Veistu um þennan sjaldgæfa nýrnasjúkdóm? (Aðgerð blóðlýsuþvageitrunarheilkenni - aHUS)

Hvað myndi gerast ef blóðtappar mynduðust inni í litlum æðum í nýrum þínum og hindruðu blóðflæði til þeirra? Það er ógnvekjandi að hugsa um það, er það ekki? Það er einmitt það sem við erum að tala um í dag. Þetta kallast ódæmigert blóðlýsuþvageitrunarheilkenni, eða aHUS í stuttu máli. Þótt það sé ekki læknað er hægt að meðhöndla það vel með réttri meðferð. Svo við skulum læra meira um það.

Hver er munurinn á óhefðbundnu og dæmigerðu HUS?

Þú hefur kannski heyrt um ástand sem kallast HUS. Við köllum það „dæmigert HUS“. Það er venjulega af völdum bakteríusýkingar eins og E. coli, sem veldur niðurgangi. En ástandið sem við erum að tala um í dag, aHUS, er öðruvísi.

Þetta ástand, kallað aHUS, getur komið fram á öllum aldri. Hjá ungum börnum hefur það jafn mikil áhrif á bæði drengi og stúlkur. Hins vegar eru konur líklegri til að fá sjúkdóminn eftir því sem þær eldast. Þetta er vegna þess að þungun getur verið helsta kveikjan að sjúkdómnum. Hann er svo sjaldgæfur að sumar rannsóknir benda til þess að aðeins tveir af hverjum milljón manns hafi sjúkdóminn.

Hvers vegna þróast aHUS?

Einfaldlega sagt, margir sem fá aHUS eru með erfðabreytingu, eða stökkbreytingu, í líkama sínum. Hugsið um það eins og það sé „hnappur“ í líkamanum sem getur valdið þessum sjúkdómi. En það að hafa þennan hnapp virkan veldur ekki sjálfkrafa sjúkdómnum. Það þarf eitthvað utanaðkomandi til að vera „kveikt“ eða virkjað. Við köllum þetta „kveikjur“.

Helstu kveikjurnar geta verið:

• Meðganga
• Ákveðnir smitsjúkdómar
• Krabbamein
• Sum lyf
• Líffæraígræðsla
• Sumir langtíma sjúkdómar (eins og altæk skleros eða illkynja háþrýstingur)

Hver eru einkennin?

Einkenni aHUS koma venjulega skyndilega fram eftir að kveikja hefur komið upp. Köst geta verið væg eða alvarleg. Í vægum tilfellum verða nýrun ekki fyrir miklum áhrifum, en í alvarlegum tilfellum geta þau leitt til nýrnabilunar .

Einkenni sem þú gætir fundið fyrir á fyrstu stigum:

• Líkamsverkir og mikil þreyta
• Almennt vanlíðan

Þetta er versnandi sjúkdómur. Þetta þýðir að einkenni versna með tímanum, sérstaklega ef hann er ekki greind snemma. aHUS hefur aðallega áhrif á nýrun. Hins vegar geta önnur líffæri, svo sem heili, lifur, lungu og hjarta, einnig orðið fyrir áhrifum af stíflu í blóðæðum.

Hvernig á að greina sjúkdóminn?

Ef enginn í fjölskyldunni þinni hefur fengið sjúkdóminn áður getur verið svolítið erfitt að greina aHUS. Venjulega er nýrnalæknir eða blóðlæknir besti aðilinn til að vita um þetta. Þeir munu veita sérstaka athygli þáttunum sem nefndir eru í töflunni hér að ofan og vísa þér í nauðsynlegar rannsóknir.

Hvaða meðferðarúrræði eru í boði?

Sem betur fer eru tvö samþykkt lyf við aHUS.

• Eculizumab (Soliris)
• Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)

Báðir þessir tilheyra flokki lyfja sem kallast „einstofna mótefni“. Einfaldlega sagt eru þetta gerviframleidd prótein sem virka eins og náttúruleg mótefni líkamans. Þau stjórna hluta af ónæmiskerfi líkamans og koma í veg fyrir blóðstorknun.

Lyf sem kallast „Eculizumab“ getur aukið fjölda blóðflagna og rauðra blóðkorna í blóðinu. Ef meðferð er hafin eins fljótt og auðið er getur þetta lyf jafnvel snúið við hluta af skaðanum á nýrum.

Bæði þessi lyf eru gefin með stungulyfi. Þau geta valdið minniháttar aukaverkunum, svo sem höfuðverk, flensulíkum einkennum, magaóþægindum og líkamsverkjum. Mikilvægast er að hætta er á alvarlegum sýkingum, svo sem heilahimnubólgu (heilahimnubólgu), þegar þessi lyf eru tekin. Þess vegna mun læknirinn þinn ráðleggja þér að fá sprautu við því og gæti einnig gefið þér sýklalyf til að koma í veg fyrir sýkinguna.

Auk þessara lyfja er einnig hægt að nota plasmameðferð . Þetta felur í sér að gefa sjúklingnum plasma (fljótandi hluta blóðsins) sem tekið er úr heilbrigðum einstaklingi (plasmainnrennsli) eða taka plasma sjúklingsins og skipta því út fyrir heilbrigðan plasma (plasmaskipti).

Ef nýrun bregðast ekki við neinum af þessum meðferðum er síðasti kosturinn nýrnaskilun eða nýrnaígræðsla .

Mögulegir fylgikvillar og neyðarástand

Auk nýrnabilunar getur aHUS valdið öðrum fylgikvillum.

Að lifa með þessum sjúkdómi og geðheilsu

Það er eðlilegt að finna fyrir þunglyndi og kvíða þegar maður glímir við langvarandi veikindi eins og þennan. Það er ekki þín sök. Þess vegna er mikilvægt að hugsa vel um andlega heilsu sína sem og líkamlega .

• Biddu læknateymið þitt um aðstoð: Læknar, hjúkrunarfræðingar og félagsráðgjafar geta leiðbeint þér á staði þar sem þú getur fengið þann sálfræðilega stuðning sem þú þarft.
• Leitaðu til ráðgjafa: Að tala við löggiltan ráðgjafa getur hjálpað þér að létta álagið og byggja upp þann andlega styrk sem þú þarft til að takast á við þessa stöðu.
• Gættu vel að þér: Fáðu nægan svefn. Finndu leiðir til að draga úr streitu. Borðaðu nýrnavænt mataræði. Hreyfðu þig eins mikið og mögulegt er. Þetta getur haft mikil áhrif á almenna vellíðan þína.
• Talaðu við ástvini þína: Að ræða þetta við fjölskyldu og vini mun veita þér mikinn létti.