Við skulum læra um þetta einkennilega nafngreinda ástand sem kallast POEMS heilkenni.

Þegar þú heyrir þetta nafn hugsarðu líklega um ljóð, ekki satt? En þetta er ekki saga um ljóð. POEMS heilkenni er mjög sjaldgæfur blóðsjúkdómur sem getur haft áhrif á taugar líkamans, ýmis líffæri, hormónakerfi og húð á sama tíma. Það er svolítið flókið að greina það, því einkennin sem tengjast því geta verið svipuð einkennum margra annarra sjúkdóma. Þess vegna er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.

Af hverju heitir þetta LJÓÐ?

Það dregur nafn sitt af fyrstu stöfum fimm af helstu einkennum sjúkdómsins. Við skulum skoða hvað þau eru.

Stundum tekur það marga mánuði að greina þetta ástand, því þessi einkenni geta auðveldlega verið rugluð saman við marga aðra sjúkdóma þegar þau eru tekin sérstaklega.

Hver eru einkenni POEMS heilkennis?

Við skulum nú skoða nánar einkenni hvers hluta LJÓÐANNA sem rætt var um hér að ofan.

• P - Taugaskemmdir (fjöltaugakvilli): Þetta er það fyrsta sem margir taka eftir. Tárnar og iljarnar geta fundið fyrir dofa, stingi og sviða eða skarpum sársauka . Með tímanum getur þetta ástand breiðst út í hendur. Styrkur í höndunum minnkar og þú gætir ekki getað haldið neinu í hendinni. Í alvarlegum tilfellum getur verið erfitt að standa upp, ganga og jafnvel anda.

• O - Líffærastækkun: Lifur, milta eða eitlar geta bólgnað. Þetta getur valdið einkennum eins og fyllingartilfinningu, kviðverkjum eða uppþembu og mikilli þreytu .

• E - Hormónabreytingar (innkirtlatruflanir): Hormónabreytingar geta valdið hlutum eins og minnkaðri kynhvöt, mjólkurkenndri útferð úr brjóstum (bæði hjá konum og körlum) og bólgu í höndum og fótum .

• M - Óeðlilegt M-prótein: Þetta prótein getur safnast fyrir í blóðinu og valdið því að bein veikjast eða skemmast , sem getur valdið beinverkjum.

• S - Húðbreytingar: Húðin getur orðið dekkri en venjulega. Stundum getur húðin þykknað og rauðir blettir geta komið fram á bringunni. Einnig getur verið aukinn hárvöxtur í andliti og fótleggjum og neglurnar geta orðið hvítar .

Hvers vegna gerist eitthvað svona?

Nákvæm orsök þessa er ekki enn þekkt, en læknar og vísindamenn telja að það tengist óeðlilegri starfsemi frumutegundar í líkama okkar sem kallast plasmafrumur .

Einfaldlega sagt, þessar óeðlilegu plasmafrumur losa M-próteinið sem við ræddum um út í blóðið. Þessar óeðlilegu frumur og M-próteinið sameinast og skaða ýmsa líkamshluta. Þar að auki hafa þessir sjúklingar einnig mikið magn af próteini sem kallast æðaþelsvaxtarþáttur (VEGF) í blóði sínu. Þetta VEGF-prótein veldur því að vökvi lekur úr æðum í nærliggjandi vefi. Þessi auka vökvi veldur bólgu, stækkun líffæra og taugaskemmdum.

Gæti þessi staða verið alvarleg?

Já, POEMS heilkenni getur stundum orðið alvarlegt fljótt og leitt til lífshættulegra fylgikvilla.

Sum þeirra eru:

• Háræðalekaheilkenni: Líffærabilun getur komið fram vegna mikils vökvaleka úr æðum.
• Taktandi lungnasjúkdómur: Öndunarerfiðleikar vegna þess að lungun geta ekki þanist út rétt.
• Lungnaháþrýstingur: Of mikill þrýstingur í æðum sem flytja blóð til lungnanna.

Hvernig finnur læknir þetta?

Þegar þú ferð til læknis mun hann hlusta vandlega á einkenni þín. Hann mun síðan skoða líkama þinn og mæla með nokkrum prófum til að staðfesta greininguna.

Að auki geta öndunarpróf, hjartalínurit og hormónapróf verið framkvæmd eftir einkennum.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meginmarkmið meðferðar er að stjórna einkennum og óeðlilegum plasmafrumum. Til eru ýmsar meðferðir við þessu.

• Lyfjameðferð: Þessi meðferð eyðileggur óeðlilegar plasmafrumur eða stöðvar vöxt þeirra.
• Ónæmismeðferð: Þessi lyf hjálpa til við að nota eigið ónæmiskerfi til að eyða óeðlilegum plasmafrumum.
• Geislameðferð: Geislameðferð eyðileggur óeðlilegar plasmafrumur.
• Ígræðsla eigin stofnfrumu: Þetta felur í sér að fjarlægja óeðlilegar plasmafrumur úr líkamanum og skipta þeim út fyrir heilbrigðar stofnfrumur.
• Sjúkraþjálfun: Taugaskemmdir geta gert það erfitt að ganga og framkvæma daglegar athafnir. Sjúkraþjálfunaræfingar geta hjálpað þér að endurheimta styrk.
• Sálfræðilegur stuðningur: Að lifa með sjaldgæfan, ólæknandi sjúkdóm eins og þennan getur verið mjög erfitt andlega. Þetta getur leitt til ástanda eins og kvíða og þunglyndis. Að leita sér aðstoðar ráðgjafa getur hjálpað til við að takast á við þetta álag.

Hversu lengi er hægt að lifa með þessum sjúkdómi?

Þetta er vandamál sem margir glíma við. Ef sjúkdómurinn er greindur snemma og meðhöndlaður rétt geta margir lifað í 10 ár eða lengur eftir að þeir fá greiningu. Ný lyf eru nú fáanleg til að meðhöndla þennan sjúkdóm. Þetta getur þó verið mismunandi eftir einstaklingum. Besti aðilinn til að fá bestu skýringuna og skilninginn á ástandi þínu er læknirinn þinn. Talaðu því opinskátt við hann/hana um það.