Gli organi addominali del tuo bambino sono fuoriusciti? Scopriamo di più su questa cosiddetta estrofia cloacale!

Quanto si spaventerebbero una madre o un padre se vedessero che l'addome di un neonato non si è formato correttamente e che alcuni organi che dovrebbero essere al suo interno sono fuoriusciti? È davvero difficile da immaginare. Ma non preoccupatevi. Sebbene si tratti di una condizione molto rara, esiste una cura. Parliamo di questa condizione, chiamata estrofia cloacale, in modo semplice e comprensibile.

Che cos'è questa estrofia cloacale?

In parole semplici, l'estrofia cloacale è una malformazione congenita che si verifica quando la parete addominale del bambino non si forma correttamente durante la gestazione. Immaginate: poiché la parte inferiore dell'addome non si chiude correttamente, la vescica e parte del colon del bambino, o altri organi, sono ricoperti da una piccola membrana e sporgono dal corpo. Questa condizione è davvero difficile da vedere. L'estrofia cloacale interessa anche i genitali del bambino.

Questa condizione è anche nota come anomalia congenita delle vie urinarie . Ciò significa che si tratta di un problema che si manifesta quando il bambino è ancora nell'utero materno. Ma non preoccupatevi, dopo alcuni interventi chirurgici correttivi , che iniziano alla nascita e si protraggono per un certo periodo, la maggior parte dei bambini con questa condizione riesce poi a vivere una vita normale e felice.

In che modo ciò influisce sul bambino? Cos'è la sindrome OEIS?

L'estrofia cloacale è nota anche come complesso OEIS o sindrome OEIS perché è accompagnata da diversi altri problemi. Vediamo quali sono:

Che cos'è l'onfalocele?

Questo accade quando i muscoli addominali del bambino, vicino all'ombelico, non sono uniti correttamente, creando un'apertura. Attraverso questa apertura, fuoriescono la vescica, l'intestino crasso e talvolta altri organi, come il fegato. Ma questi organi non fuoriescono semplicemente, sono ricoperti da una membrana protettiva.

Che cos'è l'estrofia?

Si parla di estrofia vescicale quando la parete della vescica del bambino si incurva verso l'esterno anziché verso l'interno. La vescica è piatta anziché rotonda e può anche essere divisa in due. Inoltre, i muscoli addominali e le ossa pelviche, ovvero le ossa che circondano la vita, non si collegano correttamente. Di conseguenza, il bacino risulta dilatato su entrambi i lati, come un libro aperto completamente.

Che cos'è un ano imperforato?

In questo caso, l'ano del bambino, l'apertura attraverso cui evacuiamo le feci, non si è formato correttamente. Potrebbe essere ostruito, oppure potrebbe non esserci affatto. Il colon è molto corto e potrebbe persino essere collegato alla vescica.

Che cosa sono i difetti della colonna vertebrale?

Circa tre bambini su quattro con estrofia cloacalePotrebbe anche verificarsi una condizione chiamata spina bifida, in cui le vertebre non si chiudono correttamente, causando la protrusione della sacca piena di liquido che avvolge il midollo spinale (eventualmente contenente nervi) attraverso lo spazio creato.

Importante: un neonato può presentare tutte queste caratteristiche o solo alcune di esse. I medici le esamineranno attentamente tutte.

Ciò ha qualche effetto sugli organi sessuali?

Sì, l'estrofia cloacale colpisce anche i genitali del bambino.

• Se si tratta di un maschio: il pene può essere piatto, corto o diviso in una parte destra e una sinistra.
• Se si tratta di una femmina: il clitoride può essere diviso in due parti, una a destra e una a sinistra. Possono inoltre essere presenti due aperture vaginali.

Quanto è comune questa condizione?

Si tratta di una condizione molto rara . In linea di massima, colpisce circa un neonato su 250.000-400.000. Inoltre, i maschi hanno una probabilità da due a tre volte maggiore di sviluppare questa condizione rispetto alle femmine.

Quali sono i tipi di complesso estrofia-epispadia (EEC)?

L'estrofia cloacale è una delle malformazioni congenite che fanno parte del complesso estrofia-epispadia (EEC) . In effetti, è la forma più grave di questo gruppo. Un neonato può presentare una sola di queste condizioni, oppure diverse contemporaneamente.

Altre condizioni rientranti nella categoria CEE sono:

• Epispadia: In questa condizione, l'uretra del bambino, il condotto che trasporta l'urina fuori dal corpo, non si forma correttamente.
• Estrofia vescicale: in questa condizione, la vescica del bambino si rovescia verso l'esterno.

Quali sono le cause dell'estrofia cloacale?

I medici non sanno con esattezza perché alcuni bambini sviluppino questa condizione, ma ritengono che si verifichi quando un tessuto chiamato membrana cloacale si lacera o si rompe durante il primo trimestre di gravidanza.

La cloaca è la zona in cui confluiscono l'apparato riproduttivo, l'apparato digerente e l'apparato urinario del bambino. Normalmente, gli organi di questi apparati sono separati tra loro da questa membrana cloacale. Pertanto, quando questa membrana si rompe, la parete addominale non si forma completamente. Gli organi non si sviluppano correttamente e possono persino essere collegati tra loro in modo anomalo. Di conseguenza, alcuni organi possono protrudere attraverso una fessura nell'addome.

Quali sono i sintomi di questa condizione?

I sintomi dell'estrofia cloacale possono manifestarsi immediatamente dopo la nascita. Il bambino potrebbe presentare i seguenti sintomi:

• Gli organi sono fuoriusciti da un foro nello stomaco, all'interno di una struttura a forma di sacco.
• Una struttura a forma di sacco sporge da un'apertura nella parte posteriore della colonna vertebrale (questa è la spina bifida).
• Il pene o la vagina sembrano divisi in due.

Come fanno i medici a scoprirlo?

L'estrofia cloacale può spesso essere diagnosticata durante un'ecografia prenatale in gravidanza. Il medico potrebbe anche raccomandare una risonanza magnetica fetale . Questa può fornire immagini più chiare degli organi del bambino. Queste scansioni possono mostrare cose come:

• L'urina non fuoriesce correttamente dalla vescica.
• Le ossa pubiche sono separate l'una dall'altra.
• Dimensioni dei genitali inferiori alla norma.
• L'onfalocele è una malformazione in cui il cordone ombelicale è attaccato troppo in basso nell'addome del bambino.

Dopo la nascita del bambino, il medico potrebbe prescrivere una risonanza magnetica , un'ecografia addominale o altri esami di diagnostica per immagini . Questi esami permettono di valutare la funzionalità degli organi e la gravità della malattia. Sulla base di tutte queste informazioni, il medico elaborerà il piano di trattamento più adatto per il vostro bambino.

Come si cura l'estrofia cloacale?

Ogni neonato affetto da estrofia cloacale necessita di un intervento chirurgico . Tale intervento consiste nel riposizionare gli organi sporgenti all'interno del corpo e nel chiudere le aperture nell'addome e nella schiena. Il bambino probabilmente dovrà sottoporsi a diversi interventi chirurgici nel corso di diversi anni. Questo processo è chiamato ricostruzione a tappe .

Trattamento per il parto durante il viaggio

Trattamenti come questi iniziano non appena il bambino nasce:

• Ricostruzione della vescica, riposizionamento degli organi all'interno dell'addome e chiusura della lacerazione addominale.
• Creazione di una stomia . Si tratta di un'apertura nell'addome che permette il passaggio delle feci dall'intestino crasso. Queste feci vengono raccolte in una sacca esterna (sacca per colostomia). La sacca per colostomia può essere temporanea, in attesa di altri interventi chirurgici.
• Chiudere la lacuna nella colonna vertebrale.

Trattamento nella prima infanzia

Quando il bambino è un po' più grande, cioè nella prima infanzia, il trattamento viene effettuato in questo modo:

• L'intervento chirurgico alle ossa (osteotomia) consiste nel tagliare le ossa del bacino. Questo permette al bacino di chiudersi più facilmente e fornisce un supporto migliore alla vescica man mano che il bambino cresce.
• Gli organi riproduttivi e le vie urinarie vengono riorganizzati.
• Viene creata un'apertura anale. Se il colon è sufficientemente lungo, il medico può eseguire un intervento chirurgico di trazione per collegare il colon all'ano. Lo stoma viene quindi chiuso. Il bambino non avrà più bisogno di una sacca per colostomia.

Quali complicazioni possono derivare da questa condizione?

Dopo il trattamento chirurgico, la maggior parte dei bambini affetti da estrofia cloacale conduce una vita attiva e piena . Alcuni bambini potrebbero aver bisogno di ulteriori interventi chirurgici crescendo.

L'estrofia cloacale può causare le seguenti condizioni di rischio:

• Infertilità.
• Malattie renali, infezioni renali, calcoli renali e insufficienza renale.
• Disfunzione sessuale, disfunzione erettile, ecc.
• Incontinenza urinaria e incontinenza fecale.

Domande da porre al medico

Puoi chiedere al pediatra del tuo bambino cose come:

• Il mio bambino è a maggior rischio di sviluppare altre patologie?
• Qual è il miglior trattamento per l'estrofia cloacale?
• Di quanti interventi chirurgici avrà bisogno il mio bambino?
• A quali complicazioni devo prestare attenzione dopo l'intervento chirurgico?
• Quali sono le probabilità che anche il mio prossimo figlio soffra di estrofia cloacale?

È normale sentirsi spaventati e preoccupati quando si scopre che il proprio bambino ha l'estrofia cloacale, o sindrome OEIS. Ma ricordate, non siete soli.

La cosa più importante da ricordare

È naturale sentirsi sopraffatti e spaventati quando si scopre che il proprio bambino ha l'estrofia cloacale. Ma non preoccupatevi . I vostri medici e l'équipe medica sono pronti ad aiutare voi e il vostro bambino. Il bambino avrà bisogno di diversi interventi chirurgici subito dopo la nascita, e poi di altri interventi per rimodellare gli organi.

Ma la cosa migliore è che, con le cure adeguate, la maggior parte dei bambini nati con questa condizione vive una vita normale e felice . Parlate con il vostro medico per qualsiasi domanda o dubbio possiate avere. Vi spiegherà tutto.

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