Immaginate di aver appena iniziato una nuova terapia farmacologica per una malattia. Dopo circa una o due settimane, iniziate a sentirvi male, come se steste per prendere un raffreddore. Avete dolori muscolari, febbre, brividi... Poi, improvvisamente, sul vostro corpo compaiono macchie rosse che gradualmente si trasformano in vesciche piene di liquido, e la pelle inizia a spellarsi come se foste ustionati. Questa è una condizione molto spaventosa, dolorosa e potenzialmente letale. Oggi parleremo proprio di questa pericolosa patologia, la Necrolisi Epidermica Tossica (TEN) .
In parole semplici, cos'è la necrolisi epidermica tossica (TEN)?
La necrolisi epidermica tossica, o TEN, è una patologia cutanea molto dolorosa e potenzialmente letale. Provoca la formazione di vesciche e la desquamazione di ampie zone del corpo, solitamente almeno il 30% della superficie corporea. Questa desquamazione può interessare anche aree con membrane mucose, come bocca, occhi e genitali.
Questa condizione pericolosa si manifesta spesso come una grave reazione ad alcuni farmaci che assumiamo. Quando la pelle è danneggiata in modo così grave, il rischio di disidratazione e infezioni serie è elevato.
Per essere precisi, la TEN è la forma più grave di un'altra patologia cutanea chiamata sindrome di Stevens-Johnson (SJS). Nella SJS, si verifica il distacco di meno del 10% della pelle del corpo. Quando la percentuale di pelle interessata varia dal 10% al 30%, si parla di sovrapposizione SJS-TEN. Se la percentuale di pelle distaccata supera il 30%, si parla di TEN.
Chi è maggiormente a rischio di sviluppare questa patologia?
Le persone con un sistema immunitario indebolito hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson (SJS) o la necrolisi epidermica tossica (TEN). Esistono diverse ragioni per cui il sistema immunitario può indebolirsi.
- Persone infette dal virus dell'immunodeficienza umana (HIV).
- Persone affette da determinati tipi di cancro, come il linfoma.
Inoltre, anche i fattori genetici possono giocare un ruolo. L'organismo di alcune persone non è in grado di scomporre e metabolizzare normalmente determinati farmaci. Questa caratteristica è determinata dai geni. In questi casi, tali farmaci possono accumularsi nell'organismo e causare reazioni gravi come la sindrome di Stevens-Johnson (SJS) o la necrolisi epidermica tossica (TEN). Inoltre, a causa di alterazioni (mutazioni) in alcuni geni, alcune persone possono essere più predisposte a reagire a determinati farmaci.
Sebbene la TEN possa manifestarsi a qualsiasi età, è più comune nelle persone anziane. Tuttavia, si tratta di una condizione molto rara .È importante ricordare che a livello globale, la SJS e la TEN insieme colpiscono solo circa uno o due milioni di persone all'anno.
Quali sono le principali cause della TEN?
In molti casi, i medici ritengono che alcuni farmaci siano la causa principale della TEN. Vediamo quali farmaci presentano un rischio maggiore.
| Categoria di farmaci | Spiegazione semplice |
|---|---|
| Allopurinolo | Un medicinale utilizzato per curare malattie come i calcoli renali e la gotta. |
| Anticonvulsivanti | Una classe di farmaci somministrati per controllare condizioni come le convulsioni. |
| farmaci antiretrovirali | In particolare i farmaci utilizzati per trattare l'infezione da HIV (ad esempio la nevirapina). |
| Oxicams | Si tratta di una classe di antidolorifici e farmaci antinfiammatori che appartengono al gruppo dei FANS. |
| Sulfonamidi | Si tratta di un tipo di farmaco antibiotico. |
Oltre a questi farmaci, molto raramente, anche alcune infezioni o vaccini possono causare la TEN. Ma questo è molto raro. Talvolta, la causa della TEN non può essere individuata.
Quali sono i sintomi della TEN?
I sintomi della TEN (necrolisi epidermica tossica) di solito iniziano a manifestarsi entro poche settimane dall'inizio di una nuova terapia farmacologica. Inizia con sintomi simili a quelli del raffreddore.
- Dolore corporeo
- Tosse
- Febbre e brividi
- Mal di testa
- Arrossamento e infiammazione degli occhi
Dopo questi sintomi iniziali, sulla pelle iniziano a comparire delle macchie rosse e dolorose (eruzione cutanea) . Queste macchie si ingrandiscono gradualmente, si trasformano in vesciche piene di liquido e infine la pelle inizia a staccarsi. Le ferite che si formano quando la pelle si stacca sono chiamate erosioni . Si tratta di ferite aperte estremamente dolorose che assomigliano a gravi ustioni.
Queste lesioni compaiono inizialmente sul viso e sul torace, per poi diffondersi ad altre parti del corpo.
- Occhi: Possono essere danneggiate la parte interna della palpebra (congiuntiva) e la parte esterna dell'occhio nero (cornea).
- Membrane mucose: Le lesioni possono verificarsi all'interno della bocca, del naso, della gola e delle vie respiratorie.
- Tratto uretrale, ano e genitali: anche queste zone possono subire lesioni gravi.
Queste lesioni rendono estremamente dolorose e difficili anche le attività più semplici come mangiare, deglutire, respirare, chiudere gli occhi e urinare.
Gravi complicazioni che possono verificarsi a causa della TEN
La TEN non è una condizione da prendere alla leggera. Può portare a complicazioni gravi e potenzialmente letali.
- Infezioni: Quando la pelle si lesiona, aumenta la probabilità che i germi penetrino nell'organismo. Se questi germi entrano nel flusso sanguigno, può insorgere una condizione molto pericolosa chiamata sepsi .
- Insufficienza multiorgano: gravi infiammazioni e infezioni nell'organismo possono causare il malfunzionamento di organi interni come reni, fegato e polmoni.
- Polmonite: esiste un rischio maggiore di infezioni polmonari a causa di lesioni alle vie respiratorie.
A causa del potenziale rischio di complicazioni così gravi, una persona con sintomi di TEN dovrebbe essere ricoverata in ospedale e trattata immediatamente .
Come fanno i medici a diagnosticare questa malattia?
Un medico qualificato può solitamente diagnosticare la TEN esaminando la pelle e chiedendo informazioni sui sintomi. Talvolta, può essere necessaria una biopsia cutanea per confermare la diagnosi.
Questa procedura prevede il prelievo di un piccolissimo frammento di pelle da una lesione cutanea in anestesia e il suo esame al microscopio. Questo test permette di verificare con precisione la presenza di cellule morte (cellule necrotiche) e l'eventuale distacco dello strato superiore della pelle (epidermide) da quello inferiore.
Quali sono i trattamenti per questo problema?
La cosa più importante è che la TEN è un'emergenza medica.Questa non è una malattia che si può curare a casa. È necessario recarsi immediatamente al Pronto Soccorso di un ospedale non appena compaiono i sintomi.
In ospedale, il paziente viene spesso ricoverato in un'unità di terapia intensiva (UTI) o in un centro ustioni, poiché questi pazienti necessitano di cure specializzate simili a quelle fornite a un paziente ustionato.
I metodi di trattamento possono essere suddivisi in due parti principali.
| Opzioni di trattamento per la TEN | |
|---|---|
| Trattamento immediato | |
| Interruzione del farmaco responsabile | Tutti i farmaci sospettati di causare la TEN devono essere immediatamente sospesi. |
| Controllo dei livelli dei fluidi corporei | La desquamazione della pelle provoca la perdita di una grande quantità di liquidi dall'organismo. Pertanto, vengono somministrati liquidi per via endovenosa (soluzione fisiologica) per controllare i livelli di idratazione. |
| Prevenzione delle infezioni | Sulle ferite aperte si applicano creme o unguenti antisettici. Gli antibiotici vengono somministrati ai primi segni di infezione. |
| Altri trattamenti specifici | |
| Immunoglobuline (IVIG) | Si tratta di un liquido somministrato per via endovenosa. Contiene anticorpi prelevati dal plasma sanguigno di persone sane. Questi anticorpi contribuiscono a controllare la risposta immunitaria avversa dell'organismo. |
| Immunosoppressori | I farmaci vengono somministrati per impedire al sistema immunitario del corpo di attaccare le proprie cellule, indebolendone la funzione. |
| Plasmaferesi | Questo processo prevede l'invio del sangue del paziente a un'apposita apparecchiatura, la separazione e la rimozione degli anticorpi dannosi presenti nel plasma sanguigno, e la successiva reinfusione del sangue purificato nel corpo. |
Effetti a lungo termine dopo la guarigione
I sopravvissuti alla TEN possono manifestare alcuni effetti a lungo termine. Anche se la pelle guarisce completamente, possono insorgere altri problemi.
- Pelle, capelli e unghie: crescita o caduta anomala delle unghie, macchie cutanee (nere o bianche), perdita di capelli in alcune zone (alopecia areata), pelle secca e pruriginosa, sudorazione eccessiva.
- Occhi: Infiammazione o arrossamento cronico degli occhi, secchezza oculare, anomalie delle palpebre, sensibilità alla luce, visione offuscata o, raramente, cecità.
- Bocca, naso e apparato respiratorio: bronchite, malattie polmonari come la BPCO, secchezza delle fauci, malattie gengivali, perdita del gusto e dell'olfatto, danni polmonari.
- Apparato urinario e riproduttivo: lesioni o infiammazioni croniche dell'uretra, della vagina o del pene, difficoltà a urinare, secchezza vaginale nelle donne.
È molto importante parlare con il proprio medico di questi effetti a lungo termine e richiedere il trattamento necessario.
Messaggio da portare a casa
- La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una reazione molto grave, potenzialmente letale, a determinati farmaci.
- Inizia con sintomi comuni come febbre e dolori muscolari, per poi evolvere in vesciche dolorose e desquamazione della pelle, come se fosse stata ustionata.
- Si tratta di un'emergenza medica. Se si manifestano questi sintomi, è necessario recarsi immediatamente al Pronto Soccorso (PSE) di un ospedale.
- Se dopo aver iniziato ad assumere un nuovo farmaco compaiono eruzioni cutanee, vesciche o altri sintomi insoliti, non ignorateli mai. Consultate immediatamente il vostro medico.
- Se in passato hai avuto un'allergia a un qualsiasi farmaco, assicurati di informarne il medico ogni volta che ti prescrivi una nuova medicina.
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