Cancro agli occhi? Sì, esiste davvero: parliamone!

Vi siete mai chiesti se può svilupparsi un tumore agli occhi? Forse non ne avete mai sentito parlare. Eppure, il cancro può effettivamente svilupparsi all'interno degli occhi e nelle aree circostanti. Sebbene possa sembrare spaventoso, è importante esserne consapevoli. Perché, se diagnosticato precocemente, è più facile da curare. Quindi, oggi parleremo del tumore agli occhi in modo semplice e comprensibile.

Che cos'è esattamente il cancro agli occhi?

In parole semplici, il cancro agli occhi si verifica quando le cellule dei nostri occhi si dividono in modo incontrollato e rapido, formando un tumore in un punto specifico. Esistono due tipi di questi tumori. Alcuni sono benigni , ovvero non cancerosi e non si diffondono ad altre parti del corpo. L'altro tipo, invece, è costituito da tumori maligni . Questi sono un po' più pericolosi perché possono crescere e diffondersi ad altre parti del corpo.

La cosa più importante è che, se questi tumori oculari vengono individuati e trattati precocemente, la diffusione del cancro può essere in gran parte arrestata.

Quali sono i tipi di tumore agli occhi?

I medici classificano i tumori oculari in base al punto di origine del tumore (all'interno dell'occhio, all'esterno o nelle aree circostanti) e al tipo di cellule da cui ha origine. Analizziamo le principali tipologie.

1. Melanomi intraoculari

Questo è il tipo più comune di tumore oculare. Potresti aver sentito parlare di "melanoma" quando si parla di tumore della pelle. Il "melanoma" si forma a partire da cellule chiamate "melanociti". Il "melanoma intraoculare" è un tumore che si sviluppa all'interno dell'occhio a partire da queste cellule "melanociti". Nella maggior parte dei casi, si sviluppa nella parte centrale dell'occhio, ovvero nello strato chiamato uvea . Per questo motivo, viene anche chiamato melanoma uveale . Esistono diverse tipologie principali:

• Melanoma dell'iride: si sviluppa nella parte dell'occhio che dà colore all'iride . Può apparire come una nuova macchia nera che cresce gradualmente sulla parte colorata dell'occhio. Di solito ha una crescita lenta.
• Melanoma del corpo ciliare: si sviluppa nel corpo ciliare , una parte dell'occhio che controlla il cristallino quando guardiamo oggetti vicini e lontani. Si trova dietro l'iride.
• Melanoma coroideale: si sviluppa nella coroide, lo strato che irrora di sangue la retina e la parte anteriore dell'occhio, situata nella parte posteriore dell'occhio. La maggior parte dei melanomi oculari si sviluppa nella coroide .

Talvolta il melanoma può svilupparsi anche nella sottile membrana che ricopre la parte anteriore del bulbo oculare, la congiuntiva . In questo caso si parla di melanoma congiuntivale.Sono molto rari e, come il melanoma uveale, possono diffondersi e diventare più aggressivi.

2. Tumore delle palpebre e dell'orbita

Questi tumori si sviluppano nei tessuti vicini al bulbo oculare. I tumori orbitari si sviluppano nell'orbita oculare, dove si trovano i muscoli e i nervi che muovono il bulbo oculare. I tumori degli annessi oculari si sviluppano nei tessuti che sostengono l'occhio, come le palpebre e le ghiandole lacrimali. Questi vengono classificati in base al tipo di cellula da cui si sviluppa il tumore. I tipi più comuni sono:

• Carcinoma a cellule squamose: si sviluppa dalle cellule squamose presenti sulla superficie della pelle.
• Carcinoma basocellulare: si sviluppa dalle cellule basali dello strato superficiale della pelle.
• Rabdomiosarcoma: si forma all'interno del tessuto muscolare.

3. Retinoblastoma

Si tratta di un tumore che ha origine nella retina , nella parte posteriore dell'occhio. Si manifesta più frequentemente nei bambini di età inferiore ai cinque anni.

4. Linfoma intraoculare

Si tratta di una forma molto rara di linfoma a cellule B. Si sviluppa nei globuli bianchi chiamati linfociti . È più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni e in quelle con un sistema immunitario indebolito. Molte persone affette da questo tipo di tumore oculare presentano anche una condizione chiamata linfoma primario del sistema nervoso centrale (PCNSL) . Si tratta di un tumore che colpisce diverse parti del sistema nervoso centrale, come il cervello e il midollo spinale.

Quanto è diffuso questo tumore agli occhi? Qual è il tipo più comune?

Il cancro agli occhi è in realtà estremamente raro . Ad esempio, negli Stati Uniti si registrano solo circa 3.400 casi all'anno. Tuttavia, è più comune che il cancro si diffonda all'occhio quando ha origine in un'altra parte del corpo. Poiché questi tumori non hanno origine nell'occhio, i medici non li classificano come tumori oculari.

Il tipo più comune di tumore oculare è il melanoma intraoculare , che si sviluppa più spesso nella coroide, una struttura situata al centro dell'occhio.

Quali sono i sintomi del cancro agli occhi?

Nella maggior parte dei casi, un tumore potrebbe non causare alcun sintomo finché non inizia a interferire con la funzionalità dell'occhio. Tuttavia, non bisogna dare per scontato di avere un tumore all'occhio solo perché si presentano i sintomi elencati di seguito. Molte patologie oculari non cancerose possono causare gli stessi sintomi. Pertanto, è fondamentale consultare un medico per una diagnosi certa.

Il sintomo più comune del tumore oculare è la perdita indolore della vista . Inoltre, anche i seguenti problemi alla vista possono essere sintomi di tumore oculare:

• Vista annebbiata.
• Perdita della vista - parziale o totale.
• Vedere lampi di luce, linee ondulate o macchie (corpi mobili vitreali).

Altre caratteristiche:

• Un occhio sporgente.
• Arrossamento e prurito persistenti agli occhi (irritazione oculare che non migliora).
• Una macchia scura nell'iride che si ingrandisce.
• Un nodulo in crescita sulla palpebra o nel bulbo oculare.
• Cambiamenti nella posizione del bulbo oculare nell'orbita e nel suo movimento.

Quali potrebbero essere i primi sintomi?

Molte persone scoprono di avere un tumore agli occhi solo durante una visita oculistica, quando un oftalmologo o un optometrista nota qualcosa di insolito durante l'esame. Ad esempio, la presenza di vasi sanguigni dilatati all'interno dell'occhio o di una macchia nera potrebbe essere un segno di tumore oculare o di un'altra patologia oculare. Per una diagnosi certa, sono necessari ulteriori esami.

Perché si sviluppa questo tumore agli occhi?

Come altri tumori, il cancro agli occhi si sviluppa quando le cellule si dividono e si moltiplicano in modo incontrollato, formando infine un tumore . Questi tumori possono staccarsi e diffondersi ai linfonodi e al sangue. Le cellule cancerose possono quindi viaggiare attraverso il sangue e il sistema linfatico verso altre parti del corpo e formare nuovi tumori. Quando ciò accade, i medici dicono che il cancro si è "diffuso" o metastatizzato . Questo significa che la malattia è diventata più grave.

Gli scienziati stanno ancora studiando come le cellule normali e sane si trasformino in cellule cancerose.

Chi è maggiormente a rischio di sviluppare un tumore agli occhi?

I ricercatori hanno individuato diversi fattori che aumentano il rischio di sviluppare un tumore agli occhi:

• Età: La maggior parte dei tumori oculari viene diagnosticata in persone di età superiore ai 50 anni. Tuttavia, un tipo chiamato "retinoblastoma", che si sviluppa nei bambini di età inferiore ai 5 anni, è diverso.
• Colore della pelle: se sei bianco e hai la pelle chiara, hai maggiori probabilità di sviluppare un tumore agli occhi.
• Colore degli occhi: le persone con gli occhi chiari, come quelli azzurri o verdi, hanno maggiori probabilità di sviluppare la cataratta rispetto a quelle con gli occhi scuri, come quelli marroni.
• Condizioni ereditarie: le persone affette da sindrome del nevo displastico , una condizione ereditaria che causa la formazione di numerosi nei anomali sul corpo, presentano un rischio maggiore di sviluppare alcuni tumori oculari.Una condizione chiamata sindrome di predisposizione tumorale BAP1 può anche aumentare il rischio di sviluppare diversi tipi di cancro, tra cui il melanoma uveale.
• Esposizione al sole e abbronzatura: alcune evidenze suggeriscono che l'esposizione ai raggi UV del sole o delle lampade abbronzanti possa aumentare il rischio di sviluppare melanoma intraoculare. Sono necessarie ulteriori ricerche per avere certezze.

Come viene diagnosticato il tumore agli occhi?

Il tumore oculare viene diagnosticato da un oftalmologo o da un oncologo oculare . Prima di stabilire se si tratta di un tumore, vengono eseguiti diversi esami per escludere la presenza di altre comuni patologie oculari.

1. Esame della vista

In questa visita, il medico esaminerà attentamente l'occhio e controllerà la presenza di eventuali segni di cancro. Cercherà elementi come macchie nere e vasi sanguigni dilatati. Verificherà se il bulbo oculare si muove correttamente. Utilizzerà strumenti speciali per visualizzare chiaramente le strutture interne dell'occhio.

• Oftalmoscopio: Si tratta di uno strumento portatile dotato di luce e diverse lenti. Può essere utilizzato per visualizzare le strutture situate nella parte posteriore del bulbo oculare, come la retina.
• Lampada a fessura: si tratta di un dispositivo da tavolo dotato di una luce e di un sistema di lenti speciali, simile a quello di un microscopio. Permette di vedere molto chiaramente la parte anteriore e posteriore del bulbo oculare.

2. Esami di diagnostica per immagini

Nella maggior parte dei casi, le informazioni ottenute da un esame oculistico e da questi esami di diagnostica per immagini sono sufficienti per diagnosticare il tumore oculare. Gli esami di diagnostica per immagini più comuni sono:

• Ecografia: questa tecnica utilizza le onde sonore per scattare immagini dell'interno del bulbo oculare. L'ecografia può mostrare le dimensioni del tumore e la sua posizione. È particolarmente utile per la diagnosi del melanoma intraoculare.
• Angiografia con fluoresceina: in questa procedura, il medico inietta un colorante speciale nei vasi sanguigni. Il colorante rende i vasi sanguigni chiaramente visibili durante l'imaging. Una volta che il colorante ha raggiunto i vasi sanguigni all'interno dell'occhio, viene utilizzata una telecamera speciale per osservare il flusso sanguigno all'interno dell'occhio.

Se si sospetta che il tumore si sia diffuso, possono essere eseguiti ulteriori esami di diagnostica per immagini. Gli esami effettuati per verificare se il tumore si è esteso oltre l'occhio includono:

• Ecografia
• Radiografia del torace
• TAC
• Risonanza magnetica
• scansione PET

3. Biopsia

BiopsiaDurante una biopsia, il medico preleva un piccolo campione di tessuto dal tumore e lo analizza per verificare la presenza di cellule cancerose. Sebbene la maggior parte dei tumori oculari possa essere diagnosticata con un esame oculistico e tecniche di imaging, la biopsia può fornire informazioni sulle alterazioni genetiche delle cellule tumorali, come le mutazioni genetiche. Queste informazioni possono essere utilizzate per determinare, ad esempio, l'aggressività del tumore e l'idoneità del paziente a determinati trattamenti.

• Biopsia con ago sottile: si utilizza un ago molto sottile per prelevare una piccola quantità di liquido dall'interno dell'occhio al fine di verificare la presenza di cellule cancerose.
• Biopsia incisionale: una porzione del tumore viene rimossa ed esaminata.
• Biopsia escissionale: l'intero tumore viene rimosso ed esaminato.

Come viene determinato lo stadio del cancro?

La stadiazione aiuta a determinare la gravità del tumore e il suo stadio. Queste informazioni vengono utilizzate per pianificare il trattamento e fornire un'indicazione sulla prognosi. Esistono due sistemi di stadiazione comunemente utilizzati per il tumore oculare:

1. Sistema di stadiazione TNM dell'American Joint Committee on Cancer (AJCC)

I medici determinano lo stadio del cancro valutando diversi fattori:

• T (Tumore): Le dimensioni del tumore e se si è diffuso ad altre parti dell'occhio.
• N (Linfonodi): Indica se il tumore si è diffuso ai linfonodi dell'orecchio e del collo.
• M (Metastasi): Indica se il tumore si è diffuso ad altri organi (il più delle volte al fegato).

Considerando tutti questi fattori, il tumore oculare viene classificato in stadi da I (meno grave) a IV (più grave).

2. Sistema di stadiazione del Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS).

Un altro metodo comunemente utilizzato consiste nel determinare lo stadio in base alle dimensioni del tumore. Le dimensioni sono spesso utilizzate per stabilire il trattamento più appropriato. La misurazione viene effettuata in millimetri (mm).

• Piccole: alte tra 1 mm e 2,5 mm, larghe tra 5 mm e 16 mm.
• Medio: Altezza compresa tra 2,5 mm e 10 mm, larghezza pari o inferiore a 16 mm.
• Grande: più di 10 millimetri di altezza, più di 16 millimetri di larghezza.

Quali altri test verranno effettuati?

Se il medico sospetta che il tumore si sia diffuso, potrebbe prescrivere un esame di diagnostica per immagini del fegato. Questo perché il tumore oculare che si diffonde oltre l'occhio ha maggiori probabilità di metastatizzare al fegato.

Quali sono i trattamenti per il cancro agli occhi?

Talvolta, se il tumore cresce lentamente o la diagnosi è incerta, il medico potrebbe consigliare di attendere un po' prima di iniziare il trattamento. Ciò è particolarmente vero se i rischi del trattamento superano i rischi di non effettuarlo. Ad esempio, se esiste il rischio di perdita della vista nella zona da trattare.

1. Radioterapia

Si tratta di un trattamento comunemente utilizzato per il cancro agli occhi.

• Brachiterapia: o radioterapia interna. Viene utilizzata più comunemente per il melanoma oculare. In questo trattamento, il medico posiziona un piccolo dispositivo a forma di disco vicino al tumore. Questo dispositivo emette radiazioni e distrugge le cellule cancerose.
• Radioterapia a fasci esterni (EBRT): in questo caso, le radiazioni vengono somministrate al tumore utilizzando un macchinario che non entra in contatto con il corpo del paziente. Esistono tecniche come la chirurgia stereotassica . In questo caso, alte dosi di radiazioni vengono somministrate al tumore in un'unica sessione di trattamento. La radioterapia con fasci di protoni è un'altra opzione. Si tratta di una radioterapia più recente, in grado di somministrare alte dosi di radiazioni al tumore con grande precisione. Tuttavia, non è disponibile ovunque a causa degli elevati costi di manutenzione delle apparecchiature.

2. Intervento chirurgico

L'intervento chirurgico è un trattamento comunemente utilizzato, soprattutto per i tumori di piccole dimensioni in cui il cancro non si è diffuso oltre il bulbo oculare.

• Iridectomia: questa procedura prevede la rimozione di una parte dell'iride. Viene spesso utilizzata per i melanomi di piccole dimensioni.
• Iridociclectomia: questa procedura prevede la rimozione di parte dell'iride e del corpo ciliare. Viene comunemente utilizzata anche per i melanomi di piccole dimensioni.
• Resezione transclerale: viene rimosso il melanoma presente nella coroide o nel corpo ciliare.
• Enucleazione: il bulbo oculare viene completamente rimosso. Questo intervento chirurgico viene eseguito in presenza di un tumore di grandi dimensioni o quando i trattamenti non riescono a preservare la vista. Successivamente, viene impiantata una protesi oculare nell'occhio controlaterale. L'équipe medica vi aiuterà ad adattare perfettamente l'occhio artificiale, in modo che abbia lo stesso aspetto e la stessa mobilità del vostro occhio naturale.
• Exenterazione orbitale: viene rimosso l'intero bulbo oculare e parte del tessuto circostante. Il medico può raccomandare questo intervento chirurgico se il tumore si è diffuso alle strutture intorno al bulbo oculare. Come per l'enucleazione, anche in questo caso viene impiantata una protesi oculare.

3. Terapia laser

I trattamenti laser utilizzano il calore per distruggere il cancro agli occhi. Il metodo più comunemente utilizzato è la termoterapia transpupillare (TTT).Questo metodo utilizza la luce infrarossa per colpire il tumore e distruggere le cellule cancerose. Può essere utilizzato da solo o dopo la brachiterapia per prevenire la ricomparsa del tumore.

4. Immunoterapia

L'immunoterapia agisce aiutando il sistema immunitario a riconoscere e distruggere le cellule tumorali. In alcuni casi, per il trattamento del melanoma uveale si utilizza un farmaco immunoterapico chiamato Tebentafusp . L'immunoterapia viene spesso impiegata quando il tumore si è diffuso o non può essere rimosso chirurgicamente.

5. Terapia mirata

La terapia mirata utilizza farmaci per colpire specifici punti deboli delle cellule tumorali e distruggerli. Se le tue cellule tumorali presentano una mutazione del gene BRAF , potresti essere idoneo alla terapia mirata. Sebbene questa mutazione sia attualmente più comune nel melanoma cutaneo, questo trattamento può essere utile anche per le persone affette da melanoma oculare.

6. Chemioterapia

La chemioterapia non è un trattamento comune per il tumore agli occhi. Tuttavia, il medico potrebbe raccomandarla se il tumore non risponde ad altri trattamenti o se si è diffuso ad altre aree.

Quali sono i possibili effetti collaterali del trattamento?

Gli effetti collaterali dipendono dal tipo di trattamento raccomandato dal medico. Poiché questi trattamenti agiscono sugli occhi, potrebbero verificarsi alterazioni della vista. Il rischio più importante è la perdita parziale o totale della vista. Tali rischi dipendono da diversi fattori che è opportuno discutere con il medico.

È possibile prevenire il cancro agli occhi?

Non esiste un modo per prevenire completamente il cancro agli occhi. Tuttavia, se sai di essere ad alto rischio di sviluppare un tumore agli occhi, esami oculistici regolari possono aiutare a individuare la malattia precocemente e aumentare le probabilità di guarigione. Ad esempio, se soffri di una condizione come la sindrome di predisposizione tumorale BAP1, è consigliabile sottoporsi a controlli oculistici regolari. Se un membro della tua famiglia è affetto da retinoblastoma e hai un figlio, è opportuno far controllare regolarmente anche i suoi occhi per escludere la presenza di tumori.

Il cancro agli occhi è curabile? Qual è il tasso di guarigione?

L'esito del trattamento, o prognosi, dipende da molti fattori. Le dimensioni del tumore, la sua posizione e la sua estensione. Ad esempio, la brachiterapia può eliminare fino al 95% dei melanomi intraoculari di piccole e medie dimensioni. Potrebbe non curare completamente il tumore all'occhio, ma può controllarne la crescita all'interno del bulbo oculare.

Chiedete al vostro medico quali sono le probabilità di guarigione, a seconda del tipo specifico di tumore oculare di cui soffrite.

Il melanoma intraoculare, il tipo più comune di tumore oculare, ha un'ottima percentuale di sopravvivenza se viene diagnosticato e trattato quando è ancora confinato all'interno del bulbo oculare. Tuttavia, se il tumore si è diffuso ad altri organi, la percentuale di sopravvivenza non è altrettanto elevata. Fortunatamente, la maggior parte dei tumori viene diagnosticata e trattata prima che si diffonda.

Domande importanti da porre al medico

Puoi porre domande come queste:

• Che tipo di tumore oculare ho?
• A che stadio si trova il mio tumore?
• Quali opzioni di trattamento consiglia?
• Quali sono i possibili effetti collaterali del trattamento?
• Riuscirò a conservare la vista dopo il trattamento?
• Quali sono le probabilità che il mio tumore venga completamente guarito con le cure?

Infine, un messaggio importante

Quando ti viene diagnosticato un tumore oculare, il suo significato dipende da molti fattori, tra cui il tipo di tumore, la sua localizzazione nell'occhio e l'eventuale diffusione ad altre parti del corpo estraneo. Per i tipi più comuni di tumore oculare, la diagnosi precoce è fondamentale per un trattamento efficace. Ecco perché le visite oculistiche regolari sono così importanti. Poiché molti tumori oculari non presentano sintomi nelle fasi iniziali, notare qualcosa di insolito durante una visita oculistica è solitamente il primo segnale di un tumore. Pertanto, segui i consigli del tuo oculista sulla frequenza con cui dovresti sottoporti a controlli oculistici per individuare eventuali problemi alla vista o altre patologie che potrebbero interessare gli occhi. Non farti prendere dal panico, informati e prendi i provvedimenti necessari.

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