Mergæxli: Vitum við virkilega um þetta blóðkrabbamein?

Finnst þér þú alltaf þreytt/ur og úrvinda án ástæðu? Ertu með marbletti um allan líkamann? Finnurðu fyrir smávægilegum þyngsli eða fyllingartilfinningu vinstra megin í maganum? Það gæti verið alvarleg ástæða á bak við þetta sem við hugsum ekki um. Það er ástand sem kallast mergvefsfibrósa. Ekki vera hrædd/ur þegar þú heyrir þetta nafn. Við munum ræða um hvað það er, hvers vegna það kemur fram, hver eru einkennin og hvaða meðferðir eru í boði á mjög einfaldan hátt sem þú getur skilið.

Einfaldlega sagt, hvað er mergvefsfibrósa?

Hugsið um stóru beinin í líkama okkar sem blóðframleiðsluverksmiðjur. Við köllum þessar verksmiðjur beinmerg . Það er í þessum beinmerg sem allar þrjár gerðir blóðfrumna sem eru líkama okkar nauðsynlegar eru framleiddar.

1. Rauð blóðkorn: Flytja súrefni um líkamann.

2. Hvít blóðkorn: Berjast gegn sjúkdómum og bakteríum.

3. Blóðflögur: Þær mynda blóðtappa og stöðva blæðingar.

Mergvefsfibrósa er sjaldgæf tegund blóðkrabbameins þar sem beinmergurinn, blóðmyndunarverksmiðjan, fyllist smám saman af örvef. Rétt eins og illgresi tekur smám saman yfir frjósaman akur, kemur þessi örvefur í veg fyrir að beinmergurinn framleiði blóðfrumur eðlilega.

Þar sem þetta starf er ekki gert rétt reynir milta okkar, sem er líffærið efst vinstra megin í kviðnum, að hjálpa til við þetta starf. Það er að segja, milta byrjar að framleiða blóð. En það er ekki aðalhlutverk þess. Vegna þessa verður milta ofhlaðin og hún byrjar smám saman að stækka og bólgna. Margir sjúklingar fá einkenni þessarar bólgna í milta.

Þetta er yfirleitt ævilangur sjúkdómur sem oft gengur mjög hægt. Stundum getur hann þó versnað hratt og hjá sumum getur hann þróast í bráða hvítblæði. Þess vegna mun læknirinn fylgjast náið með þér eftir að þú hefur fengið greiningu.

Eru til nokkrar helstu gerðir af mergæxli?

Já, það eru tvær megingerðir af þessu.

• Frumkomið mergæxli: Þetta er algengasta gerðin. Hún kemur sjálfkrafa fram, án áhrifa annarra sjúkdóma.
• Afleidd mergvefsmyndun:Þetta gerist þegar aðrir blóðtengdir sjúkdómar verða alvarlegir. Til dæmis getur einstaklingur með blóðflagnafæð eða rauðkornafjölgun fengið mergvefsfibrósu með tímanum. Allir þessir sjúkdómar tilheyra flokki blóðkrabbameina sem kallast mergfrumufjölgunarsjúkdómar (e. myeloproliferative neoplasms (MPNs)). Einfaldlega sagt valda allir þessir sjúkdómar því að beinmergurinn framleiðir meira af einni eða fleiri gerðum blóðfrumna en hann ætti að gera.

Hver eru einkenni þessa sjúkdóms? Hvernig vitum við það?

Oftast þróast þessi sjúkdómur mjög hægt. Þess vegna getur hann varað í mörg ár án þess að sýna nein einkenni. Þegar einkenni byrja að koma fram er það fyrsta sem kemur upp í hugann mikil þreyta . Þetta stafar af skorti á rauðum blóðkornum í líkamanum, sem er blóðleysi. Samhliða þessu, vegna stækkaðrar milta, gætir þú fundið fyrir þyngsli, verkjum eða fyllingu í efri vinstri hluta kviðarholsins.

Við skulum skoða hvaða önnur einkenni eru í töflunni hér að neðan.

Hvers vegna gerist þetta? Hverjar eru ástæðurnar?

Læknar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur mergvefsfibrósu, en þeir hafa góða skilning á því hvernig hún gerist.

Þetta byrjar með stökkbreytingu í geni í stofnfrumunni, fyrstu blóðmyndandi frumunni í beinmerg . Fruman með gallaða genið verður krabbameinsfruma, skiptir sér hratt og afritar sjálfa sig. Þessar krabbameinsfrumur fylla allan beinmerginn.

Læknar hafa komist að því að margir með sjúkdóminn hafa nokkrar sameiginlegar stökkbreytingar í genum sínum. Þær mikilvægustu eru:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Þessar erfðabreytingar eru það sem veldur þessum röskun í beinmerg.

Hverjir eru í meiri hættu á að fá þennan sjúkdóm?

Þó að hver sem er geti fengið þennan sjúkdóm eru sumir í meiri hættu.

• Yfir 60 ára aldur: Þessi sjúkdómur greinist oftast hjá eldra fólki.
• Tilvist annarra blóðsjúkdóma:Fyrir þá sem eru með sjúkdóma eins og „Essential Thrombocytosis“ eða „Polycythemia Vera“, sem við ræddum um áðan.
• Útsetning fyrir jónandi geislun: Útsetning fyrir stórum skömmtum af geislun. (Þetta er mjög sjaldgæft).
• Útsetning fyrir ákveðnum efnum: Langtímaútsetning fyrir efnum sem notuð eru í verksmiðjum, svo sem benseni (þetta er einnig mjög sjaldgæft).

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna sjúkdómsins?

Þegar mergvefsbólgu þróast geta ýmsar fylgikvillar komið upp.

Minnkuð framleiðsla blóðkorna

Þegar örvefur safnast fyrir í beinmergnum verður hann ófær um að framleiða heilbrigðar blóðfrumur. Þetta getur leitt til fækkunar rauðra blóðkorna, sem veldur blóðleysi og fækkunar blóðflagna, sem eykur hættu á blæðingum.

Myndun utanlifrarblóðfrumna úr beinmerg

Þegar beinmergurinn getur ekki sinnt hlutverki sínu byrja líffæri eins og milta og lifur að framleiða blóð. Þetta getur valdið því að þessi líffæri bólgna upp og haft áhrif á virkni þeirra.

Hár blóðþrýstingur í portæð

Portæðin er aðalæðin sem flytur blóð frá milta til lifrar. Stækkað milta getur hindrað blóðflæði um þessa bláæð og aukið þrýstinginn inni í henni. Þetta getur leitt til alvarlegra blæðinga.

Að breytast í bráða hvítblæði

Hjá sumum sjúklingum getur mergvefsfibrósa að lokum þróast í mjög alvarlega og ört útbreiðslu tegund hvítblæðis sem kallast bráð mergfrumuhvítblæði (AML).

Hvernig greinir læknir þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Eftir að hafa hlustað á einkenni þín og skoðað þig mun læknirinn ávísa nokkrum prófum til að staðfesta greininguna.

1. Blóðprufur: Þessar rannsóknir kanna hvort fjöldi blóðkorna (rauðra, hvítra og blóðflagna) sé eðlilegur eða óeðlilegur. Þær kanna einnig hvort lögun blóðkornanna sé óeðlileg.

2. Myndgreiningarrannsóknir: Hægt er að framkvæma tölvusneiðmyndatöku eða ómskoðun til að kanna hvort milta eða lifur sé stækkuð. Segulómun getur einnig hjálpað til við að kanna hvort ör séu í beinmerg.

3. Beinmergssýni: Þetta er mikilvægasta prófið til að staðfesta sjúkdóminn. Í því er lítið sýni af beinmerg tekið, venjulega úr mjaðmabeini eða öðru stóru beini, undir vægri svæfingu. Það er sent á rannsóknarstofu til að ákvarða nákvæmlega hversu mikið örvefur er til staðar, hvort krabbameinsfrumur eru til staðar og hvort einhverjar erfðabreytingar séu til staðar eins og „JAK2“ sem við ræddum um áðan.

Læknirinn mun ákvarða út frá niðurstöðum þessara prófa hvort sjúkdómurinn sé á frumstigi (forstigsbundin vefjagigt) eða langt genginn (yfirstíganleg). Hann mun einnig meta áhættustig þitt (lágt, meðal eða hátt áhættustig) út frá einkennum þínum og tegund erfðabreytingarinnar. Meðferð er skipulögð út frá þessu áhættustigi.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferðaráætlunin fer eftir áhættustigi sjúkdómsins, alvarleika einkenna, aldri og almennri heilsu.

Til eru nokkrar meðferðir við meðaláhættu og mikilli áhættu . Meginmarkmið meðferðarinnar er að stjórna einkennum og koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni.

Stofnfrumuígræðsla

Þetta er eina meðferðin sem getur læknað mergæxli að fullu . Hins vegar er þetta mjög áhættusöm aðgerð með alvarlegum aukaverkunum. Þess vegna hentar hún ekki öllum sjúklingum. Venjulega mæla læknar með þessari meðferð fyrir ungt fólk í áhættuhópi og fólk án annarra alvarlegra sjúkdóma.

Þetta felur í sér að eyðileggja sjúkan beinmerg sjúklingsins algjörlega og gefa sjúklingnum stofnfrumur sem fengnar eru frá heilbrigðum gjafa.