Er mænuvandamál hjá barni meðfæddur galli? Við skulum tala um merghimnubólgu!

Ó, hvað það er dásamlegt að hugsa til litla krílsins síns í maganum! En stundum koma börnin okkar í þennan heim með óvænt heilsufarsvandamál. Í dag ætlum við að ræða um flókinn fæðingargalla sem kemur fram við þroska mænunnar, eða mænu, á meðan barnið er enn í móðurkviði. Þetta kallast mergæðabólga. Þú hefur kannski líka heyrt um það sem „opinn hryggjarauði“. Þetta er í raun ástand þar sem mænan, eða mænugangur barnsins, lokast ekki almennilega.

Hvað nákvæmlega er merghimnubólgusjúkdómur?

Einfaldlega sagt er merghimnubólgusjúkdómur (myelomeningocele) fæðingargalli þar sem hryggur og mænugangur barnsins lokast ekki alveg fyrir fæðingu, í móðurkviði. Þetta er tegund af taugapípulagalla (NTD). Þú gætir átt erfitt með að bera fram þetta nafn, ekki satt? Það er borið fram eins og „mí-e-ló-menn-í-gó-tjald“.

Merghimnubólgur (myelomeningocele) eiga sér stað innan fyrstu fjögurra vikna getnaðar. Þetta er þegar taugapípa barnsins lokast ekki almennilega, sem veldur því að vökvafylltur poki stendur út úr aftanverðu hryggjarsúlunni á barninu. Nánar tiltekið getur pokinn innihaldið:

• Hluti af mænu þeirra
• Heilahimnur - vefir sem þekja mænuna
• taugar
• Heila- og mænuvökvi (CSF) er mikilvægur vökvi sem finnst í heila og mænu.

Merghimnubólgusjúkdómur getur komið fram hvar sem er á hrygg barns, en hann sést oftast í mjóbaki (lendar- og spjaldbeinsvæði) , það er að segja í mittissvæðinu.

Það dapurlega er að mænan og taugarnar inni í sekknum eru skaddaðar. Þetta leiðir venjulega til máttleysis eða tilfinningataps í líkamshlutum fyrir neðan sekkinn . Í sumum tilfellum getur sekkurinn rifnað. Þetta getur gerst vegna eðlilegra hreyfinga barnsins meðan það er í móðurkviði, eða það getur gerst við fæðingu.

Merghimnubólgur eru alvarlegasta tegund hryggjarauka og geta valdið miðlungsmiklum til alvarlegum fötlunum. Til dæmis vöðvaslappleika, tapi á stjórn á þvagblöðru eða hægðum og/eða lömun . Hins vegar hafa börn með þennan sjúkdóm neðar í hryggnum yfirleitt færri einkenni en börn með þennan sjúkdóm ofar í hryggnum.

Hvað er taugapípulagalli?

Taugapípulagallar eru fæðingargallar (meðfæddir sjúkdómar) í heila, hrygg eða mænu. Þeir koma oft fram á fyrsta mánuði meðgöngu – stundum áður en þú veist jafnvel að þú ert barnshafandi. Tvær helstu gerðir taugapípulagalla eru hryggjarauf og heilaleysi.

Þetta gerist venjulega: Á fyrsta mánuði meðgöngu renna tvær hliðar mænu fóstursins saman og mynda verndandi hjúp fyrir mænu, mænutaugar og heilahimnur (vefinn sem hylur mænuna). Á þessum tímapunkti eru heili og mæna fóstursins, sem eru að þroskast, kölluð taugapípan.

Svo, ef einhver villa eða vandamál koma upp í myndun þessarar taugapípu, er það kallað taugapípugalli.

Hver er munurinn á Spina Bifida og myelomeningocele?

„Spina Bifida“ vísar til allra fæðingargalla þar sem taugapípan sem umlykur hrygginn lokast ekki alveg.

Hryggjarauði getur komið fram hvar sem er á hrygg barnsins, eins og áður hefur komið fram, ef taugapípan lokast ekki alveg í móðurkviði. Þegar þetta gerist lokast mænan, sem verndar mænuna, ekki almennilega. Þetta getur valdið skaða á mænu og taugum barnsins.

Merghimnubólga er ein tegund af hryggjaraufum – og sú alvarlegasta. Hún er vökvafylltur poki sem stendur út úr baki barnsins og inniheldur hluta af mænunni og taugar. Aðrar tegundir af hryggjaraufum eru heilahimnubólga og hryggjarauf sem er of þunnur.

Hver er munurinn á heilahimnubólgu og myelomeningocele?

Myelomeningocele og meningocele eru báðar gerðir af spina bifida, en það er smá munur á þeim.

Heilahimnubólgur eru ástand þar sem vökvafylltur poki stendur út úr opnun í baki barnsins, en pokinn inniheldur ekki mænu barnsins . Þetta veldur venjulega litlum eða engum skaða á taugum.

En í mergæxli er bæði hluti af mænunni og taugar inni í þeim sekk, og þær eru skemmdar . Það er það sem gerir illt verra.

Hverjir eru fyrir áhrifum af mergbólgu?

Merghimnubólgu getur haft áhrif á hvaða fóstur sem er. Þó að vísindamenn séu ekki vissir um hvað veldur því, hafa þeir bent á ákveðna erfða-, umhverfis- og næringarþætti sem auka hættu barnsins á að fá sjúkdóminn.

Hversu algengt er þetta ástand?

Myelomeningocele er ástand sem kemur fram í miðtaugakerfinu.Algengasti meðfæddi sjúkdómurinn (fæðingargalli). Til dæmis hefur þessi sjúkdómur áhrif á um það bil 1.645 börn sem fæðast ár hvert í Bandaríkjunum. Börn fæðast einnig með þennan sjúkdóm á Srí Lanka.

Hver eru einkenni mergbólgu?

Barn með mergbólgu hefur vökvafylltan poka sem liggur niður hrygginn frá miðjum baki . Læknar geta oft greint ástandið á meðgöngu með ómskoðun.

Barn með merghimnubólgu getur einnig haft aðra fæðingargalla . Um það bil 8 af hverjum 10 börnum með þennan sjúkdóm eru einnig með sjúkdóm sem kallast vatnshöfuð, sem er vökvasöfnun í heilanum .

Önnur vandamál í mænu eða stoðkerfi sem geta tengst mergbólgu eru meðal annars:

• Syringomyelia (vökvafyllt blöðra inni í mænunni)
• Mjaðmarliðrun

Hverjar eru orsakir mergbólgu?

Læknar og vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur mergbólgu, en þeir telja að það sé flókið ástand sem orsakast af blöndu af erfða-, næringar- og umhverfisþáttum .

Sérstaklega hefur verið sýnt fram á að lágt magn fólínsýru í líkama móður fyrir og meðan á meðgöngu stendur stuðlar að tilurð þessarar tegundar fæðingargalla. Fólsýra (einnig þekkt sem fólat) er nauðsynleg fyrir þroska heila og mænu fóstursins.

Hvernig er myelomeningocele greint áður en barnið fæðist?

Oft (en ekki alltaf) geta læknar greint mergbólgu í fóstri á meðgöngu. Þeir nota þessar prófanir:

• Blóðprufa: Læknirinn mun panta blóðprufu á milli 16 og 18 vikna meðgöngu sem mælir efni sem kallast alfa-fóstuprótein (AFP). Um 75% til 80% barnshafandi kvenna sem bera barn með hryggjarauf eru með hærra gildi en eðlilegt er. Ef gildið hjá þér er einnig hátt mun læknirinn panta aðrar rannsóknir, svo sem ómskoðun, til að skoða barnið frekar.
• Ómskoðun fósturs fyrir fæðingu: Ómskoðun á meðgöngu er nákvæmasta leiðin til að greina mergbólgu. Læknar mæla venjulega með ómskoðun á fyrsta þriðjungi meðgöngu (vikur 11-14) og öðrum þriðjungi (vikur 18-22). Ómskoðun á öðrum þriðjungi meðgöngu getur greint ástandið nákvæmlega.
• Legvatnsástungupróf:Ef ómskoðun fósturs staðfestir mergbólgu gæti læknirinn mælt með legvatnsástungu. Þetta er gert til að kanna hvort sjaldgæfir erfðasjúkdómar tengist mergbólgu. Þetta felur í sér að læknirinn notar nál til að taka vökvasýni úr legvatninu sem umlykur fóstrið. Þessari prófun fylgja ákveðnar áhættur, svo það er mikilvægt að ræða þetta við lækninn.

Ef mergbólgusjúkdómurinn greinist ekki á meðgöngu er hann greindur eftir fæðingu með myndgreiningarprófum eins og segulómun (Magnetic Resonance Imaging) eða tölvusneiðmyndatöku (CT).

Hvaða meðferðir eru til við mergbólgu?

Venjuleg meðferð við mergbólgu er skurðaðgerð til að loka opnuninni í mænu barnsins .

Læknar geta framkvæmt þessa aðgerð annað hvort áður en barnið fæðist (fósturaðgerð) eða stuttu eftir fæðingu (eftirfæðingaraðgerð) .

Þar sem börn með mergbólgu eru oft með vatnshöfuð (vökvasöfnun í heilanum) gæti einnig verið þörf á slegils- og kviðarholsskút (VP) til að fjarlægja umfram vökva úr heila barnsins.

Mörg börn þurfa ævilanga meðferð til að takast á við vandamál sem orsakast af skemmdum á mænu og taugum. Algengar meðferðir eru meðal annars sýklalyf til að koma í veg fyrir sýkingar eins og heilahimnubólgu (heilabólgu) eða þvagfærasýkingar og sjúkraþjálfun.

Fósturskurðaðgerð vegna merghimnubólgu

Fósturskurðaðgerð er valkostur sem hægt er að velja eftir alvarleika mergbólgu og heilsufari barnshafandi móður. Þessi tegund skurðaðgerðar er að verða sífellt algengari.

Þó að þessi aðgerð geti komið í veg fyrir að einkenni versni, getur hún ekki leiðrétt skaða sem þegar hefur orðið á mænu eða taugum .

Mikilvægt: Þessum fósturaðgerðum fylgja fylgikvillar, svo sem aukin hætta á fyrirburafæðingu og legsprungu.

Skurðaðgerð eftir fæðingu vegna merghimnubólgu

Ef barnið þitt gekkst ekki undir aðgerð á fóstri til að gera við hryggjarauf, ætti að framkvæma aðgerðina eins fljótt og auðið er eftir fæðingu – helst innan fyrstu 48 klukkustunda frá fæðingu – til að draga úr hættu á sýkingu.

Hvaða lækna ætti barnið mitt með mergbólgu að leita til?

Mörg börn með mergbólgusjúkdóm njóta góðs af stuðningi fjölgreinateymis til að samhæfa umönnun og meðferð þeirra. Sérfræðingar sem gætu komið að umönnun barnsins eru meðal annars:

• Taugalæknir
• Taugaskurðlæknir
• Fósturskurðlæknir
• Þvagfæralæknir
• Bæklunarlæknir
• Húðlæknir
• Sjúkraþjálfari

Hverjir eru áhættuþættir fyrir merghimnubólgu?

Því miður er ekki hægt að koma í veg fyrir fæðingargalla eins og mergbólgu að fullu – aðeins er hægt að draga úr hættunni . Oftast kemur ástandið fyrir einstaka sinnum. En vísindamenn hafa bent á nokkra áhættuþætti sem tengjast ástandinu. Þeir eru:

• Skortur á fólínsýru (fólínsýru): Fólínsýru, náttúrulegt form B9-vítamíns, er nauðsynlegt fyrir heilbrigðan þroska fósturs. Skortur á fólínsýru eykur hættuna á hryggjaraugum og öðrum taugapípugöllum. Ef þú ert þunguð eða hyggst verða þunguð er mikilvægt að taka vítamín fyrir fæðingu til að tryggja að þú fáir fólínsýru (fólínsýru) og önnur næringarefni sem þú þarft fyrir heilbrigða meðgöngu.
• Fjölskyldusaga um taugapíplugalla: Fólk sem hefur átt eitt barn með taugapíplugalla er í um 3% aukinni hættu á að eignast annað barn með gallanum. Einnig eru konur sem hafa fengið taugapíplugalla líklegri til að eignast barn með mergbólgu en þær sem ekki hafa sjúkdóminn. Hins vegar eru flest börn með mergbólgu fædd foreldrum sem hafa enga fjölskyldusögu um sjúkdóminn.
• Lyf við flogum: Sum lyf við flogum hafa reynst tengjast aukinni hættu á taugapípugöllum þegar þau eru tekin á meðgöngu.
• Sykursýki: Þungaðar konur með illa stjórnaða sykursýki eru í aukinni hættu á að eignast barn með mergbólgu.
• Offita: Konur sem eru of feitar fyrir meðgöngu eru í aukinni hættu á að eignast barn með taugapípulagalla, þar á meðal merghimnubólgu.
• Hækkun líkamshita:Komið hefur í ljós að hækkun á kjarnahita líkamans (ofurhiti) á fyrstu vikum meðgöngu, hvort sem er vegna viðvarandi hita eða notkunar á gufubaði eða heitum potti, eykur hættuna á mergæxli lítillega.

Mundu að það er ekki þín sök að eignast barn með mergbólgu. Allir á barneignaraldri eru í hættu á að meðganga verði fyrir áhrifum af fæðingargalla.

Hverjar eru horfur merghimnubólgu?

Engir tveir einstaklingar með merghimnubólgu verða fyrir sömu áhrifum. Horfur þessa ástands eru háðar nokkrum þáttum. Þar á meðal eru:

• Upprunalegt ástand mænu þeirra og tauga.
• Hversu hátt eða lágt opnunin er í hryggnum.
• Er þessi taska opin eða lokuð?
• Hvort sem þau fóru í aðgerðina fyrir eða eftir fæðingu.

Dánartíðni fólks með hryggjarauf er um 1% á ári á aldrinum 5 til 30 ára. Því ofar sem meinsemdin er í mænunni, því meiri er hættan á fylgikvillum og dauða.

Aukaverkanir og fylgikvillar mergbólgu geta haft veruleg áhrif á lífsgæði. Fólk með þennan sjúkdóm er líklegra til að upplifa þunglyndi, kvíða og áhættuhegðun .

Hverjir eru fylgikvillar merghimnubólgu?

Fylgikvillar sem tengjast mergbólgu eru:

• Lömun og/eða tilfinningaleysi í líkamshlutum fyrir neðan vökvafyllta sekkinn (skemmd).
• Minnkuð hreyfigeta vegna vöðvaslappleika.
• Beinvandamál tengd lömun , til dæmis hryggskekkja (sveigja hryggsins), samdrættir og úrliðun mjaðmar.
• Tap á stjórn á þvagblöðru og/eða þörmum.
• Tíð þvagfærasýkingar.
• Heilahimnubólga (sýking í heila).
• Latexofnæmi.
• Námsmunur eða þroskaseinkun (vitræn skerðing).
• Flogaveiki (flog).

Hvernig annast ég barnið mitt með mergbólgu?

Mikilvægast er að hafa í huga að engir tveir einstaklingar með mergbólgu verða fyrir sömu áhrifum. Það er engin leið að vita með vissu hvernig barnið þitt verður fyrir áhrifum. Það besta sem þú getur gert er að tala við lækni sem sérhæfir sig í rannsóknum og meðferð á hryggjaraugum og mergbólgu.

Þegar barnið þitt vex mun teymi sérhæfðra lækna hjálpa til við að sjá um þarfir þess.Hann getur verið gagnlegur.

Hvenær ætti ég að ræða við lækni barnsins míns um mergbólgu?

Ef barn þitt fæðist með mergbólgu þarf það að fara reglulega til læknis – eða læknateymis – alla ævi.

Sérstaklega er mjög mikilvægt að ræða við lækni barnsins af þessum ástæðum:

• Ef barnið þitt er of seint að byrja að ganga eða of seint að byrja að skríða.
• Ef barnið þitt hefur einkenni vatnshöfuðs, til dæmis útstæðs mjúks bletts á enninu, pirring, mikla syfju og erfiðleika við að borða.
• Ef barnið þitt hefur einkenni heilahimnubólgu getur það fengið hita, stífan háls, pirring og háan grát.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn um mergbólgu?

Ef læknirinn grunar að um merghimnubólgu sé að ræða gæti verið gagnlegt að spyrja þig þessara spurninga:

• Hvað get ég gert til að halda mér heilbrigðri á meðan á meðgöngunni stendur?
• Geturðu mælt með læknum og sérfræðingum sem sérhæfa sig í Spina Bifida og Merghimnubólgu?
• Hvaða meðferðarúrræði eru í boði fyrir merghimnubólgu?
• Hver er áhætta og ávinningur af fósturviðgerðaraðgerðum og eftirfæðingaraðgerðum?
• Er ég í hættu á að eignast annað barn með merghimnubólgu?
• Hefur þú upplýsingar um stuðningshópa fyrir fólk með mergbólgu og foreldra slíkra barna?

Það getur verið yfirþyrmandi að komast að því að barnið þitt er með alvarlegan sjúkdóm. En mundu að þú ert ekki ein/ n – það eru margar leiðir til að hjálpa þér og fjölskyldu þinni. Það er mikilvægt að tala við lækni sem þekkir til mergbólgusjúkdómsins til að læra meira um hvernig hann hefur áhrif á barnið þitt og hvernig eigi að undirbúa sig.

Skilaboð frá okkur til að taka með heim

Merghimnubólgur eru mjög flóknir fæðingargallar. En með réttri læknishjálp, stuðningi og ást geta þessi börn lifað góðu lífi . Það er mikilvægt að greina þennan sjúkdóm hjá fóstrinu og leita tafarlausrar meðferðar. Að taka skref eins og að fá nægilegt magn af fólínsýru getur einnig dregið úr hættu á þessum sjúkdómi. Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta skaltu ekki hika við að tala við lækninn þinn.

` Mænuvöðvakvilla, hryggjarauði, fæðingargallar, taugapípugallar, hryggur, heilsa barnsins, meðganga