Viltu líka vita meira um þennan sjaldgæfa blóðsjúkdóm? Við skulum tala um Waldenström macroglobulinemia á einfaldan hátt!

Hefur þú einhvern tíma heyrt um Waldenström macroglobulinemia? Það er langt og erfitt að bera fram nafn, er það ekki? Það er í raun tegund krabbameins sem vex hægt í blóðinu. Þú hefur kannski ekki heyrt um það, því það er sjaldgæft ástand. En það er í lagi, í dag ætlum við að tala um það á einfaldan hátt, á þann hátt að þú getir skilið það.

Hvað er Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?

Einfaldlega sagt er Waldenstrom macroglobulinemia, eða WM í stuttu máli, blóðkrabbamein . Það er tegund krabbameins sem kallast non-Hodgkin eitlakrabbamein, einnig þekkt sem eitilfrumukrabbamein. Það er í raun mjög sjaldgæft. Hugsið ykkur bara, jafnvel í landi eins og Bandaríkjunum fá aðeins þrír til fjórir af hverjum milljón þennan sjúkdóm.

Hvernig þróast þessi „(WM)“? Við höfum beinmerg í líkamanum og þar eru blóðfrumur okkar framleiddar. Þessi sjúkdómur byrjar þegar sumar frumur sem kallast „(B-frumur)“ (þetta eru tegund frumna í ónæmiskerfinu okkar, það er að segja frumurnar sem vernda okkur gegn sjúkdómum) í þessum beinmerg verða að krabbameinsfrumum.

Þessar krabbameinsfrumur, í stað þess að vera látnar í friði, byrja að framleiða fleiri frumur eins og sjálfar sig. Alveg eins og illgresi í skógi. Hvað gerist þá? Heilbrigðu blóðfrumurnar sem líkami okkar þarfnast hafa ekkert pláss og þær byrja að fækka.

• Þegar rauð blóðkorn eru fá kemur blóðleysi fram. Þetta veldur þreytu og fölleika.
• Þegar hvít blóðkorn eru fá kemur fram ástand sem kallast „daufkyrningafæð“, sem gerir þig viðkvæmari fyrir veikindum.
• Þegar blóðflögur (frumur sem hjálpa til við blóðstorknun) eru fáar (blóðflagnafæð) getur blæðingin verið erfið að stöðvast.

Ekki nóg með það, þessar krabbameinsfrumur framleiða óeðlilegt prótein sem kallast „(immunoglobulin M)“ eða „(IgM)“. Þegar þetta „(IgM)“ prótein verður of hátt í blóðinu, verður blóðið okkar þykkt, eins og hunang . Þetta kallast „(ofseigjuheilkenni).“ Þegar blóðið þykknar svona verður erfitt fyrir blóðið að flæða um litlu æðarnar um líkamann. Þá geta komið fram röð alvarlegra einkenna.

Það mikilvæga er að það er engin lækning við hvítu sjúkdómnum ennþá. En ekki hafa áhyggjur. Það eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum, stundum jafnvel útrýma þeim, og hjálpað þér að halda heilsu. Hvítu sjúkdómurinn er oft hægfara, þannig að þú getur lifað vel með honum í mörg ár.

Hver eru einkenni þessa „(WM)“ sjúkdóms?

Ímyndaðu þér, um það bil einn af hverjum fjórum einstaklingum með þennan sjúkdóm sýnir engin einkenni . Þeir komast aðeins að því að hann sé til læknis af einhverri annarri ástæðu. En þegar einkenni koma fram koma þau oft hægt og rólega . Við skulum skoða hvað þessi einkenni eru:

• Þreyta og slappleiki:Það líður eins og rafhlaðan sé dauð.
• Hiti: Líkaminn finnur fyrir hita án ástæðu.
• Lystarleysi: Langar ekki að borða.
• Nætursviti: Mikill sviti á meðan maður sefur.
• Þyngdartap: Þú verður grannur án nokkurrar sérstakrar ástæðu.
• Rugl: Einbeitingarerfiðleikar, dálítið ruglaður.
• Bólga í lifur, milta eða eitlum: Aðeins læknir getur sagt þér það með vissu.
• Einkenni úttaugakvilla, svo sem dofi í fingrum og tám : Það er eins og náladofi eða tilfinningaleysi.
• Einkenni blóðtappa: nefblæðingar, blæðandi tannhold við tannburstun, sundl, höfuðverkur og þokusýn.

Þótt þú sért með eitt eða tvö af þessum einkennum þýðir það ekki endilega að þú sért með hvítfrumnasjúkdóm. En ef þessi einkenni halda áfram er best að leita læknisráðs.

Hverjar eru ástæður myndunar „(WM)“?

Helsta orsök Waldenstroms makróglóbúlíns í blóði eru erfðabreytingar . Meira en 90% fólks með sjúkdóminn, eða níu af hverjum tíu, eru með stökkbreytingu í geninu MYD88. Um 40% fólks eru einnig með stökkbreytingu í geninu CXCR4. Báðar þessar erfðabreytingar hjálpa óeðlilegum frumum í Waldenstroms makróglóbúlíni að skipta sér hratt.

Það sem skiptir máli er að þessar erfðabreytingar eru ekki arfgengar . Það er að segja, þær eru ekki eitthvað sem þú færð frá foreldrum þínum né erfðir til barna þinna. Þær eiga sér stað alla ævi. Hins vegar eru vísindamenn enn ekki vissir um hvað veldur þessum erfðabreytingum í fyrsta lagi.

Hverjir eru í meiri hættu á að fá þennan sjúkdóm? (Áhættuþættir)

Það eru nokkrir þættir sem auka líkurnar á að fá „(WM)“. Við skulum skoða hvað þeir eru:

• Aldur: Þessi sjúkdómur greinist oftast hjá fólki 65 ára og eldri.
• Kynþáttur: Þessi sjúkdómur er algengastur meðal hvítra.
• Kyn: Karlar eru líklegri til að fá þennan sjúkdóm.
• Aðrir sjúkdómar: Þú gætir verið í aukinni hættu ef þú ert með sjúkdóma eins og lifrarbólgu C, alnæmi, Sjögrens heilkenni eða ástand sem kallast MGUS - einstofna gammopathía af óákveðinni þýðingu (þetta er undanfari WM). Hins vegar er mikilvægt að muna að ekki allir með MGUS munu fá WM.
• Fjölskyldusaga: Ef blóðættingjar þínir hafa fengið hvítblæði eða aðrar tegundir eitlakrabbameins gætir þú einnig verið í áhættuhópi.

Hvaða mögulegar fylgikvillar eru í boði vegna þessa sjúkdóms?

Í sumum alvarlegum tilfellum getur WM valdið öðrum fylgikvillum.

• Amyloidosis: Þetta er þegar gölluð prótein setjast í líffæri eins og hjarta, lungu og nýru.
• Kryóglóbúlínæmi: Í þessu ástandi safnast ákveðin blóðprótein sem bregðast við kulda fyrir í útlimum og kekkjast saman. Þetta getur valdið verkjum og bláhvítum litbrigðum (bláæðabólgu).

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm? (Greining)

Læknirinn þinn getur notað nokkrar rannsóknir til að komast að því hvort þú ert með hvítblæði. Þær leita aðallega að krabbameinsfrumum og IgM próteininu sem við ræddum um áðan.

• Blóð- og þvagprufur: Blóð- og þvagprufur eru tekin til að athuga hvort um einkenni hvítblæðis sé að ræða. Leitað er að hlutum eins og lágum blóðkornatalningum og óeðlilegum IgM próteinum.
• Myndgreiningarpróf: Tölvusneiðmynd eða CT-PET skönnun, sem er samsetning af tölvusneiðmynd og PET skönnun, er notuð til að leita að merkjum um hvítblæði inni í líkamanum. Þessar prófanir leita að hlutum eins og bólgnum líffærum og eitlum.
• Augnskoðun: Athugað hvort blæðing sé aftast í auganu. Þetta er merki um blóðtappa.
• Beinmergssýni: Þetta felur í sér að taka lítið sýni af beinmerg og skoða það undir smásjá til að sjá hvort þar séu krabbameinsfrumur.

Hvernig er meðhöndlað (WM)?

Eins og við höfum áður sagt, þá er engin lækning við þessum sjúkdómi ennþá. Þess vegna er besta meðferðin að lina einkenni með lágmarks aukaverkunum . Læknirinn þinn mun ræða við þig og búa til meðferðaráætlun sem hentar þér. Hér eru nokkrir meðferðarmöguleikar við „(WM)“:

• Vaktaleg bið: Ef þú ert einkennalaus gæti læknirinn ekki hafið meðferð. Sumir með hvítblæði þurfa hugsanlega ekki meðferð í mörg ár.
• Plasmaferesis / plasmaskipti: Þetta felur í sér að nota tæki til að sía út óeðlilegt IgM prótein úr plasma, fljótandi hluta blóðsins. Hreinsaða plasmað er síðan sett aftur í blóðið. Þessi meðferð er notuð til að draga úr einkennum blóðstorknunar.
• Ónæmismeðferð: Þessi meðferð notar þitt eigið ónæmiskerfi til að eyða eða hægja á vexti hvítra vefjafrumu. Lyfið Rituximab (Rituxan®) er oft gefið eitt sér eða með krabbameinslyfjameðferð.
• Lyfjameðferð: Krabbameinsfrumudrepandi lyf geta verið gefin ein sér eða í samsetningu við ónæmismeðferð.
• Barksterar: Tegund stera, svo sem dexametasón, má gefa ásamt ónæmisbælandi meðferð og krabbameinslyfjameðferð. Þau hjálpa til við að berjast gegn krabbameini og draga jafnframt úr aukaverkunum meðferðarinnar.
• Markviss meðferð:Þessi meðferð virkar með því að hindra prótein sem krabbameinsfrumur nota til að vaxa. Ibrutinib (Imbruvica®) og zanubrutinib (Brukinsa®) eru tvær markvissar meðferðir sem bandaríska matvæla- og lyfjaeftirlitið (FDA) hefur samþykkt til að meðhöndla hvítt mannaheilkenni.
• Stofnfrumuígræðsla: Í þessari aðgerð er heilbrigður beinmergur græddur til að koma í staðinn fyrir beinmerg sem hefur verið fyrir áhrifum af óeðlilegum frumum. Þetta er ekki gert oft og er aðeins gert hjá völdum sjúklingum.

Hvenær ætti ég að leita læknisráða?

Ef þú hefur fengið greiningu um hvítblæði (WM) skaltu strax ræða við lækninn þinn ef þú finnur fyrir nýjum einkennum eða ef þú hefur áhyggjur af einkennum sem fyrir eru. Þegar þú hefur fengið greiningu um hvítblæði er mikilvægt að spyrja spurninga til að komast að því hvað má búast við. Hér eru nokkrar spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn:

• Hversu alvarlegt er „(WM)“? Hvernig mun þetta hafa áhrif á líf mitt?
• Hvað ætti ég að búast við til skamms og langs tíma?
• Þarf ég að hefja meðferð strax?
• Hvers konar meðferð mælir þú með?
• Hvaða aukaverkunum má búast við af meðferðinni?

Hvað get ég búist við ef ég er með þetta ástand?

Ekki eru allir með hægt versnandi sjúkdóm eins og Waldenstroms macroglobulinemia eins. Rannsóknir sýna að 66%, eða meira en tveir af hverjum þremur, eru enn á lífi 10 árum eftir greiningu. Hins vegar getur lifunartími verið breytilegur eftir aldri . Flestir eldri en 65 ára (aldurshópurinn sem oftast greinist með sjúkdóminn) deyja af orsökum sem tengjast ekki Waldenstroms macroglobulinemia.

Margir þættir hafa áhrif á horfur sjúkdómsins. Til dæmis:

• þinn aldur
• Niðurstöður blóðprufu
• Tegund erfðabreytingar (stundum getur fjarvera stökkbreytingarinnar `(MYD88)` bent til slæmrar niðurstöðu)

Ef þú hefur spurningar um ástand þitt skaltu ræða við lækninn þinn . Hann eða hún þekkir þig best og þá þætti sem geta haft áhrif á heilsu þína.

Er eitthvað sem ég get gert til að líða betur?

Að lifa með eitlakrabbameini eins og Waldenstroms macroglobulinemia getur þýtt að gera miklar breytingar á lífi þínu. Það er mikilvægt að nota allar þær auðlindir sem þú hefur. Ræddu við lækninn þinn um hvaða matvæli þú átt að borða og hvaða ráðstafanir þú ættir að grípa til varðandi sjálfsumönnun .

Til að forðast einmanaleika skaltu tengjast öðrum sem eru með þennan sjaldgæfa sjúkdóm. Jafnvel þótt þér líði þannig í fyrstu þegar þú kemst að því að þú ert með þennan sjúkdóm, þá ert þú ekki einn í þessari vegferð . Spyrðu lækninn þinn og skráðu þig í stuðningshópa.

Að lokum, munið þetta.

Rannsakendur hafa enn ekki fundið lækningu við Waldenstrom macroglobulinemia (WM). Hins vegar hafa þeir fundið nokkrar meðferðir sem gera það auðveldara að lifa með sjúkdómnum . Margir lifa með sjúkdómnum í mörg ár án einkenna. Nýjar meðferðir gera fólki með WM kleift að lifa lengur en nokkru sinni fyrr, án þess að fórna lífsgæðum sínum.

Ef þú færð þessa greiningu skaltu ekki örvænta og spyrja lækninn þinn um skammtíma- og langtímahorfur. Hann mun hjálpa þér að ákveða bestu meðferðaráætlunina fyrir þig. Mundu að með réttri læknisráðgjöf og stuðningi geturðu lifað farsællega með þetta ástand.

` Waldenstrom macroglobulinemia, WM, blóðkrabbamein, IgM prótein, ofseigjuheilkenni, beinmergur, eitlakrabbamein