Ti stanno comparendo delle piaghe dolorose sulla pelle? Potrebbe trattarsi di calcifilassi!

Avete mai sentito parlare di una malattia chiamata calcifilassi? Il nome potrebbe sembrare un po' strano. Si tratta di una condizione molto rara, molto dolorosa e talvolta potenzialmente letale. In pratica, si verificano depositi di calcio all'interno dei piccoli vasi sanguigni del corpo, che li ostruiscono. Questo blocca il flusso sanguigno e la pelle e i tessuti sottostanti iniziano a morire. È come una pianta che appassisce per mancanza d'acqua.

Cos'è la calcifilassi? Cerchiamo di capirla in modo semplice!

In parole semplici, la calcifilassi è una condizione in cui si accumulano depositi di calcio nei vasi sanguigni, bloccando il flusso sanguigno e causando la necrosi della pelle e dei tessuti sottostanti. Proprio come un tubo dell'acqua si ostruisce con lo sporco e l'acqua smette di scorrere, i depositi di calcio si accumulano nei piccoli vasi sanguigni del nostro corpo.

Nella maggior parte dei casi, questi depositi di calcio si formano nei vasi sanguigni che irrorano la pelle e i tessuti sottostanti. Tuttavia, molto raramente, possono formarsi anche in organi interni, come occhi, polmoni, cervello, muscoli e intestino.

Quando questa condizione colpisce la pelle, può essere incredibilmente dolorosa . L'area interessata può anche aprirsi e formare una piaga, simile a una piaga da decubito. Man mano che la pelle e i tessuti intorno alla piaga muoiono, il danno può estendersi. Le piaghe da calcifilassi impiegano molto tempo a guarire e possono portare a gravi complicazioni.

Se questa ferita si infetta, l'infezione si diffonde in tutto il corpo e il nostro sistema immunitario inizia a reagire in modo eccessivo. Questa condizione si chiama sepsi . Si tratta della complicanza più pericolosa e potenzialmente fatale della calcifilassi.

Esistono diversi tipi di calcifilassi?

Sì, esistono due tipi principali di calcifilassi, a seconda di come si sviluppa.

1. Calcifilassi uremica

Questo è il tipo più comune . Si verifica spesso nelle persone sottoposte a dialisi a causa di insufficienza renale terminale (ESKD). Ciò significa che i loro reni non funzionano correttamente e devono essere collegati a una macchina per la dialisi per rimuovere i prodotti di scarto dal sangue.

2. Calcifilassi non uremica

Questo tipo è molto raro . Può manifestarsi in persone che si trovano nelle fasi iniziali di una malattia renale, in persone che hanno recentemente subito danni a uno o entrambi i reni, oppure (molto raramente) in persone che non hanno alcun problema renale.

Quanto è comune questa condizione?

La calcifilassi è una condizione molto rara.Tra le persone sottoposte a dialisi, questo fenomeno si verifica in circa 35 persone su 10.000 (circa un terzo dell'1%). Ad esempio, negli Stati Uniti, dove oltre 1,5 milioni di persone sono in dialisi, si registrano circa 2.000 casi di calcifilassi ogni anno. La condizione è ancora più rara nei paesi con una bassa incidenza di malattie renali.

Sorprendentemente, però, le donne corrono un rischio maggiore di sviluppare questa malattia . Hanno il doppio delle probabilità di contrarla rispetto agli uomini.

Quali sono i sintomi?

I sintomi della calcifilassi includono:

• Dolore intenso: questa condizione è spesso molto dolorosa. Il dolore può iniziare prima che si manifestino segni visibili di lesioni o altri danni. L'area interessata può diventare sensibile alla pressione o al tatto, peggiorando il dolore.
• Alterazioni cutanee (fasi iniziali): Si tratta di aree della pelle che assumono una colorazione rossa, viola, marrone o nera. Queste alterazioni di solito appaiono come una rete. Possono comparire vesciche e la pelle interessata può ispessirsi e assumere un aspetto coriaceo.
• Piaghe e ulcere (stadio avanzato): le alterazioni cutanee si trasformano solitamente in piaghe, che si diffondono a forma di stella. Queste piaghe spesso emanano un odore sgradevole. La pelle e i tessuti morti possono diventare neri, formare croste e staccarsi.
• Problemi alla vista, emorragie interne e danni muscolari: molto raramente, i depositi di calcio possono formarsi non solo sotto la pelle, ma anche all'interno del corpo, causando altri problemi. Se i depositi di calcio si trovano negli occhi, la vista può essere compromessa. Se si trovano negli organi interni, possono sanguinare e danneggiare i muscoli.
• Depositi di calcio nei principali vasi sanguigni e nel cuore: una complicanza comune dell'insufficienza renale terminale è rappresentata dai depositi di calcio nei principali vasi sanguigni e nelle valvole cardiache. Il rischio che ciò accada aumenta in caso di calcifilassi.

Si possono presentare due tipi principali di lesioni da calcifilassi:

Quando si verificano infortuni, questi spesso avvengono in uno di questi due modi:

• Distribuzione centrale: queste lesioni si riscontrano più spesso nell'addome e nelle cosce. Sono più comuni nelle persone con un indice di massa corporea (BMI) più elevato e nelle donne. Circa il 70% dei pazienti con calcifilassi uremica presenta queste lesioni a distribuzione centrale. Nei casi non uremici, l'incidenza è di circa il 50%. Nei casi in cui sono presenti più lesioni centrali, il rischio di morte è maggiore.
• Distribuzione periferica: si tratta di lesioni che si manifestano alle estremità delle mani e dei piedi, in particolare alla punta delle dita. Quando le lesioni periferiche sono gravi, il medico potrebbe dover amputare un dito della mano, un alluce o parte dell'arto per impedire che il danno si diffonda e causi complicazioni potenzialmente letali.

Perché si verifica la calcifilassi? Quali sono le cause?

La causa esatta della calcifilassi non è ancora nota , ma la ricerca suggerisce che sia dovuta a più di un fattore. Questi fattori, agendo in sinergia, provocano la calcifilassi.

Questi fattori possono includere:

• Eccesso di ormone paratiroideo: in caso di problemi renali, le ghiandole paratiroidee cercano di mantenere stabili i livelli di calcio nel sangue. Per farlo, producono una quantità eccessiva di un ormone di cui il corpo ha bisogno. Questa condizione è chiamata iperparatiroidismo . Può verificarsi anche in caso di carenza di vitamina D o calcio.
• Insufficienza renale: i reni che non funzionano correttamente alterano l'equilibrio chimico che regola il calcio e il fosforo nell'organismo.
• Eccesso di fosforo: il nostro corpo utilizza il fosforo per vari processi chimici e i reni contribuiscono a controllarne i livelli.
• Alcuni tipi di cancro: questo si osserva più comunemente nei casi di calcifilassi, che non è correlata a malattie renali.
• Trauma: può essere causato da una lesione, da una procedura medica come un intervento chirurgico o da una linea endovenosa (IV).

Chi è maggiormente a rischio? (Fattori di rischio)

Esistono diversi fattori di rischio e condizioni mediche che possono essere associati alla calcifilassi. Essi sono:

• Problemi renali: la stragrande maggioranza delle persone che sviluppano calcifilassi si trova negli stadi terminali dell'insufficienza renale, così come quelle sottoposte a dialisi.
• Obesità: questa condizione aumenta il rischio di sviluppare calcifilassi.
• Diabete: Quando si inietta l'insulina ogni giorno, la pelle nel punto di iniezione può danneggiarsi.
• Malattie autoimmuni: ad esempio, malattie come il lupus, la colite ulcerosa e l'artrite reumatoide.
• Malattie del fegato: l'epatite alcolica, una condizione causata dall'abuso di alcol, può essere un ulteriore fattore di rischio.
• Warfarin: questo farmaco anticoagulante impedisce all'organismo di utilizzare la vitamina K. La vitamina K è essenziale per la coagulazione del sangue. Inoltre, attiva una proteina che controlla i depositi di calcio. Molte persone con insufficienza renale terminale non hanno una quantità sufficiente di vitamina K, il che facilita la formazione di depositi di calcio.
• Corticosteroidi: questi farmaci vengono somministrati per ridurre il gonfiore e l'infiammazione. Le persone che sviluppano calcifilassi spesso hanno assunto corticosteroidi di recente.

Quali sono le complicazioni della calcifilassi?

La calcifilassi può causare complicazioni quali:

• Insonnia
• Perdita di appetito
• Depressione
• Ulcere gravi
• Infezioni
• Amputazione
• Sepsi

Come fanno i medici a diagnosticare questa condizione?

Un medico può sospettare la calcifilassi dopo aver valutato le condizioni del paziente, i sintomi e aver effettuato un esame obiettivo. Quest'ultimo può includere l'osservazione della pelle o dei tessuti sottocutanei e la palpazione per individuare eventuali cambiamenti. Il medico si informerà anche sulla storia clinica del paziente e cercherà di diagnosticare la calcifilassi. Una volta che il medico sospetta questa patologia, prescriverà degli esami diagnostici per approfondire la diagnosi.

Quali test vengono effettuati?

Il medico potrebbe prescrivere i seguenti esami:

• Biopsia cutanea:

Il metodo più affidabile per diagnosticare la calcifilassi consiste nel prelevare un piccolo campione (di solito di circa 4-5 millimetri di profondità) di cute e del tessuto sottostante. Il medico preleva generalmente il campione dal bordo di una ferita o di una lesione cutanea. Questo campione viene esaminato al microscopio e, per confermare la diagnosi, vengono utilizzate determinate sostanze che provocano cambiamenti di colore o alterazioni chimiche.

Se si soffre già di insufficienza renale terminale e si presentano lesioni gravi con crosta nera, la biopsia potrebbe non essere necessaria.

• Analisi di laboratorio:

Gli esami del sangue e delle urine aiutano a diagnosticare le malattie, a valutarne la gravità e a determinare il trattamento più appropriato. Gli esami più frequentemente utilizzati dai medici sono:

• Test di funzionalità renale: questi test analizzano le urine per valutare il funzionamento dei reni.
• Parametri minerali e ossei: l'analisi di calcio, fosforo, ormone paratiroideo e vitamina D può determinare la gravità della malattia.
• Test di funzionalità epatica: quando non è possibile assumere farmaci metabolizzati dai reni, l'alternativa è assumere farmaci metabolizzati dal fegato. I test di funzionalità epatica aiutano i medici a stabilire se è sicuro somministrare farmaci che dipendono dalla funzione epatica.
• Marcatori del sistema immunitario:Questo test cerca segnali che indichino che il tuo corpo sta combattendo un'infezione. Può anche aiutare a individuare malattie autoimmuni.
• Indicatori della coagulazione del sangue: analizzare la capacità di coagulazione del sangue (o la sua scarsa capacità di coagulazione) è utile, in quanto può rivelare la possibilità di emorragie interne o altri problemi.

• Esami di diagnostica per immagini:

Un medico può prescrivere esami di diagnostica per immagini, come radiografie o densitometria ossea, ma questi non sono comuni. Gli esami di diagnostica per immagini vengono solitamente eseguiti quando altri esami non forniscono risposte utili alla diagnosi.

Come viene trattato? (Trattamento)

Poiché i ricercatori non comprendono ancora appieno la calcifilassi, le linee guida sul trattamento migliore sono limitate. Attualmente non esiste una cura per questa condizione, ma se il trattamento ha successo, i sintomi potrebbero scomparire.

In genere, i medici si concentrano su questi aspetti:

Cura delle ferite

L'obiettivo principale è prevenire le infezioni e favorire la guarigione della ferita. Ciò può includere diversi trattamenti avanzati, ad esempio:

• Terapia con ossigeno iperbarico: questa terapia prevede il posizionamento del paziente in una camera a tenuta stagna contenente ossigeno puro al 100% (anziché la normale concentrazione di ossigeno di circa il 20%). Anche la pressione all'interno della camera è leggermente superiore alla norma. Si tratta di un metodo molto efficace per favorire la guarigione delle ferite.
• Sbrigliamento: consiste nella rimozione del tessuto morto o necrotico da una ferita. Questo aiuta a prevenire le infezioni e favorisce la guarigione della ferita. Nei casi più gravi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico.
• Innesti di pelle e tessuti: nei casi in cui si è verificata una notevole perdita di tessuto, gli innesti prelevati da altre parti del corpo possono contribuire a riparare e guarire la ferita.
• Antibiotici: questi farmaci aiutano a fermare le infezioni batteriche.

Controllo del dolore

La calcifilassi è una condizione estremamente dolorosa . Può rendere difficile il riposo e la guarigione del corpo. I medici solitamente prescrivono antidolorifici oppioidi per la calcifilassi.

tiosolfato di sodio

Questo farmaco viene somministrato per via endovenosa (IV). Può contribuire a rimuovere i depositi di calcio dai vasi sanguigni o da altri tessuti.

Trattamento dei problemi ossei e minerali

Mantenere i livelli di minerali nel sangue entro i valori corretti e in equilibrio è molto importante per prevenire complicazioni e problemi. Ciò include evitare che i livelli di ormone paratiroideo scendano troppo o troppo alti. In alcuni casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere una o entrambe le ghiandole paratiroidee.

Dialisi

Si tratta di un trattamento che rimuove le scorie metaboliche dal sangue quando i reni non funzionano correttamente.

Gestione nutrizionale

È molto importante prevenire la malnutrizione o le carenze nutrizionali che possono verificarsi in caso di problemi renali e patologie correlate.

Gestione dei farmaci

È importante esaminare tutti i farmaci che si assumono per evitare potenziali effetti collaterali e problemi. Ciò è particolarmente importante se si assumono warfarin o altri farmaci che aumentano il rischio di calcifilassi.

Ci sono effetti collaterali legati al trattamento?

Il medico saprà spiegarti al meglio le possibili complicazioni ed effetti collaterali. Poiché la calcifilassi è una condizione ancora poco conosciuta, le complicazioni e gli effetti collaterali possono essere imprevedibili e variare notevolmente da persona a persona.

Alcuni degli effetti collaterali e delle complicazioni che possono verificarsi sono:

• Infezioni: con questo termine si intendono le infezioni che possono verificarsi in seguito a procedure mediche, dialisi o interventi chirurgici, e non le infezioni derivanti da ferite causate da calcifilassi.
• Effetti collaterali del tiosolfato di sodio: Tra questi si annoverano nausea, vomito, problemi di equilibrio idrico, ipotensione e alterazioni dell'acidità sanguigna. I medici devono essere consapevoli di questi problemi, soprattutto nei pazienti con malattie cardiache. In molti casi, questi effetti possono essere gestiti modificando il dosaggio del farmaco o trattando gli effetti collaterali stessi.

Non si può evitare?

Poiché i ricercatori non comprendono appieno le cause della calcifilassi, è difficile prevenirla. Tuttavia, i medici spesso raccomandano di ridurre al minimo i fattori di rischio, come mantenere normali i livelli di calcio e fosfato.

Cosa succede se ho la calcifilassi? Qual è il futuro?

Purtroppo, a causa della scarsa conoscenza della malattia, la prognosi per la calcifilassi è generalmente negativa. Molte persone affette da calcifilassi perdono la capacità di camminare e trascorrono la maggior parte del tempo su una sedia a rotelle o a letto.

Circa la metà delle persone affette da calcifilassi non sopravvive più di un anno. La sepsi è la principale causa di morte.

Tuttavia, a seconda della natura della malattia, la probabilità di sopravvivenza a un anno può aumentare o diminuire. Ecco le condizioni e le probabilità:

• Calcifilassi non uremica (non associata a insufficienza renale terminale):Le persone che sviluppano calcifilassi senza insufficienza renale terminale hanno una minore probabilità di morire entro un anno. Nei casi di calcifilassi non uremica, il rischio di morte entro un anno è compreso tra il 25% e il 45%. Nei casi di calcifilassi uremica, il rischio di morte è compreso tra il 45% e l'80%.
• Ulcere e piaghe: negli stadi finali della calcifilassi, le alterazioni cutanee si evolvono in ulcere e piaghe. Quanto più tardi viene diagnosticata la malattia, tanto peggiore è la prognosi. Solo circa il 20% delle persone affette da ulcere o piaghe sopravvive per più di sei mesi.
• Sbrigliamento della ferita (rimozione del tessuto necrotico): vi sono prove che questo tipo di cura delle ferite aumenti la sopravvivenza. Il tasso di sopravvivenza a un anno per coloro che sono stati sottoposti a sbrigliamento è stato leggermente superiore al 61%, rispetto a circa il 27% per coloro che non lo sono stati.

Da quanto tempo si protrae questa situazione?

La calcifilassi è una condizione cronica e permanente per la quale attualmente non esiste una cura . Tuttavia, in alcuni casi, la malattia può andare in remissione dopo il trattamento. I ricercatori non sanno per quanto tempo la remissione possa mantenersi.

Come posso prendermi cura di me stesso?

In caso di calcifilassi, è fondamentale seguire scrupolosamente le istruzioni del medico . Bisogna prestare particolare attenzione alla cura delle ferite, mantenendole pulite e protette dalle infezioni. È inoltre importante parlare con il medico dell'alimentazione, dei farmaci assunti e di eventuali nuovi integratori o rimedi casalinghi che si stanno prendendo in considerazione.

Quando dovrei consultare un medico?

Consulta il tuo medico in questi casi:

• Se pensi o sai di essere a rischio di sviluppare calcifilassi, non c'è problema.
• Se sai già di avere questa malattia.
• Se noti la comparsa di nuovi punti o aree dolorose.
• Se noti un cambiamento nel colore della tua pelle.
• Se noti qualsiasi cambiamento sulla tua pelle o sotto la pelle.

Il tuo medico è la migliore fonte di informazioni sui fattori di rischio, sui sintomi a cui prestare attenzione e su quando è opportuno consultare un medico. Può identificare precocemente la calcifilassi, il che può essere d'aiuto nel trattamento.

Quando devo recarmi al pronto soccorso?

In caso di calcifilassi, il medico vi indicherà quando contattare il suo studio per la cura della ferita o quando rivolgersi immediatamente a un medico. Gli aspetti più importanti da tenere d'occhio sono i segni di infezione o i problemi che possono insorgere intorno alla ferita. Questi includono:

• È normale che si verifichino gonfiore o arrossamento intorno alla ferita.
• Se avverti calore quando tocchi la zona intorno alla ferita.
• Se dalla ferita fuoriesce del liquido e/o si avverte un cattivo odore.
• Se sulla ferita si forma una crosta nera.

Quali domande dovrei porre al medico?

Ecco alcune domande che potresti porre al tuo medico:

• Che tipo di calcifilassi ho?
• Qual è il trattamento migliore per me?
• Potresti indicarmi delle risorse che possano aiutarmi durante la mia malattia?
• Quali sono le prospettive per una persona nella mia situazione?

Messaggio da portare a casa

La calcifilassi può essere difficile da comprendere, poiché la ricerca e le informazioni al riguardo sono limitate. Parlare con il proprio medico può aiutare a comprenderla meglio e a sapere cosa aspettarsi. La calcifilassi può essere una condizione complessa e difficile da trattare, ma esistono opzioni terapeutiche che possono essere d'aiuto. Se ti senti stressato a causa di essa, parlare con uno psicologo può aiutarti a gestire le tue emozioni. Ricorda, non sei solo ed è importante ottenere la giusta consulenza medica e il supporto necessario.

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