Sei a conoscenza di questa rara condizione cardiaca del tuo bambino? (Doppia uscita del ventricolo destro)

La pelle e le labbra del vostro neonato appaiono leggermente bluastre? Sembra avere qualche difficoltà a respirare? O suda molto quando beve il latte? Non liquidate questi segnali come semplici coincidenze. A volte possono essere sintomi di una cardiopatia congenita. Oggi parliamo di una rara cardiopatia di cui, come genitori, dovreste assolutamente essere a conoscenza: il ventricolo destro a doppia uscita, o DORV.

In parole semplici, cos'è il ventricolo destro a doppia uscita (DORV)?

Per comprendere questo concetto, pensiamo innanzitutto a come funziona un cuore sano. Il nostro cuore è come una piccola casa con quattro stanze: due stanze superiori e due inferiori. Le due stanze più grandi e robuste in basso si chiamano ventricoli. Una si trova sul lato destro (ventricolo destro) e l'altra sul lato sinistro (ventricolo sinistro).

Ecco cosa succede di solito:

• Il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue povero di ossigeno e "sporco" ai polmoni, l'arteria polmonare, ha origine nel ventricolo destro .
• Il vaso sanguigno più grande, l'aorta, ha origine dal ventricolo sinistro e trasporta il sangue "pulito" e ossigenato proveniente dai polmoni in tutto il corpo.

È davvero ingegnoso, vero? Un grande tubo in ogni stanza.

Nel caso della DORV, quest'ordine viene alterato. In un neonato con DORV, entrambi i principali vasi sanguigni menzionati, l'arteria polmonare e l'aorta, sono collegati, in tutto o in parte, al ventricolo destro. Il ventricolo sinistro, invece, non è collegato ad alcun vaso sanguigno principale, oppure lo è solo in minima parte.

Ciò solleva due interrogativi:

1. Il sangue ricco di ossigeno e pulito, che deve raggiungere altre parti del corpo, si mescola con il sangue povero di ossigeno e impuro.

2. Nei polmoni viene pompato più sangue del necessario. Questo sottopone a un forte stress sia il cuore che i polmoni. Col tempo, questi organi possono danneggiarsi.

Quali altri problemi si possono riscontrare con DORV?

I neonati con DORV a volte presentano altre complicazioni durante il parto. Alcune di queste includono:

• Disfunzione ciliare: problemi di funzionamento delle delicate strutture ciliate, simili a peli, che compongono le vie respiratorie del neonato.
• Eterotassia:Gli organi del bambino, situati nel torace e nell'addome, si trovano in posizioni diverse da quelle normali.
• Malrotazione intestinale: una torsione anomala dell'intestino del neonato.
• Stenosi polmonare: restringimento o occlusione della valvola tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.
• Ipoplasia ventricolare: una o entrambe le camere del cuore sono più piccole del normale.

Esistono diversi tipi di DORV? Come si possono distinguere?

Sì, esistono diversi tipi di DORV. Questa classificazione è determinata da un fattore molto importante: quasi tutti i bambini con DORV presentano anche un foro nella parete che separa le due camere del cuore (difetto del setto ventricolare - VSD). Questo foro impedisce al sangue di fluire avanti e indietro tra le due camere.

I medici classificano la DORV in base alla posizione del VSD, ovvero del foro.

Sapere esattamente di che tipo si tratta è molto importante per pianificare il trattamento.

Mamma e papà, fate attenzione a questi sintomi!

I sintomi della DORV (Domain of Renal Ventricular) di solito compaiono nei primi giorni o settimane dopo la nascita. È necessario prestare molta attenzione a questi sintomi.

Quali sono le cause di questa condizione? Quali complicazioni possono insorgere?

In realtà, i ricercatori non hanno ancora trovato una causa definitiva per la DORV. Tuttavia, è stato riscontrato che circa il 50% dei bambini affetti da questa condizione presenta qualche tipo di alterazione nei cromosomi, le parti del nostro patrimonio genetico (DNA).

Se la DORV non viene trattata correttamente, nel tempo possono insorgere complicazioni.

• Irregolarità del battito cardiaco (Aritmie)
• Problemi alle valvole cardiache
• Insufficienza cardiaca
• Ipertensione polmonare
• Infezione del rivestimento interno del cuore (endocardite)

Come viene diagnosticata la DORV (Doctor of Renal Ventricular) dai medici?

Talvolta, questo tipo di cardiopatia può essere diagnosticato anche prima della nascita del bambino, tramite ecografie effettuate durante la gravidanza. L'esame ecografico specifico utilizzato a questo scopo si chiama "ecocardiogramma fetale".

Se ciò non fosse possibile, i medici sospetteranno questa eventualità solo quando i sintomi di cui abbiamo parlato in precedenza compariranno dopo la nascita del bambino. A quel punto, procederanno a una visita medica.

• Controlla se la pelle del bambino sta diventando blu.
• Il cuore viene auscultato con uno stetoscopio per verificare la presenza di eventuali suoni anomali (soffi).
• La pulsossimetria è un test che misura la quantità di ossigeno nel sangue del neonato applicando un piccolo dispositivo a clip sul dito o sull'orecchio del bambino. Si tratta di un test semplice e indolore.

Dopo questi test iniziali, potrebbero essere necessari ulteriori esami per confermare la diagnosi.

• Esami di diagnostica per immagini non invasivi: TAC, risonanza magnetica e radiografie eseguite al di fuori del corpo del bambino.
• Elettrocardiogramma (ECG o EKG): un esame indolore che misura l'attività elettrica del cuore.
• Ecocardiogramma (ecocardiogramma): è una sorta di scansione del cuore. Utilizza onde sonore per visualizzare chiaramente ogni aspetto del cuore, inclusa la sua forma, la sua funzione e il modo in cui sono collegati i vasi sanguigni.
• Cateterismo cardiaco: in questa procedura, un tubicino molto sottile (catetere) viene inserito nel cuore attraverso un vaso sanguigno nell'inguine o nel braccio del neonato per ottenere informazioni molto precise sulla pressione cardiaca, sui livelli di ossigeno e sulla struttura del cuore.

Non preoccuparti, c'è una cura! - Scopriamo di più sull'intervento chirurgico

Quasi tutti i neonati con DORV (doppia uscita del ventricolo destro) necessitano di un intervento a cuore aperto entro il primo anno di vita. Questo potrebbe spaventarvi. È normale. Ma ricordate, grazie alle moderne tecnologie mediche, questi interventi possono essere eseguiti con grande successo.

Il medico e il cardiochirurgo terranno conto di diversi fattori nel prendere decisioni in merito all'intervento chirurgico.

• Qual è il tipo di DORV del bambino?
• Se ci sono altri problemi al cuore o ad altri organi del bambino.
• Lo stato di salute generale del bambino.

Esistono diversi tipi di interventi chirurgici comunemente eseguiti.

• Riparazione intraventricolare: in questa procedura, il chirurgo crea un tunnel attraverso il difetto del setto ventricolare (VSD), ovvero il foro nel cuore, utilizzando una speciale protesi. Questo tunnel crea un percorso per il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta.
• Riparazione biventricolare o switch arterioso: se entrambi i ventricoli del bambino sono in buone condizioni e il DORV è di tipo subpolmonare (Taussig-Bing), il chirurgo può eseguire un intervento chirurgico per rimuovere l'aorta e collegarla al ventricolo sinistro.
• Riparazione univentricolare (intervento di Fontan): se la DORV è molto complessa, il chirurgo può raccomandare questo intervento. Consiste nel convogliare il sangue povero di ossigeno dalla parte inferiore del corpo direttamente ai polmoni. Si tratta di un intervento complesso che si articola in diverse fasi.

Ogni intervento chirurgico al cuore comporta dei rischi. Tra questi, sanguinamento, coaguli di sangue, infezioni e problemi legati all'anestesia. Tuttavia, i medici fanno del loro meglio per ridurre al minimo tali rischi.

Come sarà la vita dopo l'intervento chirurgico?

Dopo l'intervento, il neonato dovrà rimanere in ospedale per una settimana o più. La durata del ricovero varierà a seconda del tipo di intervento e delle condizioni del bambino.

È importante ricordare che chi si è sottoposto a un intervento di DORV (Domain-Out of Ventricular Deviation) deve rimanere sotto la supervisione di un cardiologo per tutta la vita. È fondamentale presentarsi ai controlli programmati ed effettuare gli esami necessari.

Alcune persone possono manifestare aritmie o problemi cardiaci anche anni dopo l'intervento chirurgico, quindi è importante prendersi sempre cura della propria salute.

Quando consultare il medico e quando recarsi al pronto soccorso

Anche dopo l'intervento chirurgico, tenete il bambino sotto stretta osservazione. Se dovessero comparire i seguenti sintomi, avvisate immediatamente il medico.

• Se avverti un battito cardiaco anomalo, rapido o forte.
• Se avverti dolore al petto o difficoltà respiratorie (questi potrebbero essere segni di un attacco di cuore).

Nei seguenti casi, portare immediatamente il bambino al Pronto Soccorso (PS) dell'ospedale più vicino.

Domande importanti da porre al medico

È normale avere molte domande quando si scopre che il proprio bambino ha una doppia uscita del ventricolo destro (DORV). Non tenete nulla per voi. Chiedete tutto al vostro medico e fatevi spiegare ogni cosa. Ecco alcune domande che potete porre.

1. Che tipo di DORV ha mio figlio?

2. Che tipo di intervento chirurgico desidera sottoporsi?

3. Quando dovrebbe essere eseguito l'intervento chirurgico?

4. Quali sono i rischi dell'intervento chirurgico?

5. Quali sono i rischi di non sottoporsi a un intervento chirurgico?

6. Mio figlio avrà bisogno di altri interventi chirurgici dopo questo?

7. Mio figlio dovrà assumere farmaci per tutta la vita?

Quando avrai acquisito tutte le informazioni necessarie ponendoti domande come queste, sarai in grado di prendere decisioni consapevoli e senza timore.