Er hægri helmingur hjartans veikburða? Við skulum læra um þessa hættulegu hjartsláttartruflanir í hægri slegli (ARVD - Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)?

Finnst þér stundum eins og brjóstið á þér sé skyndilega að hamra, að þú eigir erfitt með öndun eða að þér finnist þú bara vera að fá hjartaáfall? Þú hefur sennilega heyrt að jafnvel ungur, heilbrigður íþróttamaður geti skyndilega fengið hjartaáfall. Það er það sem við ætlum að tala um í dag, en það er aðeins minna þekktur, svolítið sjaldgæfur hjartasjúkdómur. Þetta kallast „rýrnunartruflanir í hægri slegli“ eða ARVD í stuttu máli.

Hvað er ARVD (rýrnun hægri slegils)? Við skulum skilja það mjög einfalt!

Einfaldlega sagt er ARVD sjúkdómur sem hefur áhrif á hjartavöðvann, tegund af „hjartavöðvakvilla“. Hjartað okkar hefur fjögur hólf. Það sem gerist í þessu er að vöðvinn í neðri hólfinu hægra megin í hjartanu, „hægri slegli“, vex í stað fitu og trefjavefs. Hugsaðu um það eins og heilbrigður vöðvi hafi verið rofinn burt og skipt út fyrir eitthvað eins og fitu.

Hvað gerist þegar þetta gerist? Hægri slegillinn teygist smám saman, þynnist og getur ekki lengur dregið sig saman almennilega. Það þýðir að geta hans til að dæla blóði til hjartans veikist.

Mikilvægast er að nýmyndað fitu- eða trefjavefur truflar rafboð hjartans. Þess vegna fá margir með ARVD óreglulegan hjartslátt (hjartsláttartruflanir). Þetta getur verið mjög hættulegt þar sem það eykur hættuna á skyndilegu hjartastoppi eða dauða.

Þessi ARVD er einnig kölluð „hjartsláttartruflanir í hægri slegli“ (ARVC). Stundum getur hún einnig haft áhrif á vinstri hliðina, þannig að hún er einnig kölluð „hjartsláttartruflanir í hægri slegli“ (ACM).

Hver eru stig ARVD?

Ef þú ert með ARVD getur það gengið í gegnum nokkur stig með tímanum.

1. Falið stig: Á þessu stigi gætu engin einkenni fundist. Hins vegar gætu óreglulegir hjartsláttartíðnir fundist við áreynslu. Það kemur á óvart að sumar prófanir sem gerðar eru á þessu stigi gætu sýnt að ekkert sé að.

2. Rafmagnsstig: Á þessu stigi eru meiri líkur á að fá hjartsláttartruflanir í sleglum. Þú ert einnig í meiri hættu á skyndilegum hjartadauða. Hjartalínurit getur greint þessi hjartsláttartruflanir.

3. Uppbyggingarstig: Á þessu stigi er hættan á óeðlilegum hjartslætti (sleglatakti) og skyndilegum hjartadauða enn meiri. Myndgreiningarpróf, svo sem skannanir, geta greinilega sýnt breytingar á uppbyggingu hjartans.

Hverjir verða mest fyrir áhrifum af þessari ARVD?

Læknar sjá þetta ástand oftast hjá ungu fólki.Það er að segja, meðal unglinga eða ungra fullorðinna. ARVD hefur einnig verið skilgreind sem orsök skyndilegs hjartadauða hjá sumum ungum íþróttamönnum. Sumar rannsóknir benda til þess að þetta ástand sé aðeins algengara hjá körlum .

Hvað varðar algengi er ARVD tiltölulega sjaldgæfur sjúkdómur. Hann er yfirleitt sagður hafa áhrif á einn af hverjum 1.000 eða einn af hverjum 5.000 manns. Hann getur komið fyrir án þess að nokkur í fjölskyldunni sé með hann, en hann er oft í fjölskyldum.

Hver eru einkenni ARVC? Verum meðvituð!

Þú gætir ekki fundið fyrir neinum einkennum ARVD í upphafi, en hætta er á skyndilegum hjartadauða.

Helstu einkenni sem sjá má eru:

• Hjartsláttartruflanir í sleglum: Þessar geta verið mjög hættulegar. Hjá um það bil helmingi þeirra sem þjást af þessum hjartsláttartruflunum geta afleiðingarnar verið banvænar eða nærri banvænar. Algengasta hjartsláttartruflanirnar eru sleglatregð, sem kemur fyrir hjá 77% þeirra sem þjást af þessum sjúkdómi.
• Ofanslegils hjartsláttartruflanir: Algengasta ástandið er gáttatif.
• Hjartsláttarónot: Þetta getur fundist eins og eitthvað sé að berja inni í brjósti þínu. Þetta stafar af óeðlilegum hjartslætti.
• Sundl, sundl eða yfirlið: Þetta er einnig af völdum óreglulegs hjartsláttar.
• Verkir í brjósti.
• Skyndilegur hjartadauði: Þetta getur stundum verið fyrsta merki um ARVD.
• Mæði.
• Bólga í fótleggjum, ökklum, fótleggjum eða kvið.
• Hjartabilun.

Þessi einkenni byrja venjulega á aldrinum 20 til 50 ára. Læknar greina ARVD venjulega á unga aldri (oft fyrir 40 ára aldur).

Hverjar eru orsakir ARVD?

Um 60% fólks með ARVD eru með erfðabreytingu. Rannsakendur hafa borið kennsl á að minnsta kosti 13 gen sem valda sjúkdómnum.

Þessi óeðlilegu gen skemma próteinin sem hjálpa hjartavöðvafrumum að tengjast og eiga samskipti sín á milli. Þetta getur valdið því að hjartavöðvafrumur í hægri slegli aðskiljast og deyja. Þetta getur verið sérstaklega algengt við streitu eða áreynslu.

Að minnsta kosti 30% til 50% sjúklinga með ARVD hafa fjölskyldusögu.Þess vegna er mjög mikilvægt að láta lækni skoða ættingja í fyrsta og öðru stigi (foreldra, systkini, börn, barnabörn, frændur, frænkur, frænkur, frænkur) einstaklings með ARVD. Jafnvel þótt engin einkenni séu til staðar ættu ungir ættingjar að leita læknisráða.

Rannsakendur hafa fundið tvö erfðamynstur í ARVD:

1. „Ríkjandi erfðabreytileiki“: Annað foreldrið er með stökkbreytinguna. Í slíkum fjölskyldum eru 50% líkur á að börn erfi sjúkdóminn. Hins vegar geta einkenni og aldur við upphaf sjúkdómsins verið mismunandi eftir fjölskyldumeðlimum. ARVD er algengari á sumum landfræðilegum svæðum, svo sem Ítalíu.

2. „Autosomal recessive“ (ekki mjög algengt): Báðir foreldrar eru með stökkbreytinguna en sýna engin einkenni. „Naxos-sjúkdómurinn“ er dæmi um þetta. Hann veldur þykknun ysta húðlagsins („hyperkeratosis“) og þykku, „ullarkenndu“ hári („ullarkenndu hári“) á lófum og iljum.

ARVD getur einnig stafað af öðrum ástæðum:

• Meðfæddir gallar í hægri slegli.
• Veiru- eða bólgusjúkdómur í hjartavöðva (hjartavöðvabólga).
• Ástæður ekki enn fundnar.

Hvernig er ARVD (rýrnunartruflanir í hægri slegli) greindar?

Læknirinn þinn getur greint ARVD út frá sjúkrasögu þinni, líkamsskoðun og ýmsum prófum.

Læknirinn þinn gæti greint ARVD ef þú ert með samsetningu af nokkrum af eftirfarandi vandamálum:

• Óeðlileg starfsemi hægri slegils.
• Tilvist fituvefs eða trefjavefs í hjartavöðvanum (hjartavöðvanum) í hægri slegli.
• Óeðlileg skýrsla um „hjartarafrit“.
• Óreglulegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir): Til dæmis ofansleglahraðsláttur, sleglahraðsláttur eða sleglatif, sérstaklega við áreynslu.
• Fjölskyldusaga um ARVD.

Læknirinn gæti gefið þér greiningu sem „öruggt“, „á mörkum“ eða „mögulegt“, allt eftir því hversu margir af þessum þáttum þú hefur. Í sumum tilfellum, en ekki alltaf, gæti læknirinn einnig vísað þér í erfðapróf .

Hvaða próf eru notuð til að greina ARVD?

• Hjartarafrit (ECG/EKG): Próf sem skoðar rafvirkni hjartans.
• Hjartaómun í brjóstholi: Líkt og ómskoðun hjartans getur hún skoðað hjartahólf, lokur og dæluhæfni.
• „Holter-mælir“: Þetta er eins og lítið hjartalínurit sem þú berð á þér í 24 til 48 klukkustundir. Það skráir hjartsláttinn allan daginn.
• Hægri slegilsæðamynd: Þetta er sjaldan notað.
• Rafgreiningarpróf:Sérstök próf til að athuga hvort vandamál séu í rafkerfi hjartans.
• Segulómun af hjarta (MRI): Þessi mynd getur gefið nákvæmar myndir af hjartanu. Þetta er mjög mikilvægt til að greina hluti eins og fituútfellingar í hægri slegli við hjartadrep.
• Tölvusneiðmyndataka af hjarta (CT): Þetta er önnur aðferð til að fá myndir af hjartanu.
• „Vefjasýni“ (taka vefjasýnis): Þetta er einnig gert mjög sjaldan. Lítill vefjabútur er tekinn úr hjartanu og skoðaður.

Hvaða meðferðir eru í boði við ARVD?

Það er engin lækning við ARVD í augnablikinu. Hins vegar mun læknirinn reyna að gera eftirfarandi:

• Stjórna hjartsláttartruflunum („sleglatruflunum“).
• Koma í veg fyrir blóðtappa.
• Stjórnaðu hjartabilun þinni.

Meðferðirnar við ARVD eru:

• Lyf við hjartsláttartruflunum: Koma í veg fyrir langvarandi óreglulegan hjartslátt og/eða skyndidauða. Þetta er sú meðferð sem læknar nota oftast. Þér gætu verið ávísuð lyf eins og sótalól eða amíódarón.
• Lyf við blóðþrýstingi: Lyf eins og þvagræsilyf (sem fjarlægja umfram vökva úr líkamanum) eða beta-blokka (sem draga úr álagi á hjartað).
• Segavarnarlyf (blóðþynningarlyf): Lyf eins og warfarín eru gefin til að koma í veg fyrir blóðstorknun.
• Útvarpsbylgjuþræðing: Meðferð við tíðum hjartsláttartruflunum sem ekki er hægt að stjórna með lyfjum. Þetta felur í sér að eyðileggja lítið svæði í hjartanu sem veldur óreglulegum hjartslætti.
• Ígræðanleg hjartastuðtæki (ICD): Lítið tæki sem er grætt í hjarta fólks í hættu á skyndidauða. Ef það greinir hættulegan hjartslátt mun það greina hann og gefa hjartanu rafstuð til að leiðrétta hann.
• Hjartaígræðsla: Þetta er gert þegar allar aðrar meðferðir hafa ekki borið árangur. Aðeins lítill hluti fólks með þennan sjúkdóm, um 2% til 4%, þarf nýtt hjarta.

Hafðu í huga að þú gætir þurft fleiri en eina meðferð við þessum sjúkdómi á ævinni.

Eru einhverjar fylgikvillar eða aukaverkanir af meðferðinni?

Já, það eru ákveðnir hlutir sem þarf að gæta að í sumum meðferðum.

• Ef þú tekur warfarín þarftu að fara í reglulegar blóðprufur . Læknirinn þinn þarf að ganga úr skugga um að þú fáir réttan skammt. Skammturinn gæti verið aðlagaður út frá niðurstöðum prófanna.
• Þó að meðferð með kateterlosun sé í upphafi árangursrík fyrir marga, þá geta um það bil 60% fólks upplifað endurkomu óreglulegra hjartsláttartruflana þegar sjúkdómurinn versnar með tímanum.
• Vírarnir í ICD tækinu geta færst til eða ekki virkað rétt, svo þú þarft að fylgjast með þeim reglulega .

Hvernig hugsa ég um sjálfan mig? Hvaða lífsstílsbreytingar ætti ég að gera?

Það er mjög mikilvægt að gera nokkrar breytingar á lífsstíl sínum til að róa hjartað.

• Takmarkaðu áfengisneyslu.
• Hættu alveg að nota tóbaksvörur.
• Borðaðu hollt mataræði (fitusnautt, mikið af ávöxtum og grænmeti)
• Taktu því rólega með mat og drykki sem innihalda koffín (eins og kaffi, te, súkkulaði).
• Viðhalda réttri líkamsþyngd.
• Takmarkaðu erfiða líkamlega áreynslu.

Mikilvægast er: Ráðfærðu þig alltaf við lækninn þinn áður en þú byrjar að æfa. Keppni í íþróttum er ekki ráðlögð. Léttstyrktar íþróttir geta verið í lagi.

Hafðu reglulega samband við lækninn þinn meðan á meðferð stendur. Hann mun tryggja að þú fáir réttan skammt af lyfinu. Einnig, með því að fara í reglulegar eftirfylgnitímar, geturðu greint allar breytingar á ástandi þínu snemma.

Er hægt að minnka áhættuna?

Já, að einhverju leyti. Ef einhver í fjölskyldu þinni er með ARVD er skimun eins fljótt og auðið er besta leiðin til að draga úr áhættunni. Einföld, sársaukalaus próf geta sagt þér hvort þú ert í hættu á óeðlilegum hjartslætti. Ef svo er getur læknirinn þinn hjálpað þér að þróa meðferðaráætlun sem hentar þér.

Hver er lífslíkur fólks með ARVD?

Lífslíkur ARVD eru mismunandi eftir því hvenær sjúkdómurinn greinist. Það besta sem hægt er að gera er að greina sjúkdóminn eins snemma og mögulegt er og fá meðferð til að koma í veg fyrir óreglulegan hjartslátt. Þessi sjúkdómur versnar með tímanum.

Ef ARVD er ekki meðhöndlað getur hægri slegill bilað. Þá getur vinstri slegill líka bilað. Þetta getur leitt til ástanda eins og „hjartabilunar“ og „gáttatifs“. Rannsakendur telja að ástandið sé verra ef ARVD hefur áhrif á báða slegla.

En með meðferð er hægt að fá þá hjálp sem þarf til að draga úr álagi á hjartað og koma í veg fyrir hættuleg hjartaáföll. Sumar rannsóknir benda til þess að sumir greinist með sjúkdóminn eftir 65 ára aldur. Einnig er áætlað að um það bil einn af hverjum fimm einstaklingum með ARVC byrji að finna fyrir einkennum eftir 50 ára aldur. Því er mögulegt að lifa löngu lífi með ARVC.

Nú til dags gera háþróaðar myndgreiningartækni eins og tölvusneiðmyndir og segulómun kleift að greina og meðhöndla snemma, þannig að langtímahorfur fyrir fólk með ARVD eru góðar.

Skyndidauði getur þó komið fyrir hjá þeim sem ekki fá greiningu eða fá ekki nauðsynlega meðferð. ARVD er talið vera orsök 11% skyndilegra hjartadauða hjá fólki yngra en 35 ára og 22% skyndilegra hjartadauða hjá íþróttamönnum.

Hvenær ætti ég að leita til læknis? Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttöku?

Ef þú ert með ARVD þarftu að halda áfram að fara í læknisskoðanir alla ævi.Læknirinn þinn þarf að athuga reglulega hvort þú fáir rétta meðferð. Ef þú ert með innri hjartaloku þarf að athuga hann reglulega .

Hvað á að gera í neyðartilvikum?

Ef einhver hnígur skyndilega niður og svarar ekki símtölum þínum skaltu strax hringja í 1990 (sjúkrabílaþjónustu Srí Lanka). Hefjið síðan, ef mögulegt er, hjarta- og lungnaendurlífgun eða að minnsta kosti hendur eingöngu.

Ef þú ert í hættu á skyndilegu hjartastoppi er góð hugmynd að láta þá sem eru heima með þér fá þjálfun í endurlífgun.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

• Get ég stundað líkamsrækt eða tekið þátt í íþróttum? Ef svo er, hvers konar íþróttir?
• Hvaða meðferð hentar mér best?
• Þarf ég ICD á þessum tímapunkti?

Þar sem erfitt getur verið að greina ARVD áður en einkenni koma fram er mikilvægt að vita fjölskyldusögu þína. Ef þú ert í áhættuhópi vegna fjölskyldusögu um sjúkdóminn getur læknirinn þinn prófað þig.

Skilaboð til að taka með heim

Allt í lagi, nú skilur þú betur það sem við ræddum um í dag, ARVD. Þótt það sé sjaldgæft getur það verið alvarlegur hjartasjúkdómur. Það er oft af völdum erfðafræðilegra þátta . Þess vegna, ef einhver í fjölskyldunni þinni er með þennan sjúkdóm, er mjög mikilvægt að láta prófa sig áfram.

Með því að greina sjúkdóminn eins snemma og mögulegt er, fá rétta meðferð og gera nauðsynlegar breytingar á lífsstíl geturðu lifað vel með þessum sjúkdómi. Hafðu samband við lækninn þinn og fylgdu ráðleggingum hans. Einnig getur það hjálpað þér að bjarga lífi þínu í neyðartilvikum að tryggja að ástvinir þínir séu meðvitaðir um „hjartað hjartahnoð“. Ekki vera hræddur, vitund er mesti styrkurinn!

` ARVD, hjartsláttartruflanir í hægri slegli, hjartasjúkdómur, hjartaáfall, hjartavöðvakvilli, skyndilegur hjartadauði, erfðasjúkdómur, hjartaáfall