Scopriamo qualcosa di più su una rara forma di leucemia che si sviluppa nel sangue. (Leucemia linfoblastica granulare a grandi cellule - LGL)

Avete mai sentito parlare di una strana, ma rarissima, forma di leucemia che si sviluppa nel sangue? Magari conoscete qualcuno che ne è affetto. O forse ne avete semplicemente sentito parlare e vi siete chiesti di cosa si tratti. Oggi parleremo di una di queste rare, ma importantissime, leucemie: la leucemia linfocitica granulare a grandi cellule (LGL). Il nome potrebbe sembrare un po' lungo, ma cerchiamo di semplificarlo.

Che cosa significa realmente LGL?

In parole semplici, la leucemia a grandi linfociti granulari (LGL) è un tipo di leucemia che cresce lentamente nell'organismo, è cronica (ovvero dura a lungo). Colpisce un particolare tipo di globuli bianchi presenti nel nostro sangue, chiamati linfociti . Sapevate che i linfociti sono una parte fondamentale del nostro sistema immunitario? Sono come i soldati del nostro esercito. Sono loro che combattono i germi, come i virus, che entrano nel nostro corpo e sono loro che producono gli anticorpi che ci proteggono dalle malattie.

Nella LGL, ciò che accade è che queste cosiddette cellule linfocitarie, in particolare i due tipi di cellule chiamate cellule T citotossiche o cellule Natural Killer (cellule NK), subiscono delle alterazioni anomale per qualche motivo e iniziano a dividersi e moltiplicarsi in modo incontrollato. Queste cellule anomale sono chiamate cellule LGL.

Questa condizione, chiamata LGL, di solito progredisce molto lentamente. Per questo motivo viene definita leucemia cronica. È più comune nelle persone di età superiore ai 60 anni. I medici possono curare la LGL, ma a volte la malattia può recidivare e può rappresentare un problema di salute a lungo termine.

Esistono due tipi principali di LGL:

Sono stati identificati due tipi principali di questa condizione LGL. Essi sono:

1. Leucemia linfocitica granulare a grandi cellule T (T-LGL)

2. Disturbo linfoproliferativo cronico delle cellule NK (CLPD-NK)

In entrambi i casi, come accennato in precedenza, ciò che accade è che le cellule T o le cellule NK diventano anomale.

In che modo questa situazione influisce sul nostro corpo?

Vi starete chiedendo che effetto abbia questa malattia, chiamata LGL, sul nostro organismo. Ebbene, trattandosi di una forma di leucemia linfatica cronica, le cellule LGL anomale migrano verso il midollo osseo e interferiscono con la produzione di cellule del sangue normali. È come se una pianta infestante prendesse il sopravvento su una pianta sana.

Ciò può causare due problemi principali:

• Neutropenia : si tratta di una diminuzione del numero di granulociti nel nostro corpo.Una diminuzione del numero di globuli bianchi (granulociti) (il tipo più comune di globuli bianchi). Quando queste cellule diminuiscono, si riduce la capacità del nostro corpo di combattere le malattie, ovvero l'immunità. Ciò aumenta il rischio di infezioni frequenti.
• Anemia : Potresti averne sentito parlare. L'anemia si verifica quando il corpo perde la quantità necessaria di globuli rossi sani. Questa condizione può verificarsi perché anche le cellule LGL influenzano la produzione di globuli rossi. Quando si sviluppa l'anemia, ci si sente stanchi, anche molto stanchi.

Chi è più a rischio di contrarre questa malattia?

La LGL è in realtà una malattia molto rara . A livello mondiale, si riscontra in circa una persona su un milione. Ciò significa che in un paese come lo Sri Lanka, i pazienti potrebbero essere pochissimi. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi viene posta intorno ai 60 anni.

Quali sono i sintomi? Come possiamo comprenderli?

Ecco un dato un po' sorprendente. Alcune persone affette da LGL possono trascorrere anni senza manifestare alcun sintomo . Uno studio ha rilevato che circa un terzo delle persone con LGL non presentava alcun sintomo al momento della diagnosi. La diagnosi è stata scoperta solo in seguito a un esame del sangue effettuato per altri motivi, che ha evidenziato un numero anormalmente basso di globuli rossi o un basso numero di globuli bianchi chiamati neutrofili.

Tuttavia, ci sono alcuni segnali comuni che le persone che sviluppano sintomi potrebbero notare:

• Stanchezza e affaticamento estremi : questo è il sintomo più comune della LGL. Nella maggior parte dei casi, è dovuto all'anemia menzionata in precedenza.
• Febbre frequente e infezioni ricorrenti : le infezioni batteriche possono causare febbre. Ciò è dovuto a un sistema immunitario indebolito.
• Splenomegalia: si tratta di un ingrossamento della milza, un organo del nostro corpo. Può essere causata da infezioni e da alcuni tipi di anemia.

Ricorda, la sola presenza di questi sintomi non significa necessariamente che tu abbia la LGL. Possono anche essere sintomi di molte altre malattie. Pertanto, se stai riscontrando qualcosa di simile, è meglio consultare un medico.

Esistono altre patologie associate alla LGL?

Sì, è stato riscontrato che molte persone affette da LGL presentano anche altre malattie autoimmuni . Si tratta, in altre parole, di patologie in cui il sistema immunitario del nostro corpo attacca le nostre stesse cellule sane. Tra queste, l'artrite reumatoide è la più comune.

Inoltre, diverse altre condizioni possono essere associate alla LGL:

• Anemia : Ne abbiamo già parlato. Alcune persone diventano gravemente anemiche e hanno bisogno di trasfusioni di sangue per mantenere i livelli di globuli rossi. Alcune persone con LGLPuò anche svilupparsi un tipo di anemia chiamata anemia emolitica. In questo caso, invece di ridurre la produzione di globuli rossi, i globuli rossi esistenti vengono distrutti.
• Linfocitosi : si tratta di un aumento del numero di globuli bianchi chiamati linfociti nel sangue. Questo aumento dei linfociti si osserva solitamente nelle persone affette da leucemie linfatiche, linfomi o infezioni virali.

Qual è la vera causa di LGL?

Questo è un aspetto che i medici non comprendono ancora appieno. La causa esatta della leucemia a grandi linfociti granulari (LGL) non è ancora nota. Tuttavia, si ritiene che esista un legame tra questa forma di leucemia e il funzionamento del sistema immunitario, le malattie autoimmuni e altri tipi di cancro.

• Circa il 30% delle persone affette da LGL presenta altre malattie autoimmuni, come l'artrite reumatoide.
• Un ulteriore 25-30% potrebbe presentare un altro tipo di linfoma o un altro tipo di cancro.
• Inoltre, molte persone affette da LGL presentano alterazioni genetiche. In particolare, si riscontrano mutazioni in due geni chiamati STAT3 e STAT5B . Questi due geni svolgono un ruolo importante nell'immunità cellulare e nei processi di divisione e moltiplicazione cellulare.

Come fanno i medici a diagnosticare questa malattia?

Per diagnosticare la LGL, i medici si avvalgono principalmente di esami del sangue e analisi genetiche . Ecco alcuni degli esami più comunemente eseguiti:

• Emocromo completo con formula leucocitaria : questo esame conta tutti i tipi di cellule presenti nel sangue, in particolare il numero di ciascun tipo di globuli bianchi.
• Striscio di sangue periferico : questa procedura prevede l'esame di un campione di sangue al microscopio e il conteggio del numero di cellule LGL presenti nel sangue.
• Citometria a flusso: si tratta di un test di laboratorio utilizzato per analizzare le caratteristiche delle cellule. Questo test viene spesso impiegato per identificare e classificare i tipi di leucemia.
• Immunofenotipizzazione : questa tecnica prevede il prelievo di campioni di sangue o di tessuto e il loro esame per individuare specifici marcatori sulla superficie delle cellule. Questi marcatori possono essere utilizzati per identificare determinati tipi di malattie.
• Analisi del riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T (TCR) : questo esame prevede il prelievo di un campione di sangue o di midollo osseo per individuare eventuali anomalie nei geni che controllano il funzionamento delle cellule T.
• Test genetici : è possibile anche effettuare test per la ricerca di mutazioni nei geni STAT3 e STAT5B menzionati in precedenza.

Oltre a questi test, l'immunodeficienzaAltri test, come l'esame del midollo osseo, possono essere eseguiti per escludere altre patologie quali immunodeficienza, artrite reumatoide, mielodisplasia e mutazioni mieloidi . Possono essere controllati anche i livelli di immunoglobuline e di proteine ​​monoclonali .

Come viene trattato LGL?

Supponiamo che tu abbia una leucemia T-LGL o CLPD-NK, ma non presenti alcun sintomo . In tal caso, il tuo medico potrebbe raccomandare una strategia chiamata "vigile attesa". Questa prevede un monitoraggio continuo del tuo stato di salute. Di solito, ti verranno effettuati esami del sangue ogni pochi mesi per verificare l'eventuale comparsa di sintomi.

Per chi presenta sintomi, possono essere somministrate terapie immunosoppressive e steroidi . I medici possono iniziare un trattamento dopo l'altro, oppure iniziare con una terapia a bassa intensità. Poiché la LGL è una malattia rara, la maggior parte delle persone si rivolge a un medico specializzato in questa patologia.

Non possiamo ridurre l'incidenza di questa malattia?

Purtroppo no, non possiamo. I medici non sanno ancora con esattezza cosa la causi. Quindi, è difficile dire come prevenirla. Tuttavia, è stato riscontrato che le persone con malattie autoimmuni hanno un rischio maggiore di sviluppare questa condizione. Pertanto, se soffri di una di queste malattie autoimmuni, è consigliabile chiedere al medico se dovresti preoccuparti della LGL.

La LGL è una malattia mortale?

Nella maggior parte dei casi, la leucemia a grandi linfociti granulari (LGL) è una malattia cronica, non una causa di morte improvvisa . Circa il 75% delle persone affette da leucemia T-LGL e leucemia CLPD-LGL sopravvive per cinque anni dopo la diagnosi. Tuttavia, circa il 10% delle persone con questi tipi di leucemia muore a causa di gravi infezioni che possono insorgere come complicanza della malattia. Pertanto, è molto importante proteggersi dalle infezioni.

Come posso prendermi cura di me stesso? Come posso convivere con questa condizione?

Se soffri di LGL, potresti non presentare alcun sintomo. Tuttavia, è importante prendersi cura della propria salute generale, sottoponendosi a controlli regolari . Che tu abbia sintomi o meno, questi suggerimenti potrebbero esserti utili:

• Segui una dieta sana : mangia più carni magre, pesce, frutta, verdura e cereali integrali.
• Fai esercizio regolarmente : scegli un'attività fisica che ti faccia stare bene e che sia adatta a te.
• Dormi bene : un riposo adeguato è molto importante.
• Gestire lo stress.Fai cose che ti rendono felice, medita, fai yoga.
• Proteggi il tuo sistema immunitario : chiedi al tuo medico informazioni sui vaccini e su altre misure che puoi adottare per prevenire le infezioni. Anche semplici accorgimenti come lavarsi le mani con il sapone ed evitare i luoghi affollati possono essere d'aiuto.

È possibile vivere una vita normale con questa condizione?

In generale, le persone curate per la LGL spesso conducono una vita normale . Possono vivere quanto una persona sana. Tuttavia, è importante ricordare che alcune persone con LGL possono già avere gravi malattie del sangue che influiscono sulla loro qualità di vita.

Quando dovrei consultare un medico?

Se compaiono sintomi che suggeriscono un peggioramento delle tue condizioni, dovresti assolutamente consultare il tuo medico. Se sei già in cura per i sintomi, dovresti comunque informare il tuo medico di qualsiasi cambiamento tu noti nel tuo corpo (ad esempio, un peggioramento dei sintomi).

Quali sono le domande importanti da porre al medico?

Poiché la LGL è una malattia così rara, è normale avere molte domande al riguardo. Ecco alcune domande che speriamo vi aiuteranno a saperne di più sulla LGL:

• Che tipo di LGL possiedo?
• Quali sono i trattamenti per questo problema?
• Avrò bisogno di più di un trattamento?
• Ora mi sento benissimo. Svilupperò dei sintomi?
• Soffro di altre patologie. L'LGL potrebbe peggiorarle?

Non abbiate mai paura di fare domande di questo tipo. Il vostro medico è lì per aiutarvi. Si impegna a spiegarvi tutto in modo che possiate comprenderlo.

Infine, alcune cose da ricordare

La leucemia linfoblastica a grandi granuli (LGL) è un raro tumore del sangue che colpisce i globuli bianchi. Anche in presenza di questa patologia, potresti non notare alcun cambiamento nel tuo corpo che potrebbe essere sintomo di LGL. Talvolta, i sintomi possono non manifestarsi per anni.

I medici non possono curare completamente questa malattia. Tuttavia, esistono trattamenti che possono aiutare a controllarne i sintomi. È normale sentirsi scioccati e spaventati quando si scopre di avere una malattia incurabile . I medici capiranno perché vi sentite così.

Saranno lieti di spiegarti cosa puoi fare per prenderti cura della tua salute ora e cosa aspettarti se dovessero comparire dei sintomi. Sapere cosa aspettarsi in futuro ti darà molta fiducia e forza per convivere con la LGL. Quindi, parla con il tuo medico e ponigli tutte le domande che hai. Informati. È la cosa migliore che puoi fare in un momento come questo.

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