, na sistemu homonụ .
• Isi ihe mgbaàmà ya bụ fibrous dysplasia (anụ ahụ dị n'ọkpụkpụ), café-au-lait spots (ntụpọ aja aja n'akpụkpọ ahụ), na mmalite oge uto.
• Nke a abụghị ihe e ketara n'aka ndị mụrụ ya; ọ bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ọhụrụ.
• Ọ bụ ezie na ọ dịghị ọgwụgwọ zuru oke, e nwere ọgwụgwọ dị mma iji chịkwaa mgbaàmà.
• Nchọpụta na ọgwụgwọ n'oge, tinyere nlekota ahụike mgbe niile, dị oke mkpa.
• Ị nọghị naanị gị; chọọ enyemaka n'aka ndị dọkịta na ndị ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Enwere m olileanya na ozi a enyerela gị aka ịghọta ọnọdụ a. Cheta, ọ bụrụ na ị nwere obi abụọ ọ bụla, egbula oge ịgwa dọkịta okwu.

Ọrịa McCune -Albright, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọrịa ọkpụkpụ, dysplasia fibrous, ntụpọ akpụkpọ ahụ, ntụpọ café-au-lait, nsogbu homonụ, ntozu oke mbụ, dysplasia fibrous, ntụpọ café-au-lait, sistemụ endocrine