Sei preoccupata per la forma del viso del tuo piccolo? Parliamo della sindrome del binder!

Quando è nato il vostro piccolo, avete notato qualche piccolo cambiamento nella forma del suo viso? A volte il naso può sembrare un po' piatto, o il labbro superiore può non essere nella posizione corretta. È normale che una madre o un padre si spaventino un po' quando notano qualcosa del genere. Ma non preoccupatevi, oggi parleremo di una condizione che presenta sintomi simili, ma è meno comune, chiamata sindrome di Binder.

Cos'è la sindrome del binder? In parole semplici...

La sindrome di Binder è una rara condizione congenita che si manifesta alla nascita. È caratterizzata da un mancato sviluppo corretto delle ossa della parte centrale del viso, in particolare del naso e della mascella superiore . È simile a come alcune pareti di una casa non sono costruite correttamente. Questo può causare una leggera anomalia al viso del bambino.

Pensateci: la forma del nostro naso e del labbro superiore è determinata dalle ossa sottostanti. Quindi, quando queste ossa smettono di crescere, il loro aspetto cambia. Alcuni bambini possono avere difficoltà respiratorie a causa di questa condizione e possono anche avere problemi di alimentazione, soprattutto durante l'allattamento al seno . Ma la buona notizia è che esiste una cura. Di solito, quando il bambino è un po' più grande, cioè quando raggiunge l'adolescenza (generalmente tra i 15 e i 19 anni), queste ossa possono essere riallineate e l'aspetto del viso può essere ripristinato tramite chirurgia maxillo-facciale .

Esistono altri nomi per la sindrome di Binder?

Sì, a volte i medici usano altri nomi per questa condizione. È bene saperlo perché potresti sentire anche questi nomi:

• Fenotipo Binder - Questo è un altro nome per la sindrome di Binder.
• displasia nasomascellare di tipo legante
• displasia mascellosa
• Ipoplasia nasomascellare

Sebbene questi nomi possano sembrare un po' complicati, hanno tutti lo stesso significato.

Quanto è comune questa condizione chiamata sindrome del legatore?

Si tratta in realtà di una condizione molto rara . Secondo alcune fonti, si verifica in meno di un neonato su 10.000 . Quindi non c'è motivo di allarmarsi. Tuttavia, pur essendo rara, è importante esserne a conoscenza.

Quali sono i sintomi della sindrome di Binder?

La caratteristica principale di questa condizione è la mancanza di crescita nella parte centrale del viso . Di conseguenza, il viso del bambino può presentare le seguenti alterazioni:

• Il naso si appiattisce e anche il labbro superiore si appiattisce . Può sembrare che il naso si sia infossato.
• La mandibola sporge in avanti.Si presenta in questo modo. Questo aspetto si verifica perché la mascella superiore si sposta verso l'interno e la mandibola si sposta in avanti.
• I denti superiori e inferiori non si allineano correttamente (malocclusione) . Questo può causare difficoltà durante la masticazione e la fonazione.
• Le narici assumono una forma triangolare o a mezzaluna .

Questi sono i sintomi più comuni. Tuttavia, in rari casi, si possono manifestare anche i seguenti sintomi :

• Palatoschisi .
• Difetti cardiaci congeniti .
• Compromissione dell'udito .
• Disabilità intellettiva .
• Malformazioni della colonna vertebrale .
• Strabismo o occhi incrociati .

Non tutti i bambini presenteranno tutti questi sintomi. Alcuni bambini potrebbero manifestare solo i sintomi di base.

Perché si manifesta la sindrome del binder? Quali sono le cause?

A dire il vero, gli esperti non hanno ancora capito esattamente cosa causi questo problema . Nella maggior parte dei casi, i bambini sviluppano questa condizione senza alcuna ragione apparente.

Tuttavia, poiché in alcune famiglie diversi bambini presentano questa condizione, si sospetta che possano esserci fattori genetici, ovvero un'influenza genetica . Ciò, tuttavia, non è stato ancora dimostrato in modo definitivo.

Inoltre, i ricercatori ritengono che anche diversi fattori ambientali possano svolgere un ruolo. Tali fattori includono:

• Consumo di alcol da parte della madre durante la gravidanza.
• Esposizione a determinati farmaci durante la gravidanza. Esempi includono l'antiepilettico fenitoina (Dilantin®, Phenytek®) e l'anticoagulante warfarin (Coumadin®, Jantoven®). (Questi farmaci devono essere assunti sotto controllo medico se necessario, ma è richiesta particolare cautela durante la gravidanza.)
• Carenza di vitamina K durante la gravidanza.
• Trauma alla testa o al viso durante il parto.

Questi sono i fattori di rischio attualmente identificati.

Come viene diagnosticata la sindrome di Binder dai medici?

I medici sospettano inizialmente questa condizione osservando l'aspetto del viso del bambino . Quindi, per confermare o escludere tale sospetto, eseguono test specifici che permettono di visualizzare chiaramente la struttura ossea del viso . Questi test sono chiamati:

• scansioni TC
• Risonanza magnetica (RM)
• Ecografie

Grazie a queste scansioni, possiamo individuare con precisione eventuali anomalie nello sviluppo delle ossa facciali.

Quali sono i trattamenti per la sindrome del binder?

Il trattamento varia da bambino a bambino e dipende anche dalla gravità dei sintomi.Varia. Esistono due metodi di trattamento principali:

1. Cure ortodontiche:

• Questo trattamento prevede l'inserimento di fili (apparecchi ortodontici) in bocca per allineare correttamente la mandibola e i denti .
• Talvolta, se i sintomi non sono troppo gravi, questo trattamento odontoiatrico da solo può essere sufficiente.
• In altri casi, questo trattamento potrebbe dover essere effettuato prima o dopo l'intervento chirurgico.

2. Intervento chirurgico:

• Questo è il principale metodo di trattamento. Questi interventi chirurgici vengono eseguiti da un chirurgo craniofacciale (un medico specializzato nel cranio e nel viso) .
• In questo intervento, la forma del naso viene rimodellata utilizzando osso, cartilagine o materiale sintetico prelevato dal corpo stesso del bambino . Questa procedura è anche chiamata rinoplastica .
• Inoltre, per riportare la mandibola nella posizione corretta, si può ricorrere a un intervento chirurgico chiamato osteotomia di Le Fort I o II . Si tratta di interventi piuttosto complessi, ma eseguiti con successo da medici esperti.
• I medici di solito raccomandano di aspettare che le ossa facciali del bambino abbiano completamente smesso di crescere prima di eseguire questo intervento chirurgico, il che avviene generalmente tra i 15 e i 19 anni. Questo perché, se eseguito prima, i problemi possono ripresentarsi con la continua crescita delle ossa.

Importante: non tutti i bambini avranno bisogno di entrambi i trattamenti. Alcuni bambini potrebbero aver bisogno di un solo trattamento. Questo verrà stabilito dall'équipe medica dopo aver visitato il bambino.

È possibile prevenire questa condizione, chiamata sindrome del legatore?

Poiché la causa esatta di questo fenomeno non è nota, non è possibile garantire che possa essere completamente prevenuto .

Tuttavia, se sei incinta, puoi ridurre in una certa misura il rischio di sviluppare questa condizione diminuendo l'esposizione ad alcuni dei fattori ambientali di cui abbiamo parlato in precedenza. Puoi parlarne con il tuo medico:

• La sicurezza dei farmaci durante la gravidanza , in particolare fenitoina e warfarin (non assumere alcun farmaco senza prescrizione medica e, in tal caso, parlarne con il medico).
• Riguardo alle carenze vitaminiche, in particolare alla carenza di vitamina K. È molto importante assumere la giusta alimentazione durante la gravidanza.

Quali sono le prospettive per un bambino affetto da sindrome di Binder?

Questa è un'ottima notizia. Le prospettive per questa situazione sono generalmente positive .

La maggior parte dei bambini non necessita di ulteriori trattamenti dopo la rinoplastica. Possono respirare e mangiare normalmente e il loro aspetto del viso migliora dopo l'intervento.È possibile. Quindi non c'è nulla di cui preoccuparsi, ma la cosa più importante è consultare un medico il prima possibile.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se scoprite che voi o vostro figlio avete la sindrome di Binder, potete porre al vostro medico domande come queste. Vi aiuteranno a comprendere meglio la condizione:

• "Dottore, qual è la causa più probabile delle condizioni del mio bambino? "
• Quali test vengono eseguiti per diagnosticare con precisione la sindrome di Binder?
• " Quali sono le opzioni di trattamento? Qual è la soluzione migliore per il mio bambino?"
• " Quali sono le probabilità di aver bisogno di un nuovo trattamento in futuro? "
• "Se avrò un altro figlio, quali sono le probabilità che anche lui o lei abbia questa condizione? "

Oltre a queste domande, chiedete al vostro medico qualsiasi cosa vi preoccupi.

Quali altre patologie presentano sintomi simili alla sindrome di Binder?

Esistono diverse altre patologie che influenzano la crescita ossea del viso e che presentano caratteristiche simili alla sindrome di Binder. Anche queste destano preoccupazione nei medici. Alcuni esempi sono:

• Acrodisostosi
• Sindrome di Apert
• Condrodisplasia puntata, tipo rizomelico (CDPR)
• Sindrome fetale da warfarin (una condizione causata dall'esposizione al warfarin durante la gravidanza)
• Sindrome di Keutel
• Sindrome di Stickler

È importante tenere a mente questi nomi. I medici saranno in grado di determinare con precisione la patologia di cui soffre vostro figlio.

Infine, alcuni punti da ricordare (Messaggio chiave)

Bene, riassumiamo quanto abbiamo discusso:

• La sindrome di Binder è una condizione congenita molto rara .
• Ciò provoca una diminuzione della crescita ossea nella parte centrale del viso, in particolare nel naso e nella mascella superiore . Questo si traduce in caratteristiche come un naso piatto e una mandibola sporgente.
• La causa esatta non è nota , ma fattori genetici e ambientali potrebbero avere un ruolo.
• Questa condizione può essere trattata con successo mediante terapia ortodontica e/o intervento chirurgico .
• Molti bambini ottengono ottimi risultati dopo il trattamento e possono condurre una vita normale.

Se avete dubbi o perplessità sull'aspetto del viso di vostro figlio, consultate al più presto un medico qualificato . La cosa più importante è non farsi prendere dal panico, ma ottenere le informazioni e la consulenza corrette. I medici sono lì per aiutarvi.

Spero che queste informazioni vi siano utili. Auguro a voi e alla vostra famiglia buona salute!

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