Við skulum læra um anaplastic large cell lymphoma (ALCL) á einfaldan hátt.

Hefur þú einhvern tíma heyrt um stórfrumuæxli (e. anaplastic large cell lymphoma, ALCL)? Kannski hljómar þetta nafn svolítið flókið. En ekki hafa áhyggjur, þetta er mjög sjaldgæf tegund krabbameins. Í dag munum við ræða um hvað ALCL er, hvernig það þróast, hver eru einkennin, hverjar eru meðferðirnar og margt annað á mjög einfaldan hátt sem þú getur skilið. Alveg eins og að tala við vin.

Hvað er ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma)?

Einfaldlega sagt er ALCL sjaldgæf og óalgeng tegund krabbameins sem tilheyrir stærri hópi krabbameina sem kallast Non-Hodgkin eitilæxli . Vissir þú að eins og öll Non-Hodgkin eitilæxli er ALCL einnig tegund krabbameins? Það kemur fram þegar tegund hvítra blóðkorna sem kallast eitilfrumur í líkama okkar vex stjórnlaust og hraðar en hún ætti að gera.

Hugsaðu um þessar eitilfrumur sem litla hermenn í líkama okkar. Þær eru hluti af ónæmiskerfinu okkar og vernda okkur gegn sýklum og sjúkdómum. Það eru tvær megingerðir af eitilfrumum: B-frumur og T-frumur . Í ALCL vaxa T-eitilfrumur, eða T-frumur, óeðlilega.

Við skulum nú sjá hvað þetta nafn „anaplastic large cell lymphoma“ þýðir.

• Anaplastic : Þetta orð þýðir að þegar þessar krabbameinsfrumur eru skoðaðar undir smásjá líta þær mjög undarlega og öðruvísi út samanborið við heilbrigðar T eitilfrumufrumur. Það er eins og lögun þeirra og útlit hafi verið afmyndað.
• Stórfrumur : Þetta þýðir að T-eitilfrumur með óeðlilega hegðun virðast stærri en eðlilegar T-frumur. Þessi munur sést greinilega undir smásjá.
• Eitilfrumukrabbamein : Eitilfrumukrabbamein er krabbamein sem myndast vegna stjórnlauss vaxtar hvítra blóðkorna sem kallast eitilfrumur. ALCL myndast sérstaklega frá T eitilfrumum.

Skilurðu? Einfaldlega sagt er ALCL krabbamein þar sem T-frumur verða óeðlilega stórar, stökkbreyttar og vaxa stjórnlaust.

Eru til mismunandi gerðir af ALCL?

Já, það eru til mismunandi gerðir af ALCL. Þessar eru flokkaðar eftir staðsetningu krabbameinsins í líkamanum og einkennum krabbameinsfrumnanna.

Almennt ALCL

Þetta er aðalgerðin. „Altæk“ þýðir að hún getur haft áhrif á allan líkamann. Hún getur haft áhrif á eitla , eða „kirtla“ ​​eins og við köllum þá, og innri líffæri eins og lifur og lungu, og stundum húðina.

Kerfisbundið ALCL skiptist í tvo flokka. Önnur er byggð á því hvort stökkbreyting er í geni sem kallast „Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)“ genið . Gen eru eins og litlar leiðbeiningarbækur fyrir frumur okkar og þessi gen segja jafnvel T eitilfrumu hvernig á að virka.

• ALK-jákvætt ALCL: Þetta er tegund krabbameins sem hefur stökkbreytingu í ALK geninu. Þetta er oft árásargjarnt krabbamein. Hins vegar er það algengara hjá börnum og ungum fullorðnum . Sem betur fer bregst þessi tegund vel við krabbameinslyfjameðferð .
• ALK-neikvætt ALCL : Þessi tegund hefur ekki stökkbreytingu í ALK geninu. Þetta er einnig ört vaxandi (árásargjarnt) krabbamein. Hins vegar hefur það aðallega áhrif á eldra fólk , oftast þá sem eru eldri en 60 ára. Þessi tegund getur farið í bata eftir krabbameinslyfjameðferð og síðan komið aftur. Þess vegna er ALK-neikvætt ALCL erfiðara að meðhöndla og horfurnar eru verri en ALK-jákvætt ALCL.

Aðrar gerðir af ALCL

Það eru líka til gerðir af ALCL sem vaxa hægar en kerfisbundnar gerðir.

• Frumkomin húð-ALCL : Þetta er tegund sem hefur aðallega áhrif á húðina. Einkenni eins og blöðrur, bólur og exem geta komið fram. Í flestum tilfellum (um 90%) dreifist það ekki út fyrir húðina.
• Brjóstaígræðslutengd ALCL (BIA-ALCL) : Þetta er tegund ALCL sem myndast í kringum brjóstaígræðslur. Það er venjulega greint um 10 árum eftir brjóstastækkun eða brjóstendurgerð.

Hver fær ALCL?

Þó að ALCL geti þróast hjá fólki á öllum aldri, hafa sumar gerðir meiri áhrif á ákveðna hópa.

• ALK-jákvætt ALCL : Þetta hefur oftast áhrif á börn á síðari hluta leikskólaaldurs, unglinga og ungt fólk á þrítugs- og fertugsaldri . Það er algengara hjá körlum .
• ALK-neikvætt ALCL : Þetta hefur aðallega áhrif á fólk eldra en 60 ára. Það er einnig örlítið algengara hjá körlum.
• Frumkomin húð-ALCL : Þetta kemur oftast fyrir hjá fullorðnum eldri en 40 ára. Það er algengara hjá körlum og hvítu fólki.
• BIA-ALCL : Þetta greinist venjulega hjá fólki á sextugsaldri . Það getur komið fram hjá fólki sem hefur fengið bæði brjóstapúða með sílikoni og saltvatni. Það hefur reynst sérstaklega tengt brjóstapúðum með áferð .

Hversu algengt er ALCL?

ALCL er í raun mjög sjaldgæft krabbamein. Aðeins um 2% af eitilæxlum sem ekki eru af Hodgkin-gerð hjá fullorðnum eru greind sem ALCL. Það er mjög lítið hlutfall.

Hver eru einkenni ALCL?

Einkenni ALCL eru mismunandi eftir gerð.

Einkenni kerfisbundins ALCL

Í bæði ALK-jákvæðu og ALK-neikvæðu ALCL eru bólgnir eitlar algengir þar sem krabbameinið er að vaxa. Þeir geta fundist eins og kekkir á stöðum eins og hálsi, handarkrika eða nára . Önnur einkenni eru meðal annars:

• Tíð hiti.
• Mjög þreytt(ur).
• Sviti á nóttunni („nætursviti“).
• Óútskýrð þyngdartap.

Þegar flestir fá greiningu getur krabbameinið hafa breiðst út örlítið, sem þýðir að það er á „langþróuðu stigi“ . Í því tilviki gæti krabbameinið hafa breiðst út í líffæri eins og lungu, lifur eða bein. Þá geta einkenni komið fram eftir því hvaða líffæri er fyrir áhrifum. Til dæmis, ef þú ert með þyngsli fyrir brjósti eða tíðan hósta, gæti ALCL hafa haft áhrif á brjóstið.

Einkenni frumkomins húð-ALCL

Húðbreytingar má sjá í þessari tegund.

• Óvenjulegir rauðir eða rauðbrúnir bólur birtast á einum eða fleiri húðsvæðum, sem geta stækkað með tímanum.
• Upphleyptir kekkir , stærri en mynt. Þessir geta stundum verið kláandi.
• Bólurnar geta orðið sárar og síðan þróast í hrúður .

Einkenni BIA-ALCL (brjóstaígræðslutengd ALCL)

Í þessu má sjá greinilegar breytingar á brjóstunum.

• Verkir í brjóstum.
• Bólga í brjóstum.
• Húðútbrot eða exem.
• Bólga eða vökvasöfnun nálægt brjóstapúðanum.
• Fastur massi nálægt brjóstapúðanum.

Þessar breytingar sjást venjulega í öðru brjóstinu, en stundum má sjá breytingar í báðum brjóstunum.

Hvað veldur ALCL?

ALCL á sér stað þegar eitilfrumurnar sem við ræddum um áðan fjölga sér stjórnlaust og byrja að vaxa út fyrir heilbrigðan vef í kringum þær. Rannsakendur vita enn ekki nákvæmlega hvers vegna þessar eitilfrumur verða krabbameinsfrumur (illkynja frumur).

Hins vegar hafa þeir greint nokkrar erfðabreytingar sem eru algengar við ALCL. Talið er að þessar erfðabreytingar geti valdið því að heilbrigðar frumur umbreytist í krabbameinsfrumur.

Til dæmis eru aðaleinkenni ALK-jákvætts ALCL stökkbreytingar í ALK geninu . Á sama hátt eru aðrar genastökkbreytingar einnig algengar í öðrum gerðum ALCL.

Hvernig er ALCL greint? (Greining)

Læknirinn mun fyrst framkvæma líkamsskoðun til að athuga hvort einkenni ALCL séu til staðar, svo sem bólgna eitla. Ef grunur leikur á þessu mun hann framkvæma nokkrar mismunandi prófanir og aðgerðir.

• MyndgreiningaraðgerðirÞetta getur hjálpað til við að greina hvar krabbameinið er. Tegund myndgreiningarprófa sem þú þarft er mismunandi eftir tegund ALCL. Læknirinn þinn gæti tekið röntgenmynd af brjóstholi , tölvusneiðmynd eða segulómun til að leita að æxlum. PET/CT skönnun eða PET skönnun getur hjálpað til við að ákvarða hvort krabbameinið hefur breiðst út um líkamann. Ef grunur leikur á BIA-ALCL gæti ómskoðun á brjóstum verið framkvæmd.
• Blóðprufur : Læknirinn mun framkvæma ýmsar blóðprufur, svo sem heildarblóðtalningu (CBC), til að athuga hvort um einkenni ALCL sé að ræða. Ef fjöldi blóðfrumna (rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna eða blóðflagna) er óeðlilegur getur það verið merki um ALCL. Einnig verður leitað að ákveðnum ensímum og öðrum merkjum í blóðinu, þar sem þetta getur einnig verið merki um ALCL.
• Sýnitaka : Eina leiðin til að staðfesta greiningu á ALCL er að taka sýnitaka. Í sýnitaka tekur læknirinn lítið sýni af grunsamlegum vef og skoðar það undir smásjá. Með því að rannsaka þessar frumur getur læknirinn ákvarðað nákvæmlega hvaða tegund af ALCL þú ert með. Þetta hjálpar einnig til við að skipuleggja áhrifaríkustu meðferðina.

Hvernig er ALCL meðhöndlað?

Venjuleg meðferð við altæku ALCL er krabbameinslyfjameðferð . Skurðaðgerð er æskilegri meðferð við frumkomnu húð-ALCL og BIA-ALCL.

Meðferð við altæku ALCL

ALK-jákvæð og ALK-neikvæð anaplastísk stórfrumukrabbamein bregðast yfirleitt vel við altækri krabbameinslyfjameðferð. Altæk krabbameinslyfjameðferð felur í sér að krabbameinsdrepandi lyf eru gefin í bláæð, sem ferðast um líkamann í gegnum blóðrásina til að drepa krabbameinsfrumur.

Í krabbameinslyfjameðferð við altæku ALCL er oft notuð samsetning lyfja sem vinna saman að því að drepa krabbameinsfrumur. Nokkur dæmi eru:

• BV-CHP : Þetta felur í sér lyfin „Brentuximab Vedotin“, „Cyclophosphamide“, „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)“ og „Prednisone“.
• CHOP : Þetta felur í sér notkun lyfja sem kallast „Cyclophosphamide“, „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)“, „Vincristine (Oncovin®)“ og „Prednisone“.
• CHEOP : Þetta felur í sér notkun lyfja sem kallast „Cyclophosphamide“, „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)“, „Etoposide“, „Vincristine (Oncovin®)“ og „Prednisone“.

Þessar meðferðir geta venjulega valdið því að öll einkenni krabbameins hverfa innan skamms tíma (við köllum þetta „sjúkdómslækkun“).(Þetta kallast „bakslag“). Hins vegar getur krabbameinið komið aftur. Ef læknirinn telur að líklegt sé að krabbameinið komi aftur gæti hann mælt með stofnfrumuígræðslu á meðan þú ert í bata. Stofnfrumuígræðsla kemur í stað frumna sem hafa eyðilagst í krabbameinslyfjameðferð með heilbrigðum frumum. Þessar heilbrigðu frumur framleiða síðan heilbrigðar (ekki krabbameinsvaldandi) blóðfrumur.

Ef krabbameinið kemur aftur gæti læknirinn mælt með ýmsum viðbótar krabbameinslyfjameðferðum sem ætlaðar eru til að meðhöndla eitlakrabbamein.

Meðferð við frumkomnu húð-ALCL

Algengasta meðferðin við þessu er skurðaðgerð . Ef krabbameinið hefur breiðst út í eitla gætirðu einnig þurft geislameðferð . Geislameðferð virkar með því að beina orku að krabbameinsfrumunum og eyða þeim.

Frumkomið húðbólga (ALCL) getur oft komið aftur innan fimm ára frá meðferð. Ef þetta gerist þarf að framkvæma aðgerð og geislameðferð á ný.

Ef þú ert með staðbundin æxli sem ekki er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð, eða ef krabbameinið heldur áfram að koma aftur, gætirðu þurft aðrar meðferðir. Þetta getur falið í sér:

• Metótrexat til inntöku : Lyf notað til að meðhöndla eitlakrabbamein sem ekki er af Hodgkin-gerð.
• Bexaróten : Lyf notað til að meðhöndla T-frumukrabbamein sem hefur áhrif á húðina.
• Brentuximab Vedotin : Lyf notað til að meðhöndla altækt ALCL og aðrar tegundir endurtekinnar ALCL.
• Interferón : Lyf sem hjálpar ónæmiskerfinu að þekkja og berjast gegn krabbameinsfrumum, þar á meðal eitlakrabbameini.

Meðferð við BIA-ALCL

BIA-ALCL er yfirleitt hægt að lækna með skurðaðgerð til að fjarlægja brjóstapúða og allar krabbameinsfrumur í kringum hann. Ef skurðaðgerð er ekki möguleg er hægt að gefa geislameðferð til að drepa krabbameinsfrumurnar.

Ef krabbameinið kemur aftur eða dreifist út fyrir brjóstið gæti læknirinn þinn mælt með krabbameinslyfjameðferð sem notuð er til að meðhöndla ALK-neikvætt ALCL. Þetta getur falið í sér CHOP krabbameinslyfjameðferð og meðferðir eins og Brentuximab Vedotin.

Hversu alvarlegt er ALCL?

Óháð gerð er ALCL alvarlegt krabbamein sem krefst nákvæms eftirlits og viðeigandi meðferðar. Hins vegar eru horfur þínar og meðferðaráætlun háð þáttum eins og tegund ALCL sem þú ert með, hvernig þú bregst við meðferð og alþjóðlegum horfurvísitölu þinni (IPI) .

IPI var þróað af krabbameinslæknum til að hjálpa til við að spá fyrir um afleiðingar ört vaxandi eitilæxla sem ekki eru af Hodgkin-gerð, þar á meðal kerfisbundins ALCL. Stigið byggist á eftirfarandi þáttum:

• aldur þinn.
• Hæfni þín til að framkvæma dagleg verkefni.
• Hversu langt krabbameinið hefur breiðst út (krabbameinsstig).
• Fjöldi fitukirtla sem verða fyrir áhrifum.

Ef þú ert með altækt ALCL skaltu spyrja lækninn þinn hvernig IPI-stigið þitt hefur áhrif á batahorfur þínar.

Hver er lifunartíðni fyrir ALCL?

Lifunartíðni fyrir kerfisbundið ALCL er mjög mismunandi. ALK-jákvætt ALCL tengist lengri lifunartíma en ALK-neikvætt ALCL. Fimm ára lifunartíðni fyrir ALK-jákvætt ALCL getur verið á bilinu 33% til 90%, allt eftir þáttum eins og krabbameinstegund og IPI-stigi. Á sama hátt getur fimm ára lifunartíðni fyrir ALK-neikvætt ALCL verið á bilinu 13% til 74%.

Lífslíkur af völdum frumkomins húðkrabbameins (ALCL) og BIA-ALCL eru mjög góðar . Þótt frumkomið húðkrabbamein (ALCL) fari yfirleitt í bata og komi aftur innan fimm ára, geta eftirfylgnimeðferðir lengt lífið. Lifslíkur eru um 80% fimm árum eftir greiningu. Í BIA-ALCL, ef krabbameinið er fjarlægt að fullu með skurðaðgerð, er krabbameinið oft alveg horfið.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Hér eru nokkrar mikilvægar spurningar sem þú ættir að spyrja lækninn þinn:

• Hvaða tegund af ALCL hef ég?
• Er krabbameinið mitt bundið við einn stað eða hefur það breiðst út?
• Hverjir eru sérfræðingarnir í umönnunarteyminu mínu?
• Hvaða meðferð mælir þú með fyrir mig?
• Hvernig tekst ég á við aukaverkanir meðferðarinnar?
• Hver er IPI-stigið mitt?
• Hverjar eru líkurnar á að krabbameinið mitt fari í „bata“?
• Hverjar eru líkurnar á að krabbameinið mitt komi aftur?
• Hversu oft þarf ég að koma í eftirfylgniheimsóknir til að fylgjast með ástandi mínu?

Það er eðlilegt að finna fyrir ótta þegar maður fréttir að maður sé með krabbamein. Hins vegar er mikilvægast að muna að ALCL er ekki ein tegund krabbameins með sömu afleiðingum . Tegund ALCL sem þú ert með ræður því hvort það dreifist hratt eða hægt. Það mun móta meðferðarúrræði þín og horfur. Hjá sumum dreifist ALCL hratt. Hjá öðrum vex það hægt, sem gefur þér nægan tíma til að fá meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna krabbameininu. Ræddu við lækninn þinn um mögulegar afleiðingar út frá greiningu þinni.

Mikilvægustu atriðin sem þú þarft að muna (skilaboð til að taka með heim)

Allt í lagi, við skulum þá taka saman nokkur af þeim mikilvægustu atriðum sem þú þarft að muna úr því sem við höfum rætt.

• ALCL er sjaldgæf tegund krabbameins og það eru til mismunandi gerðir af því.
• Ekki eru allar gerðir af ALCL eins. Sumar dreifast hratt, aðrar hægt.
• Meðferð og líkur á bata eru mismunandi eftir tegund ALCL sem þú ert með, aldri þínum og almennri heilsu.
• Þó að ALK-jákvætt ALCL komi oftar fyrir hjá yngra fólki, þá bregst það vel við meðferð.
• ALK-neikvætt ALCL hefur áhrif á fleiri fullorðna og getur verið aðeins flóknara að meðhöndla.
• Horfur eru almennt góðar fyrir húð-ALCL og brjóstapúðatengd ALCL (BIA-ALCL).
• Ekki örvænta. Ef þú hefur einhverjar efasemdir eða einkenni skaltu tafarlaust leita læknisráðs.
• Ræddu opinskátt við lækninn þinn um ástand þitt, meðferðina og allar spurningar sem þú kannt að hafa. Þeir eru þeir sem geta best aðstoðað þig.

Hafðu í huga að ekki eru allar krabbameinsgreiningar jafn alvarlegar. Jafnvel með ALCL, með nákvæmri greiningu, skjótri meðferð og góðu eftirliti, geta margir náð farsælum árangri.

` Stórfrumueitlaæxli, ALCL, eitlaæxli, krabbamein, T-frumur, ALK gen, krabbameinslyfjameðferð