Hai questa strana malattia? Parliamo di poliangioite microscopica (MPA).

Vi capita spesso di sentirvi letargici, di avere febbri inspiegabili e di perdere peso con dolori articolari? Sebbene questi sintomi possano sembrare normali, a volte dietro di essi si cela una malattia di cui non si sente parlare molto e che dovrebbe destare qualche preoccupazione. Oggi parleremo di una malattia rara ma importante di cui dovremmo essere a conoscenza. Si chiama poliangioite microscopica, o MPA come la chiamano i medici.

In parole semplici, cos'è la poliangioite microscopica (MPA)?

In parole semplici, la MPA è una condizione in cui i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni del nostro corpo si infiammano, ovvero si gonfiano. In medicina, questo gonfiore dei vasi sanguigni viene comunemente chiamato "vasculite". Si tratta di una malattia molto rara.

Quando i vasi sanguigni si infiammano in questo modo, iniziano a danneggiare gli organi che irrorano. Gli organi principali che possono essere colpiti nella MPA sono:

• reni
• Polmoni
• Nervi
• Pelle
• Giunti (giunti)

Cos'è la vasculite? Quali sono le sue cause?

Immaginate il sistema vascolare del nostro corpo come una rete di tubi che trasportano acqua. Quando questi tubi si gonfiano o si infiammano, possono insorgere diversi problemi.

1. Indebolimento del vaso sanguigno: a causa del gonfiore, la parete del vaso sanguigno si indebolisce e può dilatarsi come un palloncino. Questo fenomeno è chiamato aneurisma. Talvolta, quest'area indebolita può rompersi e sanguinare nei tessuti circostanti.

2. Restringimento dei vasi sanguigni: Un altro problema è che i vasi sanguigni possono restringersi a causa di un gonfiore al loro interno, e talvolta anche ostruirsi completamente. Di conseguenza, gli organi che ricevono sangue e ossigeno da questi vasi sanguigni iniziano a danneggiarsi. Proprio come un albero muore quando viene privato dell'acqua.

Questo è ciò che accade nella MPA. Poiché i piccoli vasi sanguigni vengono colpiti, danneggiano organi sensibili che li irrorano, come i reni e i polmoni.

Chi è colpito da questa malattia? Quali sono le sue cause?

Si tratta di una malattia molto rara. Secondo le statistiche, colpisce tra le 13 e le 19 persone su un milione in tutto il mondo. Può svilupparsi a qualsiasi età e sembra colpire uomini e donne in egual misura.

La causa esatta di questa malattia non è ancora stata scoperta, ma una cosa è certa:

• Non si tratta di cancro.
• Non è una malattia contagiosa.
• Di solito non si tratta di una malattia ereditaria.

La ricerca ha ampiamente dimostrato che si tratta di una condizione causata da un malfunzionamento del sistema immunitario del nostro corpo. In parole semplici, il sistema immunitario, che dovrebbe proteggere il nostro organismo, inizia erroneamente ad attaccare i nostri stessi vasi sanguigni. È questo che provoca l'infiammazione.

Quali sono i sintomi della malattia MPA?

Poiché la MPA colpisce più organi, i sintomi possono essere molto vari e differire da persona a persona.

Come fa un medico a diagnosticare questa malattia?

La diagnosi di MPA non è un processo che si risolve in un'unica fase. Il medico deve combinare diversi fattori per giungere a una conclusione.

• Ti verranno chieste informazioni dettagliate: il medico ascolterà attentamente i tuoi sintomi, come sono iniziati e la tua anamnesi.
• Esame fisico: il medico esaminerà il tuo corpo per cercare di capire quali organi sono interessati.
• Esami del sangue e delle urine: gli esami del sangue ricercano specificamente un anticorpo chiamato ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili). Questo può risultare positivo in malattie come la poliangite microscopica (MPA). Inoltre, l'analisi delle urine per la presenza di proteine ​​e globuli rossi è essenziale per valutare lo stato di salute dei reni.
• Esami diagnostici: radiografie, tomografie computerizzate (TC) o risonanze magnetiche (RM) vengono utilizzate per verificare la presenza di anomalie in organi come i polmoni.
• Biopsia: se si sospetta la malattia, un piccolo campione di tessuto viene prelevato dalla zona interessata (ad esempio, rene, pelle) ed esaminato al microscopio. Questo è il metodo migliore per confermare la presenza di vasculite.

Quali sono i trattamenti per la MPA?

L'obiettivo principale del trattamento della MPA è controllare l'iperattività del sistema immunitario e arrestare il danno ai vasi sanguigni. A tale scopo vengono utilizzati farmaci immunosoppressori.

Quando la malattia è grave

Se organi vitali come reni e polmoni sono gravemente colpiti, i corticosteroidi vengono solitamente somministrati insieme a un altro potente farmaco immunosoppressore come la ciclofosfamide (Cytoxan®) o il rituximab (Rituxan®).

Se la malattia non è così grave

Nei casi meno gravi, si possono utilizzare inizialmente corticosteroidi e metotrexato.

L'obiettivo del trattamento è controllare completamente la malattia e portarla in uno stato di inattività. Questo processo viene definito "remissione". Una volta che la malattia è sotto controllo, il medico ridurrà gradualmente la dose di steroidi.

Farmaci più potenti come la ciclofosfamide vengono somministrati solo fino a quando la malattia non è sotto controllo (circa 3-6 mesi). Dopodiché, si passa a una terapia di mantenimento, come l'azatioprina (Imuran®) o il micofenolato mofetile (Cellcept®), per tenere sotto controllo la malattia e prevenirne la ricomparsa. Questo trattamento di mantenimento potrebbe dover essere assunto per almeno uno o due anni.

Anche voi avete paura di dire: "Questi sono farmaci contro il cancro, vero?"

Molte persone si pongono una domanda a riguardo. Farmaci come la ciclofosfamide e il metotrexato vengono somministrati anche per il cancro, quindi si dice che siano farmaci chemioterapici. Sì, vengono somministrati anche per il cancro. Ma il dosaggio utilizzato per la vasculite è da 10 a 100 volte inferiore rispetto al dosaggio per il cancro. In questo caso, la funzione di questi farmaci non è quella di uccidere le cellule tumorali, ma di controllare il funzionamento del sistema immunitario.

Come sarà la vita con questa malattia?

Sebbene la MPA sia una malattia grave, con il trattamento adeguato la maggior parte delle persone riesce a tenerla sotto controllo. L'esito varia a seconda della gravità della malattia. Tuttavia, in generale, oltre l'80% dei pazienti è ancora in vita e in buona salute dopo 5 anni dalla diagnosi.

La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo possono contribuire a ridurre al minimo i danni agli organi. È inoltre importante mantenere contatti regolari con il proprio medico.

Dopo che la malattia è sotto controllo, cioè dopo essere entrata in "remissione", a volte può ripresentarsi. Questo fenomeno è chiamato "ricaduta". Circa il 50% dei pazienti sperimenta questo tipo di ricaduta. Pertanto, è importante informare immediatamente il medico della comparsa di qualsiasi nuovo sintomo.