Við skulum fræðast um sjaldgæfa hvítblæði sem myndast í blóði? (Stórkornótt eitilfrumuhvítblæði - LGL)

Hefur þú einhvern tíma heyrt um undarlega en mjög sjaldgæfa tegund hvítblæðis sem myndast í blóði? Kannski hefur þú heyrt um vin sem er með hana. Eða kannski hefur þú bara heyrt um hana og velt því fyrir þér. Í dag ætlum við að tala um eina slíka sjaldgæfa en mjög mikilvæga hvítblæði. Hún kallast stórkorna eitilfrumuhvítblæði (LGL). Nafnið kann að hljóma svolítið langt, en við skulum halda því einföldu.

Hvað þýðir LGL í raun og veru?

Einfaldlega sagt er LGL tegund hvítblæðis sem vex hægt í líkamanum, langvinn (þ.e. varir lengi). Hún hefur áhrif á sérstaka tegund hvítra blóðkorna í blóði okkar. Við köllum þessar frumur eitilfrumur . Vissir þú að eitilfrumur eru mjög mikilvægir hlutar ónæmiskerfisins okkar? Þær eru eins og hermenn í hernum okkar. Þær eru þær sem berjast gegn sýklum eins og veirum sem koma inn í líkama okkar og þær eru þær sem framleiða mótefni sem vernda okkur gegn sjúkdómum.

Það sem gerist því í LGL er að þessar svokölluðu eitilfrumur, sérstaklega tvær frumugerðir sem kallast frumudrepandi T-frumur eða náttúrulegar drápsfrumur (NK-frumur), breytast óeðlilega af einhverri ástæðu og byrja að skipta sér og margfalda stjórnlaust. Þessar óeðlilegu frumur eru kallaðar LGL-frumur.

Þetta ástand, kallað LGL, vex venjulega mjög hægt. Þess vegna er það kallað langvinn hvítblæði. Það er algengast hjá fólki eldra en 60 ára. Læknar geta meðhöndlað LGL. En stundum getur ástandið komið aftur og það getur verið langtíma heilsufarsvandamál.

Það eru tvær megingerðir af LGL:

Tvær megingerðir af þessu LGL ástandi hafa verið greindar. Þær eru:

1. Stórkorna eitilfrumuhvítblæði af gerðinni T-frumu (T-LGL)

2. Langvinn eitilfrumufjölgunarsjúkdómur í NK-frumum (CLPD-NK)

Í báðum tilfellum, eins og áður hefur komið fram, gerist það að T-frumurnar eða NK-frumurnar verða óeðlilegar.

Hvernig hefur þetta ástand áhrif á líkama okkar?

Þú gætir verið að velta fyrir þér hvaða áhrif þessi sjúkdómur, sem kallast LGL, hefur á líkama okkar. Þar sem þetta er tegund af langvinnri eitilfrumuhvítblæði, fara þessar óeðlilegu LGL frumur í beinmerginn og trufla framleiðslu eðlilegra blóðfrumna þar. Það er eins og vond planta komi og taki yfir góða plöntu.

Þetta getur valdið tveimur meginvandamálum:

• Daufkyrningafæð : Þetta er fækkun kyrningafrumna í líkama okkar.Fækkun hvítra blóðkorna (kornfrumna) (algengasta tegund hvítra blóðkorna). Þegar þessum frumum fækkar minnkar geta líkamans til að berjast gegn sjúkdómum, eða ónæmi. Þetta eykur hættuna á tíðum sýkingum.
• Blóðleysi : Þú hefur kannski heyrt um þetta. Blóðleysi er þegar líkaminn missir nauðsynlegt magn af heilbrigðum rauðum blóðkornum. Þetta ástand getur komið fram vegna þess að LGL frumur hafa einnig áhrif á framleiðslu rauðra blóðkorna. Þegar blóðleysi þróast finnur þú fyrir þreytu og mikilli þreytu.

Hverjir eru líklegastir til að fá þennan sjúkdóm?

LGL er í raun mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Ef þú horfir í kringum þig í heiminum, þá er þetta ástand greint hjá um það bil einum af hverjum milljón manns. Það þýðir að í landi eins og Srí Lanka geta þessir sjúklingar verið mjög fáir. Oftast, þegar þessi sjúkdómur greinist, eru sjúklingarnir á sextugsaldri.

Hver eru einkennin? Hvernig skiljum við þetta?

Þetta kemur svolítið á óvart. Sumir með LGL geta verið einkennalausir í mörg ár. Ein rannsókn leiddi í ljós að um þriðjungur fólks með LGL hafði engin einkenni þegar það greindist. Þeir komust aðeins að því að þeir voru með það þegar blóðprufa, af annarri ástæðu, sýndi óeðlilega lágan fjölda rauðra blóðkorna eða lágan fjölda hvítra blóðkorna sem kallast daufkyrningar.

Hins vegar eru nokkur algeng einkenni sem fólk sem fær einkenni gæti tekið eftir:

• Mikil þreyta og þreyta : Þetta er algengasta einkenni LGL. Oftast er þetta vegna áðurnefndrar blóðleysis.
• Tíð hiti og endurteknar sýkingar : Bakteríusýkingar geta valdið hita. Þetta er vegna veiklaðs ónæmiskerfis.
• Miltastækkun: Þetta er stækkun milta , líffæris í líkama okkar. Þetta getur stafað af sýkingum og sumum tegundum blóðleysis.

Mundu að þótt þú finnir fyrir þessum einkennum þýðir það ekki endilega að þú sért með LGL. Þau geta einnig verið einkenni margra annarra sjúkdóma. Svo ef þú ert að upplifa eitthvað svipað er best að leita ráða hjá lækni.

Eru aðrir sjúkdómar tengdir LGL?

Já, margir með LGL hafa reynst vera með aðra sjálfsofnæmissjúkdóma . Það er að segja ástand þar sem ónæmiskerfi líkamans ræðst á okkar eigin heilbrigðu frumur. Meðal þeirra er iktsýki algengust.

Að auki geta nokkrir aðrir sjúkdómar tengst LGL:

• Blóðleysi : Við höfum rætt um þetta áður. Sumir fá alvarlegt blóðleysi og þurfa blóðgjafir til að viðhalda magni rauðra blóðkorna. Sumir með LGLTegund blóðleysis sem kallast blóðlýsublóðleysi getur einnig þróast. Í þessu tilviki eyðileggjast núverandi rauð blóðkorn í stað þess að draga úr framleiðslu rauðra blóðkorna.
• Eitilfrumufjölgun : Þetta er aukning á fjölda hvítra blóðkorna sem kallast eitilfrumur í blóði. Þessi aukning á eitilfrumum sést venjulega hjá fólki með eitilfrumuhvítblæði, eitlakrabbamein eða veirusýkingar.

Hver er raunveruleg orsök LGL?

Þetta er eitthvað sem læknar skilja enn ekki til fulls. Nákvæm orsök hvítblæðis er ekki enn þekkt. Hins vegar telja þeir að tengsl séu milli þessa hvítblæðisástands og starfsemi ónæmiskerfisins, sjálfsofnæmissjúkdóma og annarra tegunda krabbameins.

• Um 30% fólks með LGL eru með aðra sjálfsofnæmissjúkdóma, svo sem iktsýki.
• Önnur 25% til 30% geta verið með aðra tegund af eitlum eða krabbameini.
• Einnig eru breytingar á genum margra með LGL. Einkum eru stökkbreytingar í tveimur genum sem kallast STAT3 og STAT5B . Þessi tvö gen gegna mikilvægu hlutverki í frumuónæmi og því hvernig frumur skipta sér og fjölga sér.

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm?

Læknar nota aðallega blóðprufur og erfðafræðilegar greiningar til að greina LGL. Hér eru nokkur af þeim prófum sem eru algeng:

• Heildarblóðtalning (CBC) með mismunadreifingu : Þetta telur allar gerðir frumna í blóðinu þínu, sérstaklega hversu margar af hverri tegund hvítra blóðkorna þú ert með.
• Útlægt blóðstrok : Þetta felur í sér að skoða blóðsýni undir smásjá og telja fjölda LGL-frumna í blóðinu.
• Flæðifrumusjá : Þetta er rannsóknarstofupróf sem er notað til að greina einkenni frumna. Þetta próf er oft notað til að bera kennsl á og flokka tegundir hvítblæðis.
• Ónæmisgreining : Þetta felur í sér að taka blóð- eða vefjasýni og rannsaka þau til að finna tiltekna merki á yfirborði frumna. Þessi merki geta verið notuð til að bera kennsl á ákveðnar tegundir sjúkdóma.
• Endurröðunargreining á genum T-frumuviðtaka (TCR) : Þetta tekur sýni af blóði eða beinmerg og leitar að vandamálum í genum sem stjórna því hvernig T-frumur virka.
• Erfðafræðileg prófun : Þú getur einnig prófað fyrir stökkbreytingum í áðurnefndum STAT3 og STAT5B genum.

Auk þessara prófana, ónæmisbresturAðrar rannsóknir, svo sem beinmergsrannsóknir, geta verið gerðar til að útiloka aðra sjúkdóma eins og ónæmisbrest, iktsýki, mergmisþroska og stökkbreytingar í mergfrumum . Einnig má athuga magn ónæmisglóbúlína og einstofna próteina .

Hvernig er LGL meðhöndlað?

Segjum sem svo að þú sért með T-LGL eða CLPD-NK hvítblæði en finnur ekki fyrir neinum einkennum . Í því tilfelli gæti læknirinn þinn mælt með aðferð sem kallast „vökul bið“. Þetta felur í sér að fylgjast stöðugt með heilsu þinni. Venjulega munt þú fara í blóðprufur á nokkurra mánaða fresti til að sjá hvort einkenni koma fram.

Þeir sem eru með einkenni geta fengið ónæmisbælandi meðferð og sterameðferð . Læknar geta hafið eina meðferð á fætur annarri eða hafið væga meðferð. Þar sem LGL er sjaldgæfur sjúkdómur leita flestir til læknis sem sérhæfir sig í þessum sjúkdómi.

Getum við ekki minnkað tíðni þessa sjúkdóms?

Því miður, nei, við getum það ekki. Læknar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur því. Þess vegna er erfitt að segja til um hvernig hægt er að koma í veg fyrir það. Hins vegar hefur komið í ljós að fólk með sjálfsofnæmissjúkdóma er í meiri hættu á að fá þetta ástand. Svo ef þú ert með einn af þessum sjálfsofnæmissjúkdómum er góð hugmynd að spyrja lækninn þinn hvort þú ættir að hafa áhyggjur af LGL.

Er LGL banvænn sjúkdómur?

Í flestum tilfellum er LGL langvinnur sjúkdómur, ekki skyndidauði . Um 75% fólks með T-LGL hvítblæði og CLPD-LGL hvítblæði lifa í fimm ár eftir greiningu. Hins vegar deyja um 10% fólks með þessa tegund hvítblæðis úr alvarlegum sýkingum sem geta komið fram sem fylgikvilli hvítblæðisins. Þess vegna er mjög mikilvægt að vernda sig fyrir sýkingum.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? Hvernig lifi ég með þessu ástandi?

Ef þú ert með LGL gætirðu ekki fundið fyrir neinum einkennum. Hins vegar er mikilvægt að hugsa vel um heilsu þína, þar á meðal að fara reglulega í eftirlit. Hvort sem þú ert með einkenni eða ekki, geta þessar tillögur hjálpað:

• Borðaðu hollt mataræði : Borðaðu meira af magru kjöti, fiski, ávöxtum, grænmeti og heilkornavörum.
• Hreyfðu þig reglulega : Veldu hreyfingu sem þér líður vel með og hentar þér.
• Sofðu vel : Nægileg hvíld er mjög mikilvæg.
• Stjórna streitu.Gerðu hluti sem gleðja þig, hugleiddu, stundaðu jóga.
• Verndaðu ónæmiskerfið : Spyrðu lækninn þinn um bólusetningar og annað sem þú getur gert til að koma í veg fyrir sýkingar. Jafnvel einfaldir hlutir eins og að þvo hendurnar með sápu og halda sig frá fjölmennum stöðum geta hjálpað.

Er hægt að lifa eðlilegu lífi með þessu ástandi?

Almennt séð lifa þeir sem fá meðferð við LGL oft eðlilegu lífi . Þeir geta lifað jafn lengi og þeir sem ekki eru með sjúkdóminn. Hins vegar er mikilvægt að hafa í huga að sumir með LGL geta þegar verið með alvarlega blóðsjúkdóma sem hafa áhrif á lífsgæði þeirra.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú færð einkenni sem benda til þess að ástand þitt gæti verið að versna, ættir þú örugglega að leita til læknis. Ef þú ert þegar í meðferð við einkennum, ættir þú einnig að láta lækninn vita af öllum breytingum sem þú tekur eftir í líkamanum (til dæmis versnun einkenna).

Hvaða spurningar eru mikilvægar að spyrja lækninn?

Þar sem LGL er svo sjaldgæfur sjúkdómur er eðlilegt að hafa margar spurningar um hann. Hér eru nokkrar spurningar sem við vonum að hjálpi þér að læra meira um LGL:

• Hvaða tegund af LGL er ég með?
• Hvaða meðferðir eru til við þessu?
• Þarf ég fleiri en eina meðferð?
• Mér líður mjög vel núna. Mun ég fá einkenni?
• Ég er með aðra sjúkdóma. Mun LGL gera þá verri?

Ekki vera hrædd(ur) við að spyrja svona spurninga. Læknirinn þinn er til staðar til að hjálpa þér. Hann/hún er staðráðinn í að útskýra allt á þann hátt að þú getir skilið.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Stórkorna eitilfrumuhvítblæði (LGL) er sjaldgæft blóðkrabbamein sem hefur áhrif á hvít blóðkorn. Jafnvel þótt þú sért með þetta ástand gætirðu ekki tekið eftir neinum breytingum á líkamanum sem gætu verið einkenni LGL. Stundum geta einkennin ekki komið fram í mörg ár.

Læknar geta ekki læknað þennan sjúkdóm að fullu. Hins vegar eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennunum. Það er eðlilegt að finna fyrir áfalli og hræðslu þegar þú heyrir að þú ert með ólæknandi sjúkdóm . Læknarnir þínir munu skilja hvers vegna þér líður þannig.

Þeir munu með ánægju útskýra fyrir þér hvað þú getur gert til að hugsa vel um heilsuna þína núna og hvað má búast við ef einkenni koma fram. Að vita hvað má búast við í framtíðinni mun gefa þér mikið sjálfstraust og styrk til að lifa með LGL. Svo skaltu ræða við lækninn þinn um allar spurningar sem þú hefur. Fáðu upplýsingar. Það er það besta sem þú getur gert á svona tímum.

`LGL hvítblæði, blóðkrabbamein, hvít blóðkorn, eitilfrumur, daufkyrningafæð, blóðleysi, ónæmiskerfi