Blæður þú líka mikið úr litlu sári? Við skulum tala um von Willebrandssjúkdóm.

Hefur þú einhvern tíma fengið lítið skurð sem þú gast ekki stöðvað blæðinguna í langan tíma? Eða færðu stóra bláa marbletti jafnvel eftir smá bólgu? Stundum höldum við að þetta séu eðlilegir hlutir, en þeir gætu verið merki um lítið vandamál með blóðið okkar. Í dag ætlum við að tala um minna rætt en mjög algengt ástand sem hefur áhrif á blóðstorknun. Það er von Willebrands sjúkdómurinn.

Einfaldlega sagt, hvað er von Willebrands sjúkdómur (VWD)?

Von Willebrand-sjúkdómur (VWD) er ástand sem kemur upp þegar blóðstorknunarferlið okkar virkar ekki rétt. Það er frekar arfgengur veikleiki í líkamanum en sjúkdómur.

Ímyndaðu þér, þegar við fáum skurð á einni af æðunum okkar, þá kemur lítil tegund af frumu (blóðflögum) í líkamanum til að stöðva blæðinguna og innsigla sárið. Það er eins og að fylla gat á vegg með múrsteinum. Þessar blóðflögur festast saman og innihalda sérstakt „gúmmí“-líkt prótein í blóðinu okkar sem hjálpar þeim að mynda sterkan blóðtappa. Það er það sem við köllum von Willebrand þátt (VWF) .

Einstaklingur með VWD gæti ekki haft nægilegt af þessu VWF próteini í líkama sínum, eða próteinið sem hann hefur gæti ekki starfað rétt. Þá, vegna þess að blóðtappinn myndast ekki rétt, tekur það langan tíma að stöðva blæðingu, jafnvel frá litlum meiðslum.

Hverjar eru helstu gerðir VWD?

Þetta ástand skiptist aðallega í þrjár gerðir. Það er líka gerð sem er ekki meðfædd heldur þróast síðar.

Hver eru einkenni þessa ástands?

Einkenni eru mismunandi eftir því hvers konar VWD þú ert með.

Væg og miðlungi einkenni af gerð 1 og 2

• Jafnvel lítil meiðsli geta valdið stórum bláum marblettum: Tekurðu eftir því að líkaminn þinn er að verða blár á köflum?
• Tíð nefblæðingar: Sumir fá tíðar nefblæðingar og þær eru erfiðar að stöðva.
• Mikil blæðing eftir aðgerð eða tanntöku: Stöðvar blæðingin ekki nokkrum klukkustundum eftir að tönn er fjarlægð?
• Konur fá miklar blæðingar á meðan þær blæða: Er blæðingin svo mikil að þú þurfir að skipta um bindi að minnsta kosti einu sinni á klukkustund? Fylgja blóðtappar í því? Með tímanum getur þetta leitt til járnskortsblóðleysis .
• Blóð í hægðum eða þvagi.

Alvarleg einkenni af tegund 3

Í þessari tegund geta öll ofangreind einkenni verið alvarleg. Að auki,

• Skyndileg, mikil blæðing án ástæðu.
• Blóð lekur inn í liði og mjúkvefi, sem veldur bólgu og miklum verkjum.

Hvernig þekkir þú þetta?

Læknirinn mun fyrst spyrja um einkenni þín og fjölskyldusögu. Þar sem þetta er arfgengur sjúkdómur er mikilvægt að kanna hvort einhver annar í fjölskyldunni hafi haft þessa tegund blæðingavandamála.

Síðan munu þeir gera sérstök próf til að sjá hversu langan tíma það tekur blóðið að storkna og hversu vel það storknar. Aðallega,

• Mæling á magni VWF próteins í blóði (mótefnavakapróf).
• Að prófa virkni þess próteins.

Stundum geta hlutir eins og streita og hreyfing breytt VWF-gildum, þannig að þú gætir þurft að láta gera þessi próf oftar en einu sinni til að fá sem nákvæmastar niðurstöður.

Hvaða meðferðir eru í boði? Hvernig á að bregðast við?

Þótt ekki sé hægt að lækna VWD er hægt að stjórna því og meðhöndla það til að lifa eðlilegu lífi. Mikilvægast er að draga úr hættu á blæðingum.

1. Að forðast ákveðin lyf

Þú ættir að forðast að taka ákveðin lyf sem þynna blóðið. Læknirinn þinn mun oft ráðleggja þér að taka ekki aspirín og bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) (eins og íbúprófen og naproxen). Parasetamól er öruggari kostur við verkjum eða hita. En vertu viss um að ráðfæra þig við lækninn áður en þú tekur önnur lyf.

2. Sérstakar meðferðir

Meðferð fer eftir alvarleika og tegund einkenna þinna.

• Desmópressín asetat (DDAVP): Þetta er algengasta meðferðin. Það má gefa sem nefúða eða stungulyf. Það virkar með því að örva losun VWF próteinsins sem er geymt í frumum okkar út í blóðið. Þetta lyf getur valdið vökvasöfnun í líkamanum, þannig að læknirinn þinn gæti mælt með því að þú takmarkir vökvaneyslu þína.
• Storkuþáttaþykkni: Þykkni sem inniheldur VWF próteinið gefið í bláæð (IV). Þetta er venjulega notað í alvarlegum tilfellum og fyrir skurðaðgerð.
• Önnur lyf: Í tilfellum eins og tanntöku má gefa pillur eða fljótandi lyf eins og amínókaprósýru eða tranexamsýru til að koma í veg fyrir að blóðtappinn leysist upp.
• Sérstök meðferð fyrir konur: Fyrir konur með miklar blæðingar geta getnaðarvarnarpillur aukið gildi levónorgestrels. Einnig eru til aðferðir eins og að bera hormónalykkju (levonorgestrel legi) eða fjarlægja legslímhúðina (legslímhúðareyðing).

Að lokum, ef þú ert með alvarlegt ástand eins og tegund 3, ef þú færð blæðingu, þá er það neyðarástand. Þú ættir að fara tafarlaust á bráðamóttöku sjúkrahúss. Tafir geta verið lífshættulegar.