Ímyndaðu þér að einhver sem þú þekkir vel og var áður heilbrigður byrjar skyndilega að haga sér svolítið undarlega. Þeir missa minnið, eiga erfitt með að ganga og tala óskýrt. Ef þetta gerist á óhugsandi hraða yfir nokkra mánuði gæti það verið vegna mjög sjaldgæfs en alvarlegs heilasjúkdóms . Í dag erum við að tala um einn slíkan sjúkdóm, Creutzfeldt-Jakob sjúkdóm, eða CJD eins og við öll köllum hann. Þó að þetta sé nokkuð ógnvekjandi efni er mjög mikilvægt að vera vel upplýstur um það.
Eru Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur og „kúariða“ það sama?
Margir rugla saman Creutzfeldt-Jardín sjúkdómnum og „kúaveiki“. Þetta tvennt er þó ekki það sama.
Einfaldlega sagt er nautgripasvampkennd heilakvilli (BSE) heilasjúkdómur sem aðeins hefur áhrif á kýr. Þegar hann kemur upp skaðast taugakerfi kúnna, sem veldur því að þær verða óhreyfanlegar og hegða sér undarlega.
Hins vegar er til tegund af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómnum sem menn geta smitast af með því að borða kjöt af kú sem er smituð af kúariðu . Hún kallast afbrigði Creutzfeldt-Jakobssjúkdómsins (vCJD) . En þetta er mjög, mjög sjaldgæft . Mjög fá tilfelli hafa verið skráð um allan heim. Þannig að þetta er ekki hvernig Creutzfeldt-Jakobssjúkdómurinn sem við tölum venjulega um kemur fram.
Hvers vegna kemur þessi Creutzfeldt-Jardín sjúkdómur fram?
Helsta orsök Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms er óeðlileg breyting á próteini í líkama okkar. Þetta óeðlilega, stökkbreytta prótein kallast príon .
Hugsaðu þér heilbrigt prótein í heilanum okkar sem fallega brotið blað. Þetta stökkbreytta prótein, sem kallast príon, kemur og brýtur þetta góða blað rangt saman. Síðan brýtur það rangt samanbrotna blað hin góðu blaðin rangt saman. Og þannig eyðileggjast heilafrumurnar smám saman. Ef þú skoðar það undir smásjá lítur þetta skemmda heilavefur út eins og svampur.
Það eru þrjár gerðir af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi eftir því hvernig príonið myndast.
| Tegund Creutzfeldt-Jóðasjúkdóms | Ástæða og skýring |
|---|---|
| Stöðug CJD sjúkdómur | Þetta er algengasta gerðin. Án nokkurrar augljósrar ástæðu stökkbreytist heilbrigt prótein skyndilega og verður að príoni. Flestir sjúklingar með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm eru með þessa gerð. |
| Fjölskyldusjúkdómur Creutzfeldt-Jóða | Þetta stafar af erfðagalla. Ef annað foreldrið hefur stökkbreytt gen sem veldur þessum sjúkdómi getur það erfst til barnanna. En þetta er líka mjög sjaldgæft. Aðeins um 10%-15% sjúklinga með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm falla í þennan flokk. |
| Áunninn Creutzfeldt-Jóðasjúkdómur | Þetta er sjaldgæfasta gerðin. Maður getur smitast af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi með menguðum lækningatækjum (t.d. við skurðaðgerð), líffæraígræðslu eða menguðum vaxtarhormónasprautum. Þessi hætta hefur verið minnkuð til muna með ströngum öryggisráðstöfunum á sjúkrahúsum í dag. |
Hver eru einkenni Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms?
Það hættulegasta við Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm er að einkennin byrja mjög fljótt og versna mjög fljótt. Oft eru þessi einkenni svipuð og einkenni vitglöp.
Helstu sýnilegu einkennin eru:
- Minnisleysi og rugl
- Erfiðleikar við göngu og jafnvægisleysi
- Skyndilegir vöðvakippir (kikkóttar hreyfingar)
- Persónuleikabreytingar (skyndileg reiði, óróleiki)
- Erfiðleikar við að hugsa og taka ákvarðanir
- Sjónvandamál
- Svefnleysi og þunglyndi
Munurinn á Creutzfeldt-Jardín sjúkdómi og Alzheimerssjúkdómi
Þessi einkenni gætu minnt þig á Alzheimerssjúkdóm . En aðalmunurinn er hraðinn . Í Alzheimerssjúkdómi gerast hlutir eins og minnistap hægt og rólega yfir árin. En í Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi versnar ástand sjúklingsins mjög hratt, innan vikna eða mánaða frá því að þessi einkenni koma fram.
Hvernig á að greina þennan sjúkdóm nákvæmlega?
Því miður er ekkert eitt próf sem getur staðfest Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm. Læknar gera greininguna út frá einkennum sjúklingsins og hversu hratt þau þróast. Hins vegar, ef grunur leikur á sjúkdómnum, eru nokkrar prófanir gerðar til að staðfesta hann.
- Segulómun (segulómun): Með þessari mynd er hægt að taka nákvæmar myndir af heilanum. Hægt er að leita að sérstökum breytingum í heilanum sem eiga sér stað við Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm.
- EEG (rafheilamæling): Þetta próf mælir rafvirkni heilans með litlum skynjurum sem festir eru við hársvörðinn. Þetta próf getur sýnt mynstur sem eru einkennandi fyrir sjúklinga með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm.
- Lendarstunga: Með mjög fínni nál er lítið magn af heila- og mænuvökva tekið innan úr mænunni og prófað fyrir ákveðin prótein sem sjást í Creutzfeldt-Jóhófssjúkdómi.
Eina leiðin til að staðfesta þennan sjúkdóm með 100% vissu er að taka heilavefssýni (sýnatöku). Hins vegar er mjög áhættusamt fyrir bæði sjúklinginn og lækninn að taka slíkt sýni úr heila lifandi manneskju, þannig að það er yfirleitt ekki gert. Oft er sjúkdómurinn endanlega staðfestur eftir andlát sjúklingsins.
Hvernig sjúkdómurinn versnar með tímanum
Creutzfeldt-Jakobssjúkdómurinn þróast í gegnum nokkur stig með tímanum, sem gerir hann mjög sársaukafullan fyrir bæði sjúklinginn og fjölskyldu hans.
| Stig sjúkdómsins | Væntanlegar aðgerðir |
|---|---|
| Snemma stig | Óskýr orðræðagangur við tal, sundl, dofi í líkamshlutum, ofskynjanir, reiði án ástæðu, einangrun frá samfélaginu og svefnleysi. |
| Seinna stig | Vanhæfni til að stjórna þörmum og þvagblöðru, miklir erfiðleikar með að kyngja og tala, alvarlegt minnistap, ofsóknaræði, rúmhvíld, dá. |
Um 70% þeirra sem fá Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm deyja eftir greiningu.Þú munt deyja innan árs. Þegar þú heyrir þetta gætirðu fundið fyrir miklum ótta, dapurleika og reiði. Þetta er mjög eðlilegt. Ekki þjást einn á svona tíma. Það er mjög mikilvægt að tala við lækninn þinn og fá nauðsynlegan sálfræðilegan stuðning.
Er til meðferð við Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi?
Því miður er enn engin lækning eða meðferð við Creutzfeldt-Jakobssjúkdómnum. Rannsakendur hafa prófað ýmis lyf en engin þeirra hafa borið árangur.
Það eina sem hægt er að gera núna er að stjórna einkennunum . Það þýðir:
- Að gefa verkjalyf við verkjum.
- Að gefa lyf við stífleika og krampa í vöðvum.
- Að veita nauðsynlega aðstöðu til að gera sjúklingnum eins þægilega og mögulegt er.
Þegar sjúkdómurinn verður alvarlegur þarf sjúklingurinn á fullri umönnun að halda. Rannsóknir eru í gangi til að finna meðferðir við þessum sjúkdómi í framtíðinni. Ef þú hefur áhuga geturðu spurt lækninn þinn um klínískar rannsóknir sem prófa nýjar meðferðir.
Skilaboð til að taka með heim
- Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur (CJD) er mjög sjaldgæfur og ört útbreiddur banvænn heilasjúkdómur.
- Þetta orsakast af stökkbreyttu próteini sem kallast príon sem eyðileggur heilafrumur.
- Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur (CJD) og „kúaveiki“ eru tveir ólíkir sjúkdómar. Hins vegar er til mjög sjaldgæf tegund af CJD (vCJD) sem hægt er að smitast af við neyslu sýkts nautakjöts.
- Það er engin lækning við þessum sjúkdómi ennþá. Allt sem hægt er að gera er að stjórna einkennunum og láta sjúklingnum líða vel.
- Ef einhver sem þú þekkir finnur fyrir verulegum breytingum á minni, hegðun og líkamlegri virkni á stuttum tíma skaltu leita tafarlaust til læknis . Skjót greining er nauðsynleg fyrir rétta skipulagningu og umönnun.
💬 Comments (0)
Engar athugasemdir hafa verið settar inn enn sem komið er. Bættu við athugasemd þinni hér í fyrsta skipti.
Bættu við athugasemd þinni