Ị na-enweta akpụ ndị a dị iche iche n'ahụ gị? Ka anyị kwuo maka ọrịa von Hippel-Lindau (VHL).

I nwere ike na-eche ihe mere m ji na-enwe ntụpọ dị iche iche n'ahụ m, ma ọ bụ ihe kpatara ụfọdụ ọrịa anaghị apụ apụ. Mgbe ụfọdụ, ihe kpatara nke a nwere ike ịdị mgbagwoju anya karịa ka anyị chere. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa dị ụkọ mana dị oke mkpa ịmara. Nke ahụ bụ ọrịa von Hippel-Lindau, ma ọ bụ anyị na-akpọ ya `(VHL)` na nkenke.

Gịnị bụ von Hippel-Lindau (VHL)? Ka anyị ghọta ya nke ọma.

Ọ dị mma, ugbu a, ị na-eche ihe `(VHL)` a bụ. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, von Hippel-Lindau bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe. Ọ na-eme mgbe enwere `(mmụpụta mkpụrụ ndụ ihe nketa)` ma ọ bụ mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa ụfọdụ dị n'ahụ gị. Nke a na-eme ka ị nwee nnukwu ihe ize ndụ nke ịmalite ọrịa `(allergent)`, yana ọrịa `(benign)` na cysts, n'akụkụ dị iche iche nke ahụ gị. Mgbe ụfọdụ, ndị dọkịta na-akpọ ọnọdụ a `(von Hippel-Lindau syndrome`).

Nnyocha achọpụtala na pasentị iri itoolu na asaa nke ndị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a ga-enwe etuto ndị a na ndị ọzọ metụtara VHL mgbe ha ruru afọ iri isii na ise. N'ọtụtụ oge, ọgwụgwọ kachasị maka etuto ndị metụtara VHL bụ ịwa ahụ iji wepụ etuto ahụ.

Kedu ọrịa kansa nwere ike ịdị na ọrịa VHL?

Ọ bụrụ na ị nwere ọnọdụ a (VHL), ị nọ n'ihe ize ndụ dị elu nke ịmalite otu ma ọ bụ karịa n'ime ụdị ọrịa kansa ndị a:

• Ọrịa kansa akụrụ Clear cell (ccRCC): Nke a bụ ụdị ọrịa kansa akụrụ kachasị. Dịka ndị ọkachamara si kwuo, n'etiti 25% na 60% nke ndị nwere VHL nwere ike ibute ọrịa kansa a. Cheta, akụrụ bụ otu n'ime akụkụ ahụ kachasị mkpa n'ahụ anyị, yabụ ọrịa kansa dị na ha bụ ihe a ga-echebara echiche nke ukwuu.
• Ọrịa kansa akwara neuroendocrine nke pancreas (ọkpụkpụ pancreas): Ndị a bụ ụdị ọrịa kansa a na-adịghị ahụkebe nke na-amalite na mkpụrụ ndụ endocrine dị na pancreas gị. Ha nwere ike ịmalite n'etiti 9% na 17% nke ndị nwere VHL.
• Pheochromocytoma: Nke a bụ etuto a na-adịghị ahụkebe mana a pụrụ ịgwọ nke na-etolite na gland adrenal. Akwara ndị a nwere ike ịmalite dị ka etuto na-abụghị kansa, mana ha nwere ike ịghọ kansa ma emechaa. Ha na-eme na pasent 10 ruo 20 nke ndị nwere VHL.
• Cystadenomas nke akwara sara mbara: Ọnọdụ a na-emetụta ụmụ nwanyị. Ọ na-eme ihe dị ka pasentị iri nke ụmụ nwanyị nwere VHL. Ọ bụ etuto nke na-etolite nso na tubes fallopian.

Kedu ọrịa kansa ndị na-abụghị kansa nke na-abịa na VHL?

Ọ bụghị naanị kansa, kamakwa etuto ndị na-abụghị kansa, ya bụ, etuto ndị na-agbasaghị n'akụkụ ahụ ndị ọzọ (metastasize), nwere ike ịpụta mgbe VHL dị. Nke kachasị mkpa n'ime ha bụ hemangioblastoma.Ndị a bụ etuto na-abụghị kansa nke na-etolite n'ime arịa ọbara nke ụbụrụ, eriri azụ, ma ọ bụ retina. Ọ bụ ezie na ha anaghị agbasa, ha nwere ike ibu ibu ma metụta anụ ahụ gbara ya gburugburu, na-akpata nnukwu nsogbu ahụike.

Ụdị hemangioblastomas a na-ahụ nke ejikọtara ya na `(VHL)` bụ:

• Retinal hemangioblastoma: Nke a bụ ụdị etuto ahụ nke na-etolite n'anya. Ọ nwere ike ibute anya efu. Nnyocha na-egosi na ọ na-etolite n'ime 60% nke ndị nwere (VHL).
• Isi ụbụrụ na cerebellar hemangioblastomas: Ndị a bụ etuto dị n'ụbụrụ. Ha nwere ike imetụta nguzozi gị ma kpatara nsogbu ndị ọzọ. Ha na-emetụta ihe dị ka pasent 13 ruo 72 nke ndị nwere VHL.
• Hemangioblastoma nke spinal cord: Ụdị hemangioblastoma a na-etolite n'etiti 13% na 50% nke ndị nwere (VHL).

Na mgbakwunye, ọ bụrụ na ị nwere VHL, ị nọkwa n'ihe ize ndụ nke ibute ọrịa kansa na cysts dịka:

• Cystadenomas nke Epididymal: Ndị a bụ etuto na-emetụta ụmụ nwoke. Ha na-etolite na epididymis, obere ihe dị ka tube nke na-echekwa spam, nso amụ. Ha na-eme n'etiti 25% na 60% nke ụmụ nwoke nwere VHL.
• Endolymphatic sac tumors (ELST): Ndị a bụ etuto dị oke ụkọ. Ọ bụrụ na ị nwere VHL, ha nwere ike ịpụta n'ime ntị. Ọnọdụ a na-emetụta n'etiti 10% na 25% nke ndị nwere VHL.
• Cysts: Ndị a bụ cysts jupụtara na mmiri mmiri. Ndị nwere VHL nwere ike inwe cysts ndị a na akụrụ na pancreas.

Kedu ka ọrịa VHL si emekarị?

Nke a bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Ọ na-emetụta ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ 36,000. Ọtụtụ ndị nwere VHL na-amalite inwe mgbaàmà n'etiti afọ 20 ha. Nke a pụtara na ị ga-akpachara anya maka nke a mgbe ị dị obere.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa von Hippel-Lindau?

Ebe ọ bụ na ọrịa a nwere ike ime ka etuto ahụ gbasaa n'ahụ gị niile, ihe mgbaàmà ya nwere ike ịdị iche iche. Ọ dabere n'ebe etuto ahụ dị na nha etuto ahụ. Ị nwere ike ịnweta ihe mgbaàmà dịka ndị a:

• Isi ọwụwa na-emekarị.
• Mkpọtụ ntị ma ọ bụ ụda olu na-aga n'ihu n'ime ntị (tinnitus).
• Ọbara mgbali elu.
• Ịla n'iyi nguzozi mgbe ị na-eje ije.
• Mbelata ike akwara ma ọ bụ ihe isi ike ịhazi mmegharị ahụ.
• Nsogbu ọhụụ.
• Ịgbọ agbọ.

Cheedị echiche, kedu ka anyị ga-esi na-echegbu onwe anyị ma ọ bụrụ na anyị enwee otu ma ọ bụ abụọ n'ime mgbaàmà ndị a? Ya mere, ọ bụrụ na ị nwere ọtụtụ n'ime mgbaàmà ndị a n'otu oge, ọ dị mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike.

Kedu ihe na-akpata ọrịa VHL?

Ọrịa Von Hippel-Lindau bụ ọrịa e ketara eketa . Ọ na-eme mgbe mmadụ ketara mkpụrụ ndụ ihe nketa na-egbochi etuto a na-akpọ VHL n'enweghị ihe ọ bụla site n'aka otu n'ime ndị mụrụ ya.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, "mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị na-egbochi etuto" a na-egbochi mkpụrụ ndụ ka ha kewaa ngwa ngwa, nke nwere ike ibute ọrịa kansa. Ọ dị ka brek n'ụgbọala. Mana ọ bụrụ na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a agbanwee, ọ dị ka iwepụ brek ma tinye ihe na-eme ka ọ dị ngwa ngwa. Uto mkpụrụ ndụ na-agba ọsọ nke ukwuu.

A na-ebufe ọrịa a n'ụdị ihe nketa autosomal dominant. Nke a pụtara na ọ bụrụ na otu n'ime ndị mụrụ gị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa VHL na-adịghị mma, ị nwere ohere 50% nke iketa ya ma nwee ọrịa von Hippel-Lindau. Agbanyeghị, nchọpụta egosila na ihe dị ka 10% nke ndị nwere VHL enweghị akụkọ ezinụlọ nke ọrịa ahụ. Nke a pụtara na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ọhụrụ nwekwara ike ime.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa VHL?

Ndị dọkịta nwere ike iche na ị nwere VHL ma ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbaàmà nke ọrịa VHL kpatara, dị ka hemangioblastoma ma ọ bụ kansa akụrụ clear cell. Mana naanị ụzọ isi gosi nke a bụ site na nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa Von Hippel-Lindau, ọ dị mkpa ịjụ dọkịta gị gbasara nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa maka gị.

Kedu ọgwụgwọ maka ọrịa VHL?

Ọgwụgwọ dị iche iche dabere na ụdị etuto ahụ VHL ma ọ bụ cyst. Dọkịta gị ga-akọwara gị nhọrọ ọgwụgwọ ndị kwesịrị ekwesị. Ọgwụgwọ kachasị bụ:

• Ịwa ahụ iji wepụ etuto ahụ.
• Ọgwụgwọ Kemoterapi.
• Ọgwụgwọ radieshọn.
• Ọgwụgwọ ezubere iche gụnyere ihe dịka peptide receptor radionuclide therapy (PPRT) na tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Ọgwụgwọ ọrịa mgbochi ọrịa.
• Ọgwụgwọ homonụ.

Ihe kacha mkpa bụ ịchọpụta ọrịa ahụ n'oge ma malite ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị. Naanị mgbe ahụ ka ị ga-enweta nsonaazụ kacha mma.

Enwere ike ịgwọ ọrịa VHL kpamkpam?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ọgwụgwọ ọ bụla maka ọrịa von Hippel-Lindau ugbu a. Isi ihe mgbaru ọsọ nke ọgwụgwọ bụ ịchọta ma wepụ etuto ahụ ozugbo enwere ike. Dọkịta gị nwere ike ịkwado ịwa ahụ iji wepụ etuto ahụ yana ọgwụgwọ ndị ọzọ.

Ọ bụrụ na m nwere VHL, gịnị ka m kwesịrị ịtụ anya ya?

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa a, ị ga-achọ ime nyocha mgbe niile iji chọpụta ihe ịrịba ama nke ụfọdụ ọrịa. Nchọpụta na ọgwụgwọ nke etuto ahụ n'oge nwere ike inye aka belata mmetụta ọrịa von Hippel-Lindau nwere na ndụ gị. Ọ bụ ya mere o ji dị mkpa ịnweta nyocha ndị dọkịta gị na-akwado.

Enwere ike igbochi ọrịa VHL?

Mba, a pụghị igbochi ya. Nke a bụ n'ihi na ọrịa von Hippel-Lindau na-akpata site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa sitere n'aka otu nne ma ọ bụ nna gaa na nke ọzọ. Ọ bụrụ na onye nọ n'ezinụlọ gị nwere VHL, nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike inyere gị aka ịchọpụta ma ị nwekwara mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ọ bụ ezie na ị gaghị egbochi ọrịa von Hippel-Lindau, ọ bara uru ịmara ihe ize ndụ gị ma ghọta otu `(VHL)` nwere ike isi metụta gị. Ọ bụrụ na ị maara na ị nọ n'ihe ize ndụ, ndị dọkịta nwere ike ileba anya maka ihe ịrịba ama nke etuto ahụ metụtara `(VHL)` ma mee ihe iji wepụ ha n'oge.

Ọ bụrụ na ị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa (VHL) ma na-eme atụmatụ ịmụ nwa, ọ dị mma ka ị zute onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa iji kparịta ihe ize ndụ nke nwa gị ga-enweta mkpụrụ ndụ ihe nketa ahụ.

Enwere ule nyocha pụrụ iche maka ọnọdụ ndị metụtara VHL?

Enweghị ntuziaka nyocha kpọmkwem maka nke a, ebe ọ bụ na e nwere maka ụdị ọrịa kansa ndị ọzọ (dịka nyocha ọrịa kansa nke US Preventive Services Task Force kwadoro). Agbanyeghị, ọ bụrụ na nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa egosi na ị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa VHL na-adịghị mma, ndị otu ahụike gị nwere ike ịkwado ụfọdụ nnwale iji nyere aka chọpụta nsogbu n'oge. Dịka ọmụmaatụ, ha nwere ike ịkwado ka ị mee nyocha onyonyo magnetik resonance imaging abdominal (MRI) kwa afọ abụọ iji lelee maka ọrịa kansa ndị metụtara VHL, dị ka ọrịa kansa renal cell clear cell.

Kedu ka m ga-esi lekọta onwe m? Gịnị ka m ga-eme?

Ibi ndụ na VHL pụtara ibi ndụ na-enweghị obi abụọ. Ọ bụrụ na i ketara mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata VHL, ị nwere ohere 50% nke ịmalite ọrịa ahụ. Ọ bụrụ na i mee otú ahụ, ị ​​nwere ohere 97% nke ibute ụfọdụ ụdị ọrịa kansa na ọrịa ndị ọzọ dị njọ.

Agbanyeghị, ọ dịghị onye nwere ike ịkọ kpọmkwem otu `(VHL)` ga-esi metụta ndụ gị. Lee ụfọdụ ihe nwere ike inyere gị aka ijikwa ihe ịma aka ndị a:

• Nweta nkwado ahụike uche: Otu nnyocha egosila na nchọpụta nke VHL nwere ike inwe mmetụta uche, dịka nchekasị na mwakpo ụjọ. Ya mere, ọ dị oke mkpa ịgwa dọkịta ma ọ bụ onye ndụmọdụ gbasara uche okwu.
• Chebe ahụike gị n'ozuzu ya: Rie nri kwesịrị ekwesị - ọtụtụ anụ ndị na-adịghị gịrịgịrị, ọka zuru oke, akwụkwọ ndụ akwụkwọ ndụ, na mkpụrụ osisi. Mmega ahụ (nke nwekwara ike ibelata nrụgide). Jụọ ndị otu ahụike gị gbasara ọgwụ mgbochi ndị kwesịrị gị.

Olee mgbe m kwesịrị ịchọ ndụmọdụ ahụike?

Ọ bụrụ na ị hụ ihe mgbaàmà dịka ndị a, ị kwesịrị ịkpọ dọkịta gị ozugbo:

• Mgbanwe n'ọhụụ gị ma ọ bụ ịnụ ihe gị.
• Isi ọwụwa na-emekarị.
• Ịgbọ agbọ ma ọ bụ ịgbọ agbọ nke a na-echeghị na ọ bụ ọrịa ọzọ kpatara ya.
• Mmụba na mberede na ọbara mgbali elu.
• Ọ bụrụ na mberede na-esiri gị ike ịga ije, ịnọgide na-enwe nguzozi, ma ọ bụ ịhazi mmegharị ahụ.

Ajụjụ ndị dị aṅaa ka m kwesịrị ịjụ dọkịta m?

Ka e were ya na a gwara gị na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa von Hippel-Lindau. Ọ bụrụ otu a, lee ajụjụ ụfọdụ ị nwere ike ịjụ dọkịta gị:

• Gịnị ka nsonaazụ ule mkpụrụ ndụ ihe nketa m na-ekwu?
• Ndị ezinụlọ m ndị ọzọ kwesịrị ịnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa?
• Ugboro ole ka a ga-anwale m iji chọpụta ihe ịrịba ama mbụ nke ọrịa ndị nwere ike ijikọ ya na `(VHL)`?

N'ikpeazụ, ihe ndị ị ga-echeta (Ozi Buru n'Ụlọ)

Ọrịa Von Hippel-Lindau (VHL) bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe. Ọ na-emetụta otu onye n'ime mmadụ 36,000. Ya mere, ịchọpụta na ị bụ otu n'ime mmadụ 36,000 ahụ nwere ike ịbụ nnukwu ihe ijuanya, ọkachasị ma ọ bụrụ na ọ dịghị onye n'ezinụlọ gị butere ọrịa ahụ mbụ.

Ọ bụrụ na nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa egosi na ị nwere (VHL), nye onwe gị oge iji hazie akụkọ ahụ. Mgbe ahụ, wepụta oge iji ghọta ihe nchoputa gị pụtara. Dịka ọmụmaatụ, ị nwere ike inwe ajụjụ gbasara ihe ize ndụ gị nke ibute ụdị ọrịa kansa na etuto dị iche iche, ma ọ bụ otu nchọpụta gị ga-esi metụta ndị ọzọ nọ n'ezinụlọ gị. Echefula ịjụ ndị otu ahụike gị ihe ị ga-atụ anya ya. Echefukwala ịrịọ maka enyemaka iji jikwaa nrụgide na-abịa site na ibi na (VHL). Ị nọghị naanị gị, e nwekwara ọtụtụ mmadụ nwere ike inyere gị aka na njem a.

Von Hippel-Lindau, VHL, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, kansa, etuto ahụ, ihe mgbaàmà, ọgwụgwọ