Fibrosarcoma: Við skulum læra meira um þetta sjaldgæfa krabbamein

Hvað hugsar þú þegar þú sérð nýjan hnúta eða æxli á líkamanum, sérstaklega á fæti eða handlegg? Oftast höldum við að það sé eðlilegt og hunsum það. En stundum getur jafnvel eitthvað eins lítið og það verið eitthvað sem við þurfum að gefa gaum. Í dag ætlum við að ræða um mjög sjaldgæft krabbamein sem getur birst sem hnútur. Þetta kallast vefjasarkmein.

Einfaldlega sagt, hvað er fibrosarcoma?

Fibrosarcoma er sjaldgæf tegund krabbameins sem kemur fyrir í mjúkvefjum. Í læknisfræði köllum við þetta sarkmein. Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hvað mjúkvefur er. Það er mjög einfalt. Það er vefurinn sem tengir saman og heldur saman mismunandi líkamshlutum okkar. Nánar tiltekið tilheyra hlutir eins og sinar og liðbönd sem tengja hluti eins og bein og vöðva í líkama okkar þessum bandvefjum.

Fibrosarcoma krabbamein myndast oft í mjúkvefjum djúpt í líkamanum. Það er algengast í fótleggjum (í kringum mjaðma- eða lærlegginn), upphandleggjum, hnjám eða búk. Það getur einnig sjaldan myndast í höfði eða hálsi. Stundum getur þetta krabbamein einnig myndast í beinum eða í trefjatengiefni sem hylur beinin.

Ef þú eða barn þitt fáið þessa greiningu fer framhaldið eftir mörgum þáttum. Aldur þinn, stærð krabbameinsins og staðsetning þess mun allt hafa áhrif. Læknirinn mun útskýra allt út frá greiningunni.

Það eru tvær megingerðir af þessu.

Fibrosarcoma má skipta í tvær megingerðir. Þessar tvær gerðir eru mjög ólíkar hver annarri.

Hver eru einkenni þessa sjúkdóms?

Það tekur venjulega smá tíma fyrir einkenni fibrosarcoma að koma fram. Þar sem þessi æxli þróast í mjúkvefjum djúpt í líkamanum gætirðu ekki tekið eftir neinu fyrr en æxlið hefur stækkað nógu mikið til að þrýsta á nærliggjandi taug eða æð.

Þetta eru einkennin sem eru algeng:

• Mjúkur hnúður sem er sársaukalaus eða örlítið sársaukafullur: Þetta getur komið fram á fótleggjum, handleggjum eða búk.
• Dofandi tilfinning eða skarpur, stingandi sársauki: Stundum segjum við „nálar og nálar“. Þetta getur stafað af þrýstingi á taug nálægt æxlinu.
• Óeðlileg bólga: Þessi tegund bólga getur komið fram þegar æxlið þrýstir á æðar.

Þessi einkenni geta verið svipuð og einkenni annarra, minna alvarlegra sjúkdóma, þannig að aðeins læknir getur sagt með vissu hvort þessar breytingar stafa af fibrosarcoma eða öðrum algengum, góðkynja sjúkdómi.

Hverjar eru orsakir og áhættuþættir fyrir fibrosarcoma?

Rannsakendur eru ekki enn vissir hvað nákvæmlega veldur fibrosarcoma. Hins vegar er talið að erfðabreytingar í frumum gegni hlutverki. Einfaldlega sagt, breytingar eiga sér stað í DNA frumna okkar. Þessar breytingar valda því að frumur skipta sér hratt og stjórnlaust og mynda krabbameinsæxli.

Algeng erfðabreyting hefur fundist í bandvefssarkmeini hjá börnum. Um 90% þessara tilfella tengjast vandamálum í NTRK-genafjölskyldunni. Þegar þessi gen virka ekki rétt geta krabbameinsæxli myndast.

Þættir sem auka áhættu

Rannsakendur hafa komist að því að ákveðnir erfðasjúkdómar geta aukið hættuna á að fá fibrosarcoma.

• Fjölskylduæxlisfjölgun
• Li-Fraumeni heilkenni
• Taugafibromatósa af gerð 1 (taugafibromatósa af gerð 1)
• Nevoid basalfrumukrabbameinsheilkenni
• Sjónhimnuæxli
• Berklaskleros
• Werner heilkenni (Werner heilkenni)

Að auki geta sum önnur sjúkdómsástand tengst þessu:

• Beindrep (dauði beinfrumna vegna minnkaðs blóðflæðis til beina)
• Langvinn beinbólga (langvinn beinbólga)
• Trefjafræðileg dysplasia
• Pagets sjúkdómur í beinum

Einnig eru áhættuþættir sem tengjast umhverfinu og fyrri sjúkrasögu þinni:

• Að hafa áður fengið geislameðferð á svæðið þar sem krabbameinið er staðsett.
• Alvarleg brunasár þar sem krabbameinið er staðsett.
• Útsetning fyrir ákveðnum efnum, svo sem þóríumdíoxíði, vínýlklóríði eða arseni.
• Útsetning fyrir málmhlutum (t.d. krómi, kóbalti, nikkel) sem hafa verið settir inn í líkamann með skurðaðgerð.

Hvernig greinir læknir þetta? (Greining)

Læknar framkvæma nokkrar rannsóknir til að greina fibrosarcoma. Upplýsingarnar úr þessum rannsóknum ákvarða stig og umfang krabbameinsins.

• Segulómun (segulómun): Þetta er algengasta myndgreiningarprófið sem notað er til að greina vefjasarkmein. Það getur greinilega sýnt stærð og staðsetningu æxlisins og hvort það hefur áhrif á æðar eða taugar.
• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun): Þetta notar röð röntgengeisla og tölvu til að búa til þrívíddarmyndir (3D) af mjúkvefjum og beinum.
• Vefjasýni: Þetta felur í sér að lítill vefjabútur er fjarlægður úr æxlinu (kjarna-nálasýni) eða allt æxlið (útskurðarsýni) til skoðunar. Meinafræðingur skoðar vefinn á rannsóknarstofu til að sjá hvort hann inniheldur krabbameinsfrumur.
• Ónæmisvefjafræðileg rannsókn (IHC): Þetta er sérstök rannsóknarstofupróf sem notar prótein sem kallast mótefni til að staðfesta hvort æxlið er fibrosarcoma eða önnur tegund mjúkvefskrabbameins.

Hvernig eru stig krabbameins ákvörðuð?

Læknar flokka krabbamein í stig til að ákvarða hversu langt það hefur breiðst út og hversu alvarlegt það er. Þetta tekur mið af stærð æxlisins, staðsetningu þess og hvort það hefur breiðst út. Þeir skoða einnig „gráðu“ krabbameinsins. Þetta er hversu óeðlilegar krabbameinsfrumurnar líta út þegar þær eru skoðaðar undir smásjá. Frumur sem líta óeðlilegar út eru taldar „hágæða“ krabbamein, sem geta verið árásargjarnari.

Læknirinn mun útskýra fyrir þér hverjar niðurstöðurnar verða eftir meðferð, allt eftir því á hvaða stigi krabbameinið er.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferð við fibrosarcoma fer eftir mörgum þáttum, þar á meðal almennri heilsu, óskum þínum og tegund krabbameins.

Meðferð við fibrosarcoma af fullorðinsgerð

• Skurðaðgerð: Í þessari aðgerð fjarlægja læknar krabbameinsæxlið og lítið magn af heilbrigðum vef í kringum það til að tryggja að engar krabbameinsfrumur séu eftir.
• Geislameðferð: Geislameðferð getur verið gefin fyrir aðgerð til að minnka æxlið eða eyða öllum krabbameinsfrumum sem eftir eru eftir aðgerð.
• Lyfjameðferð:Þó að sumir læknar ávísi þessari meðferð hefur hún ekki borið mikinn árangur við fibrosarkmeini sem kemur fram á fullorðinsárum. Þessi tegund krabbameins svarar oft ekki vel krabbameinslyfjameðferð.

Meðferð við vefjasarkmeini hjá ungbörnum

• Skurðaðgerð: Hjá börnum getur skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið oft læknað sjúkdóminn að fullu.
• Geislameðferð og/eða krabbameinslyfjameðferð: Þessar meðferðir eru notaðar til að minnka æxli fyrir aðgerð eða til að eyða eftirstandandi frumum eftir aðgerð. Ólíkt fullorðinsforminu bregðast flestir bandvefsæxli hjá börnum mjög vel við krabbameinslyfjameðferð.
• Markviss meðferð: Þessi meðferð getur komið í veg fyrir að frumur skipti sér hratt vegna vandamála með „NTRK“ genið. Þetta getur minnkað æxli og gert skurðaðgerð auðveldari.

Hvernig er ástandið eftir meðferð? (Horfur)

Niðurstöður krabbameinsvefssjúkdóma hjá ungbörnum eru mjög góðar. Flest þessara sjúkdóma er hægt að lækna að fullu með skurðaðgerð, geislameðferð, krabbameinslyfjameðferð eða markvissri meðferð. 10 ára lifunartíðni er um 90%. Ef skurðaðgerð tekst að fjarlægja öll ummerki krabbameinsins nálgast sú tala 100%.

Ástandið sem einkennir vefjasarkmein sem kemur fram á fullorðinsárum er flóknara. Oft eru þessi æxli greind eftir að þau hafa vaxið nógu stór til að hafa áhrif á taugar eða blóðflæði. Eins og með öll krabbamein leiðir snemmbúin greining til betri útkomu. Þegar krabbameinið er orðið langt komið verður það erfiðara að meðhöndla. Um það bil helmingur sjúklinga getur fengið sjúkdóminn aftur eftir meðferð.

Ef þú ert með þetta ástand, hvernig annast þú sjálfan þig?

Margir finna fyrir vanmætti ​​þegar þeir greinast með krabbamein. Ein besta leiðin til að takast á við þessar tilfinningar er að hugsa vel um sjálfan sig meðan á meðferð stendur og eftir hana. Hér eru nokkur atriði sem þú getur gert:

• Skildu eftirfylgniáætlun þína: Spyrðu lækninn þinn hvað má búast við meðan á bata stendur og í eftirfylgnitíma.
• Stjórna kvíða: Regluleg eftirlit eftir meðferð er mikilvægt til að greina snemma hvort krabbameinið komi aftur. En það getur líka valdið kvíða. Ræddu við ráðgjafa um það.
• Biddu um hjálp: Þú munt örugglega þurfa hjálp meðan á meðferðinni stendur. Ástvinir þínir gætu verið að bíða eftir að hjálpa þér. Segðu þeim hvernig þú getur hjálpað.
• Einbeittu þér að góðum heilsuvenjum: Það er mjög mikilvægt að borða næringarríkan mat, hreyfa sig nægilega og sofa vel.
• Slakaðu á:Krabbamein og krabbameinsmeðferðir geta valdið mikilli þreytu. Reyndu að hvíla þig eins mikið og mögulegt er meðan á meðferð stendur.
• Berjist gegn streitu: Hlutir eins og hugleiðsla, slökunaræfingar og djúpöndunaræfingar geta hjálpað til við að draga úr streitu.

Hvenær þarftu að fara til læknis?

Eftir meðferð muntu venjulega hitta lækninn á þriggja mánaða fresti fyrstu tvö árin og síðan með aðeins lengra millibili í fjögur til fimm ár. Ef vefjasarkmein kemur aftur, sem gerist venjulega innan fyrstu fimm ára, mun þessi áætlun hjálpa til við að greina hugsanlega endurkomu snemma.

Þú ættir að hafa samband við lækninn þinn í hvert skipti sem þú færð nýja kekki eða nýjan verk.

Hvenær þarftu að fara á bráðamóttöku (e. Emergency Medication Unit, ECU)?

Margar krabbameinsmeðferðir hafa áhrif á ónæmiskerfið, sem eykur hættuna á sýkingum. Hér eru nokkur einkenni sem gætu krafist þess að þú farir á bráðamóttöku meðan á meðferð stendur:

• Hiti upp á 38,3 gráður á Celsíus (100,4 Fahrenheit) eða hærri.
• Finn fyrir kulda og skjálfta.
• Hósti með slími.
• Magaverkir.
• Viðvarandi niðurgangur.
• Viðvarandi ógleði og uppköst.