Er þetta sambland af nokkrum sjúkdómum? Við skulum læra um blandaða bandvefssjúkdóma (e. Mixed Connective Tissue Disease, MCTD).

Finnst þér stundum mjög þreytt/ur, liðirnir aumir og fingurnir bólgnir? Stundum færðu útbrot og aðra daga finnur þú fyrir smá mæði. Þessi einkenni geta verið svipuð og hjá öðrum sjúkdómum, svo þú gætir verið að velta fyrir þér: „Hvað er að mér?“ Þú ert kannski ekki viss um hvort þetta sé einn sjúkdómur eða samsetning sjúkdóma. Í dag ætlum við að ræða um ástand sem veldur nokkrum af þessum einkennum saman, sem er svolítið flókið en mikilvægt að vera meðvitaður um. Þetta kallast blandaður bandvefssjúkdómur (e. Mixed Connective Tissue Disease, MCTD).

Einfaldlega sagt, hvað er MCTD?

MCTD er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur . Hvað er þá sjálfsofnæmissjúkdómur? Einfaldlega sagt, við höfum ónæmiskerfi í líkama okkar. Það er eins og her í landi okkar. Hlutverk þess er að þekkja og ráðast á óvini eins og sýkla, veirur og bakteríur sem komast inn í líkamann og vernda okkur gegn sjúkdómum. En stundum fara okkar eigin varnir úrskeiðis. Í stað þess að vera erlendir óvinir, rugla þeir okkar eigin heilbrigðu vefjum og frumum saman við „óvini“ og byrja að ráðast á þá. Það er það sem við köllum sjálfsofnæmissjúkdóm.

Það sem gerist í MCTD er að einkenni þriggja helstu bandvefssjúkdóma koma saman. Þess vegna er það kallað „blandað“. Sjúkdómarnir þrír eru:

• Altækur rauður úlfur (SLE): Þetta er sjúkdómurinn sem við köllum oft „lúpus“ í stuttu máli.
• Scleroderma: Þetta einkennist aðallega af þykknun og hörðnun húðarinnar.
• Fjölvöðvabólga: Þetta veldur vöðvaslappleika og bólgu.

Auk þessara þriggja meginsjúkdóma geta sumir einnig fundið fyrir einkennum annarra bandvefssjúkdóma, svo sem húðsjúkdómabólgu , iktsýki eða Sjögrens heilkenni . Þess vegna kalla læknar þetta ástand „yfirlappandi heilkenni“ eða ástand þar sem nokkrir sjúkdómar skarast.

Hver eru einkenni MCTD?

Ein af stærstu áskorununum við þetta er að einkennin birtast ekki öll í einu. Þau geta komið fram með tímanum, hvert á fætur öðru. Þess vegna getur verið svolítið erfitt að þekkja það sem MCTD á fyrstu stigum. Við skulum skoða helstu einkennin sem þú munt sjá.

Hvernig líður MCTD við bloss?

Einstaklingur með MCTD líður ekki alltaf eins. Stundum geta einkennin hjaðnað og orðið eðlileg. En stundum versnar sjúkdómurinn skyndilega. Við köllum þetta „uppbloss“. Á þessum tímum geta einkennin verið aðeins verri.

• Það getur verið mikill verkur og bólga í liðum. Rétt eins og hjá fólki með iktsýki geta liðirnir verið svo stífir og sársaukafullir að ekki er hægt að beygja fingurna á morgnana.
• Raynauds heilkenni getur verið mjög alvarlegt. Jafnvel vægur kvef getur valdið því að fingurnir dofna skyndilega, verða líflausir og mislitaðir.
• Þú gætir fundið fyrir mikilli þreytu , eins og þú hafir verið með hita í daga, með aumum vöðvum og tilfinningu um að vera of máttlaus til að gera nokkuð.

Hvað veldur MCTD? Hverjir eru í mestri hættu?

Reyndar hafa vísindamenn ekki enn fundið nákvæma orsök MCTD. Þetta er ekki sjúkdómur sem erfist beint frá foreldrum til barna, sem þýðir að hann er arfgengur. Hins vegar hefur komið í ljós að ef einhver í fjölskyldunni er með annan bindvefssjúkdóm, geta aðrir einnig verið örlítið líklegri til að fá þennan sjúkdóm.

Fyrir utan það grunar mig að einhverjir utanaðkomandi þættir gætu einnig haft áhrif á þetta.

• Sumar veirusýkingar .
• Útsetning fyrir ákveðnum efnum , svo sem pólývínýlklóríði og kísil.

Þó að þessi sjúkdómur geti komið fram á hvaða aldri sem er, þá er hann oftast að finna hjá konum á aldrinum 20 til 30 ára .

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna MCTD?

MCTD er ekki bara liðsjúkdómur. Ef hann er ekki meðhöndlaður getur hann skaðað lífsnauðsynleg líffæri og valdið alvarlegum fylgikvillum. Þess vegna er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.

Helstu fylgikvillar sem geta komið upp eru:

• Lungnaháþrýstingur: Þetta er hættulegasti fylgikvilli MCTD. Einfaldlega sagt er það aukning á þrýstingi í æðum sem flytja blóð frá hjartanu til lungnanna. Þetta setur mikið álag á hjartað og getur leitt til alvarlegra sjúkdóma eins og hjartabilunar. Þetta ástand er helsta dánarorsök hjá sjúklingum með MCTD.
• Millivefslungnasjúkdómur: Bólga og örvefsmyndun í lungnavef, sem getur valdið öndunarerfiðleikum.
• Hjartasjúkdómur
• Nýrnaskemmdir
• Skemmdir á meltingarvegi
• Blóðleysi
• Vefjadauði (drep)
• Heyrnarskerðing

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Eins og við höfum rætt áður geta einkenni MCTD komið fram hvert á fætur öðru með tímanum, sem gerir það erfitt fyrir lækna að greina. Það getur tekið ár að staðfesta að um MCTD sé að ræða. Það er til læknir sem sérhæfir sig í þessum sjúkdómum, kallaður gigtarlæknir . Ef þú ert með þessi einkenni mun læknirinn líklega vísa þér til eins af þessum sérfræðingum.

Það eru fjórir meginþættir sem hjálpa til við að greina MCTD frá öðrum bandvefssjúkdómum:

1. Hátt magn mótefnis sem kallast anti-U1-RNP í blóði: Þetta er hægt að greina með sérstakri blóðprufu. Þetta mótefni er sértækt fyrir sjúklinga með MCTD.

2. Engin alvarleg vandamál í nýrum og miðtaugakerfi: Þessi vandamál eru algeng í rauðum úlfum (SLE). Hins vegar eru þau tiltölulega sjaldgæf í MCTD.

3. Tilvist alvarlegrar liðagigtar og lungnaháþrýstings: Þessi einkenni eru algengari í MCTD en í rauðum úlfum eða skleroderma einum sér.

4. Raynauds fyrirbæri og bólga í fingrum: Þó aðeins 25% sjúklinga með rauða úlfa hafi þessi einkenni eru þau mjög algeng meðal sjúklinga með MCTD.

Hvaða meðferðir eru í boði við MCTD?

Í fyrsta lagi er engin lækning við MCTD. En ekki hafa áhyggjur. Það eru margar árangursríkar meðferðir sem geta hjálpað þér að stjórna einkennunum, koma í veg fyrir fylgikvilla og lifa eðlilegu lífi. Meðferð fer eftir eðli einkennanna, alvarleika ástandsins og þeim líffærum sem eru fyrir áhrifum.

Hvernig geturðu séð um sjálfan þig?

Auk þess að taka lyfin sem læknirinn þinn ávísar, geta litlar breytingar á lífsstíl þínum gert lífið með þessum sjúkdómi mun auðveldara.

• Notkun verkjalyfja: Við vægum verkjum og bólgum getur þú rætt við lækninn þinn um að taka bólgueyðandi gigtarlyf sem ekki eru sterar (NSAID) - eins og til dæmis íbúprófen. En notaðu þau aldrei samfellt án þess að ráðfæra þig við lækni .
• Verndaðu hendurnar fyrir kulda: Þetta er mjög mikilvægt ef þú ert með Raynauds heilkenni. Notaðu hanska á köldum dögum. Haltu höndunum heitum í loftkældum herbergjum. Vertu varkár þegar þú tekur hluti úr ísskápnum.
• Forðist reykingar alveg: Reykingar valda því að æðar dragast enn frekar saman, sem getur gert Raynauds heilkenni verra.
• Draga úr streitu: Streita er ein helsta orsök Raynauds heilkennis. Reyndu því að róa hugann með því að gera hluti eins og öndunaræfingar og hugleiðslu. Ef nauðsyn krefur er einnig góð hugmynd að leita aðstoðar geðheilbrigðisráðgjafa.

Að lifa með MCTD í langan tíma

Þar sem MCTD er langtímaástand er mikilvægt að læra að lifa með því. Sérstaklega þegar lyf eins og barksterar eru tekin í langan tíma geta komið fram aukaverkanir.

• Veiklun beina vegna beinþynningar.
• Vefjadauði vegna minnkaðs blóðflæðis til vefja.
• Vöðvaslappleiki.
• Auðvelt að fá sýkingar.

Ef kona með MCTD hyggst eignast barn er mikilvægt að hún ráðfæri sig fyrst við lækninn . Ástandið getur versnað á meðgöngu. Einnig geta börn mæðra með MCTD haft lága fæðingarþyngd.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú finnur fyrir einhverjum af einkennunum sem nefnd eru í þessari grein, sérstaklega ef þau trufla dagleg störf þín, ættir þú örugglega að leita til læknis. Ef þú finnur fyrir nýjum lið- eða vöðvaverkjum, bólgu í fingrum eða merki um „Raynaud-fyrirbæri“ skaltu leita læknisráðs.

Þegar þú ferð til læknis geturðu spurt þessara spurninga:

• Hver er orsök einkennanna minna?
• Er ég með fleiri en einn bindvefssjúkdóm?
• Hvers konar prófanir þarf ég að gera?
• Hvaða meðferðir eru í boði við ástandi mínu?
• Hvað get ég gert til að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni?

Þú gætir velt því fyrir þér hvernig líf þitt verður eftir 10 ár, jafnvel þótt þú lifir með þessum sjúkdómi. Gögn sýna að með réttri meðferð geta um 80% sjúklinga lifað í að minnsta kosti 10 ár eftir greiningu. En aðeins þinn eigin læknir getur gefið þér bestu og nákvæmustu upplýsingarnar um þetta. Því það fer eftir mörgu, svo sem eðli sjúkdómsins og hvaða líffæri eru fyrir áhrifum.