La gioia che si prova guardando il proprio neonato è indescrivibile, vero? Allo stesso tempo, si avverte una grande responsabilità nei confronti di quella piccola vita. A volte è normale provare paura e preoccupazione quando si sente parlare di alcune malattie che colpiscono i bambini piccoli. Oggi parleremo di una grave cardiopatia che può manifestarsi nei neonati, ma è molto rara e richiede cure mediche immediate. Questa condizione si chiama interruzione dell'arco aortico, o AIA (Intracoaorta Interrotta).

In parole semplici, cos'è l'interruzione dell'arco aortico (IAA)?

Per capire questo, osserviamo innanzitutto come funziona il nostro cuore. Immaginate il nostro cuore come una pompa idraulica. Questa pompa ha quattro camere principali: due in alto e due in basso. Il sangue, che è stato utilizzato dal corpo e ha un basso livello di ossigeno, quindi di colore bluastro, entra nella camera superiore destra. Da lì, passa alla camera inferiore e viene pompato ai polmoni. Nei polmoni, questo sangue è ben ossigenato e assume un bel colore rosso.

Ora questo sangue rosso ossigenato entra nella camera superiore sinistra del cuore. Da lì, passa alla camera inferiore sinistra e viene pompato in tutto il corpo attraverso il vaso sanguigno più grande e importante del nostro organismo, l'aorta . L'aorta è come il sistema di tubature principale che trasporta l'acqua dal serbatoio a tutta la casa. Ha la forma di un bastoncino di zucchero.

In un neonato affetto da una condizione chiamata interruzione dell'arco aortico (IAA) , l'aorta, il principale vaso sanguigno, non è completa. Presenta un'ostruzione, una sorta di rottura. In parole semplici, il condotto principale dell'acqua è interrotto a metà. Per questo motivo, per quanto il cuore pompi con forza, il sangue ricco di ossigeno non raggiunge le parti inferiori del corpo.

Come si fa a capire se il proprio bambino ha questa patologia? Quali sono i sintomi?

I neonati con IAA di solito iniziano a mostrare sintomi entro le prime ore o i primi giorni dopo la nascita. Come genitori, è molto importante che ne siate consapevoli.

Se notate uno o più di questi sintomi nel vostro bambino, consultate immediatamente un medico o portate il bambino al Pronto Soccorso dell'ospedale senza indugio .

Perché succede questo ai neonati?

Quando si sente una cosa del genere, la prima domanda che viene in mente a un genitore è: "Perché è successo questo al nostro bambino? Abbiamo fatto qualcosa di sbagliato?".

In parole semplici, questa condizione si verifica durante lo sviluppo del bambino nell'utero, a causa della perdita di una piccolissima porzione di un cromosoma che influenza la formazione del cuore e dei principali vasi sanguigni.

I neonati affetti da IAA spesso presentano la sindrome di DiGeorge.Può presentarsi insieme a un'altra condizione genetica chiamata sindrome di DiGeorge. Questa è causata dalla perdita di una parte dello stesso cromosoma menzionato in precedenza. I bambini affetti da sindrome di DiGeorge possono avere infezioni frequenti e presentare alcune alterazioni del viso (come il labbro leporino).

Altri difetti cardiaci che accompagnano l'IAA

I neonati affetti da IAA presentano spesso uno o più altri difetti cardiaci. Uno dei più comuni è il difetto del setto ventricolare (VSD).

• Difetto del setto ventricolare (VSD): in parole semplici, si tratta di un foro nella parete (setto) che separa le due principali camere di pompaggio (ventricoli) del cuore. Sebbene si tratti solitamente di un difetto, un VSD può rappresentare un salvavita temporaneo per un neonato con IAA. Immaginate che, quando il sangue non riesce a fluire nell'aorta, parte del sangue ossigenato presente sul lato sinistro dell'aorta possa passare attraverso questo foro verso il lato destro, da dove può raggiungere i polmoni e irrorare le parti inferiori del corpo. È come avere un piccolo bypass quando la strada principale è bloccata. Ma questa è solo una soluzione temporanea.

Quali sono i metodi di diagnosi e trattamento?

È importante riconoscere e trattare questa condizione il prima possibile.

Diagnosi

Questa condizione viene solitamente diagnosticata con un ecocardiogramma . Lo chiamiamo semplicemente "esame ecocardiografico". Si tratta di una sorta di scansione del cuore. Questo esame indolore permette di visualizzare chiaramente la forma e la funzione delle camere cardiache, delle valvole e dei vasi sanguigni. Talvolta, questa condizione può essere diagnosticata precocemente anche con ecografie effettuate quando il bambino è ancora nell'utero materno.

Trattamento

Il trattamento per l'IAA è chirurgico . Tuttavia, finché il bambino non è pronto per l'intervento, i medici tenteranno prima altre soluzioni per salvargli la vita.

1. Primo passo: mantenere aperto il condotto temporaneo:

Ogni neonato ha una connessione temporanea tra il cuore, l'aorta e il dotto arterioso , il tubo che trasporta il sangue ai polmoni. Questa connessione è molto importante durante la gestazione. Il dotto si chiude spontaneamente entro poche ore dalla nascita.

Ma in un neonato con IAA, poiché l'aorta è lacerata, l'unica via alternativa per il flusso di sangue ossigenato verso il basso è attraverso il dotto arterioso. Quindi la prima cosa che fanno i medici è somministrare al bambino un farmaco chiamato prostaglandina E1 , che mantiene aperto questo condotto temporaneo impedendone la chiusura. Questo aiuta a mantenere l'afflusso di sangue al corpo del bambino fino all'intervento chirurgico.

2. Secondo passo - Intervento chirurgico:

Una volta stabilizzate le condizioni del neonato, i chirurghi specializzati eseguono l'intervento chirurgico. Questo prevede:

• Prendere le due estremità rotte dell'aorta e collegarle insieme per creare un vaso sanguigno completo e non ostruito.
• Chiusura del dotto arterioso temporaneo che era stato aperto mediante la somministrazione di prostaglandine.
• Se è presente un difetto del setto ventricolare (un foro nella parete del cuore), anche questo verrà chiuso durante l'intervento chirurgico.

Come si sentirà il bambino dopo l'intervento?

Per i genitori non c'è niente di più difficile da sopportare che scoprire che il proprio neonato è affetto da una malattia potenzialmente letale. Tuttavia, come abbiamo visto, questa condizione può essere gestita con successo grazie a un intervento medico tempestivo.

La salute dei bambini dopo un intervento chirurgico per l'IAA può essere molto buona . Secondo le statistiche, anche a 10 anni dall'intervento, l'81% dei bambini è ancora in vita. Ciò significa che il tasso di successo è molto elevato.

Ma questa è un'emergenza. Non appena si notano i sintomi, il neonato deve essere ricoverato in terapia intensiva (ICU) e il trattamento deve iniziare immediatamente. Anche dopo l'intervento chirurgico, è fondamentale continuare a portare il neonato in ambulatorio e a far eseguire gli esami necessari, come consigliato dai medici.