La fronte del tuo bambino ha la forma di un triangolo? Scopriamo di più sulla craniosinostosi metopica.

Avete notato qualcosa di diverso nella forma della testa del vostro piccolo, in particolare della fronte, magari una forma triangolare? È normale che una mamma o un papà si preoccupino un po' quando notano qualcosa del genere. Per rispondere alle domande che sorgono spontanee in questi casi, oggi parleremo di una condizione chiamata craniosinostosi metopica. Talvolta è anche nota come trigonocefalia.

Che cos'è la craniosinostosi metopica?

In parole semplici, la craniosinostosi metopica è un difetto congenito . Si verifica quando le due ossa frontali della testa di un bambino, o cranio, si fondono prematuramente (fusione prematura), sia nell'utero che alla nascita. Pensateci: il nostro cranio non è costituito da un unico osso, ma da diverse ossa. Queste ossa sono collegate tra loro da quelle che vengono chiamate "suture". Queste suture sono come i punti di crescita delle ossa. Man mano che il cervello del bambino cresce, queste suture aiutano il cranio a crescere per accoglierlo.

Nel caso della craniosinostosi metopica, la sutura tra le due ossa frontali, chiamata "sutura metopica", si chiude prima che il cervello del bambino sia completamente sviluppato. È in questo caso che la fronte del bambino assume una forma triangolare. Questa condizione è anche detta trigonocefalia.

Quanto è comune questa condizione?

Studi recenti suggeriscono che la craniosinostosi metopica potrebbe essere il secondo tipo più comune di craniosinostosi. Tuttavia, l'incidenza varia da paese a paese. In paesi come gli Stati Uniti, si stima che la condizione colpisca da un neonato su 700 a uno su 15.000.

Quali sono i sintomi?

Un neonato affetto da craniosinostosi metopica può presentare i seguenti sintomi:

• Crescita anomala della testa e delle ossa facciali del bambino .
• Il cervello viene spinto all'interno del cranio del bambino, il che comporta un aumento della pressione intracranica .
• Problemi di vista .

Come cambia l'aspetto del bambino?

Questa condizione influisce sullo sviluppo dei tratti del viso del bambino. Può presentarsi in questo modo:

• Ha una fronte stretta, appuntita e triangolare .
• Gli occhi sembrano essere vicini .
• Sembra che io abbia le sopracciglia alzate .
• La parte posteriore della testa appare larga .

Immaginate, sembra che la fronte del bambino sporga dal centro.

Perché sta succedendo questo? Quali sono le ragioni?

La causa principale della craniosinostosi metopica è la fusione delle ossa frontali prima che il cervello sia completamente sviluppato .Ciò significa che le ossa si fondono precocemente. Tuttavia, i medici non hanno ancora individuato una ragione specifica per cui queste si fondano così rapidamente. La ricerca suggerisce però che diversi fattori potrebbero essere coinvolti:

• Alterazioni genetiche (ad esempio, mutazioni genetiche dei geni FREM1 e SMAD6).
• Come effetto collaterale di alcuni farmaci assunti dalla madre durante la gravidanza (ad esempio, farmaci come l'acido valproico e il citrato di clomifene).
• La madre soffre di una malattia alla tiroide .
• La posizione del feto nell'utero .
• Come sintomo di un'altra condizione genetica, come la sindrome di Williams.

Chi è maggiormente a rischio?

Il rischio di avere un figlio con craniosinostosi metopica può aumentare se:

• Se aspetti due gemelli .
• Se soffri di una patologia preesistente come una malattia della tiroide o il diabete mellito .
• Se assumi determinati farmaci per una malattia come l'epilessia.
• Se fai uso di prodotti del tabacco .

Per saperne di più sul rischio di avere un bambino con una malformazione congenita, consulta il tuo medico per una consulenza preconcezionale. Potrai ricevere consigli che possono ridurre il rischio di avere un bambino con una malformazione congenita .

Quali complicazioni può causare?

Le complicanze della craniosinostosi metopica potrebbero non manifestarsi fino a quando il bambino non cresce e inizia la scuola. Le complicanze più comuni sono:

• Ritardi nello sviluppo (del linguaggio o delle capacità motorie).
• Problemi di sviluppo cognitivo .
• Cambiamenti comportamentali (come l'irritabilità).
• Segni di aumento della pressione intracranica ( tra cui mal di testa e problemi alla vista).
• Rispetto ad altre parti del corpo , la testa cresce più lentamente .

Come fanno i medici a diagnosticare questa condizione?

Talvolta, il medico può sospettare questa condizione durante un'ecografia prenatale nel secondo e terzo trimestre di gravidanza. Tuttavia, più spesso, la diagnosi viene effettuata durante una visita medica del neonato dopo la nascita .

Il medico esaminerà attentamente la testa del bambino, dalla sommità (vertice) al lato del viso. Se, vista dall'alto, la testa del bambino assume una forma triangolare o conica anziché rotonda, si può diagnosticare una condizione chiamata trigonocefalia.

Per comprendere meglio la forma delle ossa craniche del bambino, vengono eseguiti anche esami come radiografie o tomografie computerizzate (TC). Le informazioni ricavate da questi esami sono utili per pianificare il trattamento.

Quanto può essere grave questa situazione?

La gravità della craniosinostosi metopica può variare da persona a persona. La gravità è determinata dall'ampiezza dell'angolo che si crea a seguito della rapida fusione delle ossa del cranio. Ad esempio:

• Nei casi lievi, si osserva solo una lieve alterazione della forma della fronte.
• Nei casi più gravi, la fronte diventa molto appuntita, assumendo una forma triangolare o conica.
• Tra queste due opzioni si trova un'opportunità di media entità .

Come viene trattata questa situazione?

Se la craniosinostosi metopica è lieve , o se è presente solo una cresta metopica sporgente senza una significativa deformità della fronte, potrebbe non essere necessario alcun trattamento medico .

Tuttavia, se la trigonocefalia è moderata o grave, è possibile intervenire chirurgicamente per rimodellare la testa del bambino e fornire al cervello lo spazio necessario per crescere . Se necessario, la chirurgia può anche ridurre la pressione sul cervello.

Esistono due tipi principali di intervento chirurgico per il trattamento della craniosinostosi metopica:

1. Chirurgia endoscopica:

• Questo intervento chirurgico viene eseguito su neonati, di solito prima dei 4 mesi di età e al massimo entro i 6 mesi .
• Il chirurgo pratica una piccola incisione sulla fronte del bambino, dove inizia l'attaccatura dei capelli.
• Successivamente, utilizzando un endoscopio (un tubo sottile con una telecamera), viene rimossa una striscia di osso al di sopra della sutura metopica. Questo endoscopio permette al chirurgo di vedere all'interno del cranio ed eseguire l'intervento senza praticare una grande incisione.

2. Chirurgia a cielo aperto (Chirurgia a cielo aperto - Rimodellamento della volta cranica):

• Questo intervento chirurgico viene solitamente eseguito su neonati di età compresa tra i 6 e i 12 mesi .
• Nella maggior parte dei casi, questo intervento viene eseguito congiuntamente da un neurochirurgo e un chirurgo plastico.
• Il chirurgo pratica un'incisione più ampia sul cuoio capelluto del bambino rispetto alla chirurgia endoscopica .
• Successivamente, vengono rimosse le parti del cranio dalla forma anomala. Dopodiché, le ossa vengono tagliate, rimodellate e riattaccate per creare la forma corretta della testa.Questo dà al cervello del bambino più spazio per svilupparsi.

Il bambino deve indossare un casco dopo l'intervento chirurgico?

Dopo un intervento chirurgico endoscopico, il bambino dovrà indossare un casco speciale fino a circa 12 mesi di età. Questo casco aiuta il cranio del bambino a svilupparsi in una forma arrotondata. Di solito non è necessario indossare il casco dopo un intervento chirurgico a cielo aperto , ma il chirurgo vi darà indicazioni in merito.

Ci sono effetti collaterali legati ai trattamenti?

Come per qualsiasi intervento chirurgico, esistono diversi rischi ed effetti collaterali che possono verificarsi con entrambi questi interventi:

• Perdita di sangue .
• Infezione .
• Un'emorragia cerebrale (ematoma) .

Il chirurgo di tuo figlio ti spiegherà questi effetti collaterali prima dell'intervento. La chirurgia a cielo aperto comporta rischi maggiori rispetto alla chirurgia endoscopica . Inoltre, i tempi per l'intervento e la convalescenza sono più lunghi.

Talvolta, in caso di sanguinamento dopo un intervento chirurgico, il bambino potrebbe aver bisogno di trasfusioni di sangue . Ciò si verifica più frequentemente negli interventi chirurgici a cielo aperto.

È raro che la trigonocefalia richieda un ulteriore intervento chirurgico per correggere la condizione, ma potrebbe rendersi necessario.

Quanto tempo ci vuole per riprendersi dopo un intervento chirurgico?

Il bambino potrebbe sentirsi molto meglio entro poche settimane dall'intervento. Tuttavia, la completa guarigione potrebbe richiedere da due a tre mesi . La guarigione e la rigenerazione ossea possono richiedere fino a un anno. Il chirurgo del bambino vi parlerà dei tempi di recupero e di cosa aspettarsi prima dell'intervento.

Se mio figlio ha una craniosinostosi metopica, cosa devo aspettarmi?

Sebbene la craniosinostosi metopica sia una condizione rara, il modo in cui colpisce ogni bambino può variare. Alcuni bambini possono presentare solo lievi alterazioni nella forma della testa e non necessitare di trattamento . Altri, invece, potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico per correggere la forma del cranio e di un trattamento per complicazioni come ritardi nello sviluppo.

Il trattamento chirurgico è efficace e gli effetti collaterali sono generalmente minimi. Dopo l'intervento endoscopico, il bambino viene tenuto in ospedale per una notte e attentamente monitorato. Di solito può tornare a casa entro uno o due giorni. Con la chirurgia a cielo aperto, il bambino viene tenuto in terapia intensiva per 24 ore e monitorato dai medici 24 ore su 24. Dopodiché, viene trasferito in un altro reparto dell'ospedale per alcuni giorni o una settimana per monitorare la sua guarigione.

Durante la degenza in ospedale, la testa e il viso del bambino potrebbero gonfiarsi. Si tratta di una reazione normale. Gli occhi potrebbero rimanere gonfi e chiusi per due o tre giorni, dopodiché il gonfiore si ridurrà gradualmente.

I bambini sottoposti a chirurgia endoscopica devono indossare un casco fino ai 12 mesi di età, il che può rappresentare una piccola sfida per i neogenitori. Infatti, il loro bambino avrà un aspetto diverso dagli altri fino alla completa guarigione. Molti genitori decorano il casco con simpatici adesivi che rispecchiano la personalità del loro bambino.

Poiché il tuo bambino ha un aspetto diverso, le persone potrebbero farti delle domande al riguardo. Potresti trovare difficile condividere questi dettagli con tutti. Molte famiglie hanno trovato conforto nel parlare con un professionista della salute mentale in momenti come questi.

È possibile evitare questa situazione?

Al momento non esiste un modo per prevenire la craniosinostosi metopica. Tuttavia, è possibile ridurne il rischio parlando con il proprio medico di come mantenersi in salute prima e durante la gravidanza e di come prevenire le malformazioni congenite.

Quando è opportuno portare mio figlio dal medico?

Una volta che il bambino si sarà completamente ristabilito, un team di specialisti (team craniofacciale) lo monitorerà fino a quando non sarà più grande.

Se vostro figlio raggiunge in ritardo le tappe dello sviluppo appropriate per la sua età , consultate subito un medico. Ad esempio, la fase in cui inizia a camminare o a pronunciare le prime parole. Sebbene la maggior parte dei bambini con craniosinostosi metopica si sviluppi normalmente, alcuni possono presentare dei ritardi nello sviluppo. Potrebbero aver bisogno di un po' più di tempo rispetto agli altri. Un medico può aiutare vostro figlio a raggiungere i suoi obiettivi.

Dopo l'intervento, il chirurgo vi fornirà informazioni su cosa tenere d'occhio, come ad esempio il rischio di infezione. Se notate qualcosa di insolito, contattate immediatamente il vostro medico.

Quali domande dovrei porre al medico di mio figlio?

• Mio figlio ha bisogno di un intervento chirurgico?
• Che tipo di intervento chirurgico consiglia?
• Ci sono effetti collaterali legati al trattamento?
• Quando devo tornare per i controlli dopo l'intervento?
• Cosa devo fare se mio figlio raggiunge in ritardo le tappe fondamentali dello sviluppo?

Può essere uno shock vedere che la forma della testa del tuo neonato è diversa da quella prevista. Ma non preoccuparti. Non appena il tuo bambino nascerà, l'équipe medica diagnosticherà la craniosinostosi metopica e la tratterà per prevenire complicazioni che potrebbero compromettere la crescita e lo sviluppo del bambino. L'intervento chirurgico aiuterà il cervello e il cranio del tuo bambino a svilupparsi correttamente.

Riepilogo (Messaggio chiave)

Se notate che la fronte del vostro bambino assume una forma triangolare, potrebbe essere un segno di chiusura prematura della sutura metopica. Questa condizione è chiamata craniosinostosi metopica o trigonocefalia .

Non abbiate paura!Se la condizione è lieve, potrebbe non essere necessario alcun trattamento. Se è più grave, si può ricorrere alla chirurgia per correggere la forma della testa e consentire al cervello di svilupparsi correttamente. L'intervento ha successo e i bambini guariscono rapidamente. Potrebbe essere necessario indossare un casco speciale per un certo periodo dopo l'intervento.

La cosa più importante è seguire attentamente le istruzioni del medico e tenersi in contatto con lo sviluppo del bambino . In caso di domande o dubbi, non esitate a chiedere al medico. Tutti noi desideriamo che vostro figlio cresca sano e felice!

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