Við skulum læra um vélindaþurrð, sjaldgæfan sjúkdóm þar sem vélinda nýfædds barns er ekki tengd maga.

Byrjar nýfætt barn þitt að hósta og kokgleypa um leið og það drekkur mjólk? Freyðar það um munninn? Eða lítur húðin blá út? Sem foreldri er eðlilegt að finna fyrir ótta og áhyggjum þegar þú sérð þetta. Einkenni eins og þessi geta stundum verið merki um mjög sjaldgæfan en alvarlegan fæðingargalla sem kallast vélindaþurrð (EA) . Ekki vera hrædd(ur) þegar þú heyrir þetta nafn. Í dag munum við ræða þetta allt á mjög einfaldan hátt sem þú getur skilið.

Hvað er vélindaþurrð (esophageal atresia, EA)?

Einfaldlega sagt er vélindaþynning fæðingargalli. Hún kemur fram þegar vélinda barnsins, rörið sem flytur fæðu frá munni til maga, er ekki fullmótað. Orðið „þynning“ þýðir að göng í líkamanum eru stífluð eða lokuð. Í þessu ástandi er vélindað stíflað þar sem það á að tengjast maganum. Fyrir vikið hefur barnið enga leið til að borða eða drekka eðlilega.

Ímyndaðu þér þetta, það er eins og vatnspípa sem brotnar í miðjuna og skiptist í tvo hluta.

Þessi staða getur verið aðeins flóknari. Um 90% ungbarna með barkakýlisþekju eiga einnig við annað vandamál að stríða. Það kallast barkakýlisþekjufistla (e. tracheoesophageal fistula, TEF) . Þetta er þegar illa myndað vélinda tengist barkakýlinu. Þetta er mjög hættulegt því hlutir sem barnið gleypir, jafnvel munnvatn, geta farið ofan í lungun í stað magans. Ef þetta gerist á barnið erfitt með öndun, kafnar og gæti jafnvel fengið lungnasýkingar.

Hverjar eru helstu gerðir þessa ástands?

Vélindaþynning skiptist í nokkrar megingerðir. Þessar gerðir eru flokkaðar eftir því hvar vélindað er stíflað og hvort og hvernig það tengist barkanum. Þetta getur verið svolítið flókið, en til að auðvelda skilninginn, sjá töfluna hér að neðan.

Læknar munu framkvæma ýmsar rannsóknir til að ákvarða hvaða tegund af sjúkdómnum barnið þitt hefur. Meðferð er skipulögð í samræmi við það.

Hvaða einkenni benda til þess að barnið sé með þennan sjúkdóm?

Það eru þrjú megineinkenni sem læknar og hjúkrunarfræðingar nota til að greina þetta ástand fljótt. Þau eru einnig kölluð „þrjú C“.

• Hósti
• Köfnun (fastur)
• Blámi (blá litun húðarinnar)

Blánun er þegar húðin, sérstaklega varir og fingurgómar, verður blá þegar líkaminn fær ekki nægilegt súrefni.

Auk þessara helstu eiginleika er hægt að sjá aðra hluti:

• Munnur barnsins er þakinn miklu froðukenndu slími.
• Meira slefa en venjulega eða uppköst af mjólk.
• Þegar ég reyni að gefa honum mjólk fær hann ógleði og kafnar.
• Það er að verða erfitt að anda og það heyrist undarlegt hljóð þegar maður andar.

Af hverju gerist þetta hjá ungbörnum? Hver er aðalástæðan?

Við köllum þetta fæðingargalla. Hann orsakast af breytingu sem á sér stað meðan barnið vex í móðurkviði. Venjulega, á fyrstu stigum fóstursins, eru vélinda og barki bæði ein rör. Seinna klofnar það í tvo hluta og þróast í tvær aðskildar rör. Helsta ástæðan fyrir þróun vélindaþurrðar er að uppbyggingin sem er ein rör losnar og hættir að þróast alveg.

Vísindamenn hafa þó enn ekki fundið endanlegt svar við spurningunni: „Hvers vegna stöðvast vöxturinn á miðri leið?“ Þeir telja að bæði erfðaþættir og umhverfisþættir geti haft áhrif á þetta. Það er að segja, ákveðnar breytingar sem eiga sér stað í DNA barnsins og ákveðin umhverfisáhrif sem móðirin verður fyrir á meðgöngu gætu verið orsökin.

Eru einhverjir áhættuþættir?

Þó að engin bein orsök sjúkdómsins sé sönnuð hafa vísindamenn bent á nokkur algeng einkenni barna sem fæðast með EA. Þessi einkenni geta aukið áhættuna lítillega:

• Móðirin er eldri en 35 ára og/eða faðirinn er eldri en 40 ára.
• Að eignast börn með tæknifrjóvgun (eins og glasafrjóvgun, sæðisfrjóvgun í gegnum neðri æð).
• Að eignast tvíbura eða þríbura.

Að auki sést EA oft í tengslum við aðra fæðingargalla og erfðafræðileg heilkenni. Til dæmis:

• Þríhyrningur (13, 18 eða 21)
• VACTERL samtökin
• CHARGE heilkenni
• Meðfæddur hjartasjúkdómur
• Aðrar hindranir í meltingarfærunum (GI atresias)
• Gallar í nýrum og þvagfærum

Hvernig greina læknar þetta ástand? (Greining)

Oftast greinist þetta ástand eftir fæðingu. Hins vegar geta fósturskoðunarmyndir stundum gefið vísbendingar.

• Fyrir fæðingu barnsins: Ef magn legvatns í kringum barnið er miklu meira en venjulega (þetta kallast fjölvöðvaleg legvatn ), í um 20. viku, gæti læknirinn verið grunsamlegur. Þetta er vegna þess að barnið kyngir venjulega þessu magni af vökva. Ef barnið getur ekki kyngt safnast vökvinn fyrir. Einnig, ef magi barnsins virðist tómur (með litlum eða engum magabólum) í ómskoðuninni, þá er það annað merki.
• Eftir fæðingu barnsins: Ef barnið sýnir einkennin sem við ræddum áðan (hósti, köfnun, blámi) strax eftir fæðingu grunar læknar þetta strax. Einfaldasta prófið til að staðfesta þetta er að setja þunna slöngu (nefmagaslöngu) í gegnum nef eða munn barnsins og reyna að koma henni niður í magann. Ef vélindað er stíflað kemst slöngan ekki niður í magann. Hún stoppar á miðri leið.

Síðan er tekin röntgenmynd til að staðfesta þetta og sjá nákvæmlega hvers konar galla vélindað er. Röntgenmyndin getur einnig séð hvort vökvi hefur komist í lungun eða loft í magann. Eftir þessa greiningu mun læknirinn einnig skoða barnið fyrir aðra tengda fæðingargalla.

Hvernig er þetta meðhöndlað? Er hægt að lækna þetta?

Já! Þetta er klárlega læknanlegt ástand. Eina meðferðin við þessu er skurðaðgerð.Oftast er þessi aðgerð framkvæmd stuttu eftir fæðingu barnsins.

Meðferð fyrir aðgerð

Áður en aðgerðin fer fram grípa læknarnir til nokkurra ráðstafana til að koma ástandi barnsins á stöðugt stig.

• Að koma í veg fyrir að slím og slím safnist fyrir í hálsinum og nái ekki til lungnanna er það oft fjarlægt með slöngu (sog). Ef barnið á erfitt með öndun er það tengt við öndunarvél.
• Að veita örugga næringu: Þar sem ekki er hægt að gefa barninu að éta um munn er nauðsynleg næring veitt í bláæð ( næring í æð ) eða í gegnum slöngu sem sett er beint í magann ( næring í meltingarvegi ).
• Að koma í veg fyrir sýkingar: Sýklalyf eru gefin í bláæð til að koma í veg fyrir lungnasýkingar (lungnabólgu).

Ef barnið er fyrirburafætt, of þungt eða hefur aðra alvarlega galla, svo sem hjartagalla, þarf barnið að vera á nýburagjörgæsludeild (NICU) þar til þessi ástand hefur náð jafnvægi fyrir aðgerð.

Skurðaðgerð (skurðaðgerð)

Þegar barnið er talið tilbúið fyrir aðgerð framkvæmir skurðlæknirinn aðgerðina. Aðgerðin hefur tvö meginmarkmið:

1. Tenging tveggja aðskildra hluta vélinda (þetta kallast samskeyting ).

2. Að loka óþarfa tengingu (fistlu) milli koks og barkakýlis.

Með nútíma tækni er þessi aðgerð oft framkvæmd án þess að opna brjóstkassann, heldur með því að setja myndavél og tæki í gegnum nokkur mjög lítil skurðsár (brjóstspeglunaraðgerð). Þetta veldur minni sársauka fyrir barnið og leiðir til hraðari bata.

Hvað gerist eftir aðgerðina?

Eftir aðgerðina er barnið flutt aftur á nýburagjörgæsludeild til náins eftirlits. Nokkrum dögum síðar er tekin sérstök röntgenmynd sem kallast vélindamynd til að athuga hvort skurðurinn hafi gróið almennilega og hvort einhver leki sé til staðar. Þegar allt hefur verið staðfest er barnið smám saman komið í gegnum næringarkerfið. Það tekur smá tíma fyrir barnið að venjast kyngingarferlinu.

Hvaða langtímavandamál geta komið upp eftir aðgerð?

Flest börn ná sér að fullu og lifa eðlilegu lífi. Hins vegar geta sum börn upplifað vandamál um tíma eftir aðgerð. Mikilvægt er að vera meðvitaður um þau.

• Kyngingarerfiðleikar: Hálsvöðvarnir hjá sumum börnum virka ekki rétt. Þetta getur valdið því að þau kafna þegar þau byrja að borða fasta fæðu. Matinn ætti að mylja vel og gefa með vökva.
• Bakflæðissjúkdómur í vélinda (GERD): Þetta er þegar magasýra rennur aftur upp í vélinda. Þetta getur valdið brjóstsviða og meltingartruflunum. Ef það er ekki meðhöndlað getur það skemmt vélinda. Þetta ástand kemur fyrir hjá um það bil helmingi barna sem hafa gengist undir bakflæðisaðgerð.
• Barkakýlisþörunga:Þetta er veiklun á brjóski í öndunarvegi. Þetta getur leitt til önghljóðs, tíðs hósta og tíðra lungnasýkinga (berkjubólgu, lungnabólgu).

Ef þú ert með einhver af þessum vandamálum skaltu ekki örvænta. Það eru til meðferðir við öllum þessum. Það mikilvægasta er að ræða þetta reglulega við lækninn þinn og fylgja fyrirmælum hans eða hennar. Þú gætir einnig þurft að leita aðstoðar hjá talmeinafræðingi.