Anche a te capita di sanguinare molto da una piccola ferita? Parliamo della malattia di von Willebrand.

Vi è mai capitato di avere un piccolo taglio che non riuscivate a fermare il sanguinamento per molto tempo? O vi compaiono grossi lividi blu anche dopo un piccolo urto? A volte pensiamo che siano cose normali, ma potrebbero essere il segno di un piccolo problema al sangue. Oggi parleremo di una condizione meno conosciuta ma molto comune che colpisce la coagulazione del sangue: la malattia di von Willebrand.

In parole semplici, cos'è la malattia di von Willebrand (VWD)?

La malattia di von Willebrand (VWD) è una condizione che si verifica quando il processo di coagulazione del sangue non funziona correttamente. Si tratta più di una debolezza ereditaria del nostro organismo che di una vera e propria malattia.

Immaginate cosa succede quando un vaso sanguigno viene tagliato: un piccolo tipo di cellula (la piastrina) interviene per arrestare l'emorragia e sigillare la ferita. È come riempire un buco in un muro con dei mattoni. Queste piastrine si uniscono tra loro grazie a una speciale proteina "gommosa" presente nel sangue che le aiuta a formare un coagulo resistente. Questa proteina è chiamata fattore di von Willebrand (VWF) .

Una persona affetta da malattia di von Willebrand potrebbe non avere una quantità sufficiente di questa proteina VWF nel corpo, oppure la proteina presente potrebbe non funzionare correttamente. Di conseguenza, poiché il coagulo di sangue non si forma correttamente, ci vuole molto tempo per arrestare un'emorragia anche in caso di una piccola ferita.

Quali sono i principali tipi di malattia di von Willebrand?

Questa condizione si divide principalmente in tre tipi. Esiste anche un tipo che non è congenito ma si sviluppa in seguito.

Quali sono i sintomi di questa condizione?

I sintomi variano a seconda del tipo di malattia di von Willebrand di cui si soffre.

Sintomi lievi e moderati di tipo 1 e 2

• Anche una piccola ferita può causare un grosso livido blu: noti che alcune parti del tuo corpo stanno diventando blu?
• Epistassi frequenti: Alcune persone soffrono di epistassi frequenti, difficili da arrestare.
• Sanguinamento eccessivo dopo un intervento chirurgico o un'estrazione dentale: il sanguinamento non si arresta per ore dopo l'estrazione di un dente?
• Durante il ciclo mestruale, alcune donne possono avere un flusso mestruale abbondante: il sanguinamento è così intenso da dover cambiare l'assorbente almeno una volta all'ora? Sono presenti coaguli? Nel tempo, questo può portare ad anemia da carenza di ferro.
• Sangue nelle feci o nelle urine.

Sintomi gravi del tipo 3

In questo tipo, tutti i sintomi sopra descritti possono essere gravi. Inoltre,

• Sanguinamento improvviso e grave senza alcuna causa apparente.
• Il sangue fuoriesce nelle articolazioni e nei tessuti molli, causando gonfiore e dolore intenso.

Come si fa a riconoscerlo?

Il medico ti chiederà innanzitutto informazioni sui tuoi sintomi e sulla tua storia clinica familiare. Poiché si tratta di una condizione ereditaria, è importante scoprire se altri membri della tua famiglia hanno avuto questo tipo di problema di sanguinamento.

Quindi, eseguiranno alcuni test speciali per vedere quanto tempo ci mette il tuo sangue a coagulare e quanto bene lo fa. Principalmente,

• Misurazione della quantità di proteina VWF nel sangue (test antigenico).
• Testare la funzione di quella proteina.

A volte, fattori come lo stress e l'esercizio fisico possono modificare i livelli di VWF, quindi potrebbe essere necessario ripetere questi test più di una volta per ottenere i risultati più accurati.

Quali sono i trattamenti? Come gestirli?

Sebbene la malattia di von Willebrand non sia curabile, può essere tenuta sotto controllo e gestita per consentire una vita normale. La cosa più importante è ridurre il rischio di emorragie.

1. Evitare determinati farmaci

È consigliabile evitare l'assunzione di alcuni farmaci anticoagulanti. Il medico spesso sconsiglia l'assunzione di aspirina e FANS (come ibuprofene e naprossene). Il paracetamolo è un'opzione più sicura per alleviare il dolore o la febbre. Tuttavia, è sempre opportuno consultare il medico prima di assumere qualsiasi farmaco.

2. Trattamenti specifici

Il trattamento dipende dalla gravità e dal tipo di sintomi.

• Desmopressina acetato (DDAVP): Questo è il trattamento più comunemente utilizzato. Può essere somministrato tramite spray nasale o iniezione. Agisce stimolando il rilascio nel sangue della proteina VWF immagazzinata nelle nostre cellule. Questo farmaco può causare ritenzione idrica, quindi il medico potrebbe raccomandare di limitare l'assunzione di liquidi.
• Concentrati di fattori della coagulazione: un concentrato contenente la proteina VWF somministrato per via endovenosa (EV). Viene solitamente utilizzato nei casi gravi e prima di un intervento chirurgico.
• Altri farmaci: in casi come l'estrazione dentaria, possono essere somministrati farmaci in compresse o liquidi, come l'acido aminocaproico o l'acido tranexamico, per impedire la dissoluzione del coagulo di sangue.
• Trattamenti specifici per le donne: per le donne con mestruazioni abbondanti, la pillola anticoncezionale può aumentare i livelli di VWF. Esistono anche metodi come l'utilizzo di un dispositivo intrauterino a rilascio ormonale (dispositivo intrauterino al levonorgestrel) o la rimozione del rivestimento uterino (ablazione endometriale).

Infine, se soffrite di una condizione grave come il diabete di tipo 3 e si verifica un'emorragia, si tratta di un'emergenza. Dovete recarvi immediatamente al Pronto Soccorso di un ospedale. Un ritardo può essere fatale.